【医学类职业资格】造血系统疾病及答案解析.doc

1、造血系统疾病及答案解析(总分：44.00，做题时间：90 分钟)1.生理性贫血的主要原因是( ) A先天储铁不足 B肾功能不全 C红细胞生成素不足 D铁摄入不足 E疾病影响（分数：1.00）A.B.C.D.E.2.营养性缺铁性贫血铁缺少期，下列哪一指标已出现异常( ) A血红蛋白 B血清铁蛋白 C红细胞游离原卟啉 D血清铁 E骨髓可染铁（分数：1.00）A.B.C.D.E.3.下列哪一项与营养性巨幼细胞性贫血的发病机制无关( ) ADNA 合成减少 B红细胞的分裂增殖时间延长 C红细胞中血红蛋白合成减少 D红细胞的胞体变大，形成巨幼红细胞 E巨幼红细胞在骨髓内易遭破坏（分数：1.00）A.B.

2、C.D.E.4.关于珠蛋白生成障碍性贫血，下列哪一项叙述正确( ) A血清铁减少 B血清铁结合力增加 C红细胞生存期正常 D红细胞渗透脆性降低 E红细胞体积偏大（分数：1.00）A.B.C.D.E.5.急性白血病患儿急性肾衰竭最常见的原因是( ) A肾脏白血病细胞浸润 B剧烈呕吐和腹泻所致严重失水 C高尿酸血症和尿酸性肾病 D肾盂肾炎 E大量使用肾毒性化疗药物或抗生素（分数：1.00）A.B.C.D.E.6.下列可引起外周血网织红细胞绝对值减少的疾病是( ) A缺铁性贫血 B巨幼细胞性贫血 C再生障碍性贫血 D溶血性贫血 E慢性失血性贫血（分数：1.00）A.B.C.D.E.二、以下每一道考题

3、下面有 A、B、C、D、E 五(总题数：8，分数：8.00)7.女孩，7 岁。因“皮肤苍黄 6 年，发现脾肿大 2 个月”入院。血常规示：Hb 78g/L，RBC 2.81012/L，Ret 12%，WBC 3.810 9/L，N 55%，L 45%，PLT 10010 9/L。经查确诊为“遗传性球形红细胞增多症”。应采取下列哪项处理( ) A输血 B保肝、利黄 C给予维生素 E 以保护红细胞膜，减轻溶血 D行脾切除 E目前无治疗手段（分数：1.00）A.B.C.D.E.8.男婴，10 个月。发热 1 个月，耳流脓 10 天，皮疹 5 天入院。经查诊断为“朗格汉斯细胞组织细胞增生症(莱特勒-西

4、韦病)”。下列哪项为最终确诊指标( ) A患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损 B皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常 C皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检 S-100 蛋白染色阳性 D皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有 Birheck 颗粒 E皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检 ATP 酶染色阳性（分数：1.00）A.B.C.D.E.9.9 个月婴儿，母乳喂养，未添辅食，2 个月来进行性面色苍黄伴神经精神症状。体检：表情呆滞，手足抖动，中至重度贫血。根据病史及体检分析最符合下列哪项改变( ) A红细胞内血红蛋白合成障碍 B红细

5、胞破坏过度 C血细胞内 DNA 合成障碍 D红细胞内出现异常血红蛋白 E染色体畸变（分数：1.00）A.B.C.D.E.10.8 个月婴儿，母乳喂养，面色苍白，肝、脾肿大。查：血清铁 30g/dl，血清总铁结合力380g/dl，血清铁饱和度小于 15%，骨髓象红细胞系统增生明显，以中、晚幼红细胞为主，HbF 4%，HbA 3%。可能的诊断是( ) A再生障碍性贫血 B营养性混合性贫血 C地中海贫血 D营养性巨幼细胞性贫血 E营养性缺铁性贫血（分数：1.00）A.B.C.D.E.11.男孩，3 岁。因“肌注后臀部血肿”收治入院。经各项检查证实为“血友病(甲)，重型”。下列哪项检查作为该病的初筛试

6、验最合适( ) A血小板计数减少 B凝血酶原时间(PT)延长 C白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)延长 D出血时间延长 E纤维蛋白含量降低（分数：1.00）A.B.C.D.E.12.10 个月小儿，系双胎 34 周早产儿之一，近 1 个月面色苍白，烦躁易怒，少哭不笑，原会坐但现坐不稳，无发热，应首先考虑( ) A化脓性脑膜炎后遗症 B早产儿大脑发育不全 C维生素 B12缺乏性贫血 D颅内出血 E先天愚型（分数：1.00）A.B.C.D.E.13.患儿 8 个月，蜡黄、虚胖、手足颤抖，肝肋下 2cm，红细胞 2.11012/L，血红蛋白 80g/L，有关治疗哪项是错误的( ) A维生素 B12肌

7、内注射 B镇静剂治疗 C及时添加辅食 D改为羊奶喂养 E加强护理，防治感染（分数：1.00）A.B.C.D.E.14.1 岁男儿，因长期腹泻引起营养性缺铁性贫血，近半个月来患支气管肺炎。血象：Hb50g/L，RBC 21012/L。应首选下列哪项处理( ) A增加富含铁质的食品 B10%枸橼酸铁胺口服 C硫酸亚铁片剂口服 D肌注右旋糖酐铁 E按每次 7ml/kg 的量输新鲜血（分数：1.00）A.B.C.D.E.三、以下提供若干个案例，每个案例下设若干个考(总题数：7，分数：16.00)3 岁男孩。长期偏食。近 1 个月面色渐苍白，自诉全身无力。体检：肝肋下 4cm，脾肋下 1cm。血常规：H

8、b 70g/L，RBC 3.010 12/L，Ret 2.0%，WBC、PLT 均正常，MCV 74fl，MCH26pg，MCHC 30%。考虑为缺铁性贫血。（分数：2.50）(1).口服铁剂治疗的剂量为( )（分数：0.50）A.元素铁每次 0.51mg/kg，每日 23 次，餐前B.元素铁每次 12mg/kg，每日 23 次，餐前C.元素铁每次 34mg/kg，每日 23 次，餐前D.元素铁每次 0.51mg/kg，每日 23 次，两餐之间E.元素铁每次 12mg/kg，每日 23 次，两餐之间(2).铁剂治疗有效，首先出现什么变化( )（分数：0.50）A.红细胞上升B.血红蛋白上升C.

9、血清铁蛋白上升D.网织红细胞上升E.总铁结合力升高(3).铁剂治疗有效，Hh 恢复正常，还需继续用药多长时间( )（分数：0.50）A.10 天B.23 周C.1 个月D.2 个月E.3 个月(4).如该患儿服用铁剂无效，应考虑下列何种可能，除了( )（分数：0.50）A.服用铁剂时未补充维生素 B12B.诊断错误C.饮食习惯未改变D.存在慢性失血E.服用铁剂方法不当(5).如该患儿服用铁剂后 Hb 有所上升，但升至 90g/L 后不再上升，最应与下列何种贫血相鉴别( )（分数：0.50）A.轻型珠蛋白生成障碍性贫血B.遗传性球形红细胞增多症C.巨幼细胞性贫血D.慢性病贫血E.铁粒幼细胞贫血9

10、 个月女孩，母乳喂养，面色蜡黄，肝肋下 2cm，脾肋下 1cm，红细胞 2.81012/L，血红蛋白 80g/L，红细胞大小不等，大的红细胞内中央浅染区扩大，骨髓片呈巨幼红细胞增生。（分数：1.50）(1).最可能诊断为( )（分数：0.50）A.溶血性贫血B.营养性巨幼红细胞性贫血C.营养性缺铁性贫血D.营养性混合性贫血E.白血病(2).还须做下列哪项检查帮助诊断( )（分数：0.50）A.血清铁、叶酸、维生素 B12含量测定B.Coombs 试验+网织红细胞计数C.骨髓糖原染色检查D.血红蛋白电泳检查E.红细胞寿命测定(3).最好选择下列哪项治疗方法( )（分数：0.50）A.铁剂治疗B.

11、铁剂、叶酸、维生素 B12治疗C.叶酸、维生素 B12治疗D.输血治疗E.细胞毒药物化疗8 个月男孩，母乳喂养，未加辅食，生后 6 个月内生长发育良好，2 个月来面色黄、反应呆滞。查体：面色蜡黄，嗜睡，舌震颤，心肺无异常，肝肋下 3cm，腱反射亢进，踝阵挛阳性。（分数：2.00）(1).为确定诊断，选用的检查方法为( )（分数：0.50）A.血涂片检查B.骨髓穿刺检查C.血清铁测定D.血清叶酸、维生素 B12测定E.红细胞寿命测定(2).最可能的诊断为( )（分数：0.50）A.缺铁性贫血B.营养性巨幼红细胞性贫血C.混合性贫血D.溶血性贫血E.再生障碍性贫血(3).此患儿的发病原因为( )（

12、分数：0.50）A.喂养不当B.营养物质吸收障碍C.生长发育过快，需要增多D.丢失过多E.慢性感染(4).应选择下列哪项治疗最佳( )（分数：0.50）A.肌注维生素 B12B.口服铁剂治疗C.输血治疗D.激素治疗E.丙酸睾酮治疗8 岁女孩，反复面色苍白 6 年余，未曾输过血，咳嗽 2 天。查体：面色苍黄，双肺呼吸音粗，闻少许痰鸣音，心尖部闻及/6 收缩期杂音，肝右肋下 4cm，脾左肋下 7.5cm，质硬。血常规：WBC 12.510 9/L，N 0.75，RBC 2.710 12/L，Hb 52g/L，PLT 25510 9/L。（分数：2.50）(1).根据以上情况，下列哪项检查应暂缓(

13、)（分数：0.50）A.骨髓细胞学检查B.Hh 分析C.Coombs 试验D.G-6-PD 活性测定E.血细菌培养(2).患儿 Hb 电泳示见一快速区带，HbH 36%，HbA 22.3%，HbF 1.2%，据此，可诊断患儿系( )（分数：0.50）A.轻型仅地中海贫血B.中间型 地中海贫血C.重型 地中海贫血D.重型 地中海贫血E.中间型 地中海贫血(3).下列治疗不正确的是( )（分数：0.50）A.抗感染B.输血C.口服铁剂D.增强营养E.试口服羟基脲(4).患儿致病的分子学基础是( )（分数：0.50）A.缺失 2 个 珠蛋白基因B.缺失 3 个 珠蛋白基因C.缺失 4 个 珠蛋白基因

14、D. 。 纯合子E.+ 。 杂合子(5).若该患儿长大后结婚生子，则有关其子代的说法正确的是( )（分数：0.50）A.是 地中海贫血的肯定携带者B.是 地中海贫血的肯定携带者C.可能是健康者D.可能是重型 地中海贫血患者E.以上都不对2 岁女孩，已确诊为重型 地中海贫血。（分数：2.50）(1).其基因缺陷位于( )（分数：0.50）A.X 染色体B.11 号染色体C.13 号染色体D.15 号染色体E.16 号染色体(2).其 Hb 分析的结果为( )HbA(%) HhA2(%) HbF(%)（分数：0.50）A.95 3 2B.93 5.5 1.5C.33.5 1.5 65D.71.5

15、3.5 25E.以上都不对(3).其父母外表近似正常人，若再生一个小孩，则这个小孩患重型 地中海贫血的概率为( )（分数：0.50）A.20%B.25%C.50%D.75%E.100%(4).其父母再生一个小孩，则这个小孩不患地中海贫血的概率为( )（分数：0.50）A.20%B.25%C.50%D.75%E.100%(5).下列治疗哪项不符合该患儿( )（分数：0.50）A.积极预防感染B.输血C.适当补充叶酸、维生素 ED.补充铁剂E.试用某些化疗药物(长春新碱、羟基脲等)患儿 10 个月，因间断腹泻 2 个月、面色苍白 1 个月就诊。大便 23 次/天，呈糊状，母乳喂养，4 个月添加辅食

16、。患儿 3 个月时因患坏死性小肠结肠炎，而行小肠大部切除，术后一般情况渐好转。查体：皮肤黏膜苍白，舌细微震颤，心脏(-)，肝肋下 2.5cm，脾肋下 1cm，血红蛋白 70g/L，红细胞 21012/L，白细胞 5.2109/L，部分中性粒细胞有核左移。（分数：2.50）(1).初步诊断为哪种贫血( )（分数：0.50）A.生理性贫血B.营养性巨幼红细胞性贫血C.营养性缺铁性贫血D.营养性混合性贫血E.再生障碍性贫血(2).此患儿主要的发病原因为( )（分数：0.50）A.喂养不当B.丢失过多C.营养物质吸收障碍D.生长发育快，需要增多E.慢性感染(3).为做出初步诊断，最简便的检查是( )（

17、分数：0.50）A.血涂片检查B.血清维生素 B12含量测定C.血清铁测定D.红细胞寿命测定E.血清叶酸含量测定(4).选择下列哪项治疗方法最佳( )（分数：0.50）A.口服铁剂治疗B.肌注维生素 B12治疗C.输血治疗D.口服叶酸治疗E.肌注维生素 B12+口服叶酸治疗(5).下述哪项治疗方法欠妥( )（分数：0.50）A.肌注维生素 B12100g/次，每周 23 次，连用数周B.添加富含铁、维生素 B12及叶酸的辅食C.口服叶酸 5mg/次+维生素 C 0.10.3g/次，每日 3 次D.少量多次输血以刺激骨髓造血E.以上都不是7 岁女孩。因“发热 1 个月余，伴双下肢疼痛 8 天”住

18、院。体检：体温 39，面色苍白，下肢散在出血点，浅表淋巴结易及，心肺(-)，肝肋下 4cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb 85g/L，WBC 2510 9/L，N 14%，L 80%，PLT4510 9/L。血涂片示：原始+幼稚细胞 4%，直径12m，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁 12 个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。血沉 50cm/h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前 B 细胞型。细胞遗传学检查示有 48 条染色体。分子遗传学检查发现存在 EFV6-CBFA2 融合基因。（分数：2.50）(1).下列骨髓象哪项与上

19、述诊断相符( )（分数：0.50）A.异常细胞形态偏大，胞质嗜碱性强，多空泡B.异常细胞大小一致，以小型为主，PAS 染色阳性C.异常细胞形态大，核呈镜影对称，且有明显核仁D.异常细胞过氧化物酶染色阳性E.异常细胞非特异性酯酶染色阳性，可被氟化物抑制(2).按上述资料，应属下列哪一型( )（分数：0.50）A.L1 型，标危型B.L1 型，高危型C.L2 型，标危型D.L2 型，高危型E.L3 型，高危型(3).如本例治疗顺利，维持治疗需坚持( )（分数：0.50）A.2.5 年B.3 年C.3.5 年D.4 年E.5 年(4).如本例早期强化治疗期间出现头痛、呕吐、面瘫。为明确原因，应首先采

20、取哪项诊断措施( )（分数：0.50）A.复查骨髓象B.神经系统体格检查C.头颅 CTD.脑电图检查E.腰椎穿刺，查脑脊液常规、生化及找异常细胞(5).如经检查确诊为中枢神经系统白血病，经积极治疗，再次取得完全缓解。为争取提高长期无病生存率，下列哪项治疗措施首选( )（分数：0.50）A.采用更强烈的化疗方案B.自身外周血干细胞移植C.增加大剂量甲氨蝶呤剂量D.异基因造血干细胞移植E.原方案继续治疗四、以下提供若干组考题，每组考题共同使用在考(总题数：4，分数：8.00) ACoombs 试验阳性 B红细胞渗透脆性试验阳性 C抗碱血红蛋白含量增高 D高铁血红蛋白还原试验异常 EHam 试验阳性

21、（分数：1.50）(1).遗传性球形红细胞增多症( )（分数：0.50）A.B.C.D.E.(2).重型 珠蛋白生成障碍性贫血( )（分数：0.50）A.B.C.D.E.(3).自身免疫性溶血性贫血( )（分数：0.50）A.B.C.D.E. A血清铁饱和度 B铁蛋白 C血红蛋白 D转铁蛋白 E总铁结合力（分数：2.50）(1).人体内铁通过哪种形式贮存( )（分数：0.50）A.B.C.D.E.(2).人体铁通过何种形式运输( )（分数：0.50）A.B.C.D.E.(3).原卟啉+铁+珠蛋白为( )（分数：0.50）A.B.C.D.E.(4).血清铁与未饱和铁结合力之和为( )（分数：0.

22、50）A.B.C.D.E.(5).血清铁与血清总铁结合力的百分比值( )（分数：0.50）A.B.C.D.E. A造血干细胞缺陷 B红细胞酶异常 C红细胞膜缺陷 D血红蛋白合成异常 E慢性失血（分数：2.00）(1).再生障碍性贫血( )（分数：0.50）A.B.C.D.E.(2).地中海贫血( )（分数：0.50）A.B.C.D.E.(3).遗传性球形细胞增多症( )（分数：0.50）A.B.C.D.E.(4).C-6-PD 缺乏症( )（分数：0.50）A.B.C.D.E. A营养性缺铁性贫血 B急性白血病 C营养性混合性贫血 D遗传性球形红细胞增多症 E红细胞 G-6-PD 缺陷症（分数

23、：2.00）(1).1 岁女婴。早产儿，出生体重 2kg，生后牛乳+米糊喂养，未加辅食。近半年来面色渐苍白。体检：体重 8kg，面色苍白，表情呆滞，肝肋下 2.5cm，脾肋下 2.0cm。Hb 70g/L，RBC 2.810 12/L，WBC 4.5109/L，N 0.35，L 0.65。外周血涂片示红细胞大小不等，异形明显，大小红细胞中央浅染区明显，部分中性粒细胞分叶5 叶( )（分数：0.50）A.B.C.D.E.(2).10 个月男婴。足月顺产。人工喂养，先用乳粉，近数月改用鲜牛奶。近 2 个月来面色苍白明显，不爱活动，有时烦躁不安，食欲减退。以往多次腹泻，近来大便偶呈深褐色。体检：体重

24、 8.5kg，皮肤、口唇苍白，HR 136 次/分，各瓣膜区可及收缩期杂音，较柔软，两肺呼吸音正常，腹软，肝肋下 2.0cm，脾肋下刚及。Hb 755/L，RBC 3.510 12/L，红细胞大小不等，以小形为主，中央苍白区明显。大便隐血试验阳性( )（分数：0.50）A.B.C.D.E.(3).8 岁女孩。因“发热 1 个月余，咳嗽 2 周，气促 1 周”入院。体检：营养发育中等，面色苍白，气稍促，无皮疹、出血点，浅表淋巴结普遍肿大，左腋下有一淋巴结似核桃，咽轻度充血，HR120 次/分，未闻及明显杂音，两肺呼吸音粗，无干、湿啰音，腹软，肝肋下 5cm，脾肋下 4cm，质均为中等，双睾丸不肿

25、大，神经系统无异常。Hb 85g/L，WBC 3210 9/L，N 0.30，L 0.60，有 10%细胞形态较大，核染色质较细。X 线示胸腺增大( )（分数：0.50）A.B.C.D.E.(4).6 岁男孩。自幼面色苍黄，伴间歇性巩膜黄染，常于感染时发生。有一姐生后 2 个月早夭，死于严重黄疸。体检：营养、发育稍差，皮肤、巩膜轻度黄疸，咽充血，扁桃体度肿大，心率快，两肺呼吸音稍粗，腹软，肝肋下 3cm，脾肋下 4cm，质均中等，无压痛，神经系统无异常。Hb 62g/L，RBC 2.01012/L，WBC 1410 9/L，N 0.70，L 0.30。外周血涂片中红细胞圆而小，无“中空”现象(

26、 )（分数：0.50）A.B.C.D.E.五、以下每一道考题下面有 A、B、C、D、E 五(总题数：6，分数：6.00)15.营养性巨幼红细胞性贫血有以下特点( )（分数：1.00）A.多见于婴幼儿B.红细胞数减少比血红蛋白降低为著C.重症可有皮肤出血点D.病史中有精神神经发育的障碍E.用维生素 B12或(和)叶酸治疗有效16.符合贫血诊断的血红蛋白值是( )（分数：1.00）A.新生儿145g/LB.14 个月小儿100g/LC.46 个月小儿110g/LD.614 岁/小儿120g/LE.以上都不对17.关于骨髓外造血，正确的是( )（分数：1.00）A.婴儿期多见B.肝脾淋巴结肿大C.末

27、梢血中出现有核红细胞D.出生后主要是骨髓外造血E.多见于失血性贫血18.下列哪些体征与贫血有关( )（分数：1.00）A.指甲变薄，变脆B.杵状指C.毛发干燥无光泽D.萎缩性舌炎E.心尖部收缩期杂音19.缺铁性贫血患儿缺铁的原因包括( )（分数：1.00）A.先天储铁不足B.铁摄入量不足C.生长发育快D.铁的吸收障碍E.铁的丢失过多20.网织红细胞计数增多提示何种贫血可能( )（分数：1.00）A.溶血性贫血B.再生障碍性贫血C.营养性贫血D.失血性贫血E.以上均不正确造血系统疾病答案解析(总分：44.00，做题时间：90 分钟)1.生理性贫血的主要原因是( ) A先天储铁不足 B肾功能不全

28、C红细胞生成素不足 D铁摄入不足 E疾病影响（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：解析 生后建立了肺呼吸，动脉血氧饱和度由 45%增加到 95%，致红细胞生成素合成明显减少，骨髓造血红细胞的功能下降。这是生理性贫血产生的最主要原因。2.营养性缺铁性贫血铁缺少期，下列哪一指标已出现异常( ) A血红蛋白 B血清铁蛋白 C红细胞游离原卟啉 D血清铁 E骨髓可染铁（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：解析 缺铁时，机体动用储存铁以维持铁代谢的需要，肝脏和骨髓中的铁蛋白减少，继之血清铁蛋白减少，此后血清铁减少，同时血清总铁结合力增加。当出现缺铁性贫血时血红蛋白下降，红细胞游离原卟啉增高

29、。3.下列哪一项与营养性巨幼细胞性贫血的发病机制无关( ) ADNA 合成减少 B红细胞的分裂增殖时间延长 C红细胞中血红蛋白合成减少 D红细胞的胞体变大，形成巨幼红细胞 E巨幼红细胞在骨髓内易遭破坏（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：解析 营养性巨幼细胞性贫血是因为 DNA 合成障碍，而 RNA 蓄积较多，致胞体增大，核染色质疏松，核浆发育分离，而形成巨幼红细胞。这种红细胞寿命缩短，可于幼红阶段破坏，即无效造血。4.关于珠蛋白生成障碍性贫血，下列哪一项叙述正确( ) A血清铁减少 B血清铁结合力增加 C红细胞生存期正常 D红细胞渗透脆性降低 E红细胞体积偏大（分数：1.00）A.B

30、.C.D. E.解析：解析 珠蛋白生成障碍性贫血是小细胞低色素性贫血，核固缩，因此，红细胞渗透脆性降低。5.急性白血病患儿急性肾衰竭最常见的原因是( ) A肾脏白血病细胞浸润 B剧烈呕吐和腹泻所致严重失水 C高尿酸血症和尿酸性肾病 D肾盂肾炎 E大量使用肾毒性化疗药物或抗生素（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：解析 急性白血病患儿肾受损可有几种机制，包括白血病细胞浸润、继发性肾盂肾炎及尿酸性肾病。其中引起肾衰竭最常见的原因是继发于急性高尿酸血症(白血病细胞大量破坏)的尿酸性肾病。6.下列可引起外周血网织红细胞绝对值减少的疾病是( ) A缺铁性贫血 B巨幼细胞性贫血 C再生障碍性贫血

31、D溶血性贫血 E慢性失血性贫血（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：解析 缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、慢性失血性贫血都属于增生性贫血，骨髓代偿性增生，网织红细胞是反应骨髓红系增生的指标，故只有再生障碍性贫血网织红细胞减少。二、以下每一道考题下面有 A、B、C、D、E 五(总题数：8，分数：8.00)7.女孩，7 岁。因“皮肤苍黄 6 年，发现脾肿大 2 个月”入院。血常规示：Hb 78g/L，RBC 2.81012/L，Ret 12%，WBC 3.810 9/L，N 55%，L 45%，PLT 10010 9/L。经查确诊为“遗传性球形红细胞增多症”。应采取下列哪项处理(

32、) A输血 B保肝、利黄 C给予维生素 E 以保护红细胞膜，减轻溶血 D行脾切除 E目前无治疗手段（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：解析 脾切除是治疗遗传性球形红细胞增多症的有效方法，可以达到临床治愈目的。手术以 56岁后为宜，过早切脾可能影响免疫功能，易患严重感染。8.男婴，10 个月。发热 1 个月，耳流脓 10 天，皮疹 5 天入院。经查诊断为“朗格汉斯细胞组织细胞增生症(莱特勒-西韦病)”。下列哪项为最终确诊指标( ) A患儿有出血样皮疹、耳流脓及颅骨缺损 B皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常 C皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检 S-100 蛋白染色阳

33、性 D皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；皮疹切片电镜见此组织细胞内有 Birheck 颗粒 E皮疹印片见大量单核组织细胞，形态无异常；且皮疹活检 ATP 酶染色阳性（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：解析 目前莱特勒-西韦病的诊断标准包括：(1)初步诊断：皮疹印片光镜下见大量单核的组织细胞，形态无异常。(2)明确诊断标准：光镜所见+下列标准中的二项或二项以上指标，ATP 酶阳性；S-100 蛋白阳性；-D-甘露糖酶阳性；花生凝集素阳性。最终诊断标准：光镜所见+电镜下病变细胞内有 Birbeck 颗粒和(或)CD1a 单抗染色阳性。9.9 个月婴儿，母乳喂养，未添辅食，2 个月来

34、进行性面色苍黄伴神经精神症状。体检：表情呆滞，手足抖动，中至重度贫血。根据病史及体检分析最符合下列哪项改变( ) A红细胞内血红蛋白合成障碍 B红细胞破坏过度 C血细胞内 DNA 合成障碍 D红细胞内出现异常血红蛋白 E染色体畸变（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：解析 患儿 9 个月，未添辅食，除贫血外还有神经精神症状，首先考虑营养性巨幼细胞性贫血，本病叶酸缺乏致四氢叶酸减少，而四氢叶酸是 DNA 合成必需的辅酶。10.8 个月婴儿，母乳喂养，面色苍白，肝、脾肿大。查：血清铁 30g/dl，血清总铁结合力380g/dl，血清铁饱和度小于 15%，骨髓象红细胞系统增生明显，以中、晚幼

35、红细胞为主，HbF 4%，HbA 3%。可能的诊断是( ) A再生障碍性贫血 B营养性混合性贫血 C地中海贫血 D营养性巨幼细胞性贫血 E营养性缺铁性贫血（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：解析 正常小儿血清铁均值为 60g/dl，血清总铁结合力 350g/dl，血清铁饱和度大于 15%。11.男孩，3 岁。因“肌注后臀部血肿”收治入院。经各项检查证实为“血友病(甲)，重型”。下列哪项检查作为该病的初筛试验最合适( ) A血小板计数减少 B凝血酶原时间(PT)延长 C白陶土部分凝血活酶时间(KPTT)延长 D出血时间延长 E纤维蛋白含量降低（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析

36、：解析 KPTT 是检测第一阶段凝血功能异常的实验室指标，PT 是检测第二阶段凝血功能异常的实验室指标，纤维蛋白原含量测定是第三阶段凝血功能检测的指标，出血时间及血小板计数为测定血小板功能或数量异常。血友病主要累及凝血因子、和(第一阶段凝血因子)，故以 KPTT 为最适筛查试验。12.10 个月小儿，系双胎 34 周早产儿之一，近 1 个月面色苍白，烦躁易怒，少哭不笑，原会坐但现坐不稳，无发热，应首先考虑( ) A化脓性脑膜炎后遗症 B早产儿大脑发育不全 C维生素 B12缺乏性贫血 D颅内出血 E先天愚型（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：解析 婴儿期维生素 B12缺乏性贫血多有典型

37、的神经系统症状，且与贫血的程度不完全平行，可先于贫血症状。表现为动作发育迟缓或倒退。13.患儿 8 个月，蜡黄、虚胖、手足颤抖，肝肋下 2cm，红细胞 2.11012/L，血红蛋白 80g/L，有关治疗哪项是错误的( ) A维生素 B12肌内注射 B镇静剂治疗 C及时添加辅食 D改为羊奶喂养 E加强护理，防治感染（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：解析 维生素 B12及叶酸在人奶和牛奶中含量高，而羊奶中含量甚少。14.1 岁男儿，因长期腹泻引起营养性缺铁性贫血，近半个月来患支气管肺炎。血象：Hb50g/L，RBC 21012/L。应首选下列哪项处理( ) A增加富含铁质的食品 B10

38、%枸橼酸铁胺口服 C硫酸亚铁片剂口服 D肌注右旋糖酐铁 E按每次 7ml/kg 的量输新鲜血（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：解析 营养性缺铁性贫血由于发病缓慢，机体具有一定的代偿能力，一般不需输血。重度贫血或合并严重感染或急需外科手术者，才是输血的适应证。三、以下提供若干个案例，每个案例下设若干个考(总题数：7，分数：16.00)3 岁男孩。长期偏食。近 1 个月面色渐苍白，自诉全身无力。体检：肝肋下 4cm，脾肋下 1cm。血常规：Hb 70g/L，RBC 3.010 12/L，Ret 2.0%，WBC、PLT 均正常，MCV 74fl，MCH26pg，MCHC 30%。考虑为

39、缺铁性贫血。（分数：2.50）(1).口服铁剂治疗的剂量为( )（分数：0.50）A.元素铁每次 0.51mg/kg，每日 23 次，餐前B.元素铁每次 12mg/kg，每日 23 次，餐前C.元素铁每次 34mg/kg，每日 23 次，餐前D.元素铁每次 0.51mg/kg，每日 23 次，两餐之间E.元素铁每次 12mg/kg，每日 23 次，两餐之间 解析：(2).铁剂治疗有效，首先出现什么变化( )（分数：0.50）A.红细胞上升B.血红蛋白上升C.血清铁蛋白上升D.网织红细胞上升 E.总铁结合力升高解析：(3).铁剂治疗有效，Hh 恢复正常，还需继续用药多长时间( )（分数：0.50

40、）A.10 天B.23 周C.1 个月D.2 个月 E.3 个月解析：(4).如该患儿服用铁剂无效，应考虑下列何种可能，除了( )（分数：0.50）A.服用铁剂时未补充维生素 B12 B.诊断错误C.饮食习惯未改变D.存在慢性失血E.服用铁剂方法不当解析：(5).如该患儿服用铁剂后 Hb 有所上升，但升至 90g/L 后不再上升，最应与下列何种贫血相鉴别( )（分数：0.50）A.轻型珠蛋白生成障碍性贫血 B.遗传性球形红细胞增多症C.巨幼细胞性贫血D.慢性病贫血E.铁粒幼细胞贫血解析：解析 从临床和细胞形态学观点来看，轻型珠蛋白生成障碍性贫血最易与缺铁性贫血相混淆。可通过铁治疗试验或实验室测

41、定血清铁、铁结合力以及定量测定血红蛋白 F 和 A2 来鉴别。9 个月女孩，母乳喂养，面色蜡黄，肝肋下 2cm，脾肋下 1cm，红细胞 2.81012/L，血红蛋白 80g/L，红细胞大小不等，大的红细胞内中央浅染区扩大，骨髓片呈巨幼红细胞增生。（分数：1.50）(1).最可能诊断为( )（分数：0.50）A.溶血性贫血B.营养性巨幼红细胞性贫血C.营养性缺铁性贫血D.营养性混合性贫血 E.白血病解析：(2).还须做下列哪项检查帮助诊断( )（分数：0.50）A.血清铁、叶酸、维生素 B12含量测定 B.Coombs 试验+网织红细胞计数C.骨髓糖原染色检查D.血红蛋白电泳检查E.红细胞寿命测

42、定解析：(3).最好选择下列哪项治疗方法( )（分数：0.50）A.铁剂治疗B.铁剂、叶酸、维生素 B12治疗 C.叶酸、维生素 B12治疗D.输血治疗E.细胞毒药物化疗解析：8 个月男孩，母乳喂养，未加辅食，生后 6 个月内生长发育良好，2 个月来面色黄、反应呆滞。查体：面色蜡黄，嗜睡，舌震颤，心肺无异常，肝肋下 3cm，腱反射亢进，踝阵挛阳性。（分数：2.00）(1).为确定诊断，选用的检查方法为( )（分数：0.50）A.血涂片检查B.骨髓穿刺检查C.血清铁测定D.血清叶酸、维生素 B12测定 E.红细胞寿命测定解析：(2).最可能的诊断为( )（分数：0.50）A.缺铁性贫血B.营养性

43、巨幼红细胞性贫血 C.混合性贫血D.溶血性贫血E.再生障碍性贫血解析：(3).此患儿的发病原因为( )（分数：0.50）A.喂养不当 B.营养物质吸收障碍C.生长发育过快，需要增多D.丢失过多E.慢性感染解析：(4).应选择下列哪项治疗最佳( )（分数：0.50）A.肌注维生素 B12 B.口服铁剂治疗C.输血治疗D.激素治疗E.丙酸睾酮治疗解析：8 岁女孩，反复面色苍白 6 年余，未曾输过血，咳嗽 2 天。查体：面色苍黄，双肺呼吸音粗，闻少许痰鸣音，心尖部闻及/6 收缩期杂音，肝右肋下 4cm，脾左肋下 7.5cm，质硬。血常规：WBC 12.510 9/L，N 0.75，RBC 2.710

44、 12/L，Hb 52g/L，PLT 25510 9/L。（分数：2.50）(1).根据以上情况，下列哪项检查应暂缓( )（分数：0.50）A.骨髓细胞学检查B.Hh 分析C.Coombs 试验D.G-6-PD 活性测定E.血细菌培养 解析：(2).患儿 Hb 电泳示见一快速区带，HbH 36%，HbA 22.3%，HbF 1.2%，据此，可诊断患儿系( )（分数：0.50）A.轻型仅地中海贫血B.中间型 地中海贫血 C.重型 地中海贫血D.重型 地中海贫血E.中间型 地中海贫血解析：(3).下列治疗不正确的是( )（分数：0.50）A.抗感染B.输血C.口服铁剂 D.增强营养E.试口服羟基脲

45、解析：(4).患儿致病的分子学基础是( )（分数：0.50）A.缺失 2 个 珠蛋白基因B.缺失 3 个 珠蛋白基因 C.缺失 4 个 珠蛋白基因D. 。 纯合子E.+ 。 杂合子解析：(5).若该患儿长大后结婚生子，则有关其子代的说法正确的是( )（分数：0.50）A.是 地中海贫血的肯定携带者 B.是 地中海贫血的肯定携带者C.可能是健康者D.可能是重型 地中海贫血患者E.以上都不对解析：2 岁女孩，已确诊为重型 地中海贫血。（分数：2.50）(1).其基因缺陷位于( )（分数：0.50）A.X 染色体B.11 号染色体 C.13 号染色体D.15 号染色体E.16 号染色体解析：(2).

46、其 Hb 分析的结果为( )HbA(%) HhA2(%) HbF(%)（分数：0.50）A.95 3 2B.93 5.5 1.5C.33.5 1.5 65 D.71.5 3.5 25E.以上都不对解析：(3).其父母外表近似正常人，若再生一个小孩，则这个小孩患重型 地中海贫血的概率为( )（分数：0.50）A.20%B.25% C.50%D.75%E.100%解析：(4).其父母再生一个小孩，则这个小孩不患地中海贫血的概率为( )（分数：0.50）A.20%B.25% C.50%D.75%E.100%解析：(5).下列治疗哪项不符合该患儿( )（分数：0.50）A.积极预防感染B.输血C.适当

47、补充叶酸、维生素 ED.补充铁剂 E.试用某些化疗药物(长春新碱、羟基脲等)解析：患儿 10 个月，因间断腹泻 2 个月、面色苍白 1 个月就诊。大便 23 次/天，呈糊状，母乳喂养，4 个月添加辅食。患儿 3 个月时因患坏死性小肠结肠炎，而行小肠大部切除，术后一般情况渐好转。查体：皮肤黏膜苍白，舌细微震颤，心脏(-)，肝肋下 2.5cm，脾肋下 1cm，血红蛋白 70g/L，红细胞 21012/L，白细胞 5.2109/L，部分中性粒细胞有核左移。（分数：2.50）(1).初步诊断为哪种贫血( )（分数：0.50）A.生理性贫血B.营养性巨幼红细胞性贫血 C.营养性缺铁性贫血D.营养性混合性

48、贫血E.再生障碍性贫血解析：(2).此患儿主要的发病原因为( )（分数：0.50）A.喂养不当B.丢失过多C.营养物质吸收障碍 D.生长发育快，需要增多E.慢性感染解析：(3).为做出初步诊断，最简便的检查是( )（分数：0.50）A.血涂片检查 B.血清维生素 B12含量测定C.血清铁测定D.红细胞寿命测定E.血清叶酸含量测定解析：(4).选择下列哪项治疗方法最佳( )（分数：0.50）A.口服铁剂治疗B.肌注维生素 B12治疗C.输血治疗D.口服叶酸治疗E.肌注维生素 B12+口服叶酸治疗 解析：(5).下述哪项治疗方法欠妥( )（分数：0.50）A.肌注维生素 B12100g/次，每周 23 次，连用数周B.添加富含铁、维生素 B12及叶酸的辅食C.口服叶酸 5mg/次+维生素 C 0.10.3g/次，每日