1、神经-肌接头与肌肉疾病练习试卷 1 及答案与解析1 男，30 岁，患甲状腺功能亢进症，突然出现双下肢不能动。检查：双下肢膝腱反射减退，无肌萎缩。血钾测定 2.3mmol/L，你认为最可能是下列哪种情况（A）慢性甲亢性肌病（B）周期性瘫痪（C）周围神经炎（D）重症肌无力（E）癔症2 女，23 岁，因双眼复视 2 日而就治，检查右上睑轻度下垂，单眼视物正常，睁闭眼不足 40 次即疲劳。最可能的诊断是（A）动眼神经麻痹（B）甲状腺功能亢进（C）肌炎（D）癌性肌无力（E）重症肌无力3 男性，29 岁，突发四肢乏力不适 1 天，下肢明显。发病前有饮酒史，既往曾发作 2 次，每次发作腰穿检查脑脊液，常规及
2、生化无异常发现。体检：四肢肌力减低，肌张力下降，腱反射消失，感觉正常。最可能的诊断是（A）急性多发性神经根炎（B）脊髓肿瘤（C）急性脊髓炎（D）周期性瘫痪（E）颈椎病4 男，66 岁，7 年前被诊断为肺癌，一直进行抗癌治疗，近 2 周来常有肢体易疲劳症状，有时出现上睑下垂，这种现象的原因最可能是（A）可能合并有重症肌无力（B）长期化疗体力差（C）副癌综合征（D）长期患病后出现的癔症（E）以上都不是5 男，30 岁，突然出现双下肢全瘫，肌肉张力低，心电图异常，有受寒史。最有价值的检查是（A）肌电图（B）血钾（C）肝功（D）头颅 CT（E）以上都不是6 重症肌无力患者服用溴吡斯的明 800mg/日
3、，出现多汗流涎，焦躁不安、呼吸困难及胃肠道症状，应如何处理（A）立即肌注阿托品（B）加用激素（C）换用其他胆碱酯酶抑制剂（D）增加药量（E）以上都不对7 男，40 岁，睑、颊部水肿、脱屑，四肢无力进行性加重伴肌痛 3 个月。1 年前因结肠肿瘤手术，病理切片高度怀疑为肉瘤。体检：双颊和鼻梁部呈蝶形分布的紫色斑疹伴有脱屑和色素沉着，双手指间关节伸侧亦见脱屑和色素沉着，四肢均匀性肌萎缩，下肢明显。肌肉压痛，肌力 23 级，轻度足下垂，腱反射略减退，病理反射未引出。初步诊断（A）干燥综合征（B）红斑狼疮（C）多发性肌炎（D）硬皮病（E）皮肌炎8 女性，28 岁，双眼睑下垂，复视 2 年。吡啶斯的明治疗
4、症状一度缓解。近期出现屈颈、抬头无力，四肢疲软，此病人属于重症肌无力的哪一型（A）眼肌型（B）全身型（C）延髓肌型（D）脊髓肌型（E）肌萎缩症9 对线粒体脑肌病的描述不正确的是（A）线粒体脑肌病是线粒体 DNA 发生缺失或点突变导致能量代谢障碍性疾病（B）线粒体脑肌病临床仅表现为四肢肌肉极度不能耐受疲劳和脑萎缩改变（C）破碎红纤维是线粒体脑肌病患者肌肉冰冻切片组织化学染色的病理特点（D）线粒体脑肌病患者 DNA 分析可发现 mtDNA 缺失或点突变（E）线粒体脑肌病患者血乳酸、丙酮酸增高10 对重症肌无力诊断没有帮助的检查项目是（A）疲劳试验（B）依酚氯铵试验（C）新斯的明试验（D）神经重复频
5、率刺激检查（E）脑脊液检查11 关于进行性肌营养不良，下述哪项是不正确的（A）假肥大型肌营养不良男女患病机会均等（B） Duchennc 肌营养不良大多伴有心肌损害（C）面肩肱型肌营养不良多以面肌无力萎缩起病（D）肢带型肌营养不良多属常染色体隐性遗传（E）眼咽型肌营养不良多属常染色体显性遗传12 重症肌无力最常受累的肌肉是（A）四肢肌（B）眼外肌（C）因喉肌（D）咀嚼肌（E）面肌13 对重症肌无力临床描述正确的是（A）以四肢骨骼肌无力为主，下肢往往重于上肢（B）脑神经支配的肌肉很少受累（C）盐酸胍治疗有效（D）肌无力时短暂用力收缩后肌力反而增强（E）感染极易诱发肌无力危象14 关于重症肌无力下
6、述哪项是错误的（A）临床特征为部分或全身骨骼肌疲劳（B）症状常晨轻暮重，重复活动后加重、休息后减轻（C）是一种获得性自身免疫性疾病（D）抗胆碱酯酶药物治疗有效（E）腾喜龙试验阴性15 神经-骨骼肌接头处的化学递质是（A）乙酰胆碱（B）去甲肾上腺素（C）肾上腺素（D）5- 羟色胺（E）神经肽16 重症肌无力属哪种疾病（A）神经本身病变的疾病（B）遗传性疾病（C）炎症性疾病（D）神经-肌肉接头传递障碍性疾病（E）肌肉本身病变的疾病17 有眼睑下垂的重症肌无力患者，还可能有的症状是（A）瞳孔散大，光反射消失（B）调节反射消失（C）眼球向内、上、下运动受限，复视（D）眼球震颤（E）角结膜反射消失18
7、关于进行性肌营养不良，下述哪项是错误的（A）由遗传因素所致的原发性肌肉变性病（B）病程进展缓慢，进行性加重（C）对称性肌肉萎缩、无力（D）个别类型可有心肌受累（E）肌电图示运动单位电位波幅增高、时程增加、多相波增多19 下列哪项不是胆碱能危象的临床表现（A）肌束震颤（B）泌汗增多（C）呼吸困难（D）瞳孔散大（E）肠鸣音亢进20 关于多发性肌炎，下述哪项是不正确的（A）肌无力以四肢近端为主，常伴有肌力弱（B）因喉肌亦可受累，眼外肌一般不受侵（C）仅少数伴有肌肉疼痛、压痛，无客观感觉缺失（D）沉大多不快，血清 CPK 无明显增高（E）可合并其他结缔组织病21 21 岁男大学生，白天参加运动会长跑比
8、赛，晚饱餐后人睡，翌日晨起见四肢瘫痪，查血清钾降低，心电图出现 u 波，ST 段下移，可能的诊断是（A）急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（B）脊髓出血（C）低钾型周期性瘫痪（D）急性脊髓炎（E）癔病性瘫痪22 重症肌无力的主要病理生理机制是（A）酰胆碱释放量增多（B）酰胆碱释放量减少（C）酰胆碱受体数目增多（D）酰胆碱受体数目减少（E）酰胆碱抗体数目减少23 低钾型周期性麻痹治疗最佳补钾方法是（A）加入生理盐水静脉注射（B）加入 10葡萄糖静脉注射（C）加入 50葡萄糖静脉注射（D）加入低分子右旋糖酐静脉注射（E）口服24 Lambert-Eaton 综合征常见病因是（A）肝癌（B）肺癌（C）胸
9、腺瘤（D）结肠癌（E）胃癌25 关于重症肌无力危象处理，下列哪项说法不正确（A）反拗型停用一切药物，加激素治疗（B）胆碱能型停新斯的明，加阿托品（C）肌无力型立即加用激素（D）肌无力型立即加用新斯的明（E）以上都不是26 所谓运动单位是指（A）多个肌纤维（B）多个周围神经元（C）多个周围神经元和多个肌纤维（D）单个周围神经元和肌纤维（E）单个肌纤维和多个周围神经元27 Lambert-Eaton 综合征与重症肌无力的相同处是（A）多伴发自身免疫性疾病（B）眼外肌受累重（C）肌肉病态性疲劳，晨轻暮重（D）抗胆碱酯酶药物试验可呈阳性反应（E）血液高滴度抗乙酰胆碱受体抗体28 重症肌无力最常合并（A
10、）小细胞型肺癌（B）胸腺组织异常（C）甲状腺功能亢进（D）系统性红斑狼疮（E）类风湿性关节炎29 重症肌无力的病变部位在（A）周围神经（B）横纹肌（C）脊髓前角细胞（D）神经肌肉接头处（E）大脑皮层运动区30 肌无力危象与胆碱能危象的最主要区别是（A）新斯的明不足（B）症状更多（C）用激素效果差（D）伴有精神症状（E）常有心肌损害31 目前认为周期性麻痹的发病机制是（A）神经元及轴索变性（B）周围神经脱髓鞘病变（C）乙酰胆碱释放障碍（D）神经递质与受体结合障碍（E）骨骼肌离子通道功能异常32 与重症肌无力相关的是（A）神经肌接头处乙酰胆碱酯酶活力增加（B）神经肌接头处乙酰胆碱含量减少（C）神经
11、肌接头处乙酰胆碱受体减少（D）周围神经释放乙酰胆碱减少（E）以上都不是33 重症肌无力最常见病因是（A）自身免疫（B）肌肉代谢障碍（C）药物中毒（D）甲状旁腺功能低下（E）以上都不是34 某重症肌无力患者，近日感冒后突然出现呼吸费力，心悸，肠鸣音消失。最可能的诊断应为（A）胆碱能危象（B）反拗型危象（C）肌无力型危象（D）特发性危象（E）以上都不对35 有关重症肌无力的临床表现，下列哪项不对（A）晨轻暮重（B）休息后缓解（C）新斯的明试验阴性（D）肌电图示低频重复递减（E）可伴胸腺瘤36 重症肌无力常与哪种病合并存在（A）小细胞肺癌（B）甲状腺功能亢进（C）多发性肌炎（D）胸腺肥大或胸腺瘤（E
12、）系统性红斑狼疮37 反拗性危象是下列哪种疾病的表现（A）有机磷中毒（B）周围神经炎（C）周期性麻痹（D）脑膜炎（E）重症肌无力38 重症肌无力的发病机制可能是（A）胆碱酯酶活性降低（B）突触前乙酰胆碱释放减少（C）胆碱酯酶活性增高（D）突触后膜乙酰胆碱受体敏感性降低和受体数目减少（E）以上均不是39 关于周期性麻痹，下列哪项不对（A）原因常不明（B）无肌张力增高（C）发作后可自行缓解（D）发作时血钾高（E）腱反射减弱40 重症肌无力和癌性肌无力的主要区别是（A）有家族遗传史（B）起病隐袭、缓慢进展（C）抗胆碱酯酶药物有效（D）肌无力（E）以上都不是41 诊断重症肌无力最重要的是（A）用药史（
13、B）临床表现（C）肌电图（D）家族史（E）以上都不是42 有关低血钾型周期性瘫痪的临床表现，正确的是（A）多见于中老年患者（B）脑神经脑神经受损（C）对称性弛缓性瘫痪（D）腱反射亢进（E）病理反射阳性43 重症肌无力患者肌无力危象的主要表现是（A）眼球运动障碍（B）吞咽困难，不能连续下咽（C）构音障碍，语音不清（D）呼吸肌无力以致不能维持换气功能（E）四肢无力，动作困难44 激素治疗重症肌无力最应注意的是（A）剂量不应过大（B）症状可以加重（C）剂量增加不宜过快（D）小剂量维持疗法可减少副作用（E）以上都不对神经-肌接头与肌肉疾病练习试卷 1 答案与解析1 【正确答案】 B2 【正确答案】 E
14、3 【正确答案】 D4 【正确答案】 C5 【正确答案】 B6 【正确答案】 A7 【正确答案】 E8 【正确答案】 B9 【正确答案】 B10 【正确答案】 E11 【正确答案】 A12 【正确答案】 B13 【正确答案】 E14 【正确答案】 E15 【正确答案】 A16 【正确答案】 D17 【正确答案】 C18 【正确答案】 E19 【正确答案】 D20 【正确答案】 D21 【正确答案】 C22 【正确答案】 D23 【正确答案】 E24 【正确答案】 B25 【正确答案】 C26 【正确答案】 D27 【正确答案】 D28 【正确答案】 B29 【正确答案】 D30 【正确答案】 A31 【正确答案】 E32 【正确答案】 C33 【正确答案】 A34 【正确答案】 C【试题解析】 重症肌无力患者累及呼吸肌，出现呼吸困难，说明发生危象，而且上呼吸道感染也是危象最常见的诱因。患者肠鸣音听不到，提示无胆碱酯酶过量的表现，故可排除胆碱能危象和反拗型危象，该患者应为肌无力型危象，选择答案为C。35 【正确答案】 C36 【正确答案】 D37 【正确答案】 E38 【正确答案】 E39 【正确答案】 D40 【正确答案】 C41 【正确答案】 B42 【正确答案】 C43 【正确答案】 D44 【正确答案】 B
