1、临床执业助理医师（儿科）模拟试卷 14 及答案与解析0 A110 次分B90 次分C70 次分D40 次分E30 次分1 足月儿生后第 1 小时内呼吸频率约是2 足月儿生后 1 小时后呼吸频率2 ATurner 综合征B21 一三体综合征C粘多糖病D先天性甲状腺功能减低症E软骨发育不良3 1 岁小男孩，智力落后，表情呆滞，眼裂小，鼻梁宽，舌体宽厚，常伸于口外，皮肤粗糙，四肢短粗，腱反射减弱最可能的诊断是4 2 岁：男孩，智力落后，表情呆滞，眼距宽，眼裂小，鼻梁低平，舌体细尖，常伸出于口外，皮肤细腻，右侧通贯手。肌张力低下，最可能的诊断是4 ADown 综合征(21 一三体综合征)B软骨发育不良
2、C先天性甲状腺功能减低症D佝偻病E苯丙酮尿症5 女，2 岁，智能落后，表情呆滞，眼距宽，眼裂小，鼻梁低，口半张，舌伸出口外，皮肤细嫩，肌张力低下，右侧通贯手。最可能的诊断是6 男，15 天，皮肤毛发色素减少，有癫痫样发作，尿有鼠尿气味。最可能的诊断是7 21-三体综合征的特点不包括（A）眼裂小眼距宽（B）张口伸舌流涎多（C）皮肤粗糙增厚（D）常合并先天性畸形（E）精神运动发育迟缓8 唐氏综合征患儿染色体核型标准型为（A）46，XX，一 14，+t(14q21q)（B） 47，XX，+21（C） 45，XX，一 14，一 21，+t(14q21q)（D）47XXX（E）46，XX，一 21，+t
3、(21q21q)9 苯丙酮尿症的遗传形式为（A）常染色体显性遗传（B）常染色体隐性遗传（C） X 连锁显性遗传（D）X 连锁隐性遗传（E）X 连锁不完全显性遗传10 典型苯丙酮尿症是由于缺乏（A）酪氨酸羟化酶（B）苯丙氨酸羟化酶（C）二氢生物蝶呤还原酶（D）鸟苷三磷酸环化水合酶（E）丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶11 苯丙酮尿症患儿最突出临床表现是（A）惊厥（B）智能发育落后（C）肌张力增高（D）毛发皮肤色泽变浅（E）尿和汗液有鼠臭味12 疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做（A）Guthrie 细菌生长抑制试验（B）血清苯丙氨酸浓度测定（C）尿三氯化铁试验（D）尿甲苯胺蓝试验（E）苯丙氨酸耐量试验13 风
4、湿热发病后形成二尖瓣关闭不全的时间是（A）2 个月左右（B） 4 个月左右（C） 6 个月左右（D）8 个月左右（E）9 个月左右14 风湿性心内膜炎常受侵犯的瓣膜是（A）二尖瓣（B）三尖瓣（C）主动脉瓣（D）肺动脉瓣（E）三尖瓣和肺动脉瓣15 风湿热最常见的皮肤表现是（A）猩红热样皮疹（B）荨麻疹（C）结节性红斑（D）多形红斑（E）皮下小结16 小儿特异性体液免疫的正确认识是（A）B 细胞免疫的发育较 T 细胞免疫早（B） IgG 类抗体应答需在出生 1 年后才出现（C） IgM 类抗体在胎儿期即可产生（D）足月新生儿 B 细胞量低于成人（E）免疫球蛋白均不能通过胎盘17 种补体成分浓度达到
5、成人水平的年龄是（A）2 个月（B） 3 个月（C） 4 个月（D）5 个月（E）6 个月18 原发性免疫缺陷易出现的主要疾病是（A）自身免疫性疾病（B）肿瘤（C）白血病（D）艾滋病（E）反复感染19 女，2 岁。因智力低下就诊，查染色体核型为 46XX，一 21，+t(2lq21q)，其母亲核型为 45，XX，一 21，21，+(21q21q)，若再生育，其下一代发生本病的风险为（A）10（B） 25（C） 50（D）75（E）10020 男，5 岁。眼距宽，眼裂小，鼻梁低平，舌常伸出口外，流涎多，有通贯掌，合并先天性心脏病，最有确诊意义的检查为（A）听力测定（B）胸部 X 线检查（C）肝功
6、能测定（D）染色体检查（E）腹部 B 型超声检查21 男性患儿，出生后表现持续性鹅口疮9 个月后因真菌性肺炎死亡。尸检发现其胸腺发育不全。此患儿发生持续感染主要由于（A）继发性免疫缺陷（B）细胞免疫缺陷（C）体液免疫缺陷（D）吞噬细胞缺陷（E）补体系统缺陷22 2 岁女孩，突发喘息 1 天，查体：体温正常。稍气促，两肺广布哮鸣音。母有哮喘史。给予沙丁胺醇气雾剂吸入后，肺部哮鸣音逐渐消失，按评分法该患儿评分是（A）2 分（B） 3 分（C） 4 分（D）5 分（E）6 分23 5 岁男性，心脏有杂音，预诊断为风湿热，其主要的诊断标准不包括（A）发热（B）心脏炎（C）游走性多发性关节炎（D）舞蹈病
7、（E）环形红斑24 8 岁女孩，4 周前因猩红热用青霉素治疗好转，2 周后又高热不退，四肢关节酸痛，查体：体温 39，精神好，皮疹 (一) ，心率 160 次分，奔马律，血培养(一)，该患者最可能的诊断是（A）扁桃体炎（B）败血症（C）伤寒（D）风湿热（E）肺炎25 10 岁男孩，因发热，关节肿痛，皮肤出现环形红斑，心率快出现奔马律，血沉增快，经治疗上述症状、体征消失后需继发性预防的方法是（A）避免关节损伤（B）忌海鲜（C）减少体育运动（D）长效青霉素肌注（E）激素吸入维持25 3 岁女孩，反复咳嗽 2 个月，查体：体温正常，浅表淋巴结(一)，咽(一)，两肺多哮鸣音，无水泡音，反复抗生素治疗不
8、愈，以往无呛咳病史，有过敏性鼻炎。26 此患儿可能诊断是（A）喘息性支气管炎（B）毛细血管炎（C）肺炎（D）气管异物（E）咳嗽变异性哮喘27 首选的检查是（A）胸片（B）气管镜（C）血培养（D）气道分泌物病毒分离（E）心电图28 首选的治疗是（A）抗生素（B）利巴韦林(病毒唑)（C）沙丁胺醇（D）骨化三醇（E）多巴酚丁胺29 如肺部哮鸣音广而且持续存在则不能使用（A）氨茶碱（B）比索洛尔（C）地塞米松（D）异丙肾上腺素（E）碳酸氢钠30 如病情恶化，呼吸音减弱，应紧急采用（A）纯氧吸入（B）机械通气（C）胸外按摩（D）头部冰枕（E）水合氯醛灌肠临床执业助理医师（儿科）模拟试卷 14 答案与解析
9、【知识模块】 儿科1 【正确答案】 C【知识模块】 儿科2 【正确答案】 D【试题解析】 足月儿生后第 l 小时内呼吸率可达 60-80 次分1 小时后呼吸率降至 4050 次分，以后维持在 40 次分左右。【知识模块】 儿科【知识模块】 儿科3 【正确答案】 D【试题解析】 舌体宽厚、皮肤粗糙、腱反射减弱为先天性甲状腺功能减低症提示。【知识模块】 儿科4 【正确答案】 B【试题解析】 21-三体综合征通常皮肤细腻，舌体细尖，应注意与先天性甲状腺功能减低症区别。【知识模块】 儿科【知识模块】 儿科5 【正确答案】 A【试题解析】 21三体综合征典型的特殊面容是眼裂小，眼距宽，双眼外眦上斜，可有
10、内眦赘皮；鼻梁低平，外耳小；常张口伸舌，流涎多；颈短而宽。【知识模块】 儿科6 【正确答案】 E【试题解析】 苯丙酮尿症患儿临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。尤以尿和汗液有鼠臭味最突出。【知识模块】 儿科7 【正确答案】 C【试题解析】 皮肤纹理特征：通贯手，atd 角增大；第 4、5 指桡箕增多；脚拇趾球胫侧弓形纹，第 5 趾只有一条指褶纹。【知识模块】 儿科8 【正确答案】 B【试题解析】 患儿体细胞染色体为 47 条有一个额外的 2l 号染色体，核型为47，XX(或 XY)，+21 。双亲核型大都正常。【知识模块】 儿科9 【正确答案】 B【试题解析】 本病是一种常见的氨基酸代
11、谢病属常染色体隐性遗传。【知识模块】 儿科10 【正确答案】 B【试题解析】 典型 PKU 是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶 (PAH)，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。【知识模块】 儿科11 【正确答案】 E【试题解析】 苯丙酮尿症患儿临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。尤以尿和汗液有鼠臭味最突出。【知识模块】 儿科12 【正确答案】 C【试题解析】 尿三氯化铁试验，用于较大婴儿和儿童的筛查。将三氯化铁滴人尿液，如立即出现绿色反应，则为阳性，表明尿中苯丙氨酸浓度增高。2，4 一二硝基苯肼试验可出现黄色沉淀。适用于生后 46 周以后的婴儿和儿童。【知识模块】 儿科13 【正确答案】 C【
12、试题解析】 小儿风湿热可累及心肌、心内膜、心包膜。临床上以心肌炎及心内膜炎为多见。小儿风湿热对心脏的损害较成人更为突出亦为成人慢性心脏病之主要原因。心内膜炎常累及左心房、左心室的内膜，其中最多见于二尖瓣，主动脉瓣次之其他瓣膜很少累及。二尖瓣关闭不全的形成约需半年以上二尖瓣狭窄的形成则需 2 年左右。【知识模块】 儿科14 【正确答案】 A【试题解析】 风湿性心内膜炎主要侵犯二尖瓣和或主动脉瓣以前者更常见。【知识模块】 儿科15 【正确答案】 E【试题解析】 风湿热皮肤症状环形红斑：较少见，多见于躯于及四肢屈侧，呈环形或半环形，边缘稍隆起，无痛、痒，此起彼伏、时隐时现。皮下结节：多见于肘、膝、踝
13、等关节伸面或骨骼突起处，表现为隆起皮肤腕豆大小的圆形小结，与皮肤无粘连，硬而无压痛。故选 E。【知识模块】 儿科16 【正确答案】 C【试题解析】 B 细胞免疫发育较 T 细胞迟缓。IgG 类抗体新生儿即可自身合成，但速度较慢，至 1012 个月时体内 IgG 均为自身产生。胎儿期已能产生 IgM，出生后更快，男孩 3 岁时女孩 6 岁时达到成入血清水平。足月新生儿 B 细胞量略高于成人。IgG 是唯一能通过胎盘的免疫球蛋白。【知识模块】 儿科17 【正确答案】 E【试题解析】 母体的补体不转输给胎儿。一般在生后 612 月时。婴儿各种补体成分的浓度及溶血性达到成人水平。【知识模块】 儿科18
14、 【正确答案】 E【试题解析】 原发性免疫缺陷病的主要表现是感染表现为反复、严重、持久的感染。【知识模块】 儿科19 【正确答案】 E【试题解析】 若母亲为 2121 易位携带者，其下一代 100为本病。【知识模块】 儿科20 【正确答案】 D【试题解析】 本患儿外貌为 21-三体综合征的特殊面容。本病确诊依靠染色体检查。【知识模块】 儿科21 【正确答案】 B【试题解析】 婴幼儿期尸检发现其胸腺发育不全提示 T 细胞功能缺陷，因此应是细胞免疫缺陷引起。【知识模块】 儿科22 【正确答案】 E【试题解析】 母：有哮喘史，1 分；突然发作喘息，1 分；两肺满布哮鸣音，2 分：予沙丁胺醇气雾剂吸入
15、后，肺部哮鸣音逐渐消失，2 分，共计 6 分，选 E。【知识模块】 儿科23 【正确答案】 A【试题解析】 诊断风湿热有关的临床表现及实验室检查分为主要表现及次要表现。凡有两项主要表现或一项主要表现及两项次要表现。并有近期链球菌感染证据者即可诊断为风湿热。主要表现包括：心脏炎、多发性关节炎、舞蹈病、皮下结节、环形红斑。【知识模块】 儿科24 【正确答案】 D【试题解析】 此患儿有链球菌感染病史，并且有心脏炎一项主要表现和发热关节痛两项次要表现，临床可以诊断风湿热。【知识模块】 儿科25 【正确答案】 D【试题解析】 对患过风湿热或已有风心病的患儿，应肌内注射长效青霉素期限至少 5 年，最好持续
16、至 25 岁，进行继发性预防。有风湿性心脏病者，宜作终身药物预防。【知识模块】 儿科【知识模块】 儿科26 【正确答案】 E【试题解析】 对长期反复咳嗽，抗生素治疗无效者，特别是有过敏病史者要考虑咳嗽变异性哮喘的可能。【知识模块】 儿科27 【正确答案】 A【试题解析】 胸片可表现肺过度充气，透明度增高。同时可除外气管异物以做鉴别。【知识模块】 儿科28 【正确答案】 C【试题解析】 B 肾上腺素能受体兴奋剂，增加细胞合成 cAMP，使支气管平滑肌松弛和肥大细胞稳定。【知识模块】 儿科29 【正确答案】 B【试题解析】 比索洛尔是选择性 B1肾上腺素能受体阻滞剂，禁用于支气管哮喘患者。【知识模块】 儿科30 【正确答案】 B【试题解析】 药物无效时应给予机械通气。【知识模块】 儿科
