【医学类职业资格】血液科主治医师-4及答案解析.doc

1、血液科主治医师-4 及答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)一、论述题(总题数：30，分数：100.00)1.慢性疾病性贫血的实验室检查有哪些? （分数：3.00）_2.慢性疾病性贫血检查时需注意哪些问题? （分数：3.00）_3.慢性疾病性贫血应与哪些疾病进行鉴别? （分数：3.00）_4.何谓纯红细胞再生障碍性贫血? （分数：3.00）_5.纯红细胞再生障碍性贫血患者有哪些主诉? （分数：3.00）_6.纯红细胞再生障碍性贫血患者有哪些临床表现? （分数：3.00）_7.纯红细胞再生障碍性贫血有哪些辅助检查? （分数：3.00）_8.检查纯红细胞再生障碍性贫血时应注意哪些事项

2、? （分数：3.00）_9.纯红细胞再生障碍性贫血的治疗原则是什么? （分数：3.00）_10.纯红细胞再生障碍性贫血的基本治疗有哪些内容? （分数：3.00）_11.纯红细胞再生障碍性贫血的药物治疗有哪些? （分数：3.00）_12.纯红细胞再生障碍性贫血的治疗事项有哪些? （分数：3.00）_13.什么是溶血? （分数：3.00）_14.什么是溶血性贫血? （分数：3.00）_15.什么是溶血性疾病? （分数：3.00）_16.溶血性贫血的分类有哪些? （分数：3.00）_17.溶血性贫血按临床表现如何分类? （分数：3.00）_18.以血管内溶血为主要表现的溶血性贫血有哪些? （分数：3

3、.00）_19.溶血性贫血按病因和发病机制如何分类? （分数：3.00）_20.导致溶血性贫血的红细胞自身异常有哪些? （分数：3.00）_21.红细胞膜的异常有哪几种方式? （分数：4.00）_22.导致红细胞的溶血外部因素有哪些? （分数：4.00）_23.免疫性溶血性贫血有哪些? （分数：4.00）_24.哪些因素可引起血管性的溶血性贫血? （分数：4.00）_25.溶血性贫血的发病机制是什么? （分数：4.00）_26.急性溶血性贫血的临床表现有哪些? （分数：4.00）_27.慢性溶血性贫血的临床表现有哪些? （分数：4.00）_28.溶血性贫血实验室检查的目的是什么? （分数：4.

4、00）_29.溶血性贫血的实验室检查有哪些? （分数：4.00）_30.红细胞寿命测定为溶血的诊断有何意义? （分数：4.00）_血液科主治医师-4 答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)一、论述题(总题数：30，分数：100.00)1.慢性疾病性贫血的实验室检查有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)血常规：常为轻度到中度的贫血，一般为正细胞、正色素性贫血，部分患者可以出现小细胞或低色素性贫血。 (2)患者的血清铁及 TIBC 均低于正常；SF 高于正常，红细胞游离原卟啉升高。 (3)骨髓细胞学检查：可见红细胞系列轻度代偿增生的表现，骨髓铁染色显示铁粒幼细胞减少

5、而巨噬细胞内的铁增多。2.慢性疾病性贫血检查时需注意哪些问题? （分数：3.00）_正确答案：()解析：对于慢性疾病患者出现恶血红蛋白的轻度和中度的减低，需要引起临床医师的重视，进行进一步的检查，以避免漏诊。3.慢性疾病性贫血应与哪些疾病进行鉴别? （分数：3.00）_正确答案：()解析：本病因红细胞利用铁的障碍，一些患者可以出现小细胞低色素性贫血；而本病原发的一些基础疾病本身也可以导致其他的一些类型的贫血，尤其是缺铁性贫血，所以临床医师需要注意和缺铁性贫血等情况进行鉴别。 (1)缺铁性贫血：一些慢性疾病性贫血容易被误诊为缺铁性贫血；而一些慢性病本身，因为长期的慢性失血，也可以合并缺铁性贫血，

6、况且两者都可以表现为小细胞低色素性贫血，所以需要做好缺铁性贫血和慢性疾病性贫血的鉴别诊断，SF 在缺铁性贫血中是降低的，而在慢性疾病性贫血中 SF 正常或增高。 (2)其他系统性疾病：比如一些内分泌疾病、肝病和肾病，也容易合并贫血，属于系统性慢性疾病伴随的贫血，需要和慢性疾病性贫血进行区别，这些疾病的铁代谢往往是正常的。4.何谓纯红细胞再生障碍性贫血? （分数：3.00）_正确答案：()解析：纯红细胞再生障碍性贫血是以骨髓红系造血衰竭为特征的一组疾病，包括先天性和后天获得性两类。后天获得性纯红细胞再生障碍性贫血可以见于胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、自身免疫性疾病以及一些药物治疗后，

7、部分患者病因不明。5.纯红细胞再生障碍性贫血患者有哪些主诉? （分数：3.00）_正确答案：()解析：患者主要是贫血相关的一些主诉，自觉症状多与贫血的程度及发展速度有关。 (1)贫血相关的主诉：常见表现有全身倦怠、容易疲劳、颜面苍白，一般没有出血倾向或发热。 (2)存在基础疾病或胸腺瘤、恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、自身免疫性疾病等并发疾病时患者可以有相应的临床表现和主诉。6.纯红细胞再生障碍性贫血患者有哪些临床表现? （分数：3.00）_正确答案：()解析：患者主要出现与贫血相关的一些症状，常见表现有疲乏无力、体力劳动耐力逐渐下降、颜面苍白、心慌气短等。存在基础疾病及并发疾病的患者可以有

8、相应的症状。长期严重贫血的患者可以出现心脏功能不全的症状，包括左心功能不全时出现咳嗽、咳痰、不能平卧等症状；右心衰竭时出现下肢水肿、肠道壁水肿导致的食欲缺乏、腹胀和腹部不适。7.纯红细胞再生障碍性贫血有哪些辅助检查? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)血常规：呈正细胞、正色素性贫血，网织红细胞明显减少或缺如，白细胞和血小板一般正常。 (2)骨髓细胞学：骨髓涂片显示红细胞系列各阶段均明显减少，粒细胞系列和巨核细胞系列各阶段在正常范围，无病态造血现象。 (3)酸溶血试验和直接抗人球蛋白试验：均阴性，TIBC 和 SF 可以增加。 (4)自身抗体系列检查：除外自身免疫性疾病。 (5)染色

9、体检查：有助于和骨髓增生异常综合征进行鉴别。 (6)影像学检查：除外淋巴增殖性疾病，以及慢性获得性纯红细胞再生障碍性贫血合并胸腺瘤。8.检查纯红细胞再生障碍性贫血时应注意哪些事项? （分数：3.00）_正确答案：()解析：通过血常规、骨髓细胞学或病理学一般可以作出诊断。但是需要对本病可能并发的胸腺瘤提高警惕。9.纯红细胞再生障碍性贫血的治疗原则是什么? （分数：3.00）_正确答案：()解析：停用可疑的药物，合并胸腺瘤者手术切除、免疫抑制剂治疗。10.纯红细胞再生障碍性贫血的基本治疗有哪些内容? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)临床上考虑为药物相关性纯红细胞再生障碍性贫血的患者，

10、应该立即停用一切可疑的药物。目前认为与纯红细胞再生障碍性贫血相关的药物包括异烟肼、氯霉素、硫唑嘌呤等药物。 (2)对于伴有胸腺瘤的纯红细胞再生障碍性贫血，应将胸腺切除，一些患者在胸腺瘤切除后疾病可以自行缓解。11.纯红细胞再生障碍性贫血的药物治疗有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)糖皮质激素：目前倾向于将糖皮质激素作为纯红细胞再生障碍性贫血的一线治疗方案。起始剂量一般为 1mg/kg。40%的患者可以获得缓解，一些患者可以获得永久性缓解。对于连续应用糖皮质激素46 个月仍无效，或疗效需要靠较大激素量来维持的，可以考虑其他的免疫抑制剂。 (2)环孢菌素：本药可以获得约 65%

11、的缓解率，有些学者主张作为本病的一线治疗用药。需要根据血药浓度来调整药物的剂量，总疗程不应短于 3 个月。用药过程中需要注意肾损害、高血压等不良反应。 (3)抗淋巴细胞球蛋白与抗胸腺细胞球蛋白：可以获得大概 50%的有效率。注意药物的不良反应，如发热、血清病反应和血小板减少等。 (4)细胞毒药物：主要包括环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物，可用于糖皮质激素治疗无效的患者，与激素联合应用可能获得更好的疗效。需要注意本药的不良反应，如骨髓抑制以及长期用药的白血病、膀胱癌、不育等，所以年轻患者不宜应用，尤其是不能长期应用。 (5)大剂量丙种球蛋白：主要是通过其免疫调节作用来发挥治疗作用，药物本身还具有抗感染的

12、效应。 (6)促红细胞生成素：有报道大剂量的促红细胞生成素可以产生一过性疗效，使患者减少红细胞的输注。12.纯红细胞再生障碍性贫血的治疗事项有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)本病对治疗的反应同样比较慢，所以需要坚持用药。 (2)注意长期用药的一些不良反应，尤其是药物的肝肾功能损害，需要定期监测肝功能，必要时调整治疗药物。 (3)长期输血的患者，注意警惕铁沉积所导致的肝硬化、糖尿病和心功能不全。 (4)对于胸腺瘤术后仍旧不能缓解的患者，加用激素或免疫抑制剂，有些患者可以获得疗效。13.什么是溶血? （分数：3.00）_正确答案：()解析：溶血是红细胞的寿命缩短，过早或过多破

13、坏的过程。14.什么是溶血性贫血? （分数：3.00）_正确答案：()解析：当体内红细胞破坏也就是溶血超过骨髓的代偿能力时，出现的贫血称溶血性贫血。15.什么是溶血性疾病? （分数：3.00）_正确答案：()解析：一般情况下，骨髓具有正常造血 68 倍的代偿能力，有时虽有溶血发生，但骨髓造血能够代偿而不发生贫血，称溶血性疾病。16.溶血性贫血的分类有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)根据溶血的部位分类：可分为血管内溶血和血管外溶血。 (2)根据溶血的速度快慢分类：可分为急性溶血和慢性溶血。 (3)根据溶血的发病机制分类：可分为红细胞自身异常所致的溶血性贫血和红细胞外部因素异

14、常所致的溶血性贫血。17.溶血性贫血按临床表现如何分类? （分数：3.00）_正确答案：()解析：溶血性贫血按临床表现可分为急性溶血和慢性溶血。 (1)急性溶血：起病急骤，如异型输血。短期大量溶血可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和黄疸。这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。更严重者可有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔阻塞，最终导致急性肾衰竭。溶血性贫血患者发生 HPVB19 病毒感染可发生暂时性红细胞生成障碍，表现为网织红细胞极度减少、贫血急剧加重，骨髓幼红细胞缺如，有时可见巨大原红细胞，称再生障碍性危象。患者血清可检出 HP

15、V IgM 和 IgG 抗体，PCR可检出 HPV，免疫功能正常者 1012 日可诼渐恢复。 (2)慢性溶血：起病缓慢，症状相对较轻，有贫血、黄疸、肝脾大三大特征。慢性溶血性贫血患者由于长期的高胆红素血症可并发胆石症、肝功能损害、慢性腿部溃疡和骨骼异常等表现。18.以血管内溶血为主要表现的溶血性贫血有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：以血管内溶血为主要表现的溶血性贫血可参如表所述。 以血管内溶血为主要表现的溶血性贫血 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿 2.红细胞破碎综合征 3.ABO 血型不合引起的输血反应 4.阵发性冷性血红蛋白尿 5.获得性自体免疫性溶血性贫血(偶见) 6.部分感染

16、相关的溶血性贫血 恶性疟疾引起的黑尿热 梭状芽胞杆菌败血症 7.部分化学因子引起的溶血性贫血 砷中毒 蛇毒和蜘蛛毒 G-6-PD 缺乏症的急性药物反应 静脉内输注低渗溶液 8.热损伤 19.溶血性贫血按病因和发病机制如何分类? （分数：3.00）_正确答案：()解析：溶血性贫血按病因和发病机制分类可分红细胞内异常引起的溶血性贫血和红细胞外异常引起的溶血性贫血。大多数遗传性溶血性贫血是由于红细胞内部因素所造成的红细胞过度破坏，而大多数获得性溶血性贫血是由于来自红细胞外部因素造成的红细胞过度破坏，但也有例外，即阵发性睡眠性血红蛋白尿是唯一一种由于红细胞内部因素所造成的获得性溶血性贫血。红细胞内部和

17、外部异常可以通过交叉输血红细胞寿命试验而区别。20.导致溶血性贫血的红细胞自身异常有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)红细胞膜的异常：遗传性红细胞膜缺陷，见于遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口型细胞增多症；获得性细胞膜异常，如获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂锚连膜蛋白异常，即阵发性睡眠性血红蛋白尿。 (2)遗传性红细胞酶缺乏：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症等。 (3)遗传性珠蛋白生成障碍：珠蛋白肽链结构异常所致的不稳定血红蛋白病，如血红蛋白病S、D、E；珠蛋白肽链数量异常，如珠蛋白生成障碍性贫血。 (4)

18、血红素异常：先天性红细胞卟啉代谢异常，如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿卟啉型及粪卟啉型。21.红细胞膜的异常有哪几种方式? （分数：4.00）_正确答案：()解析：(1)红细胞膜支架异常，使红细胞形态发生改变，如球形红细胞或椭圆形红细胞增多症等。这种异常形态的红细胞容易在单核-吞噬细胞系统内破坏。 (2)红细胞膜对阳离子的通透性发生改变，如丙酮酸激酶缺乏症有红细胞内 K + 漏出和 Na + 增加等，从而使红细胞的稳定性发生破坏。 (3)红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体或补体，使红细胞在血管内溶血或易在单核-巨噬细胞系统破坏，后者如 AIHA 等。 (4)红细胞

19、膜化学成分的改变(如膜脂质成分变化)，如无低脂蛋白血症，因红细胞胆固醇含量增加而磷脂酰胆碱含量较低从而使红细胞呈棘状。22.导致红细胞的溶血外部因素有哪些? （分数：4.00）_正确答案：()解析：(1)免疫性溶血性贫血。 (2)血管性溶血性贫血。 (3)生物因素所致的溶血性贫血，如蛇毒、疟疾、黑热病等所致。 (4)理化因素所致的溶血性贫血，大面积烧伤、血浆渗透压的改变和化学因素如苯肼及亚硝酸盐中毒。23.免疫性溶血性贫血有哪些? （分数：4.00）_正确答案：()解析：(1)自身免疫性溶血性贫血：包括温抗体型及冷抗体型；原发免疫性溶血性贫血及继发免疫溶血性贫血。常继发于自身免疫病、病毒感染或

20、使用一些特殊的药物。 (2)同种免疫性溶血性贫血：如血型不合所致的输血反应以及新生儿溶血性贫血等。24.哪些因素可引起血管性的溶血性贫血? （分数：4.00）_正确答案：()解析：(1)微血管病性溶血性贫血：如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒综合征、弥散性血管内凝血、败血症等。 (2)瓣膜病：如钙化性主动脉狭窄及人工心瓣膜、血管炎导致红细胞破坏过多，引起溶血性贫血。25.溶血性贫血的发病机制是什么? （分数：4.00）_正确答案：()解析：(1)红细胞破坏、血红蛋白降解。 (2)骨髓红系代偿性增生。 (3)红细胞具有缺陷或寿命缩短。26.急性溶血性贫血的临床表现有哪些? （分数：4.00）_正

21、确答案：()解析：急性溶血性贫血短期内血管内大量的红细胞破坏，起病急骤，表现有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、恶心、呕吐、寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿及黄疸，严重的出现周围循环衰竭和急性肾衰竭，甚至死亡。27.慢性溶血性贫血的临床表现有哪些? （分数：4.00）_正确答案：()解析：慢性溶血性贫血一般为血管外溶血，表现有贫血、黄疸及脾大。长期胆红素血症可并发胆石症及肝功能损害。髓外造血可致肝脾大。28.溶血性贫血实验室检查的目的是什么? （分数：4.00）_正确答案：()解析：(1)寻找有关红细胞破坏增加的证据。 (2)寻找有关红细胞代偿性增生的证据。 (3)确定溶血的病因，以便分类和制订治

22、疗方案。 本节叙述有关溶血的一般实验室检查方法，特殊病因学检查在有关疾病中讨论。29.溶血性贫血的实验室检查有哪些? （分数：4.00）_正确答案：()解析：(1)血管内溶血的检查：血清游离血红蛋白升高，且大于 40mg/L。血清结合珠蛋白水平下降，常低于 0.5g/L，溶血停止 34 日后，结合珠蛋白才恢复原来水平。血管内溶血常有血红蛋白尿，其尿常规示隐血试验阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性。含铁血黄素尿(Rous 试验)阳性主要见于慢性血管内溶血，如阵发性睡眠性血红蛋白尿。镜检经铁染色的尿沉渣，在脱落上皮细胞内发现含铁血黄素。 (2)血管外溶血的检查：血清非结合胆红素(亦称游离胆红素)升高，慢

23、性溶血性贫血由于长期高胆红素血症导致肝功能损害，可合并肝细胞性黄疸。尿常规示尿胆原增多，呈强阳性，尿胆红素阴性。血管外溶血时，24 小时粪胆原和尿胆原排出增多，但慢性溶血患者尿胆原的含量并不增多，仅在肝功能减退不能处理从肠道重吸收的粪胆原时才增加。 (3)骨髓红系增生的检查：无论血管内溶血还是血管外溶血，骨髓红系均增加，外周血网织红细胞比例增加，可见幼红细胞及幼粒细胞。30.红细胞寿命测定为溶血的诊断有何意义? （分数：4.00）_正确答案：()解析：红细胞寿命测定为诊断溶血的可靠指标，其优点包括以下内容： (1)当一般检查不能肯定诊断时，此试验常能显示溶血。 (2)用以估计溶血的严重度。 (3)可鉴别溶血是由于红细胞内缺陷或红细胞外缺陷，或两者均有缺陷。 由于测定方法复杂，不作为常规检查。