【医学类职业资格】输血技术中级（专业实践能力）-试卷2及答案解析.doc

1、输血技术中级（专业实践能力）-试卷 2及答案解析(总分：62.00，做题时间：90 分钟)一、A1/A2 型题(总题数：5，分数：10.00)1.一孕妇，自报血型为 0型，丈夫血型为 A型。第一次怀孕，现孕期 24周，到输血科进行优生优育产前检查。结果确认孕妇血型 O型，丈夫血型 A型，Rh 血型均为阳性。输血科下一步应该做（分数：2.00）A.丈夫 IgG抗 B效价测定B.孕妇 IgM抗 A效价测定C.孕妇 IgG抗 A效价测定D.孕妇 IgM抗 B效价测定E.丈夫 IgM抗 B效价测定2.患者，孟，男，10 岁，B 型 RhD阳性，免疫缺陷病，欲行 BA 干细胞移植，术前查抗体效价。 实验

2、 1 患者血清与 Ac：RT W+ w ；4W+ 实验 2 患者中和血清与 Ac：LIP 一 该患者的抗体检测结论为（分数：2.00）A.IgG抗 A+B.IgM抗 AW+C.IgG抗 BD.IgM抗 BW+E.IgM抗 A+3.免疫性输血不良反应一般都与抗血液成分的抗体有关。发热反应主要与下列哪种抗体有关（分数：2.00）A.ABO血型抗体B.Rh血型抗体C.抗 IgA抗体D.抗白细胞抗体E.抗 DNA抗体4.产前免疫抗体检测结果：孕妇血型为 O型 Rh(D)阳性，丈夫血型为 A型 Rh(D)阳性，测孕妇 IgG抗一 A抗体效价为 1：64，抗体筛选阴性。下列判断不正确的是（分数：2.00）

3、A.胎儿血型为 A型时，可发生 ABO系统新生儿溶血病B.无孕产史，不会发生 ABO系统新生儿溶血病C.孕妇 IgG抗 A效价1：64，有临床意义D.无 ABO以外抗体产生，不会发生 Rh系统新生儿溶血病E.母亲抗体的亚型与新生儿溶血病严重性密切相关5.患儿，女性，3 周岁，以头痛、发热、呕吐 1周入院。无用药史。入院后查体：面色苍白、黄疸、脾大。实验室检查：Hb100gL，RBC 3810 12 L。最后诊断为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。关于 AIHA，下述正确的是（分数：2.00）A.温抗体型 AIHA的自身抗体多为 IgG类和补体 C3，发生血管内溶血B.冷抗体型 AIHA的自身抗

4、体多为 IgM类，发生血管外溶血C.温抗体型 AIHA的 ABO反定型应在 37进行，并用献血者红细胞作对照D.冷抗体型 AIHA的输血前检查应做 4盐水介质配血，冷自身抗体吸收试验和 DTT灭活 IgM法E.阵发性冷血红蛋白尿(PCH)的自身抗体具有抗一 P特异性二、A3/A4 型题(总题数：1，分数：10.00)患者女，42 岁。患骨髓纤维化，系统性红斑狼疮，曾因贫血输 AB型血 800ml。本次入院时，Hb 25gL，做 ABO血型时，出现正反不符现象，并与 AB型及 O型血交叉配血时主侧出现凝集。 （分数：10.00）(1).患者血型为（分数：2.00）A.A CcDEeB.B CCD

5、EeC.O CCDeeD.AB CCDEeE.O CCDEe(2).从以上结果可以看出（分数：2.00）A.患者血清含有自身非特异性抗体及同种抗 D抗体B.患者血清含有自身非特异性抗体及同种抗 C抗体C.患者血清含有自身非特异性抗体及同种抗 c抗体D.患者血清含有自身非特异性抗体及同种抗 E抗体E.患者血清含有自身非特异性抗体及同种抗 e抗体(3).当怀疑存在自身抗体和同种抗体时应（分数：2.00）A.首先用自身吸收放散试验去掉自身抗体，再用直接抗人球蛋白试验检测是否存在同种抗体，鉴定抗体特异性B.首先用配组细胞检测是否存在同种抗体，再用自身吸收放散试验去掉自身抗体，鉴定抗体特异性C.首先洗涤

6、去掉自身抗体，再用配组细胞检测是否存在同种抗体，鉴定抗体特异性D.首先用自身吸收放散试验去掉自身抗体，再用配组细胞检测是否存在同种抗体，鉴定抗体特异性E.首先用配组细胞检测是否存在同种抗体，鉴定抗体特异性，再用直接抗人球蛋白试验检测自身抗体(4).该患者主侧配血首选（分数：2.00）A.用患者的血清和 AB CCDEe红细胞相配B.用患者自身红细胞吸收掉自身非特异性抗体的血清和 AB CCDEe红细胞相配C.用患者自身红细胞吸收掉自身非特异性抗体的血清和 AB CcDEe红细胞相配D.用患者自身红细胞吸收掉自身非特异性抗体的血清和 O CcDEe红细胞相配E.用患者自身红细胞吸收掉自身非特异性

7、抗体的血清和 O CCDEe红细胞相配(5).该病人配血相合后应怎样输血（分数：2.00）A.红细胞应加温输入B.红细胞应快速输入C.红细胞应配合抗敏药物输入D.红细胞应加压输入E.红细胞应洗涤输入三、A3/A4 型题(总题数：2，分数：12.00)患儿男，5 岁。因尿道梗阻术后伤口痊愈不良，输血浆 110ml。输入 30ml后，出现寒战、高热，体温升至41，减慢输注速度，于 10小时内输完剩余血浆，患儿恶心，呼吸急促，发绀，脉搏 140次分，血压下降，继而休克，昏迷。查血白细胞 13410 9 L，中性 93。（分数：6.00）(1).患儿诊断首先考虑（分数：2.00）A.发热反应B.过敏反

8、应C.溶血反应D.细菌污染反应E.柠檬酸盐中毒(2).为指导治疗应检查（分数：2.00）A.心电图B.脑血流图C.B超D.复查血型E.血液细菌涂片和培养(3).治疗应着重于（分数：2.00）A.抗组胺药B.用碱性药物碱化尿液C.血液透析D.抗休克和抗感染E.输血扩充血容量患者男，48 岁。肝硬化，查血 Hb 105gL，TP(血清总蛋白)50gL，清蛋白 15gL。（分数：6.00）(1).为纠正低蛋白血症，宜首选输（分数：2.00）A.少白细胞的红细胞B.洗涤红细胞C.全血D.血浆E.清蛋白(2).因肝脾大，血小板降至 2010 9 L，宜输（分数：2.00）A.浓缩血小板B.浓缩红细胞C.

9、浓缩因子D.普通冰冻血浆E.冷沉淀(3).继发门脉高压破裂大出血，大量输血后出现口唇麻木，四肢抽搐，低血钙等表现。最大可能原因是（分数：2.00）A.发热反应B.过敏反应C.溶血反应D.细菌污染反应E.枸橼酸钠中毒反应四、A3/A4 型题(总题数：5，分数：20.00)患者男，32 岁。全血输入 50ml时出现皮肤瘙痒、荨麻疹，继而出现喉头痉挛、支气管哮喘、颜面部血管神经性水肿。血液检验显示 IgA缺乏，病人有输血史。（分数：4.00）(1).病人诊断首先考虑（分数：2.00）A.发热反应B.过敏反应C.溶血反应D.细菌污染反应E.大量输血副作用(2).治疗药物重点选用（分数：2.00）A.解

10、热药，B.抗组胺药、肾上腺素等C.碱性药物D.大剂量抗生素E.利尿药物患者男，19 岁。近日发热、肌肉痛，后迅速出现皮肤大片瘀斑，头痛，意识紊乱，少尿，尿色加深，溶血性贫血，诊断为血栓性血小板减少性紫癜。（分数：4.00）(1).不符合该诊断的实验室检查是（分数：2.00）A.尿胆红素增多B.血片中破碎红细胞占 5C.血小板生存时间缩短D.血小板计数 3010 9 LE.血间接胆红素 235molL(2).该患者血小板生存时间缩短的原因是（分数：2.00）A.血小板破坏增多B.血小板生成减少C.血小板脾内滞留过多D.血小板消耗过多E.血栓性疾病患者女，24 岁。因鼻出血、口腔血泡，皮肤紫癜至医

11、院。查血小板 310 9 L，血小板抗体阳性。（分数：4.00）(1).该患者可能的诊断是（分数：2.00）A.血友病B.急性白血病C.免疫相关性血小板减少性紫癜D.血小板无力症E.巨大血小板综合征(2).若该患者为 ITP，其实验室检查中哪项错误（分数：2.00）A.骨髓象示颗粒型巨核细胞增多B.PAIgG增高C.血小板聚集能力减低D.血小板聚集能力增强E.血小板寿命缩短患者女，18 岁。拔牙后出血不止，平时月经量多，血小板计数 6010 9 L，镜下可见巨大血小板，血小板对玻珠柱黏附率下降，对 ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集，诊断为巨大血小板综合征。（

12、分数：4.00）(1).该患者缺乏哪种血小板膜糖蛋白（分数：2.00）A.GPIaB.GPIbC.GPbD.GPaE.GP(2).下列哪项检查符合该诊断（分数：2.00）A.对 ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集B.ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集C.ADP诱导的聚集常减低，无二相聚集；胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常D.血小板凝集和聚集均正常E.ADP诱导的聚集常减低，无二相聚集，胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集均低下患者男，6 岁。自幼皮肤黏膜有出血症状，血小板计数 12010 9 L，血涂片可见血小板散在分布，出血时间，ADP、胶

13、原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集，加瑞斯托霉素引起的聚集减低。（分数：4.00）(1).该患者正确的诊断是（分数：2.00）A.巨大血小板综合征B.血友病C.白血病D.贮存池病E.血小板无力症(2).该患者可能有哪种血小板膜蛋白异常（分数：2.00）A.GPIaGPaB.GPIbGPC.GPbGPaD.GPIcGPaE.GP五、B1 型题(总题数：1，分数：10.00)A血小板花生四烯酸代谢缺陷 B贮存池病： 颗粒缺陷 C血小板无力症 D贮存池病：致密颗粒缺陷E巨大血小板综合征（分数：10.00）(1).血小板聚集试验中 ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常，但瑞斯托霉素诱导

14、的血小板不凝集，符合哪种疾病（分数：2.00）A.B.C.D.E.(2).血小板凝集和聚集均正常，符合哪种疾病（分数：2.00）A.B.C.D.E.(3).ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集显著减低和不聚集，加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低，符合哪种疾病（分数：2.00）A.B.C.D.E.(4).ADP诱导的聚集常减低，无二相聚集；胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常（分数：2.00）A.B.C.D.E.(5).ADP诱导的聚集常减低，无二相聚集，胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集均低下（分数：2.00）A.B.C.D.E.输血技术中级（专业实践能力）-试卷 2答案解析(总分：62.00

15、，做题时间：90 分钟)一、A1/A2 型题(总题数：5，分数：10.00)1.一孕妇，自报血型为 0型，丈夫血型为 A型。第一次怀孕，现孕期 24周，到输血科进行优生优育产前检查。结果确认孕妇血型 O型，丈夫血型 A型，Rh 血型均为阳性。输血科下一步应该做（分数：2.00）A.丈夫 IgG抗 B效价测定B.孕妇 IgM抗 A效价测定C.孕妇 IgG抗 A效价测定 D.孕妇 IgM抗 B效价测定E.丈夫 IgM抗 B效价测定解析：解析：新生儿溶血病一般特指母婴血型不合而引起胎儿或新生儿的免疫性溶血性疾病(haemolytic disease of the newborn，简称 HDN)。该疾

16、病源于胎儿从父方遗传母亲缺少的红细胞抗原，这些抗原可能遭到母亲免疫抗体的攻击，从而使胎儿红细胞遭到破坏，出现新生儿黄疸、贫血、水肿、肝脾大，甚至死胎、新生儿死亡。由于婴儿的血型遗传自父母双方，因此，通过夫妻血型的检测，可以预测母婴之间是否可能存在血型不舍，进而检测母亲体内是否存在相应的 IgG类抗体，因为该类抗体可以通过胎盘屏障进入胎儿血液循环中，引起 HDR。此例，母亲为 O型，父亲为 A型，胎儿可能出现的血型为 O型和 A型。如果是 O型，则不会发生 HDR，如果是 A型，就有可能发生 HDR。因此需要测定孕妇的 IgG-抗 A效价。当IgG抗 A效价64 时，可认为可能造成 ABO新生儿

17、溶血病，当效价256 或者检测到抗体效价持续升高达4倍以上时，可认为发病的可能性较大。2.患者，孟，男，10 岁，B 型 RhD阳性，免疫缺陷病，欲行 BA 干细胞移植，术前查抗体效价。 实验 1 患者血清与 Ac：RT W+ w ；4W+ 实验 2 患者中和血清与 Ac：LIP 一 该患者的抗体检测结论为（分数：2.00）A.IgG抗 A+B.IgM抗 AW+C.IgG抗 BD.IgM抗 BW+E.IgM抗 A+ 解析：解析：实验 1说明该患者的抗体为抗 A；实验 2进一步证实。该患者抗体在 4时与 A细胞的凝集强于室温，说明属于 IgM抗体。3.免疫性输血不良反应一般都与抗血液成分的抗体有

18、关。发热反应主要与下列哪种抗体有关（分数：2.00）A.ABO血型抗体B.Rh血型抗体C.抗 IgA抗体D.抗白细胞抗体 E.抗 DNA抗体解析：解析：抗 ABO和 Rh血型抗体主要与溶血性输血反应相关，抗 Ig抗体主要与过敏反应相关，抗 DNA抗体与某些自身免疫病相关。抗白细胞抗体引发细胞因子如 IL-1等的释放，后者作为致热原引起发热反应。4.产前免疫抗体检测结果：孕妇血型为 O型 Rh(D)阳性，丈夫血型为 A型 Rh(D)阳性，测孕妇 IgG抗一 A抗体效价为 1：64，抗体筛选阴性。下列判断不正确的是（分数：2.00）A.胎儿血型为 A型时，可发生 ABO系统新生儿溶血病B.无孕产史

19、，不会发生 ABO系统新生儿溶血病 C.孕妇 IgG抗 A效价1：64，有临床意义D.无 ABO以外抗体产生，不会发生 Rh系统新生儿溶血病E.母亲抗体的亚型与新生儿溶血病严重性密切相关解析：解析：夫妻血型不一致造成胎母血型不一致时可能引发新生儿溶血病，并且与孕妇 IgG抗体效价和亚型有关。孕妇 IgG抗体可通过胎盘进入胎儿体内，所以，第一胎即可发病。对于 Rh新生儿溶血病来说，一般认为当妻子为 Rh阴性，丈夫为 Rh阳性时为不配合。从严格的意义上讲，E、c、C、e 也能造成 Rh新生儿溶血病，但这些抗原即使不配合也很少能使孩子患病，所以，除了妻子体内已经存在了针对这些抗原的抗体以外，我们在产

20、前检查中并不考虑这些抗原在夫妇之间存在的不配合性。一旦在孕妇体内检出 IgG类 Rh抗体，原则上胎儿就有可能受害。5.患儿，女性，3 周岁，以头痛、发热、呕吐 1周入院。无用药史。入院后查体：面色苍白、黄疸、脾大。实验室检查：Hb100gL，RBC 3810 12 L。最后诊断为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。关于 AIHA，下述正确的是（分数：2.00）A.温抗体型 AIHA的自身抗体多为 IgG类和补体 C3，发生血管内溶血B.冷抗体型 AIHA的自身抗体多为 IgM类，发生血管外溶血C.温抗体型 AIHA的 ABO反定型应在 37进行，并用献血者红细胞作对照D.冷抗体型 AIHA的输血

21、前检查应做 4盐水介质配血，冷自身抗体吸收试验和 DTT灭活 IgM法E.阵发性冷血红蛋白尿(PCH)的自身抗体具有抗一 P特异性 解析：解析：自身免疫性溶血性贫血可以划分为温抗体型、冷抗体型和混合型 3种。温抗体型 AIHA的自身抗体多为 IgG、IgM、IgA 和补体 C3，发生血管外溶血。冷抗体型 AII-A的自身抗体多为 IgM类，发生血管内溶血。温抗体型 AIHA的 ABO反定型应在 37进行，并用病人自身红细胞作对照。冷抗体型 AIHA的输血前检查应做 37盐水介质配血，冷自身抗体吸收试验和 DTT灭活 IgM法。阵发性冷血红蛋白尿(PCH)的自身抗体具有抗一 P特异性，借此与 A

22、IHA相鉴别。二、A3/A4 型题(总题数：1，分数：10.00)患者女，42 岁。患骨髓纤维化，系统性红斑狼疮，曾因贫血输 AB型血 800ml。本次入院时，Hb 25gL，做 ABO血型时，出现正反不符现象，并与 AB型及 O型血交叉配血时主侧出现凝集。 （分数：10.00）(1).患者血型为（分数：2.00）A.A CcDEeB.B CCDEeC.O CCDeeD.AB CCDEe E.O CCDEe解析：解析：(2).从以上结果可以看出（分数：2.00）A.患者血清含有自身非特异性抗体及同种抗 D抗体B.患者血清含有自身非特异性抗体及同种抗 C抗体C.患者血清含有自身非特异性抗体及同种

23、抗 c抗体 D.患者血清含有自身非特异性抗体及同种抗 E抗体E.患者血清含有自身非特异性抗体及同种抗 e抗体解析：(3).当怀疑存在自身抗体和同种抗体时应（分数：2.00）A.首先用自身吸收放散试验去掉自身抗体，再用直接抗人球蛋白试验检测是否存在同种抗体，鉴定抗体特异性B.首先用配组细胞检测是否存在同种抗体，再用自身吸收放散试验去掉自身抗体，鉴定抗体特异性C.首先洗涤去掉自身抗体，再用配组细胞检测是否存在同种抗体，鉴定抗体特异性D.首先用自身吸收放散试验去掉自身抗体，再用配组细胞检测是否存在同种抗体，鉴定抗体特异性 E.首先用配组细胞检测是否存在同种抗体，鉴定抗体特异性，再用直接抗人球蛋白试验

24、检测自身抗体解析：(4).该患者主侧配血首选（分数：2.00）A.用患者的血清和 AB CCDEe红细胞相配B.用患者自身红细胞吸收掉自身非特异性抗体的血清和 AB CCDEe红细胞相配 C.用患者自身红细胞吸收掉自身非特异性抗体的血清和 AB CcDEe红细胞相配D.用患者自身红细胞吸收掉自身非特异性抗体的血清和 O CcDEe红细胞相配E.用患者自身红细胞吸收掉自身非特异性抗体的血清和 O CCDEe红细胞相配解析：(5).该病人配血相合后应怎样输血（分数：2.00）A.红细胞应加温输入B.红细胞应快速输入C.红细胞应配合抗敏药物输入D.红细胞应加压输入E.红细胞应洗涤输入 解析：三、A3

25、/A4 型题(总题数：2，分数：12.00)患儿男，5 岁。因尿道梗阻术后伤口痊愈不良，输血浆 110ml。输入 30ml后，出现寒战、高热，体温升至41，减慢输注速度，于 10小时内输完剩余血浆，患儿恶心，呼吸急促，发绀，脉搏 140次分，血压下降，继而休克，昏迷。查血白细胞 13410 9 L，中性 93。（分数：6.00）(1).患儿诊断首先考虑（分数：2.00）A.发热反应B.过敏反应C.溶血反应D.细菌污染反应 E.柠檬酸盐中毒解析：解析：根据病历资料提示，患儿在输血后出现寒战高热，白细胞升高，提示可能有细菌污染反应。故本题选 D。(2).为指导治疗应检查（分数：2.00）A.心电图

26、B.脑血流图C.B超D.复查血型E.血液细菌涂片和培养 解析：解析：确定是否是细菌污染，最可靠的方法应是血液细菌涂片和培养。故本题应选 E。(3).治疗应着重于（分数：2.00）A.抗组胺药B.用碱性药物碱化尿液C.血液透析D.抗休克和抗感染 E.输血扩充血容量解析：解析：治疗细菌污染反应的首要措施就是抗菌和抗休克。故本题应选 D。患者男，48 岁。肝硬化，查血 Hb 105gL，TP(血清总蛋白)50gL，清蛋白 15gL。（分数：6.00）(1).为纠正低蛋白血症，宜首选输（分数：2.00）A.少白细胞的红细胞B.洗涤红细胞C.全血D.血浆E.清蛋白 解析：(2).因肝脾大，血小板降至 2

27、010 9 L，宜输（分数：2.00）A.浓缩血小板 B.浓缩红细胞C.浓缩因子D.普通冰冻血浆E.冷沉淀解析：(3).继发门脉高压破裂大出血，大量输血后出现口唇麻木，四肢抽搐，低血钙等表现。最大可能原因是（分数：2.00）A.发热反应B.过敏反应C.溶血反应D.细菌污染反应E.枸橼酸钠中毒反应 解析：解析：临床目前常将输注血浆作为补充蛋白的一种方法，而这种方法是不合理的，补充蛋白应选取输注清蛋白，第一题故选 E。第二题是病人血小板降至 2010 9 L，此时应及时补充浓缩血小板，故选A。大量输血致使患者出现低钙血症，其原因就是枸橼酸钠中毒，故选 E。四、A3/A4 型题(总题数：5，分数：2

28、0.00)患者男，32 岁。全血输入 50ml时出现皮肤瘙痒、荨麻疹，继而出现喉头痉挛、支气管哮喘、颜面部血管神经性水肿。血液检验显示 IgA缺乏，病人有输血史。（分数：4.00）(1).病人诊断首先考虑（分数：2.00）A.发热反应B.过敏反应 C.溶血反应D.细菌污染反应E.大量输血副作用解析：解析：本题是一道临床输血反应类型的综合试题。根据患者出现皮肤瘙痒、荨麻疹等症状，可以初步推断患者出现了过敏反应。故本题应选 B。(2).治疗药物重点选用（分数：2.00）A.解热药，B.抗组胺药、肾上腺素等 C.碱性药物D.大剂量抗生素E.利尿药物解析：解析：临床上处理输血过敏反应的方法一般是选取抗

29、组胺药、肾上腺素等抗过敏。故本题应选 B。患者男，19 岁。近日发热、肌肉痛，后迅速出现皮肤大片瘀斑，头痛，意识紊乱，少尿，尿色加深，溶血性贫血，诊断为血栓性血小板减少性紫癜。（分数：4.00）(1).不符合该诊断的实验室检查是（分数：2.00）A.尿胆红素增多 B.血片中破碎红细胞占 5C.血小板生存时间缩短D.血小板计数 3010 9 LE.血间接胆红素 235molL解析：(2).该患者血小板生存时间缩短的原因是（分数：2.00）A.血小板破坏增多B.血小板生成减少C.血小板脾内滞留过多D.血小板消耗过多 E.血栓性疾病解析：解析：血栓性血小板减少性紫癜(TTP)为一种罕见的微血管血栓一

30、出血综合征。这是一组由于微循环中形成了血小板血栓，血小板数因大量消耗而减少所形成的紫癜。由于小动脉与微血管的栓死，导致器官缺血性功能障碍乃至梗死，对微循环依赖性强的器官(脑、肾等)最易出现症状。典型临床表现为：血小板减少引起的出血，微血管病性溶血性贫血，神经精神症状，肾脏损害，发热。主要实验室诊断有：血小板计数减少，生存时间缩短；因患者有微血管病性溶血，导致黄疸，深色尿，化验间接胆红素升高，尿胆原升高，尿胆红素阴性，血片中破碎红细胞2。患者女，24 岁。因鼻出血、口腔血泡，皮肤紫癜至医院。查血小板 310 9 L，血小板抗体阳性。（分数：4.00）(1).该患者可能的诊断是（分数：2.00）A

31、.血友病B.急性白血病C.免疫相关性血小板减少性紫癜 D.血小板无力症E.巨大血小板综合征解析：(2).若该患者为 ITP，其实验室检查中哪项错误（分数：2.00）A.骨髓象示颗粒型巨核细胞增多B.PAIgG增高C.血小板聚集能力减低D.血小板聚集能力增强 E.血小板寿命缩短解析：解析：免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的出血性疾病之一。其主要临床特点是：皮肤，黏膜自发性出血，血小板减少，骨髓巨核细胞数正常或增多，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性，血小板黏附、聚集功能减弱。本病的特征是血小板寿命缩短，骨髓中巨核细胞增多伴成熟障碍，脾脏无明显肿大。患者女，18 岁。拔牙后出血不止，平时月经

32、量多，血小板计数 6010 9 L，镜下可见巨大血小板，血小板对玻珠柱黏附率下降，对 ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集，诊断为巨大血小板综合征。（分数：4.00）(1).该患者缺乏哪种血小板膜糖蛋白（分数：2.00）A.GPIaB.GPIb C.GPbD.GPaE.GP解析：(2).下列哪项检查符合该诊断（分数：2.00）A.对 ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集 B.ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集C.ADP诱导的聚集常减低，无二相聚集；胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常D.血小板凝集和聚集均正常E.

33、ADP诱导的聚集常减低，无二相聚集，胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集均低下解析：解析：巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为血小板减少巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。实验室检查： (1)血小板计数中重度减少，少数患者正常。 (2)血小板巨大，可达淋巴细胞大小。 (3)血小板对胶原、玻珠柱等的黏附率下降。 (4)与血小板下降不平行的出血时间延长。 (5)血小板对 ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素和 vWF则不发生聚集。 (6)血块回缩正常，凝血酶原消耗不良。 (7)血小板膜 GPIb-和 GPIb-V缺乏或减少(GPIb 与 GP形成复合物，是vWF、的受体，

34、参与血小板黏附反应)。患者男，6 岁。自幼皮肤黏膜有出血症状，血小板计数 12010 9 L，血涂片可见血小板散在分布，出血时间，ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集，加瑞斯托霉素引起的聚集减低。（分数：4.00）(1).该患者正确的诊断是（分数：2.00）A.巨大血小板综合征B.血友病C.白血病D.贮存池病E.血小板无力症 解析：(2).该患者可能有哪种血小板膜蛋白异常（分数：2.00）A.GPIaGPaB.GPIbGPC.GPbGPa D.GPIcGPaE.GP解析：解析：血小板无力症呈常染色体隐性遗传。实验室检查： (1)血涂片上血小板散在分布，不聚集成堆。 (2)出血时

35、间延长。 (3)血块收缩不良或正常。 (4)血小板聚集试验：加 ADP、肾上腺素、胶原、凝血酶和花生四烯酸均不引起聚集或对后 3种诱导剂的聚集反应显著减低，加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低。 (5)血小板膜 GPba 减少或有质的异常(GPba 是纤维蛋白原的受体，参与血小板聚集反应)。 巨大血小板综合征：ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常，但瑞斯托霉素诱导的血小板不凝集。 贮存池病：致密颗粒缺陷时，ADP 诱导的聚集常减低，无二相聚集；胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常； 颗粒缺陷时，血小板凝集和聚集均正常。 白血病患者骨髓涂片即可发现异常。 血友病会有自发性出血，但多发生关节和

36、肌肉出血，且出血严重程度与凝血因子或水平相关。五、B1 型题(总题数：1，分数：10.00)A血小板花生四烯酸代谢缺陷 B贮存池病： 颗粒缺陷 C血小板无力症 D贮存池病：致密颗粒缺陷E巨大血小板综合征（分数：10.00）(1).血小板聚集试验中 ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常，但瑞斯托霉素诱导的血小板不凝集，符合哪种疾病（分数：2.00）A.B.C.D.E. 解析：(2).血小板凝集和聚集均正常，符合哪种疾病（分数：2.00）A.B. C.D.E.解析：(3).ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集显著减低和不聚集，加瑞斯托霉素引起的聚集正常或减低，符合哪种疾病（分数：2.0

37、0）A.B.C. D.E.解析：(4).ADP诱导的聚集常减低，无二相聚集；胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常（分数：2.00）A.B.C.D. E.解析：(5).ADP诱导的聚集常减低，无二相聚集，胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集均低下（分数：2.00）A. B.C.D.E.解析：解析：遗传性血小板功能缺陷，不同的血小板功能缺陷病对各种诱导剂的反应不同。血小板无力症：ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集；巨大血小板综合征：ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常，但瑞斯托霉素诱导的血小板不凝集；贮存池病：致密颗粒缺陷时，ADP 诱导的聚集常减低，无二相聚集；胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常； 颗粒缺陷时，血小板凝集和聚集均正常；血小板花生四烯酸代谢缺陷：ADP 诱导的聚集常减低，无二相聚集，胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集均低下。