1、免疫缺陷疾病练习试卷 3 及答案与解析1 男孩，15 个月。因 1 年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎，经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。对此病，下列哪项治疗最合适（A）定期肌内注射丙种球蛋白（B）长期肌内注射胸腺素（C）并发感染时用适当抗生素（D）行胎肝移植（E）口服左旋咪唑2 女孩，14 个月。因支气管肺炎，门诊肌内注射青霉素无效住院。患儿 7 月龄后常患上呼吸道感染，以往曾两次因肺炎住院治疗，2 个月前因脓疱疮就诊于皮肤科。入院后医生疑该儿患有“ 婴幼儿暂时性丙种球蛋白低下症” 。以下哪一项化验最有助于诊断（A）血清丙种球蛋白总量及 IgM、IgG、IgA 测定（B）血清丙种球蛋白总量
2、及 B 淋巴细胞计数（C）淋巴细胞计数及 B 淋巴细胞计数（D）淋巴结活组织检查（E）淋巴细胞转化试验3 男婴，4 月龄。近 3 个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断，10d 前服用脊髓灰质炎减毒活疫苗后，引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。体检：发育、营养差，肛周有皮疹，中愈外扩，浅淋巴结扪不到，口腔粘膜被覆白斑，似雪口状，心、肺无特殊，肝、脾不大。两下肢松软，针刺足底无收缩反应。X 线胸片未见胸腺影。本例最可能的诊断为（A）先天性胸腺发育不全（B）先天性低丙种球蛋白血症（C）重症联合免疫缺陷病（D）选择性 IgA 缺乏症（E）淋巴细胞核苷磷酸化酶缺陷症4 男孩，7 岁。因患血友病甲多次接受血制品输注，
3、3 周来发热、乏力、腹泻、明显消瘦，近 5d 咳剧，微喘，门诊摄 X 线胸片为“间质性肺炎”改变，疑有艾滋病可能。该病的病原体是（A）巨细胞病毒（B）人类免疫缺陷病毒（C）单纯疱疹病毒（D）人类轮状病毒（E）呼吸道合胞病毒5 男孩，2 岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症，其血清 IgG8g/L(800 mg/dl)， IgA700mg/L(70mg/dl) ，IgM60mg/L(6 mg/dl)，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（A）先天性低丙种球蛋白血症（B）选择性 IgA 缺乏症（C）选择性 IgM 缺乏症（D）获得性免疫缺陷综合征（E）
4、婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症6 3 岁男孩，因反复全身多部位感染 3 年，间断发热 8 个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外胸片提示“双侧肺门淋巴结结核” ，抗结核治疗 18 个月，此间患“肺炎 ”1 次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡，多次 B 超；肝脾大，有低密度阴影。外周血白细胞 20.1109/L，Hb109 g/L，PLT11510 9/L，IgG7.16 g/L，IgA0.78 g/L，、IgM0.48 g/L，NBTO%. 。6 最可能的诊断是（A）粘附分子缺陷病型（B）粘附分子缺陷病型（C） X-连锁慢性肉芽肿病（D）非 X-连锁慢性肉芽肿病（E）联合免疫缺陷病
5、7 确诊该病的基因突变位点是（A）Btk（B） CD40L（C） CYBB（D）NCFI（E）WASP8 引起该病最常见的致病菌为（A）金黄色葡萄球菌（B）脑膜炎球菌（C）分枝杆菌（D）肺炎链球菌（E）不动杆菌9 为预防感染可长期使用（A）甲硝唑（B）干扰素和复方新诺明（C）左旋咪唑（D）呋喃丙胺（E）甲苯咪唑10 最有效的根治方法是（A）白细胞介素-2（B）粒细胞一集落刺激因子（C）输注新鲜中性粒细胞（D）骨髓移植（E）静脉注射丙种球蛋白11 男孩，8 个月。生后易患肺炎、肠炎，常伴皮疹，呈湿疹样。两个舅舅分别因“败血症”及“急惊风”早夭。体检：营养发育稍差，苍白，两颊有湿疹样皮疹，躯干与两
6、下肢见瘀点、瘀斑，咽稍充血，心肺正常，肝肋下 2cm，脾肋下 1cm，神经系统正常。血红蛋白 98g/L，白细胞 11109/L，中性粒细胞 0.56，淋巴细胞 0.44，血小板 56109/L。11 最可能的诊断为（A）过敏体质（B）过敏性紫癜（C）勒血氏病（D）Wiskott-Aldrich 综合征（E）血小板减少性紫癜12 为明确该病，应进行下列哪项检查（A）毛细血管脆性试验（B）皮疹活组织梭查（C）骨髓巨核细胞计数（D）出凝血时间（E）测免疫球蛋白及其亚型13 最主要的治疗措施为（A）输注冻干血浆（B）输新鲜血小板悬液（C）强的松口服（D）有效抗生素控制感染（E）应用免疫丙种球蛋白14
7、 女孩，12 岁。发热 14d，体温 3839，双手指指指关节和掌指关节肿痛伴活动受限，两侧膝关节肿胀，以右侧明显，被动活动受限。无皮疹，浅表淋巴结无肿大，肝脾无明显肿大。血沉和 C 反应蛋白升高，血白细胞 13109/L，尿常规检查正常。14 诊断首先考虑（A）风湿热（B）过敏性紫癜（C）小儿类风湿病（D）关节结核（E）化脓性关节炎15 膝关节 X 线检查，无骨质破坏和关节积液，应做哪种检查发现早期关节病变（A）关节 CT（B）关节核磁共振（C）关节分层 X 线片（D）同位素骨扫描（E）B 超检查16 为了排除风湿热，应做下列哪项检查（A）X 线胸片（B）肺功能（C）心电图（D）心脏超声和血
8、抗 O 检查（E）头颅 CT17 如果初诊类风湿性关节炎，首先应给予哪种药物治疗（A）非甾体类抗炎药物（B）激素（C）病情缓解抗风湿药物（D）静脉用人血丙种球蛋白（E）胸腺肽18 A伴腺苷脱氨酶缺陷的 SCID B瑞士型 SCID CWiskott-Aldrich 综合征 D网状组织发育不良症 EX-伴性隐性遗传 SCI18 淋巴细胞和粒细胞都缺如19 湿疹、血小板减少和容易感染20 出生后淋巴细胞明显低下，T、B 淋巴细胞功能缺陷；伴骨骼发育异常21 血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴细胞1210 9/L，胸腺2g，往往无哈氏小体22 A类风湿性关节炎 B血友病关节炎 C狼疮性关节炎 D生长
9、痛 E风湿性关节炎22 女孩，7 岁。发热 2 周半，游走性关节肿痛 10 d。发病前 10d 有化脓性扁桃体炎史。体检：体温 38.8，皮肤有环形红斑，咽充血，心、肺无异常，右膝及左肘关节红、肿、热、痛伴活动障碍。ASO 600 u/L，血沉 40mm/h。23 男孩，4 岁。两膝及踝关节肿痛伴低热、乏力。因眼痛，经裂隙灯检查，示有虹膜睫状体炎。24 女孩，9 岁。长期不规则发热，反复发生淡红色带鳞屑斑丘疹，关节肿痛呈多发性、对称性，伴贫血，肝、脾肿大及尿改变。25 男孩，7 岁。常于夜间突发下肢疼痛，局部无红肿、发热。白天很少有类似情况。26 A男孩，8 岁，平素体健，近有链球菌感染史，游
10、走性关节肿痛，体检发现心尖部级收缩期杂音 B女孩， 2 岁，反复肺炎，于胸骨左缘第 3 肋间闻及级收缩期杂音 C男孩， 7 岁，发热 5d，心浊音界向两侧扩大，听诊心音遥远 D女孩，16 岁，活动量小，常诉胸闷、气短，心电图示两心室肥厚 E男孩，9 岁半，1 周前患上呼吸道感染，近有心悸。心率每分钟 110 次，早搏，每分钟 810 次，第 1 心音低钝，未闻及杂音及心包磨擦音26 病毒性心肌炎27 风湿性心脏炎28 先天性心脏病29 急性心包炎30 A细胞免疫缺陷病 B选择性免疫球蛋白缺乏症 C婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症 D选择性 IgM 缺乏症 E重症 SCID30 生后 19 小时女婴
11、，反复惊厥 5h，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可血钙 1.5mmol/L，EKG：QT0.19 秒，X 线胸片示胸腺影缺如。31 男婴，5 个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近 23 个月来，感染不断；常患鹅口疮，上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT 试验多次阴性。X 线片示：胸腺影缺如。32 AX-连锁无丙种球蛋白血症 B婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症 C胸腺发育不全 D共济失调性毛细血管扩张症 E普通变异型免疫缺陷病(CVID)32 生后 16h 女婴，反复惊厥已 4h，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙 1.5mmol/L
12、(6mg/dl)。心电图：QT 时间 0.19s 。X 线胸片：胸腺影缺如。33 男孩，4 岁。自幼反复患呼吸道及胃肠道细菌性感染，晨起易打喷嚏，近年来常有哮喘发作。体检：咽充血，心脏正常，两肺可闻明显哮鸣音，肝、脾未及，神经系统正常，测 IgG 8g/L(800 mg/dl)，IgA40 mg/L(4mg/dl)，IgM 1200mg/L(120mg/dl)，IgD6 mg/L(0.6mg/dl)，IgE 0.2 mg/L(0.02mg/dl)。34 男婴，6 个月。于生后接种卡介苗后引起全身反应。近 34 个月来，感染绵延不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及腹泻肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，O
13、T 试验多次阴性，E 花环试验低于正常。X 线胸片：胸腺影缺如。35 女孩，7 岁。自幼反复发作鼻窦炎、中耳炎， 2 岁后步态异常，语音不清，智力较差。体检见两侧耳郭及颈部有毛细血管扩张。OT 试验阴性，E 花环形成率低，免疫球蛋白测定均低于正常。36 男孩，12 岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻，2 年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白 4000mg/L(400mg/dl)，以 IgG 降低最明显。OT 试验阴性，PHA 反应低下，E 花环形成减少。37 慢性良性中性粒细胞减少症的临床表现为（A）可无任何症状（B）大多数于 4 岁前自愈（C）外周血中性粒细胞计数持续下降
14、（D）粒细胞-集落刺激因子可提高中性粒细胞数量（E）骨髓移植是常规治疗方法38 慢性肉芽肿病的诊断试验为（A）化学发光试验（B） T 细胞增殖功能（C）四唑氮蓝试验（D）补体测定（E）基因分析39 胸腺发育不全(DiGeorge)综合征的表现包括（A）高热惊厥（B）低钙惊厥（C）甲状腺功能障碍（D）先天性心血管疾病（E）肝脏功能异常40 儿童时期常见的继发性免疫缺陷病的原发性疾病包括（A）先天性心脏病（B）营养紊乱（C）感染（D）严重外伤和手术（E）免疫抑制剂41 病毒性感染引起的免疫功能低下包括（A）T 细胞数量减少（B）中性粒细胞减少（C）中性粒细胞吞噬和杀菌功能低下（D）细胞毒性 T 细
15、胞功能低下（E）抗体反应缺乏42 X-连锁无丙种球蛋白血症的临床表现有（A）外周血中性粒细胞增高（B）反复细菌性感染（C）口服脊髓灰质炎疫苗可致肢体瘫痪（D）肝脾和淋巴结肿大（E）易发生自身免疫性疾病43 小儿免疫有以下特点（A）体液及细胞免疫功能均比成人差（B）母体的 IgG 可以通过胎盘到达胎儿（C）母体的 IgM 可以通过胎盘到达胎儿（D）婴儿期的 SIgA 比较多（E）自身合成 IgG 的能力到 67 岁才达成人水平44 新生儿 T 细胞免疫功能特点是（A）细胞毒性 T 细胞功能不足（B） Thl 细胞功能高于 TH2 细胞功能（C）产生干扰素- 的能力与成人相似（D）产生白细胞介素-
16、4 的能力低下（E）产生肿瘤坏死因子的能力低下45 腺苷脱氨酶(ADA) 缺陷的临床表现有（A）骨骼异常（B）淋巴细胞数量减少（C）常染色体隐性遗传（D）免疫球蛋白进行性下降（E）基因治疗是常规的治疗方案免疫缺陷疾病练习试卷 3 答案与解析1 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷疾病2 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病3 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病4 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷疾病5 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷疾病6 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷疾病7 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷疾病8 【正确答案】 A【知识模块】 免疫
17、缺陷疾病9 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷疾病10 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病11 【正确答案】 D【试题解析】 Wiskott-Aldrich 综合征属 X 连锁隐性遗传，临床特征为湿疹、巨核细胞性的血小板减少和容易感染，有阳性家族史的男婴出现血小板性紫癜、腹泻伴血便，以及损伤部位渗血不止，应怀疑此病。【知识模块】 免疫缺陷疾病12 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷疾病13 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷疾病14 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷疾病15 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷疾病16 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病17
18、 【正确答案】 A【试题解析】 发热伴对称性小关节肿胀及被动活动受限是小儿类风湿病的临床特点。目前国内对类风湿病的治疗有两种方案，金字塔方案和下台阶方案。对于初发者，关节病变较轻的患儿，选择非甾体类抗炎药物。对于关节病变较重的患儿应选择病情缓解抗风湿药物，可选用氨甲蝶呤及新型免疫抑制剂。对于浆膜严重受损如发生心包炎、胸腔积液和心脏炎者和长期发热难以控制，可小剂量激素治疗。对合并严重感染也可应用静脉用人血丙种球蛋白。【知识模块】 免疫缺陷疾病18 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病19 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷疾病20 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病21 【正确
19、答案】 B【知识模块】 免疫缺陷疾病22 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷疾病23 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病24 【正确答案】 C【试题解析】 关节病变伴发热、皮疹、肾脏受累及多器官受累，一定要排除系统性红斑狼疮最为可能。可查自身抗体协助诊断。【知识模块】 免疫缺陷疾病25 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病26 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷疾病27 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病28 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷疾病29 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷疾病30 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病31 【正确答案】
20、 E【试题解析】 SCID 又称严重的联合免疫缺陷，患儿在生后最初数月即发生反复感染，血清 Ig 水平很低或缺如，几乎全无细胞免疫功能，淋巴细胞1.210 9/L， CD310%.，胸腺未降至正常部位，重量2 克。【知识模块】 免疫缺陷疾病32 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷疾病33 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷疾病34 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病35 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病36 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷疾病37 【正确答案】 A,B,D【知识模块】 免疫缺陷疾病38 【正确答案】 A,C,E【知识模块】 免疫缺陷疾病39 【正确答案】 B,D【知识模块】 免疫缺陷疾病40 【正确答案】 B,C,D,E【知识模块】 免疫缺陷疾病41 【正确答案】 A,D【知识模块】 免疫缺陷疾病42 【正确答案】 B,C【知识模块】 免疫缺陷疾病43 【正确答案】 A,B,E【知识模块】 免疫缺陷疾病44 【正确答案】 A,D,E【知识模块】 免疫缺陷疾病45 【正确答案】 A,B,C,D【知识模块】 免疫缺陷疾病
