1、临床执业医师（儿科）模拟试卷 29 及答案与解析0 足月婴，生后 1 天内出现黄疸，拒哺。查体：嗜睡，面色苍白，Hb90g L ，血清未结合胆红素 342molL。1 此患婴的可能诊断是（A）新生儿肝炎（B）新生儿胆管发育不佳（C）新生儿溶血病（D）新生儿败血症（E）新生儿硬肿症2 首选的检查是（A）肝功能（B）血常规（C）血培养（D）血型（E）肾功能3 首选的治疗是（A）输注葡萄糖液（B）应用抗生素（C）应用病毒唑（D）换血疗法（E）光照疗法3 A37 周B38 周C40 周D42 周E44 周4 早产儿的胎龄小于5 过期产儿的胎龄大于5 A110 次分B90 次分C70 次分D40 次分E
2、30 次分6 足月儿生后第 l 小时内呼吸频率约是7 足月儿生后 1 小时后呼吸频率为8 新生儿缺氧缺血性脑病时发生惊厥首选的药物是（A）甘露醇（B）地塞米松（C）苯巴比妥钠（D）苯妥英钠（E）呋塞米9 新生儿寒冷损伤综合征的硬肿最先出现于（A）大腿（B）小腿（C）臀部（D）面颊（E）上肢10 新生儿硬肿症的主要临床表现是（A）呕吐和腹泻（B）皮肤凉硬、体温不升（C）皮肤大理石斑纹（D）皮肤坏死形成坏疽（E）体温波动在 1以上11 21-三体综合征的特点不包括（A）眼裂小眼距宽（B）张口伸舌流涎多（C）皮肤粗糙增厚（D）常合并先天性畸形（E）精神运动发育迟缓12 唐氏综合征患儿染色体核型标准型
3、为（A）46，XX，一 14，+t(14q21q)（B） 47，XX，+21（C） 45，XX，一 14，一 21，+t(14q21q)（D）47XXX（E）46，XX，一 21，+t(21q21q)13 苯丙酮尿症的遗传形式为（A）常染色体显性遗传（B）常染色体隐性遗传（C） X 连锁显性遗传（D）X 连锁隐性遗传（E）X 连锁不完全显性遗传 14 典型苯丙酮尿症是由于缺乏（A）酪氨酸羟化酶（B）苯丙氨酸羟化酶（C）二氢生物蝶呤还原酶（D）鸟苷三磷酸环化水合酶（E）丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶15 苯丙酮尿症患儿最突出临床表现是（A）惊厥（B）智能发育落后（C）肌张力增高（D）毛发皮肤色泽变浅（
4、E）尿和汗液有鼠臭味16 疑为苯丙酮尿症的儿童初筛应做（A）Guthrie 细菌生长抑制试验（B）血清苯丙氨酸浓度测定（C）尿三氯化铁试验（D）尿甲苯胺蓝试验（E）苯丙氨酸耐量试验17 36 周产女婴，出生后反应好，体检其指甲外观特点是（A）指甲硬（B）反甲（C）甲面多白纹（D）指甲未达指尖（E）指甲超过指尖18 36 周男婴，出生体重 15kg，出生后 3 天体温不升，需要暖箱，该暖箱温度应是（A）31（B） 32（C） 33（D）34（E）3519 孕 40 周新生儿，出生时由口鼻排出部分肺内液体，其余经血管及淋巴管吸收的肺液约（A）14（B） 13（C） 12（D）23（E）3420 男
5、，3 天，第一胎，足月顺产，出生 18 小时发现皮肤黄染，吃奶好。体检：反应好，皮肤巩膜中度黄染，肝肋下 2cm，子血型“B”，母血型“O”，血清胆红素257molL(15mgdl)。最可能的诊断为（A）新生儿肝炎（B）败血症（C）新生儿 ABO 溶血病（D）新生儿 Rh 溶血病（E）胆道闭锁21 男，足月产，生后 3 天出现皮肤轻度黄染，吃奶好，无发热。肝脾不大，脐无分泌物，血清总胆红素 175mmolL(10mgdl)，血型母 A 子 O，应考虑为（A）新生儿溶血病（B）新生儿败血症（C）新生儿肝炎（D）生理性黄疸（E）新生儿胆道闭锁22 新生儿出生体重 32kg。生后 48 小时血清总胆
6、红素 257mmolL(15mg dl) ，结合胆红素 342mmolL(2mgdl)。首选治疗方案是（A）光照治疗（B）抗生素疗法（C）肌注苯巴比妥钠（D）换血疗法（E）应用利尿剂23 女，8 天，足月顺产，母乳喂养。近 2 日来哭声低弱，不吃奶，黄疸加深。体检：体温不升，面色发灰，脐部有脓性分泌物。血清总胆红素221molL(13mgdl)，直接胆红素 17molL(1mgdl)，子血型“O” ，母血型“A”。引起黄疸的原因是（A）母乳性黄疸（B）新生儿肝炎（C）新生儿败血症（D）新生儿 ABO 溶血病（E）新生儿 Rh 溶血病24 足月婴儿出生时全身皮肤青紫，Apgar 评分为 3 分，
7、查体：昏迷，反射消失，肌张力低下，心率慢，呼吸不规则，诊断为缺氧缺血性脑病，临床分度为（A）极轻度（B）轻度（C）中度（D）重度（E）极重度25 女婴，4 天，生后因保温不当，第 2 日起体温下降，吮乳差，哭声弱。体检：心率缓慢，头颈部及两上肢硬肿，诊断为新生儿寒冷损伤综合征，其硬肿范围估计是（A）18（B） 28（C） 38（D）48（E）5826 女，2 岁。因智力低下就诊，查染色体核型为 46，XX，-21，+t(21q21q)，其母亲核型为 45，：XX，一 21，21，+t(21q21q)，若再生育，其下一代发生本病的风险为（A）10（B） 25（C） 50（D）75（E）10027
8、 男，5 岁。眼距宽，眼裂小，鼻梁低平，舌常伸出口外，流涎多，有通贯掌，合并先天性心脏病，最有确诊意义的检查为（A）听力测定（B）胸部 X 线检查（C）肝功能测定（D）染色体检查（E）腹部 B 型超声检查临床执业医师（儿科）模拟试卷 29 答案与解析1 【正确答案】 C【试题解析】 本患儿生后 1 天内出现黄疸，血清未结合胆红素342，mol L，Hb90 g L，首先考虑新生儿溶血病。2 【正确答案】 D【试题解析】 新生儿溶血病首选的检查血型，以明确 ABO 血型不合溶血病或RH 溶血病。3 【正确答案】 D【试题解析】 本患儿生后 1 天内出现黄疸血清未结合胆红素 342 moLL，Hb
9、90 gL，同时有拒哺、嗜睡等胆红素脑病早期表现，符合换血指征。4 【正确答案】 A5 【正确答案】 D6 【正确答案】 C7 【正确答案】 D【试题解析】 足月儿生后第 1 小时内呼吸率可达 6080 次分。1 小时后呼吸率降至 4050 次分，以后维持在 40 次分左右。8 【正确答案】 C【试题解析】 止惊首选苯巴比妥钠，负荷量是 20 mgkg，1530 分钟内静脉滴入。9 【正确答案】 A【试题解析】 硬肿由皮脂硬化和水肿所形成表现为皮肤硬肿，有水肿者压之有轻度凹陷。硬肿顺序可由小腿大腿外侧整个下肢臀部面颊上肢全身。10 【正确答案】 B【试题解析】 新生儿硬肿症的主要表现即低体温和
10、皮肤硬肿。11 【正确答案】 C【试题解析】 皮肤纹理特征：通贯手，atd 角增大；第 4、5 指桡箕增多：脚拇趾球胫侧弓形纹，第 5 趾只有一条指褶纹。12 【正确答案】 B【试题解析】 患儿体细胞染色体为 47 条，有一个额外的 21 号染色体，核型为47，XX(或 XY)，+21 。双亲核型大都正常。13 【正确答案】 B【试题解析】 本病是一种常见的氨基酸代谢病，属常染色体隐性遗传。14 【正确答案】 B【试题解析】 典型 PKU 是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸羟化酶 (PAH)，不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸。15 【正确答案】 E【试题解析】 苯丙酮尿症患儿临床主要表现为智能低下、惊厥发
11、作和色素减少。尤以尿和汗液有鼠臭味最突出。16 【正确答案】 C【试题解析】 尿三氯化铁试验，用于较大婴儿和儿童的筛查。将三氯化铁滴入尿液如立即出现绿色反应，则为阳性，表明尿中苯丙氨酸浓度增高。2，4-二硝基苯肼试验可出现黄色沉淀。适用于生后 46 周以后的婴儿和儿童。17 【正确答案】 D【试题解析】 GA37 周(259 天)的新生儿是早产儿，指甲特点：未达指尖。18 【正确答案】 D【试题解析】 早产儿是根据不同胎龄、出生体重和生后日龄所需的适中温度来调节保暖箱温度，以维持患儿的腋温或腹壁温度于 365-37 。15 kg ：初生 10天，保暖箱温度 34；10 天至 4 周，保暖箱温度
12、 33。20kg ：初生 2 天，保暖箱温度 34。19 【正确答案】 D【试题解析】 胎儿肺内充满液体，足月时约为 3035 mlkg，出生时经产道挤压，13 肺液由口鼻排出，其余(23)由肺间质内毛细血管和淋巴管吸收如吸收延迟，则出现湿肺症状。20 【正确答案】 C【试题解析】 出生 24 小时内出现皮肤黄染，总胆红素明显升高。系病理性黄疸。究其原因，血型母“O”子“A”或“B”型最易发生 ABO 溶血病。21 【正确答案】 D【试题解析】 黄疸属于生理性黄疸，且根据血型，排除溶血病，首选 D。22 【正确答案】 A【试题解析】 本患儿血清总胆红素达 12 mgdl，结合胆红素大于 15
13、mgdl，属于病理性黄疸，应予治疗。光照治疗是降低胆红素的常用方法。本患儿无换血指征。23 【正确答案】 C【试题解析】 拒乳少哭，体温异常，面色灰，黄疸加重，脐部感染灶是新生儿败血症的临床常见表现。子“O”型血，不发生 ABO 溶血病。24 【正确答案】 D【试题解析】 昏迷，反射消失，肌张力低下，瞳孔固定，心动过缓呼吸不规则或暂停是重度脑病表现。25 【正确答案】 C【试题解析】 硬肿范围可按：头颈部 20，双上肢 18，前胸及腹部 14背及腰骶部 14，臀部 8，双下肢 26计算。26 【正确答案】 E【试题解析】 若母亲为 2121 易位携带者，其下一代 100为本病。27 【正确答案】 D【试题解析】 本患儿外貌为 21-三体综合征的特殊面容。本病确诊依靠染色体检查。
