【医学类职业资格】神经内科主治医师-13及答案解析.doc

1、神经内科主治医师-13 及答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)1.什么是结核性脑膜炎?（分数：5.00）_2.结核性脑膜炎的病理改变有哪些?（分数：5.00）_3.结核性脑膜炎的临床表现有哪些?（分数：5.00）_4.结核性脑膜炎脑脊液检查的特征性改变有哪些?（分数：5.00）_5.如何治疗结核性脑膜炎?（分数：5.00）_6.结核性脑膜炎治疗时如何使用抗结核药?（分数：5.00）_7.如何鉴别病毒性脑膜炎、结核性脑膜炎和化脓性脑膜炎?（分数：5.00）_8.什么是隐球菌性脑膜炎?（分数：5.00）_9.隐球菌性脑膜炎的病理改变有哪些?（分数：5.00）_10.隐球菌性脑膜炎的

2、有哪些临床表现?（分数：5.00）_11.隐球菌性脑膜炎脑脊液检查有何改变?（分数：5.00）_12.隐球菌性脑膜炎的诊断依据有哪些?（分数：5.00）_13.如何治疗隐球菌性脑膜炎及其预后怎样?（分数：5.00）_14.如何鉴别结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎和脑膜癌病?（分数：5.00）_15.什么是朊蛋白病?（分数：5.00）_16.人类朊蛋白病有何特点?（分数：5.00）_17.什么是克雅脑病?（分数：5.00）_18.CJD的病理改变有哪些?（分数：5.00）_19.CJD有哪些临床表现?（分数：5.00）_20.CJD的特征性脑电图改变有哪些?（分数：5.00）_神经内科主治医师-13

3、 答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)1.什么是结核性脑膜炎?（分数：5.00）_正确答案：(结核性脑膜炎系由结核杆菌感染所致的脑脊膜炎症。近年来，由于 AIDS的流行，本病可以作为 AIDS的机会感染而发病，以及结核高发地区居民的迁移等因素，其发病率有上升的趋势。)解析：2.结核性脑膜炎的病理改变有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(脑膜弥漫性渗出性炎症是结核性脑膜炎的主要病理特点：脑底脑膜为主要感染部位，病理可见脑底部蛛网膜下隙(脚间池、交叉池、环池等)内有大量灰黄色或淡黄色混浊胶样渗出物。该渗出物主要由单核细胞、淋巴细胞和纤维蛋白素组成。渗出物沿外侧裂向上蔓延，有时可达

4、大脑凸面。大脑半球外侧裂附近和小脑背侧面的蛛网膜上有散在白色、半透明粟粒状结节(粟粒状结核病灶)。典型粟粒状结核病灶，镜下病灶的中心是干酪样坏死组织，周边由上皮细胞和朗汉斯巨细胞包绕。)解析：3.结核性脑膜炎的临床表现有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(结核性脑膜炎通常亚急性起病，主要的临床表现有：结核中毒症状，低热、盗汗、食欲缺乏、体重减轻、腹痛、精神和情绪的改变等；脑膜刺激症状及体征，疾病早期主要是脑膜受累表现，如头痛、呕吐、易激惹、颈强直、Kernig 征和 Brudzinski征阳性等；颅内压增高，表现为剧烈头痛、喷射性呕吐、视盘水肿、意识障碍等，严重者可形成脑疝；脑实质损害，表现

5、为情感淡漠、意识模糊、昏睡、昏迷。可出现癫痫发作、肢体瘫痪。系由脑实质结核瘤或继发脑血管炎性病变引起；脑神经损害常见，系由颅底炎性渗出物引起，主要累及外展神经、动眼神经、视神经、面神经。成人以外展神经最易受侵犯，儿童则以面神经易受侵犯；原发于其他器官者，可伴有其他器官受累的症状和体征。)解析：4.结核性脑膜炎脑脊液检查的特征性改变有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(脑脊液压力通常升高，但有脊髓蛛网膜下隙梗阻时，腰椎穿刺压力可降低；外观清亮或轻度混浊呈毛玻璃样，室温或于冰箱静置后表面有蜘蛛网样薄膜形成；细胞中度升高，(10500)10 6/L，以淋巴细胞为主；蛋白升高，通常 15g/L；糖、

6、氯化物下降，糖含量 1.12.2mmol/L，疾病晚期明显降低。腰椎穿刺时最后一管脑脊液最适合行抗酸染色检查，但阳性率比较低，重复检查可提高阳性率。脑脊液细菌培养阳性率低，且耗时。脑脊液 PCR检测结核杆菌 DNA灵敏度高、特异性强，可进行快速诊断，但前提是须严格操作。脑脊液沉淀组织学分析也有助于病原体检测。)解析：5.如何治疗结核性脑膜炎?（分数：5.00）_正确答案：(1)抗结核治疗：结核性脑膜炎预后与早期抗结核治疗密切相关，一旦临床症状及脑脊液发现提示结核性脑膜炎，应立即开始抗结核治疗，不应等待确切的病原学证据。治疗原则：早期、联合、规律、适量、全程用药的化疗原则；选用有杀菌、灭菌作用，

7、且易通过血-脑脊液屏障的药物。(2)激素治疗的适应证包括：有中重度毒血症症状者；有意识障碍者；有脑膜粘连、蛛网膜下隙梗阻者；严重颅内压升高者。有研究认为激素辅助治疗可降低 14岁以上患者病死率，但不能阻止严重后遗症的发生。成人泼尼松推荐剂量为 60mg，儿童 12.5mg/(kgd)，地塞米松均为 816mg/d，维持36 周，逐渐减量，3 周内减停。(3)对症、支持治疗：颅内压增高时，应予脱水降颅压治疗，常用 20%甘露醇或 10%甘油果糖、呋塞米，应注意肾功能，保持水电解质平衡，必要时可行侧脑室穿刺引流术。反复癫痫发作时，应加抗痫药。)解析：6.结核性脑膜炎治疗时如何使用抗结核药?（分数：

8、5.00）_正确答案：(目前尚无治疗结核性脑膜炎的标准方案，主要参照肺结核的治疗原则。异烟肼(H)、利福平(R)、吡嗪酰胺(Z)、乙胺丁醇(E)、链霉素(S)是抗结核一线药物。异烟肼：儿童 1020mg,/(kgd)，成人15mg/(kgd)，顿服；利福平：儿童 1020mg/(kgd)，成人 10mg/(kgd)，顿服；吡嗪酰胺：儿童2030mg/(kgd)，成人 1530mg/(kgd)，分 3次口服；乙胺丁醇：儿童、成人均 1525mg/(kgd)，顿服；链霉素：儿童 1520mg/(kgd)，成人 15mg/(kgd)，肌内注射。常四联用药，儿童因乙胺丁醇的视神经毒性作用、孕妇因链霉素

9、对蜗神经的影响而尽量不选用。2003 年 WHO推荐使用 2RHZS/4RH方案治疗，即先用 2个月利福平、异烟肼、吡嗪酰胺、链霉素，再用 4个月利福平和异烟肼。但临床疗程一般至少 12个月，如脑脊液结核杆菌培养阳性或症状缓解较慢，疗程应延长至 18个月，如 2RHZS/10RH或2RHZE/10RH。有建议强化期不少于 3个月，并应全程使用吡嗪酰胺，如 3RHZS/9RHZ。对耐药菌株可选用二线药物如对氨基水饧酸、丁胺卡那、氟喹诺酮类等。治疗过程中应注意药物不良反应，如异烟肼可引起周围神经病，因此应加维生素 B6，2550mg/(kgd)治疗；乙胺丁醇具有视神经毒性；链霉素可损害前庭蜗神经，

10、并且具有肾毒性；异烟肼、利福平、吡嗪酰胺均可引起肝损害。)解析：7.如何鉴别病毒性脑膜炎、结核性脑膜炎和化脓性脑膜炎?（分数：5.00）_正确答案：(1)病毒性脑膜炎：主要表现为脑膜刺激症状，脑神经一般不受累。常为自限性疾病，病程23 周。脑脊液糖、氯化物通常正常或稍低，蛋白和细胞稍高或正常。(2)结核性脑膜炎：亚急性起病，表现为低热、盗汗、食欲缺乏等结核中毒症状，颅内压增高和脑膜刺激症状，委靡、淡漠、瞻望、抽搐等脑实质损害症状，动眼神经及外展神经等脑神经损害症状，脑脊液外观清亮或轻度混浊呈毛玻璃样，室温或于冰箱静置后表面有蜘蛛网样薄膜形成；细胞中度升高，以淋巴细胞为主；蛋白升高，糖、氯化物下

11、降。(3)急性化脓性脑膜炎：急性或暴发性起病，表现为高热、意识障碍、颅内高压和脑膜刺激征，通常脑脊液白细胞计数明显升高，一般(100010000)10 6/L，细菌涂片或培养可检测出致病菌。)解析：8.什么是隐球菌性脑膜炎?（分数：5.00）_正确答案：(新型隐球菌性脑膜炎是中枢神经系统最常见的真菌感染性疾病，是免疫机制受到抑制患者的主要伴发疾病和死因。)解析：9.隐球菌性脑膜炎的病理改变有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(以脑膜炎性病变为主，肉眼观察可见脑肿胀、脑膜充血并广泛增厚；蛛网膜下隙可见胶冻状渗出物；沿脑沟或脑池可见小肉芽肿、小囊肿或小脓肿，有时在脑的深部组织也可见较大的肉芽肿或

12、囊肿。镜下以化脓性病变或炎性肉芽肿病变为主。表现为：脑膜有淋巴细胞和单核细胞浸润，主要部位是颅底软脑膜和蛛网膜下隙；由成纤维细胞、巨噬细胞和坏死组织组成的肉芽肿；含有大量胶冻状的囊肿，且在这些病变组织内均可找到隐球菌。)解析：10.隐球菌性脑膜炎的有哪些临床表现?（分数：5.00）_正确答案：(慢性或亚急性起病，早期可有不规则低热或间歇性头痛，持续进行性加重；免疫功能低下的患者可呈急性发病，常以发热、头痛、恶心、呕吐为首发症状。临床表现为脑膜刺激征和颅内压增高的症状，颈强直和 Kernig征阳性，视盘水肿及后期视神经萎缩，不同程度的意识障碍。脑室系统梗阻出现脑积水。少数出现精神症状如烦躁不安、

13、人格改变、记忆衰退。大脑、小脑或脑干的较大肉芽肿可引起肢体瘫痪和共济失调等局灶性体征。由于脑底部蛛网膜下隙渗出明显，常有蛛网膜粘连而引起多数脑神经受损的症状，蜗神经、面神经和动眼神经等较常累及。)解析：11.隐球菌性脑膜炎脑脊液检查有何改变?（分数：5.00）_正确答案：(脑脊液压力通常增高，可达 300mmH2O以上，淋巴细胞轻或中度增高，可达(10500)10 6个/L，蛋白含量增高，糖含量降低。脑脊液涂片墨汁染色镜下可见酵母样细胞，呈圆形、壁厚、围以宽厚的荚膜；脑脊液标本可检测到隐球菌抗体。)解析：12.隐球菌性脑膜炎的诊断依据有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(对出现中枢神经系统感

14、染的症状、体征，伴视盘水肿、视神经损害、颅内压明显增高的患者，应警惕本病的可能。当存在下列情况时应行脑脊液的真菌检测：免疫力低下的患者；有养鸽及鸽粪接触史者；疑为结核性脑膜炎的患者；疑为颅内占位性病变而兼有不规则发热者；有颅内压增高未能确诊为颅内占位性病变者；恶性肿瘤、慢性消耗性疾病及长期应用肾上腺皮质激素的基础上产生脑膜炎的症状和体征者。确诊有赖于实验室检查，包括真菌涂片、培养及隐球菌特异性抗原的检测。)解析：13.如何治疗隐球菌性脑膜炎及其预后怎样?（分数：5.00）_正确答案：(1)抗真菌治疗：两性霉素 B有确切疗效。开始剂量每日 1mg，静脉给药，第 2日和第 3日增加到每日 2mg和

15、 5mg，若无严重反应，此后以每日 5mg递增，直至每日 0.40.6mg/kg，最大量 1mg/kg，一般治疗 3个月以上，总量达到 2.03.0g。治疗剂量的选择要考虑患者的病情和耐受能力。当临床症状消失、脑脊液 3次涂片找菌阴性时可考虑停药。两性霉素 B的不良反应包括血栓性静脉炎、肝肾损害、恶心、呕吐、发热、贫血、低血钾和血尿素氮增高。阿司匹林、抗组胺药、输血以及暂时减少药物剂量能够有效的控制不良反应。氟康唑(fluconazole)也可用于隐球菌感染，通常每日 0.4g，静脉滴注，直至病情明显好转，然后每日0.20.4g，脑脊液检查无病原菌后再继续应用 3个月。治疗失败或复发者仍主张改

16、用两性霉素 B。也可使用两性霉素 B和氟胞嘧啶(flucytosine)交替治疗。氟胞嘧啶每日 100150mg/kg，分 34 次口服，静滴剂量与口服相同，疗程 3个月以上。脑脊液病原菌检测阴性是最佳治疗效果。一旦复发则应重复治疗。(2)对症支持治疗：降低颅内压，保护视神经和防止脑疝的发生。(3)手术治疗：脑或脊髓内囊肿或肉芽肿压迫脑室系统导致梗阻性脑积水、颅内压增高，应考虑手术治疗。预后：未经治疗的患者通常在数月内死亡，治疗者也常见并发症和神经系统后遗症，可在数年内病情反复缓解和加重。)解析：14.如何鉴别结核性脑膜炎、隐球菌性脑膜炎和脑膜癌病?（分数：5.00）_正确答案：(1)结核性脑

17、膜炎：亚急性起病，表现为低热、盗汗、食欲减退等结核中毒症状，颅内压增高和脑膜刺激症状，委靡、淡漠、瞻妄、抽搐等脑实质损害症状，动眼神经及外展神经等脑神经损害症状，脑脊液外观清亮或轻度混浊呈毛玻璃样，室温或于冰箱静置后表面有蜘蛛网样薄膜形成；细胞中度升高，以淋巴细胞为主；蛋白升高，糖、氯化物下降。结核性脑膜炎和隐球菌性脑膜炎的主要区别在于病原学证据，包括抗酸染色、墨汁染色、结核或隐球菌的抗原抗体等。(2)隐球菌性脑膜炎：发病以头痛剧烈、视力下降为主，元低热、盗汗等结核中毒症状，脑脊液和血清病原学检查可鉴别。(3)脑膜癌病：系身体其他器官的恶性肿瘤转移到脑膜所致，多慢性起病，病程迁延，表现为颅内高

18、压、脑膜刺激征阳性和意识障碍，通常无发热；脑脊液检查可有蛋白增高，糖低，脑脊液细胞学检查可找出肿瘤细胞；其他检查可发现颅外的癌性病灶。)解析：15.什么是朊蛋白病?（分数：5.00）_正确答案：(朊蛋白病是一类由异常朊蛋白所致的、累及多种动物和人类中枢神经系统的致死性疾病，又称可传播性海绵状脑病。朊蛋白是目前已知的唯一没有核酸的、具有感染力的蛋白质病原体。)解析：16.人类朊蛋白病有何特点?（分数：5.00）_正确答案：(1)除变异型克雅脑病(CJD)外，多为中年以上发病。(2)表现为快速进展的痴呆、癫痫、肌阵挛、共济失调、自主神经功能障碍，不同的疾病其突出的症状不同。(3)潜伏期长，进展迅速

19、，预后不良，全部死亡。(4)病理改变主要是神经毡海绵样空泡变性、神经细胞丢失、星形胶质细胞增生和淀粉样斑块沉积，没有炎症反应。(5)本病可通过实验动物接种传递。)解析：17.什么是克雅脑病?（分数：5.00）_正确答案：(克雅脑病(CJD)是人类最常见的朊蛋白病，主要累及大脑皮质、基底节、丘脑、小脑、脑干和脊髓。以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束及锥体外系损伤、视觉障碍为主要临床表现。病程进行性加重，多在发病 1年内死亡。根据本病的发病类型可分为散发性、家族性、医源性和变异型。)解析：18.CJD的病理改变有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(1)神经细胞脱失：大脑、小脑、脑干和脊髓前角可见大量的

20、神经细胞萎缩和丢失。晚期患者的大脑皮质神经细胞可完全脱失。(2)星形胶质细胞增生：此变化与神经细胞脱失的区域及程度相一致。严重者可见星形胶质细胞胞体出现空泡。(3)海绵状变性：海绵变性系指神经毡出现大小不一的、圆形或卵圆形空泡。空泡有时也可发生融合形成囊腔。主要分布在大脑皮质、纹状体、丘脑、脑干上段和小脑分子层神经细胞的树突。晚期也可波及白质。电镜显示这些空泡系神经元的囊性扩张和神经膜的局灶性坏死，其泡内有细胞膜碎片相似的卷曲结构。(4)肉眼和镜下无炎症反应的迹象。)解析：19.CJD有哪些临床表现?（分数：5.00）_正确答案：(本病多为散发，无地区差异。散发性 CJD约占 85%，家族性占

21、 5%15%，医源性约占 1%。发病无性别差异。通常可见某些前驱症状，如注意力不集中、健忘、易疲乏、抑郁、头晕、下肢无力等。(1)散发性 CJD：平均发病年龄为 58岁。早期最常见的症状是精神行为变化，情感反应异常，工作能力下降，记忆力和智力减退，可有持物和走路不稳。视觉障碍也不少见，如视物模糊、视力减退等；至中期大脑皮质、锥体外系、锥体束、小脑和脊髓受损的症状相继出现。患者数月甚至数周内发展为痴呆，出现锥体束和锥体外系体征，如轻偏瘫、肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性、手足徐动等。小脑体征常见，如眼球震颤、共济失调、行走不稳等。病程中约 90%以上的病例出现肌阵挛，常由外界刺激诱发，如感觉刺

22、激或声音刺激等；晚期出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质状态。散发性 CJD的病程较短，90%死于 1年内，5%死于 12 年内。最常见的直接死亡原因是肺炎。(2)家族性 CJD：为常染色体显性遗传。家族性 CJD和散发性 CJD的区别在于，前者的发病年龄较轻(平均43岁，最早 23岁)，病程较长(最长 16年)，临床症状进展相对缓慢，以痴呆和行为障碍为主，锥体外系症状也较常见，肌阵挛的发生率较散发性 CJD低，典型的脑电图改变仅占 45%。(3)医源性 CJD：医源性 CJD约占全部 CJD病例的 1%。通过以下途径传递：通过移植物传递，平均潜伏期 7.4年，临床症状以痴呆、小脑症状、锥体外

23、系症状多见；通过组织提取物传递，本型潜伏期最长，平均 530 年，以小脑症状和痴呆为主；通过外科手术器械或脑深部电极传递，致病因子直接进入脑组织，潜伏期平均 1822 个月，以痴呆表现为主；已证实输血可以感染 CJD。(4)变异型 CJD：发病年龄较早，多在 40岁以下(1841 岁，平均 27岁)，病程较长(平均 14个月)。早期主要是感觉症状(寒冷感、感觉异常和疼痛)和(或)精神症状(退缩、抑郁和妄想)。小脑必定受累出现共济失调，痴呆及椎体外系体征出现较晚，常无肌阵挛。脑电图缺乏三相慢波。)解析：20.CJD的特征性脑电图改变有哪些?（分数：5.00）_正确答案：(病程早期出现弥漫性慢波，随病情进展逐渐出现周期性每秒 12 次的高波幅三相复合波或双相尖波，诊断的敏感性为 66%，特异性为 74%。)解析：