1、肾错构瘤的影像诊断与鉴别诊断,肾错构瘤(renal hamartoma):是良性肿瘤, 常发生于肾皮质,单发或多发(约1 /3) , 15%为双 侧。肿瘤边界清楚,由厚壁血管和成熟的平滑肌 脂肪组织以不同比例构成,少数瘤细胞可侵犯肾 周脂肪组织,甚至发生肾门淋巴结转移。,临床上分为两型:一型并发结节性硬化,多 见于青少年;另一型不并发结节性硬化,多见于 中年人。在我国绝大多数不并发结节性硬化, 80%为女性,出现症状在2050岁,多在40岁左 右。,临床症状的种类或程度取决于肿瘤的大小 、是否出血等因素,小的多无任何症状,大的肿 瘤压迫可引起局部不适,当肿瘤出血时可导致突 然疼痛或低血压。,肾
2、错构瘤CT表现：多数位于肾实质内,少数位 于肾被膜,肾脏单发或多发占位病变,病变大小不 等,密度不均,病变与周围正常组织间界限清晰, 增强扫描血管平滑肌组织可轻,中度强化,而脂肪 成分强化不明显,多数病变中,可看到明确脂肪成 分,少数病历中可见瘤出血,位于肾脂肪囊处的病 变,因肾脏皮髓质大小形态密度无异常改变,故易 漏诊。,有时由于其构成成分可以某一种组织为主, 术前影象学和临床诊断常会遇到困难; 易误诊为 肾癌、肾脂肪肉瘤等其他疾病。同样,由于其镜 下形态可以表现为单一的或具有多形性的组织 形态,常给病理诊断带来困难,需要结合免疫组织 化学等方法来鉴别诊断。有学者报道肾错构瘤 误诊率为18.
3、 1%。,误诊原因： (1)某些肾错构瘤主要由平滑肌和异常血管组成,脂肪组织很少或无脂肪。此类型误诊为肾癌或血管平滑肌瘤较常见。脂肪成份小于20%的肾错构瘤则影像难以显示脂肪,缺乏特异性的影像表现,不易作出定性诊断。尤其是CT增强检查时,肾错构瘤内的血管与肌肉成分也可显示有强化,与早期肾癌鉴别困难。,(2)肿瘤内出血,掩盖脂肪成分,以致B超和CT不易辨认。肾错构瘤瘤体内囊性变,囊肿出血或继发感染可引起CT密度增高。 (3)瘤体直径 1. 5 cm,因部分容积效应和呼吸运动,使影像学检查不典型。 (4)脂肪含量多而血管、平滑肌含量较少的肾错构瘤需与脂肪含量异常的肾母细胞瘤、脂肪肉瘤、嗜酸细胞瘤、
4、含脂肪的肾癌,大的肾癌侵润周围脂肪等相鉴别。,“劈裂征”与“杯口征”有学者报道相当部分的肾错构瘤与肾实质 交界处显示平直,与肿瘤相邻的肾外缘处向上隆 起。并将这两种表现称为“劈裂征”与“杯口征”。,病理显示,杯口征是肿瘤边缘的肾实质向上杯样翘起形成的,可能与肿瘤的良性缓慢生长对 相邻肾实质的挤压有关,而肾癌呈浸润性生长,相 邻肾实质组织被侵蚀破坏,不易形成隆起。而小 肾癌两征象的出现率仅为4%。因而认为杯口征 与劈裂征对于肾错构瘤与肾癌的鉴别诊断,尤其 是脂肪成分少的肾错构瘤的鉴别有一定的临床 意义。,杯口征与劈裂征这2种表现在实际应用中有 一定限度:只有在肿瘤部分突于肾外时才有可能 观察到这
5、些表现。当肿瘤体积过大时,肾脏常失 去正常的形态,无法观察肿瘤与正常肾脏交界处 的形态。而肿瘤完全位于肾内时也不能形成这 些征象。另外,扫描层厚产生的部分容积效应与 诊断医师的主观判断标准也可能影响对这些征 象的观察。,磁共振成像：MR I对错构瘤的显示主要取决于 肿瘤的内部结构,最具有特征性的是脂肪信号， 在显示血管方面也较CT敏感。 肾动脉造影：脂肪含量很少或无脂肪的错构瘤, 术前难与肾细胞癌鉴别,血管造影可有一定的帮 助。动脉期呈病理血管,为囊状假性动脉瘤扩张, 静脉期呈旋涡状葱皮样改变,实质期呈界限清晰 的透亮区。,PET：是区分良恶性肾肿瘤的理想诊断方法。 但费用昂贵,目前难以普及。 IVP：对于较大的肿瘤,可通过其压迫征像进行 辅助诊断。可以了解双肾功能情况,临床上对于 评估肾功能不良的患者是否进行手术以及术式 的选择具有极其重要的作用。,
