1、复杂先心病的手术方式选择,北京阜外心血管病医院外科 沈向东,复杂先天性心脏病多种心脏和（或）大动脉畸形并存心房、心室、大动脉连接/位置关系异常,基础1 复杂先心病的病理形态学,心脏顺序节段分析法Sequential segment analysisVAN PRAAG H.R. USAANDERSON R.H. Eng,基础2 复杂先心病的外科分类,国际先心外科名称和数据库International Congenital Heart Surgery Nomenclature and DatabaseAnn Thorac Surg, V69 No4(S),2000,基础3 复杂先心病的病理生理改变
2、,肺血增多(肺高压) 肺血减少(紫绀) 体、肺循环分隔(TGA) 阻力负荷增加（梗阻） 容量负荷增加（分流、回流）,肺血增多(肺高压),手术禁忌症 全肺血管阻力10 wood单位（或800达因秒厘米-5）正常值：2.5-4 wood单位（或200-300达因秒厘米-5） 手术年龄 共干 3月 DORV或TGA+VSD 3-6月 TECD 6-12月 VSD 2岁,肺血减少(紫绀),正常值300， 150是根治术的禁忌症,正常值2， 0.8是根治术的禁忌症,3是根治术的禁忌症,体、肺循环分隔(TGA) 间隔缺损，PDA和体肺侧肢是存活的前提 梗阻性病变(阻力负荷增加) 主动脉弓直径60%，50%
3、，40% 左右心室容积指数 回流性病变(容量负荷增加),一 完全性大动脉转位的术式选择,完全性TGA （S.D.D) 功能矫正性TGA(S.L.L) 解剖矫正性TGA(S.L.D) 解剖功能矫正性TGA(S.D.L),完全性大动脉转位（TGA）,完全性TGA（S.D.D)的解剖右房 右室 主动脉左房 左室 肺动脉 临床分类: 单纯TGA 复杂TGA,单纯TGA(1),约占TGA总数的75% 新生儿选用动脉调转术（1975年Jatene） 动脉调转术的危险因素 冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行 生后2-4周，是动脉调转术的最佳时期 年龄4周的小婴儿（4-8周） 术中测压，LV/RV（
4、收缩压）0.6-0.7行动脉调转术,单纯TGA(2),婴儿和大龄儿童 肺动脉环缩+动脉调转 左室训练1-2周 LVRV (收缩压)0.7，行动脉switch手术 心房调转 Senning手术(1959)、Mustard手术(1963) 最佳适应证是解剖矫正性TGA（极少）即 ：左房 右室 肺动脉右房 左室 主动脉 目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定 心房调转的缺点：远期心律失常（SVT）、腔静脉回流受阻、右心功能不全，三尖瓣关闭不全,复杂TGA（1）,约占TGA总数的25% TGA合并VSD占20% TGA合并VSD+PS占5%其它少见的还有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及房室瓣畸形
5、等,TGA合并VSD 选用动脉调转+VSD修补 最佳手术时期是生后3-6月内 手术禁忌症是器质性肺动脉高压 合并器质性肺动脉高压的大龄儿童有人采用姑息心房调转术（旷置VSD）以部分缓解缺氧,复杂TGA（2）,复杂TGA（3）,TGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狭窄)Rastelli手术 (Circulation，1969，39：83) 又称TGA的的心室水平调转术 生物材料的使用年限是长期效果的主要影响因素 首次手术的年龄越小，再次手术的间隔时间越短 Nikaidoh手术 (J Thorac Cardiovasc Surg，1984，88：365),Nikaidoh手术,TGA合并RVOTO(
6、主动脉瓣下狭窄),Damus-kaye-stansel手术,Ann Thorac Surg，1975，20：724,TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室发育不全,Fontan手术+动脉switch手术,J Thorac Cardiovasc Surg，1980，80：621,矫正性大动脉转位（CTGA）,CTGA的解剖(S.L.L) 右房 左室 肺动脉 左房 右室 主动脉CTGA的病理生理 体循环和肺循环维持串联,矫正性大动脉转位（CTGA）,功能矫治术 适用于CTGA合并VSD、PS等 解剖矫治术：双调转术（Double switch手术） 合并VSD，心房调转+动脉switch手术 合并VS
7、D+PS，心房调转+Rastelli手术 心房调转的选择 一般用Senning手术 右位心或合并左并列心耳的CTGA用Mustard手术 Double switch手术的其它适应证 TGA患者心房调转术后右心衰、三尖瓣关闭不全 肺动脉环缩+Double switch术 左室训练时间6月-1年,Double switch 手术的动脉调转,心房调转+动脉调转指征 半月瓣正常 VDS要大 无器质肺高压,Double switch 手术的心室调转,心房调转+心室调转指征 VDS要大 年龄3-4岁,二 右室双出口(DORV)的术式选择,DORV的临床分类,VSD类(主动脉瓣下室缺) 四联症类(主动脉瓣下
8、室缺+PS) TGA类 Taussig-Bing VSD远离两大动脉开口类 DORV合并心内膜垫缺损,TGA类DORV,主动脉、肺动脉前后排列、冠脉正常 动脉switch术+室缺修补术主动脉、肺动左右排列 心室内隧道术 动脉调转术或动脉调转术,TGA类DORV的心内隧道手术,McGoon手术(主动脉在前，肺动脉在后)（J Thorac Cardiovasc Surg，1972，64：430)Kawashima手术(主A在右，肺A在左)(J Thorac Cardiovasc Surg，1971，62：825),McGoon手术,Kawashima手术,Kawashima手术,三尖瓣与肺动脉瓣的
9、距离越大越好 VSD与主动脉瓣口的距离越小越好 VSD大小（不小于主动脉瓣环径） 三尖瓣腱索附着部位：圆锥间隔及内隧道位置无重要腱索附着 圆锥间隔发育的程度,影响心室内隧道术是否可行的解剖学因素,TGA类DORV,主动脉、肺动左右排列 心内管道手术(现已少用) Rastelli手术 REV手术 Rastelli手术的替代手术，以避免外管道置换后再手术 (J Thorac Cardiovasc Surg，1982，84：727) Nikaidoh手术,REV手术,DORV with noncommitted VSD,三 单心室（类）的术式选择,单心室的解剖类型,左室型单心室伴右残余心腔右室型单心
10、室伴左残余心腔未分化型单心室,双入口左室 双入口右室 二尖板闭锁 三尖瓣闭锁 非均衡型房室通道缺损 内脏异位综合症 其他,单心室（类）的临床分类,单心室（类）病理生理,肺血减少（PS）,肺血增多（PH）,双心室解剖根治（心室分隔）95%,单心室（类）的治疗原则,肺血减少（PS）的单心室矫治,1-3月 体肺分流,6-12月 双向Glenn手术,2-4岁 完成Fontan手术,肺血增多（PH）的单心室矫治(1),无LVOTS,1-3月 PAB,6-12月 双向Glenn手术,2-4岁 完成Fontan手术,SAS,按LVOTS,无SAS,肺血增多（PH）的单心室矫治(2),有LVOTS,COA,C
11、OA+SAS,SAS,单心室+COA矫治,1-3月 COA矫治PAB,6-12月 双向Glenn手术,2-4岁 完成Fontan手术,SAS,无SAS,按LVOTS,单心室+COA+SAS矫治,Damus-kaye-stansel+COA成形,双向Glenn手术,完成Fontan手术,单心室+SAS矫治,Damus-kaye-stansel手术,VSD扩大+PAB,双向Glenn手术,完成Fontan手术,体肺分流术,目前主要选用的两种术式 改良B-T分流术 中心分流术 共同优点：简便易行，再次手术易于操作 血管材料：Gore-Tex血管 改良B-T分流术 无名动脉或右锁骨下动脉到右肺动脉 优
12、点：二级血管自控分流，不易分流过量缺点：肺血分布不对称 中心分流 升主动脉到主肺动脉 优点：肺血分布对称缺点：中心血流，分流量难以掌握,体肺分流术血管大小选择,体肺分流术 对Fontan类手术的潜在危险,肺动脉变形 肺血管阻力增加 容量负荷增加导致心功能受损,肺动脉环缩术,环缩带的大致长度：20mm+体重(Kg) 原则 动脉氧饱和度和肺动脉压之间找到较理想的平衡点 尽可能高的血氧饱和度 尽可能低的肺动脉压,肺动脉环缩术的手术适应证,训练左室 作为动脉凋转或心房+动脉调转的预备手术 LV/RV收缩压达到0.7以上 血氧饱和度在75% 80% 以上 否则一般先加做体肺分流 限制肺血流 作为双心室矫
13、治的预备手术 维持血氧饱和度90%的前提下，降低肺动脉压。 为Fontan手术作准备 尽可能降低肺动脉压， MPAP1820mmHg 要求血氧饱和度8085%，（良好的麻醉，吸氧50%左右） 对Fontan手术的潜在危险：在主动脉起自残余心腔时，可加重左室流出道梗阻,部分腔肺动脉吻合术（PCPC）,PCPC的病理生理学基础 提高动脉血氧饱和度：90 左右 减轻心脏容量负荷 双向Gleen手术的指征 最佳年龄： 612 月 肺动脉压：平均肺动脉压低于1820mmHg 发育良好的右肺动脉，右肺动脉与上腔静脉直径相近 肺动脉附加血流的作用 “肝因子”对肺微循环血管的维护作用 肺血流量和肺动脉压的调控
14、：上腔静脉压不高于心房压的2倍为宜 Hemi-Fontan手术,Hemi-Fontan手术,Fontan手术的适应证,肺血管阻力4wood单位，理想值 2wood单位 肺动脉压15mmHg 肺动脉发育良好 Nakata指数200-250 McGoon率 1.8 单侧肺动脉缺如,另一侧肺动脉发育好，不是手术禁忌 LVEDP 12mmHg 心室肥厚，COA，subAS 房室瓣无返流 年龄等多因素决定,全腔静脉肺动脉吻合术（TCPC）,TCPC的病理生理基础 增加PCPC的效果 “肝因子”对肺小血管的维护作用 TCPC的手术方式 心内隧道和心外管道 开窗或不开窗 手术年龄和管道的大小 术后抗凝问题,
15、单心室 合并左室流出道梗阻的手术选择,DumasKayestansel 手术球室孔扩大肺动脉环缩术,单心室的室缺与传导束的关系,单心室分隔术,单心室的分隔术的手术指征 Van Praagh A 型单心室(SLL) 左室容积正常值170% 无房室瓣畸形 无主动脉瓣下梗阻 无严重的心室肥厚 单心室分隔术的一期矫治：2岁的儿童 单心室分隔术的二期矫治 婴儿 二期手术时间：6-12月后 单心室分隔术是否是解剖矫治,单心室分隔术,左心排血受阻的复杂先心病的术式选择,左心发育不良综合征(HLHS) (Hypoplastic left heart syndrome) 主动脉闭锁合并室间隔缺损 主动脉瓣和瓣下
16、梗阻,HLHS的解剖,主动脉狭窄或闭锁 + 二尖瓣狭窄或闭锁 COA诊断标准 左室舒张末容积指数 20ml/m2 左室长轴/心室长轴 0.8 主动脉环径 5mm 二尖瓣环径 8mm,HLHS的病理生理,由解剖右室同时负担体、肺循环 PDA和PFO的存在是循环维持的必要前提 PFO：左向右分流；PDA：右向左分流 PFO小 PH重；PDA小 体循环衰竭,HLHS的外科治疗,Norwood手术,半Fontan手术,Fontan手术,新生儿期,6-12月,2岁,Norwood手术：N Engl J Med，1983，308：23,Norwood手术的目的,右室到主动脉的体循环血流通畅 限制肺血流降低
17、肺动脉压 扩大ASD以利肺静脉回流,Norwood手术,1,2,3,4,5,6,7,8,Norwood手术的改良,外科技术改良介入Norwood手术,主动脉闭锁合并室缺的 双心室矫治术,Ann Thorac Surg，1999，67：751,主动脉瓣和瓣下梗阻的手术,J Thorac Cardiovas Surg，1975，70：909,Konno 手术,主动脉瓣和瓣下梗阻的手术,Ross-Konno手术,J Thorac Cardiovas Surg，1996，111：158,主动脉瓣和瓣下梗阻的手术,改良Konno-Rastan手术,J Thorac Cardiovas Surg 1976
18、, 71：920,右心排血受阻的复杂先心病的术式选择,选择双心室矫治或单心室矫治 解剖右心室的发育程度 右室容积大小（50%70%） 右室容积指数（8ml/m2） 三尖瓣的大小（Z值-3） 右室依赖型冠状动脉 双心室矫治的手术要点 通常需要跨环补片 通常需要加做体肺分流 通常需要保留P.F.O.,室间隔完整的肺动脉闭锁,肺动脉闭锁/室间隔缺损的临床分类,固有肺动脉固有肺动脉MAPCSMAPCS,肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）的手术指征（1）,新生肺动脉面积指数（Total Neopulmonary Artery Index (mm2/m2)TNPAI200，一期手术
19、； 150，分期手术 固有肺动脉面积指数 PAI1，一期手术； 1，分期手术,肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）的手术指征（2）,术中肺动脉流量测定 计算肺血管阻力指数（PVR，mmHg/L/min/m2） PVR10 一期手术， 10， 分期手术 平均肺动脉压30mmhg,一期闭合VSD（2.5L/m/m2)J Thorac Cardiovasc Surg，1997，113：858VSD修补后 PLV/PRV 0.6,肺动脉闭锁合并室间隔缺损和体肺侧枝（四联症合并肺动脉闭锁）,肺动脉单一化手术（Unifocalization） 治疗选择的决定因素 固有肺动脉的发育程度/体肺侧枝的多少 肺实质的单一供血和双重供血 体肺侧枝对肺循环的作用,肺动脉单一化手术,
