1、GB 17021-1997 前言本标准是在克山病防治工作标准(试行)(1982年制定的基础上，参照国内、外心肌病诊断和鉴别的有关资料，进行修改和补充编写的.自本标准实施之日起，原有的各种克山病诊断标准、临床分型草案)作废。本标准的附录A、附录B、附录C是标准的附录.本标准的附录D、附录E是提示的附录.本标准由中华人民共和国卫生部提出.本标准由中国地方病防治研究中心克山病研究所负责起草，云南省克山病防治研究中心和白求恩医科大学地方病研究所参加起草.本标准主要起草人a夏德义、于维汉、倪国泊、牛存龙.本标准由卫生部委托技术归口单位中国预防医学科学院负责解释.497 中华人民共和国国家标准克山病诊断标
2、准GB 17021-1997 Dlagnostic standard for keshan disease 1 范围本标准规定了克山病诊断要点以及临床分型的技术指标。本标准适用于克山病病区的个案诊断以及与其他心肌疾病或心脏病的鉴别.2 诊断原则必须具备下列三条方可诊断为克山病sa)克山病的发病特点z具有在一定地区、时间和人群中多发见附录A(标准的附录汀，外来人口在病区与当地农民连续过三个月以上同样生活方能发病$b)具有心脏病的症状与体征心大或形态、搏动、节律或心电图的异常).或心功能不全的症状与体征(气短、心悸、奔马律、肝大和浮肿), 。且能排除其他疾病者e3 诊断标准具有克山病发病特点，并具
3、备以下任何-条或其中一项表现又能排除其他疾病者33. 1 心脏扩大.检查方法与判定基准见附录B(标准的附录)。3. 2 急性或慢性心功能不全。3.3 心律失常ga)多发室住早搏(每分钟6次以上，运动后增加h的心房纤颤pc)阵发性室性或室上性心动过速。3.4 奔马律.3.5 脑或其他部位栓塞。3.6 心电图改变.a)房室传导阻滞，b)束校传导阻滞(不完全右束枝传导阻滞除外), c) ST-T改变gd) Q-T间期明显延长，e)多发或多源性室性早搏，f)阵发性窒性或室上性心动过速gg)心房纤颤或心房扑动，h) P波异常(左、有房增大或两房负荷增大)。心电图检查方法与判定基准见附录C(标准的附录。圆
4、寂技术监督局1997-10-06批准、498 1998-10-01实施GB 17021 -,.- 1997 3.7 X线所见g心脏扩大(检查与判定见附录B中B2，B3)。3. 8 超声心动图包括多普勒超声心动图D-UCG)的改变ga)左房、左室径扩大$b)射血分数EF(%)降低到40%以下，c)室壁活动呈节段性运动障碍，d)二尖瓣血流频谱A峰大于E峰.3国9心机图改变za)射血前期(PEP)/左室射血期(LVET)二O.40; b) A波率(A/E-O)15%0 3. 10 实验室检查za)心肌酶谱的改变，b)谷草转氨酶(GOT)、谷丙转氨酶(GPT)升高.GOT/GPTl，c)乳酸脱氢酶(L
5、DH)及其同功酶l(LDH，)升高.LDH，LDHd)磷酸肌酸激酶(CK或CPK)及其间功酶2(CPK，)升高.4 临床分型标准按发病过程与心脏功能分成下列四型z4. 1 急型发病急剧且有急性心肌缺血、坏死见附录D(提示的附录巧的所见或呈现急性心脏功能失代偿并具有下列任何之一项表现者为重症急骂自克山病sa)心源性休克，b)严重心律失常所致心脑综合症，c)急性肺水肿或急性左心衰竭。4.2慢型心脏多为中度或显著扩大，表现为慢性心脏功能失代偿一一充血性心力衰竭.4.2. 1 自然慢型z是一组没有急、亚急、慢型及潜在型病史，不知不觉发病缓慢的慢型。目前多以此型发病。4.2.2 慢型分级g按心脏功能的分
6、级，分为慢型E级、E级、N级。4.2.3 慢型急性发作g慢型在病区又在多发季节出现急型表现者-4.3 亚急型4. 3. 1 确切亚急型z发生于断奶后、学龄前儿童的克山病。发病较缓.多在出现症状一周左右发生充血性心力衰竭和/或心源性休克(少数).多以充血性心力衰竭为主要表现.多有颜面浮肿、肝大利奔马律a有些病例可有心肌坏死。4. 3. 2 疑似亚急型g若有精神萎靡、食欲不振、咳嗽气喘、腹痛呕吐、眼险或下肢浮肿，且有血压降低，脉压小，心率明显增快，全心音或第一心音减弱等，要按疑似亚急型及时治疗，一旦出现心力衰竭体征者即可确诊。4.3.3 亚急型转成慢型s亚急型克山病自发病日起三个月后未愈者，即改称
7、为转慢型。4.4 潜在型心功能I级(正常).心脏功能代偿期心脏轻度增大或不增大，心电图多为室住早搏或完全性右束校传导阻滞或ST-T改变者。5 鉴别诊断5.1 急型常同急性心肌炎、急性心肌梗塞、急性胃炎、胆道娼虫症鉴别.499 GB 17021-1997 5.2 慢型需同扩张型心肌病(DCM)、围产期心肌病、冠心病、心包炎慢性及风心病鉴别.5.3 亚急型需同急、慢性肾小球肾炎或肾病、支气管肺炎合并心衰、心内膜弹力纤维增生症、心包炎鉴别.5.4 潜在型需同局灶性心肌炎、肥厚型非梗阻性心肌病、心脏神经宵能症鉴别.5.5 鉴别诊断基准详见附录E(提示的附录5 G8 17021-1997 附景A(标准的
8、附录克山瘸的地区、时间与人平的多发基准A1 地区性我国的病区在北纬21.-53.，东经89.-135。间，已确定病区有黑龙江、吉林、辽宁、内蒙、河北、河南、山东、山西、陕西、甘肃、四川、云离、西藏、贵州、湖北等15个省市、自治区，312个县旗病区的农业人口约1亿.多发生于上述地区边远地方，交通不便，生活困难的农村.A2人辟选择性病区中的农业人口和非病区到病区过当地农民同样生活连续三个月以上生育期(20-40岁妇女、断奶后学龄前(2-7岁儿童(不分男女多发。多发年常有1/2-1/3的患者家庭中有2名以上发病呈家庭多发.A3 时间性年度多发即暴发流行年、季节多发.急型、亚急型在西南云南、四川D为炎
9、热的夏季多发，但后者于5-7月更多见，北方多在寒冬(11月翌年3月)多发，慢型、潜在型一年四季均可发生.81 心脏董体的方法与判定81.1 检查方法附录B(标准的附录心脏虫大的检查方法与判定基准患者仰卧位，用轻叩诊方法确定心脏的相对浊音界.81.2 判定81.2. 1 轻度增大(轻大)I心脏左界浊音界在第五励间超过左锁骨中线外0.5-1.0cm. B1. 2. 2 中度增大中大)I心左界超过左锁骨中线，但不超过左腋前线.81.2.3 显著增大(显大h心左界超过腋前线。82直线检查方法82.1 x线摄片要求于自然深吸气末闭气状态下，分别照后前立位和左侧位简称正、侧位心脏像需包括胸廓及肋骨。根据需
10、要可同时照左前斜位(55.-60.)，有前斜位(45.-50.)，同时口服硫酸锁，使食道显影。正位焦点到片夹距离200cm，侧、斜位为150cm，以高电压，短时间投照为宜，最好0.1s以下(阜外医院用100 kV以上，曝线时间0.02-0.06S，大焦点不加滤线辘).82.2 心脏X线测量方法82.2. 1 心脏面积测量2于正位片心脏实测面棋比预计面积增大11%-35%为轻度增大，36%-60%为中度增大，61%以上为显著增大.501 GB 17021-1997 B2. 2. 2 心胸比率测量s此法简便易行，但受体型及横踊位置影响较大，因此，一般要求用吸气X线片(脯肌表面位于第六前肋或第十后肋
11、水平)测量，而且此法不适用于横位心和垂位心。成人心胸比率大于0.5为心脏增大，0.51-0.55为轻度糟大，0.56-0.60为中度增大，0.61以上为显著增大o2岁以上儿童的心胸比率基本同成人，2岁以下的心胸比率正常值上限可达0.600B3 各型克山瘸X线异常判定基准在临床诊断为各型克山病的基础上，其各自的X线表现如下-B3.1 急型克山病a)双肺有不同程度跻血、间质水肿或合并肺泡水肿，b)心脏形态呈烧瓶形、主动脉型，少数呈二尖瓣型，有不同程度心肌张力低，c)约1/3-2/3心脏呈轻度增大，中度增大者极少，1/3病人心脏不大。左、右心室增大为主，左、右心房次之gd)肺动脉段不突，主动脉、上腔
12、静脉正常，e)多数心脏搏动减弱。B3.2 亚急型克山病a)双肺有不同程度哥哥血、问质水肿，少数合并肺泡水肿(约1%)或肺动脉高压表现(2%), b)心脏形态多呈普大型，其次为中间型和球型分别60%、25%、15%)，有不同程度心肌张力低，0多数病例心脏中度一显著增大(73%)，其次轻度增大(20%)，少数早期或轻症心脏不大(7%)0左右心室增大为著，左右心房次之，房、室增大左侧重于右侧，d)肺动脉段轻凹(40%)、平直和轻凸(60%)，主动脉结正常(62%)或变小(38%)，上腔静脉正常(68%)或轻度扩张(32%), e)多数心脏搏动减弱(80%)，其次搏动正常(16%)，少数搏动不规则(3
13、%)以及合并有局部搏动消失和反常搏动(2%B3.3 慢型克山病a )多数病例有不同程度肺痕血、间质水肿(90%)，少数合并肺泡水肿(4%)和肺动脉高压表现(5%) ，另外，心功能E级者肺血近于正常(9%), b)心脏形态多呈普大型(74%)，其他为主动脉一一普大型，二尖瓣一一普大型和中间型.心肌张力不同程度降低，心腼面加宽，0多数心脏中度一显著增大(96%)，少数心脏轻度增大(4%各房、室不同程度增大，一般心室重于心房，左侧重于右侧.极少数病例有房、室增大较著，肺动脉段轻凹(20%)、平直和轻凸(77%)，中度突出者较少(3%)，主动脉结正常或缩小(分别为18%和82%)，上腔静脉、奇静脉不同
14、程度扩张(63%)，不扩张者较少(37%)，心脏搏动减弱(79%)，搏动不规则(9%)，少数合并局部搏动异常者，主要在心尖部搏动消失和反常搏动(6%)，搏动正常的病例亦较少(6%)0B3.4 潜在型克山病a)全部病例肺血正常，b)心形多近于正常，心肌张力尚好(88%)，少数心肌张力较差(12%), c)心脏不大或轻度增大，而单独左心室轻度增大者较多(95%)，单独右心室轻度增大者较少(3%) , d)肺动脉段、主动脉结、上腔静脉均在正常范围，e)多数病例心脏搏动正常，少数左心室心尖搏动减弱或消失。502 GB 1 7021-1 997 附录C(标准的附录心电固的检查方法与判定基准C1 心电固的
15、俭查方法对仪糯要求与检查注意事项zC1.1 一导心电机即可，但必须做阻尼校验.心电机的阻厄要适中即正常，阻尼过度或不足均可导致非病理性的ST-T改变.故检查患者前一定要定标准电压(1.0mV)，同时检查仪器阻厄情况见图Cl), 无误时才可做检查，以减少误差.阻厄正常阻尼过大阻厄过小图C1仪器阻尼情况C1.2 皮肤粗糙或不洁时，以酒精用力擦洗，目的使皮肤与电极密接，导电良好，以防止(皮肤或交流电干扰.C1.3 检查患者时做12号联:1、1，aVR、aVL、aVF、Vl-6，需要时加做V，R，普查时可做9个导联(胸导做V，、V3.V5t其他同纸速25mm/s. C2 判定基准判定基准按克山病防治手
16、册心电图检查部分中国地方病防治研究中心1989年出版。结合克山病的特殊情况强调以下几点gC2.1 低电压，指I、E、E三个标准导联和aVR、aVL、aVF加压单极肢体导联的R+S波均小于0.5mV，或V，胸前导联的R+S波均小于1.0mV. C2.2 心房负荷EU左房负荷-一-p波宽度增加，成人0.12s以上，儿童0.09s以上，P波宽及切迹称二尖瓣型P波，V，P波终未电势(PTF)增大，pV，负向P波宽度(s)x深度(mm),; - O. 03 mm s，小儿;-0.015 mm s. , b)右房负荷一一-1、.，aVF的P波离而尖(0.25mV以上。两房负荷一一其特征是具有左右心房负荷的
17、混杂型.P波前部代表右房，故示右房负荷时E和.P波向上高过0.25mV)，及示左房负荷的P波后部，.的F波低平或负相(向下)，或各导联(全体)P波幅度增宽0.11的或V，、V，的P波双相性振幅0.5mV. 503 GB 17021一1997附录D提示的附录)心肌坏死的诊断与心脏功能不金判定的基准D1 心肌坏死的心电图寝现D1.1 急性心肌损伤的所见z任何导联ST段抬高;4mm(心外膜下)或ST段水平压低二三3mm(心内膜下)，同时或并有异常Q波或临床有心肌坏死的表现.D1.2 陈旧性心肌坏死所见s以R波为主导联中出现的Q波大于R波1/4，时限;0.04s，或呈QS型，尤以心前导联为著.临床无心
18、肌坏死所见。D2 心肌坏死临床及实验室所见D2.1 一般所见g体温升高(37.538C)，白细胞增多(1500020 OOO/mm，核左移。血沉(管长300 mm，刻度200mm)男15mm/1小时末(50岁以上20mm/1小时末h女20mm/l小时未(50岁以上30mm/1小时末)。D2.2 酶学改变g见表010表01酶学改变正常值酶开始上升时间达到离峰时间酶降至正常时间GOT 8-40单位6-12 h 24-48 h 4-7 d LDH 50-400单位12-14 h 3-4 d 8-14 d CPK 。-20单位3-6h 12-36 h 3-4 d HBD 55-140单位12-24 h
19、 2-3d 10-15 d 上列心肌酶谱两者升高二倍以上，且随时间变化而改变。注意因方法不同其正常值亦各异.D3 心脏功能不金的判定基准D3.1 以患者的自觉症状为基准(同一般心脏病的心功能判定，从略)。D3.2 心脏功能不全的器械检聋基准zD3. 2. 1 收缩功能受损s射血分数低于40%(超声心动图检查)，射血前期/左室射血期注0.40(超声心动图或心机图检查),mVCF;O. 8 C/s，SV三40mL或CI;2.3 L/ (m min)。出现上述一项者可认为有收缩功能受损。D3. 2. 2 舒张功能受损，A波率;15%(心机图所见)，左室顺应性降低，EF斜率低运65mm/s(M型超声心
20、动图)，左室下降速变慢;70mm/s(M型超声心动图)，二尖瓣前叶B点平台(M型超声心动图), 二尖瓣血流A峰大于E峰(多普勒超声心动图。呈现上述一项者可认为有舒张功能受损。D3.3 判定心脏功能不全程度的客观基准见表020504 GB 17021一1997表02不同程度心功能不金的仪糖检查所见项目A披率l(A/E-O)AD EF mVCF PEP/LVET 程度% % % C/s 轻E级15-20 29-20 49-35 。.44-0.650.8-0.6 中E级21-35 19-10 34-20 0.56-0.69 0.59-0.3 重N级二注36运919 二O.9 运0.29。主要代表舒张
21、功能，左室顺应性，心肌硬度的情况，其余则代表收缩功能.注，5项中有一项且能排除其他因素所致者即提示心功能不全.附录E(提示的附录)克山病鉴别诊断基准E1 且型克山病的鉴别E1.1 急性心肌炎g心肌炎分急性、慢性.急型克山病常德与急性心肌炎相鉴别。注意有否感染病史，病原体有细菌、真菌、寄生虫、立克次体及病毒等.细菌感染中的自喉性心肌炎最多见，病死率较高.近年来病毒性心肌炎逐渐增多，鉴别重点z感染而致者，其自细胞增加，特别是中性白细胞增加比急型明显，而病毒引起者则可有白细胞少，分数淋巴细胞增加，血清中心肌酶活性增加不如急型明显，特别是GOT、LOH与CPK及其同功酶.病毒感染所致的特异性抗体多在发
22、病后的一周内出现，一般在第三周滴定度最高，故可在急性期及恢复期2-3周内，各取血清标本一次称为双份(配对血清检查，比较两次的滴度，若后者比前者增高4倍以上则具有诊断价值.E1.2 急性心肌梗塞急性心梗)，其发病急骤，合并有心源性休克、严重心律失常或心衰及心电图STT改变，特别是单相曲线向上或向下与急型很相似，但不同的是急性心梗常发生于年龄较大者(45岁以上).而青年人多为男性，多有心绞痛或心前区的不适感，心电图多为ST-T明显改变，并存在系统的演变过程，同时合并有异常Q波，克山病很少同时出现后者，且多不存在致冠心病的危险因子，如高血压、高脂血症、肥胖症等.E1.3 急性胃炎z上腹不适、恶心、呕
23、吐、有时吐胆汁吐黄水、乏力、四肢发凉等与急型相似，但无心脏体征2如心脏不大，无心律失常，更重要的是心电图无异常，本病多有暴食或进食不洁食物史，常有腹痛、腹泻等。E1.4 胆道姻虫症g腹痛、恶心、呕吐、吐黄水胆汁)易与小儿急型克山病相混淆.但胆道蜡虫症呈阵发性上腹部疼痛剧烈，呈绞痛，腹部有蝠虫包块(X线可见).上腹部有肌紧张及压痛，无心脏的症状与体征。E2 慢型克山病的鉴别E2.1 扩张型心肌病(DCM)，本病的临床表现与慢型克山病极难鉴别，但后者的心脏扩大程度比DCM明显，心电图RBBB多(30%-50%).而OCM以LBBB或LVH者为多.注意克山病患者的发病特点和在有大骨节病病区两者同时存
24、在也可区分。E2.2 围产期心肌病z其临床表现同DCM.但它只发生于妇女，从娃嫌末期到分娩后2;20周之间表现为心力衰竭、呼吸困难、血痰、肝大、浮肿.因既往心脏健康，不具有克山病的发病待点，故易鉴别。E2.3 冠心病心肌硬化型或以充血性心力衰竭为主要表现者)，注意年黔、心绞痛史及冠心病的危险505 GB 17021-1997 因子见El.川、其心脏的扩大不如慢型显著等，不难鉴别.E2.4 心包炎z渗出性或缩窄性有心包填塞，静脉回流受阻的心室扩张不全出现的体征与慢型克山病很相似，不同的是，心包炎的心脏搏动极弱，心电图的ST-T改变是各导联均有改变，无心肌病样镜像关系，超声心动图可示有超声液性暗区
25、(超声的游离腔).E2.5 风心病z以二尖瓣闭锁不全为主的风湿性心脏瓣膜病心衰时与慢型克山病相似.但本病心尖部的收缩期杂音强，且向腋窝传导，常同时合并二尖瓣狭窄的舒张期杂音，超声心动图示二尖瓣反光强、瓣叶增厚、二尖瓣前叶城墙样改变及风湿热的既往史等.E3 亚怠型的鉴别E3.1 急、慢性肾小球肾炎或慢性肾脏疾病s小儿肾病或急、慢性肾炎常因浮肿特别颜面浮肿或并心力衰塌而误诊为亚急型.如果注意血压高、尿蛋白(+)以上或血尿及管型等即可与亚急型克山病相区别。E3.2 支气管肺炎z并发心力衰竭时，也常误为亚急型，本病均有发烧史，咳嗽明显，肺部的子湿罗音显著，心脏不大常可区别。E3.3 心内膜弹力纤维增生
26、症:是儿科领域的心内膜心肌病，大多数患儿于二岁前死亡。发病年龄较大者，对洋地黄治疗反应好的，预后较好.主要表现全心扩大特别是左心扩大，心动超声检查只要发现心内膜肥厚(反光强)，对本病诊断亦即明确.E3.4 心包炎z见慢型的鉴别诊断.E4 漫在型克山唰的鉴别E4.1 局灶性心肌炎2因心肌局部的坏死、癫痕、纤维化而致的异位兴奋呈现室早或RBBB常与潜在型相混.不同点为既往有心肌炎病史，双份血清反应多阳性，心脏不大，预后良好。E4.2 肥厚型非梗阻性心肌病(HCM)，潜在型病人有时也可见有轻度的室间隔或左室增厚或两者同时出现，但与HCM不同点为其肥厚不超过15mm，心电图少见左室肥厚或异常Q波.E4.3 心脏神经官能症亦称神经循环衰弱症或R受体兴奋性增强s本病病人多有心悸感或心率快、心前区不适、易疲乏或过度呼吸.亦可有室早等，即自觉症状多，但无心脏方面的体征s如无心电图的异常或有ST-T改变但心得安试验阳性)，亦无心脏扩大等所见.506
