1、免疫缺陷疾病练习试卷 2 及答案与解析1 婴儿体内的母体 IgG 完全消失的时间为出生后（A）1529d（B） 3059d（C） 6089d（D）90120d（E）1211502 新生儿血清 IgG 水平（A）明显低于正常成人（B）较其母体高 10%.15%.（C）与正常成人相似（D）未成热儿高于成熟儿（E）以上都不是3 下列哪种免疫缺陷病用胸腺素肌内注射有效（A）X 连锁无丙种球蛋白血症（B）共济失调毛细血管扩张症（C） DiGeorge 综合征（D）选择性免疫球蛋白血症（E）先天性低丙种球蛋白血症4 常见变异型免疫缺陷病与 Bruton 病相比，较易出现哪种肠道病原感染（A）大肠杆菌（B）
2、轮状病毒（C）真菌（D）蓝氏贾第鞭毛虫（E）沙门氏菌5 以下哪项与 IgM 抗体不符（A）冷凝集素（B）嗜异性抗体（C）同族血凝素（D）能通过胎盘（E）出生时0.20.3g/L6 补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（A）10%.（B） 8%.（C） 6%.（D）4%.（E）2%.7 原发性免疫缺陷病最常见的临床表现是（A）自身免疫性疾病（B）反复或慢性感染（C）淋巴系统肿瘤（D）过敏性疾病（E）消化道疾病8 同族凝集素代表（A）IgG 类自然抗体（B） IgM 类自然抗体（C） IgD 类自然抗体（D）IgA 类自然抗体（E）IgE 类自然抗体9 嗜异凝集素和抗链球菌溶血素 O 代表（A）Ig
3、G 类自然抗体（B） IgM 类自然抗体（C） IgD 类自然抗体（D）IgA 类自然抗体（E）IgE 类自然抗体10 共同 链(c)不是以下哪种细胞因子的受体（A）IL-2（B） IL-7（C） IL-9（D）IFN-y（E）IL-411 有关 X-连锁联合免疫缺陷病下列哪种说法正确（A）外周血 T、B 淋巴细胞数量正常（B）外周血 T 细胞数量正常，功能缺陷（C）外周血 T、D 细胞数量、功能均异常（D）外周血 T 细胞数量减少，B 细胞数量正常（E）外周血 T 细胞功能缺陷，B 细胞功能正常12 X-连锁联合免疫缺陷病的最佳治疗方法是（A）造血干细胞移植（B）定期使用静脉注射免疫球蛋白（
4、C）免疫调节治疗（D）有效抗生素控制感染（E）胎肝移植13 X-连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种（A）恶性肿瘤（B） EB 病毒感染诱发的免疫缺陷（C） T、B 细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷（D）淋巴瘤的前期疾病（E）以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷14 X-连锁淋巴组织增生性疾病对以下哪种病原体易感（A）C 杆菌（B）呼吸道合胞病毒（C） EB 病毒（D）巨细胞病毒（E）单纯疱疹病毒15 X-连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为（A）IL-2 基因（B） XLP(LYP)基因（C） BtK 基因（D）IL-2 受体基因（E）RAGI 基因16 X-连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是（A
5、）暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征（B）淋巴组织恶性肿瘤（C）再生障碍性贫血（D）严重结核感染（E）免疫球蛋白异常17 最常见的免疫缺陷病是（A）选择性 IgA 缺陷病（B）联合免疫缺陷病（C）原发性吞噬细胞缺陷病（D）原发性免疫球蛋白/抗体缺陷病（E）继发性免疫缺陷病18 与 X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是（A）又称 Bruton 低丙种球蛋白症（B）只在男性患儿发病（C）患儿反复发生化脓性感染（D）患儿 T 细胞数目相对较低（E）患儿血清 Ig 水平很低，甚至测不出19 X-连锁高 IgM 血症的诊断依据是（A）CD8 阳性 T 细胞缺乏（B） CD4 阳性 T 细胞
6、减少（C） T 细胞 CD40L 表达缺陷（D）CD45RO 表达缺陷（E）CD20 阳性 B 细胞减少20 Wiskott-Aldrich 综合征的突变基因是（A）CYBB（B） Btk（C） c（D）WAbP（E）CD421 慢性肉芽肿病是（A）红细胞内酶缺陷（B） T 细胞功能缺陷（C） B 细胞功能缺陷（D）中性粒细胞功能缺陷（E）补体功能缺陷22 选择性 IgA 缺乏症，主要表现为（A）反复呼吸道感染（B）严重败血症（C）顽固湿疹（D）真菌感染（E）皮肤化脓23 静脉注射丙种球蛋白的禁忌证是（A）X-连锁无丙种球蛋白血症（B） X-连锁高 IgM 血症（C） X-连锁严重联合免疫缺陷
7、病（D）选择性 IgA 缺陷病（E）慢性肉芽肿病24 接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是（A）X-连锁无丙种球蛋白血症（B） X-连锁高 IgM 血症（C） X-连锁严重联合免疫缺陷病（D）选择性 IgA 缺陷病（E）慢性肉芽肿病25 9 个月男孩，因反复鼻衄 3 个月，瘀点、瘀斑 46d 入院。生后 1 个月始反复腹泻、便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。白细胞 10.1109/L，Hb109g/ L ，PLT1510 9/L，血小板体积测不出；IgG 5.16g/L，ISA0.78g/L，IgM0.38g/L，IgE 532IU/L。其诊断可
8、能为（A）湿疹血小板减少免疫缺陷综合征（B） X 连锁高 IgM 血症（C）选择性 IgA 缺陷病（D）联合免疫缺陷病（E）慢性肉芽肿病26 1 岁男孩，患慢性中耳炎 4 个月，曾 3 次患支气管肺炎。体检发育营养稍差，双肺中细湿啰音，肝肋下 3cm，脾肋下 1cm。白细胞 15109/L，中性粒细胞 0.2，淋巴细胞 0.8；血清 IgG 1.0g/L，IgM 0.1 g/L，IgA 0.5g/L。其诊断可能为（A）X-连锁无丙种球蛋白血症（B） X-连锁高 IgM 血症（C）选择性 IgA 缺陷病（D）联合免疫缺陷病（E）慢性肉芽肿病27 女，10 个月，因反复呼吸道感染就诊，疑为婴幼儿暂
9、时性低丙种球蛋白血症，以下检查中哪一项最有助于诊断（A）外周血淋巴细胞计数（B）淋巴细胞转化试验（C）细胞计数（D）T 细胞亚群（E）血清 IgG、IgM、IgA 含量测定28 7 日龄新生儿，3d 来反复抽搐，呼吸急促，胸部 X 线示新生儿肺炎，未见胸腺影，诊断为胸腺发育不全，抽搐的原因以哪种可能性最大（A）低镁血症（B）化脓性脑膜炎（C）缺血缺氧性脑病（D）甲状旁腺功能低下致低钙血症（E）钠血症29 11 个月患儿，反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎，此次因右耳后脓肿住院，心肺无异常，肝脾不肿大，下列哪项检查对确诊意义最小（A）血液、脓液培养（B）骨髓检查（C）血型同族凝集素测定（D）白喉类
10、毒素试验（E）血清免疫球蛋白测定30 3 个月男孩，生后不久反复皮肤感染，呈无痛性坏死和溃疡，但无脓液。溃疡面渗出物培养为金黄色葡萄球菌生长。出生时脐带于 20d 才脱落。最可能是（A）白细胞黏附分子缺陷型（B）白细胞黏附分子缺陷型（C）慢性肉芽肿病（D）慢性良性中性粒细胞减少症（E）周期性中性粒细胞减少症31 7 个月男孩，出生后 3 个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。一周前咳嗽，气促，发热 40，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞 17109/L，中性粒细胞 0.88，淋巴细胞 0.12，NBT2%.。该病例的诊断为（A）白细胞黏附分子缺陷型（B）白细胞
11、黏附分子缺陷型（C）慢性肉芽肿病（D）慢性良性中性粒细胞减少症（E）周期性中性粒细胞减少症32 2 个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第 2 天局部红肿，第4 天溃疡伴高热 40，10d 后出现气促。体检双肺细湿啰音，肝肋下 4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞 2.5109/L，L 20%.，CD3 细胞 30%.，CD4 细胞 20%.，CD8细胞 10%. 。诊断为（A）X-连锁无丙种球蛋白血症（B）慢性良性中性粒细胞减少症（C）周期性中性粒细胞减少症（D）慢性肉芽肿病（E）X-连锁严重型联合免疫缺陷病33 2 岁男孩，反复皮肤感染和肺炎 1 年余， NBT0%.，该病例的
12、突变基因最可能是（A）CYBB（B） CYBA（C） NCF2（D）NCF1（E）以上都不是34 8 个月，女孩，因反复呼吸道感染 3 个月就诊。母乳喂养。体检，心肺无异常，肝脾不肿大。白细胞 7.0109/L，中性粒细胞 0.5，淋巴细胞 0.5；血清IgG12g/L，IgM1.6 g/L，IgA0.5 g/L，抗核抗体 (+)该病可能的诊断为（A）X-连锁无丙种球蛋白血症（B）选择性 IgA 缺陷病（C） X-连锁高 IgM 血症（D）营养紊乱性免疫功能低下（E）胸腺发育不全35 女，9 个月，近 3 个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂
13、和维生素 D 可暂时缓解。整个新生儿期发作 21 次，以后渐少见，近 1 个月未再发作。体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙级收缩期杂音。白细胞 1.0109/L 中性粒细胞 0，淋巴细胞 O，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80%.。最可能诊断（A）X-连锁无丙种球蛋白血症（B）慢性肉芽肿病（C）胸腺发育不良（D）白细胞黏附分子缺陷病型（E）白细胞黏附分子缺陷病型36 5 岁，女，反复呼吸道感染 1 个月。周前体检时血常规白细胞 7109/L，中性粒细胞 0.6，淋巴细胞 0。4，Hb100 g/L，IgA0.1 g/L，IgG 12 g/L，IgM 0.1 g/L。可考虑为（A）选择性 Ig
14、A 缺陷病（B）中性粒细胞减少症（C）腺苷脱氨酶缺陷病（D）继发性免疫缺陷病（E）以上都不是37 6 岁，男，2 个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规白细胞 9109/L，中性粒细胞 0.7，淋巴细胞 0.3；CD3 细胞 40%.，CIN 细胞25%.， CD8 细胞 15%.；血清 IgG 12g/L，IgM 0.6 g/L，IgA0.15g/L 。其免疫学判断为（A）基本正常（B）选择性 IgA 缺陷病（C）继发性免疫缺陷病（D）胸腺发育不良（E）以上都不是38 患儿 3 岁，反复得肺炎，34 次/年，同时有腹泻病史。查血 IgA5 rag/L，IgG 、 IgM 正
15、常，其诊断可能为（A）选择性 IgA 缺乏症（B） IgG 亚类缺陷病（C）先天性低丙球血症（D）严重联合免疫缺陷症（E）高 IgE 综合征39 2.5 岁男孩，2 个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规白细胞 13109/L，中性粒细胞 0.4，淋巴细胞 0.6；CD3 细胞 50%.，CD4 细胞35%.， CD8 细胞 25%.；血清 IgG12 g/ L，IgM0.6 g/L，IgA0.3 g/L。其可能的诊断为（A）选择性 IgA 缺陷病（B）中性粒细胞减少症（C）正常儿（D）继发性免疫缺陷病（E）原发性 T 细胞免疫缺陷病40 一新生男婴，于生后 3h 起反复发生
16、低钙性抽搐，静脉滴注 5%.葡萄糖酸钙无效。体检：眼距增宽，小颌畸形，四肢肌张力高。X 线胸片未见胸腺影，诊断DiGeorge 综合征。可用下列治疗，除了（A）输注新鲜血浆（B）胸腺移植（C）维生素 D 制剂（D）合并感染用适当抗生素（E）甲状旁腺素41 男孩，13 个月。近半年来常患鼻窦炎、中耳炎和肺炎，经检测患儿的血清IgG2g/L，缺乏同族血凝素和接种白喉、破伤风、百日咳疫苗的抗体应答，血中测出自身抗体，诊断 X-连锁无丙种球蛋白血症(Bruton 病)。下列哪项治疗最合适（A）定期静脉注射丙种球蛋白（B）行胎肝移植（C）长期肌内注射胸腺素（D）口服左旋咪唑（E）并发感染时用适当抗生素4
17、2 男孩，6 岁。因患血液病多次输注血制品，近一月来发热、乏力、腹泻、消瘦，钡剂灌肠 X 线片示溃疡性结肠炎，外周血淋巴细胞计数小于 1.2109/ L，CD4/CD310%.，下列哪种情况最为可能（A）呼吸道合胞病毒感染（B）人类轮状病毒感染（C）人类免疫缺陷病毒感染（D）巨细胞病毒感染（E）以上都不是43 女孩，8 岁。因膝、肘关节肿痛，伴低热、乏力诊断为儿童类风湿病。眼科检查有虹膜睫状体炎，该病例属于哪种类型（A）多发关节炎，类风湿因子阳性（B）多发关节炎，类风湿因子阴性（C）少发关节炎，型（D）少发关节炎。型（E）Still 病44 男孩，7 岁。低热三天，两下肢及臀部有出血性皮疹，突
18、出皮面，伴腹痛及便血一次，可能诊断为（A）过敏性紫癜（B）血小板减少性紫癜（C）消化性溃疡（D）流行性脑脊髓膜炎（E）以上都不是45 8 月男孩，确诊川崎病后出院，2 个月后猝死于家中，死前无明显诱因，其死因可能为（A）脑出血（B）心肌炎（C）脑栓塞（D）冠状动脉瘤破裂（E）心包炎免疫缺陷疾病练习试卷 2 答案与解析1 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病2 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷疾病3 【正确答案】 C【试题解析】 胸腺素对胸腺发育不全(DiGeorge 综合征)伴免疫缺陷病有一定疗效。【知识模块】 免疫缺陷疾病4 【正确答案】 D【试题解析】 蓝氏贾第鞭毛虫性肠炎是一
19、种较难诊断的肠炎，需要多次检查新鲜大便，在常见变异型免疫缺陷病患儿中易发生。【知识模块】 免疫缺陷疾病5 【正确答案】 D【试题解析】 IgM 由于分子量大，不能通过胎盘。【知识模块】 免疫缺陷疾病6 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷疾病7 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷疾病8 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷疾病9 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病10 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病11 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病12 【正确答案】 A【试题解析】 本病最佳治疗方法为 HLA 配型的造血干细胞移植以重建 T 免疫机能。胎肝移植实际上亦
20、为移植其内的造血干细胞，但效果不及前者。【知识模块】 免疫缺陷疾病13 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷疾病14 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷疾病15 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷疾病16 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病17 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷疾病18 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病19 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷疾病20 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病21 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病22 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病23 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病24
21、【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病25 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病26 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病27 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷疾病28 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病29 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷疾病30 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病31 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷疾病32 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷疾病33 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病34 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷疾病35 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷疾病36 【正确答案】 D【知识模
22、块】 免疫缺陷疾病37 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷疾病38 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病39 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病40 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病41 【正确答案】 A【试题解析】 Bruton 病，每月一次静脉注射丙种球蛋白，可作为替代治疗，以防治感染。【知识模块】 免疫缺陷疾病42 【正确答案】 C【试题解析】 由于 HIV 病毒主要侵犯 CD4+T 细胞，它可引起细胞免疫功能缺陷，表现长期发热、消瘦、多种机会感染和肿瘤。外周血淋巴细胞计数小于1.2109/L，CD4/CD3 10%. 是诊断细胞免疫缺陷的实验室指标。【知识模块】 免疫缺陷疾病43 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷疾病44 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病45 【正确答案】 D【试题解析】 川崎病常累及冠状动脉，导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成等，冠状动脉瘤破裂或血栓形成是主要的致死原因。因此，川崎病患儿须做心脏超声检查，有冠状动脉扩张者须长期随访。【知识模块】 免疫缺陷疾病
