1、西医综合（骨髓增生异常综合征与白血病）模拟试卷 1 及答案与解析1 MDS 最主要的特征是（A）骨髓增生活跃（B）血细胞病态造血（C）难治性贫血（D）感染和出血2 骨髓增生异常综合征最常见的临床表现是（A）感染（B）出血（C）贫血（D）脾肿大3 继发性骨髓增生异常综合征与下列哪项关系不大?（A）与烷化剂密切接触（B）与放射线密切接触（C）与有机毒物密切接触（D）由重度缺铁性贫血伴发4 关于 MDS 细胞遗传学改变的叙述，不正确的是（A）Ph 染色体阳性（B）常见异常染色体-5（C）常见异常染色体-7（D）常见异常染色体+85 骨髓增生异常综合征最特征性的骨髓检查异常是（A）红系比例过高（B）核
2、浆发育不平衡（C） RAS 环形铁粒幼细胞 15（D）可见 ALIP6 造血祖细胞体外集落培养出现集落“流产” 现象的是（A）缺铁性贫血（B）骨髓增生异常综合征（C）白血病（D）再生障碍性贫血7 关于 MDS 的治疗，下列哪项不正确 ?（A）输注红细胞和血小板（B）使用雄激素（C）使用全反式维 A 酸（D）DVIP 联合化疗8 关于自血病的叙述，正确的是（A）我国慢性白血病比急性白血病多见（B）我国急淋比急非淋多见（C）急性白血病中，儿童以急淋多见（D）男女发病率相当9 急性白血病高热的主要原因是（A）白血病细胞蔓延（B）白血病细胞侵犯体温中枢（C）化疗反应（D）继发感染10 急性白血病并发感
3、染最多见于（A）口腔感染（B）腹腔感染（C）颅内感染（D）呼吸道感染11 急性白血病并发感染最常见的致病菌是（A）革兰阳性杆菌（B）革兰阴性杆菌（C）革兰阳性球菌（D）厌氧菌12 急性白血病最常见的死亡原因是（A）败血症（B）腹腔内脏器出血（C）颅内出血（D）DIC13 绿色瘤常见于（A）急性单核细胞白血病（B）急性淋巴细胞白血病（C）慢性淋巴细胞白血病（D）急性粒细胞白血病14 关于急性白血病的临床表现，不正确的是（A）牙龈肿胀常见于急单白血病（B） DIC 常见于急性早幼粒白血病（C）纵隔淋巴结肿大常见于 B 细胞急淋白血病（D）睾丸白血病常见于 ALL 化疗后缓解的幼儿15 关于中枢神经
4、系统白血病的叙述，错误的是（A）可发生在白血病的各个时期（B）化疗缓解后多见（C）急性淋巴细胞白血病多见（D）中年患者多见16 Auer 小体有助于鉴别（A）急性白血病和慢性白血病（B）急粒白血病和急单白血病（C）急淋白血病和慢淋白血病（D）急淋自血病和急非淋白血病17 骨髓象检查呈现“ 裂孔现象 ”的血液病是（A）缺铁性贫血（B）再生障碍性贫（C）急性白血病（D）骨髓增生异常综合征18 急性早幼粒细胞白血病的基因改变常常是（A）AMLl-ETO（B） PML-RAR（C） BCR-ABL（D）MLL19 对于急性白血病白细胞淤滞症患者的急救不宜采用（A）白细胞单采（B）化疗（C）水化治疗（D
5、）输红细胞悬液20 关于急性白血病的化疗方案，错误的是（A）急淋白血病采用 DVLP 方案（B）急粒白血病采用 DA 方案（C）急性早幼粒白血病采用 ATRA 方案（D）慢淋白血病采用马利兰21 关于白血病复发的叙述，下列哪项是不正确的?（A）多发生在完全缓解 2 年后（B）以骨髓复发最常见（C）髓外复发多见于中枢神经系统和睾丸（D）单侧睾丸白血病要行双侧照射和全身化疗22 白血病患者化疗时预防尿酸性肾病的药物是（A）长春新碱（B）别嘌醇（C）白消安（D）维 A 酸23 使用 HD Ara-C 进行化疗，最严重的并发症是（A）肾功能衰竭（B）肝功能损害（C）小脑共济失调（D）骨髓抑制24 关于
6、 Ph 染色体的描述，正确的是（A）是慢性粒细胞白血病所特有的标记染色体（B）是慢性粒细胞白血病所特有的标记染色体（C）是 22 号染色体的畸变（D）BCR-ABL 融合基因阳性者， Ph 染色体一定阳性25 慢性粒细胞白血病最显著的体征是（A）贫血（B）淋巴结肿大（C）肝肿大（D）脾肿大26 关于慢粒白血病急性变的叙述，下列哪项不正确?（A）是慢粒白血病的终末期（B）临床表现与急粒白血病类似（C）均为急粒变（D）预后很差，常常在数月内死亡27 p 性粒细胞碱性磷酸酶降低见于（A）再生障碍性贫血（B）急淋白血病（C）急单白血病（D）慢粒白血病28 下列哪项不是慢性淋巴细胞白血病的常见临床表现?
7、（A）乏力疲倦（B）贫血（C）胸骨压痛（D）肝脾肿大28 患者女性，乏力疲倦 2 月。体检：双下肢皮肤散在出血点，表浅淋巴结不肿大。血常规：血红蛋白 80gL。白细胞 3010 9L ，中性粒细胞 45，淋巴细胞46，单核细胞 9，血小板 39109L。骨髓穿刺检查提示骨髓明显增生活跃，原始粒细胞 15，可见小巨核细胞。29 本例最可能的诊断是（A）MDS-RA（B） MDS-RAS（C） MDS-RAEB（D）MDS-CMML30 有关该类 MDS 的临床特点，错误的是（A）以贫血为主（B）可伴有脾肿大（C）感染易见（D）病情进展快30 男，36 岁。5 天前发热、咽痛，抗生素治疗无效，颈部
8、浅表淋巴结肿大，咽部充血。扁桃体 肿大，下肢少许淤斑。白细胞 16610 9L ，原始细胞 60，血红蛋白 80gL，血小板 34109L 。31 最可能的诊断是（A）溶血性贫血（B）缺铁性贫血（C）再生障碍性贫血（D）急性白血病32 体检中应特别注意的体征是（A）睑结膜苍白（B）胸骨压痛（C）心脏杂音（D）皮肤出血点33 为明确诊断应做的检查是（A）测定血小板抗体（B）测定血清铁浓度（C）骨髓细胞学检查（D）淋巴结活检34 此患者治疗 3 周后，出现高热、头痛、呕吐，Kernig 征阳性，应采取的治疗方案是（A）应用广谱抗生素（B）链霉素+ 雷米封+利福平联合化疗（C）化疗 +鞘内注射 MT
9、X（D）肾上腺糖皮质激素+先锋霉素34 A羟基脲B- 干扰素C氟达拉滨D苯丁酸氮芥35 慢性粒细胞白血病化疗首选36 为使慢粒白血病获得遗传学缓解应首选37 慢性淋巴细胞白血病最常用的化疗药物是38 慢性淋巴细胞白血病效果最好的化疗药物是39 临床上以贫血为主的骨髓增生异常综合征的类型是（A）RA（B） RAS（C） RAEB（D）CMML40 MDS 国际预后积分系统评价患者预后的依据是（A）血细胞减少数量（B）患者营养状况（C）骨髓原始细胞比例（D）染色体核型41 与白血病发病有关的药物是（A）氯霉素（B）保泰松（C）乙双吗啉（D）烷化剂42 可转化为急性白血病的血液病是（A）骨髓增生异常
10、综合征（B）淋巴瘤（C） PNH（D）多发性骨髓瘤43 血清和尿溶菌酶活性增高见于（A）M 2 型白血病（B） M3 型白血病（C） M4 型白血病（D）M 5 型白血病44 白血病患者化疗获得完全缓解的指征包括（A）症状和体征消失（B）外周血中性粒细胞1510 9L（C）外周血小板10010 9L（D）骨髓中无原粒细胞45 急淋白血病诱导缓解可采用的化疗方案是（A）VP（B） DVP（C） DVLP（D）HA西医综合（骨髓增生异常综合征与白血病）模拟试卷 1 答案与解析1 【正确答案】 B【试题解析】 骨髓增生异常综合征(MDS)是一组起源于造血干细胞，以病态造血、高风险向急性白血病转化为特
11、征的难治性血液病。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病2 【正确答案】 C【试题解析】 骨髓增生异常综合征(MDS)患者由于骨髓病态造血，因此外周血三系(RBC、WBC、PLT)减少，导致贫血、感染、出血等。其中，贫血是最常见的临床表现，几乎所有患者都有贫血表现。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病3 【正确答案】 D【试题解析】 原发性骨髓增生异常综合征(MDS)病因不明，继发性 MDS 见于烷化剂、放射线、有机毒物等密切接触者。缺铁性贫血是原料铁缺乏引起的贫血性疾病，是一种良性疾病，不会转变为 MDS。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病4 【正确答案】 A【试题解析】 Ph
12、染色体阳性是慢性粒细胞白血病的特点，而不是 MDS 的特点(A错)。40 -70的 MDS 有克隆性染色体核型异常，多为缺失性改变，以+8、55q 9 、77q 、20q 最常见。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病5 【正确答案】 D【试题解析】 骨髓增生异常综合征(MDS)病人骨髓检查可见 ALIP 和骨髓网硬蛋白纤维增多。ALIP(不成熟前体细胞异常定位)是指骨髓活检时在骨小梁旁区或骨小梁间区出现 35 个或更多原粒、早幼粒细胞呈簇状积聚的现象，是 MDS 最特征性的骨髓检查异常表现。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病6 【正确答案】 B【试题解析】 骨髓增生异常综合征(MDS
13、)患者，由于骨髓增生异常，其体外集落培养常出现集落“流产”。形成的集落少或不能形成集落。粒-单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多，集簇集落比值增高。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病7 【正确答案】 D【试题解析】 DVLP 是急性淋巴细胞白血病诱导缓解的化疗方案，而不是 MDs的化疗方案。临床上，对于年龄60 岁，一般情况良好的高危 MDS 患者可进行联合化疗，其方案为蒽环类抗生素+阿糖胞苷。D 错。其他各项均正确。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病8 【正确答案】 C【试题解析】 在我国急性白血病比慢性白血病多见(约 55：1)，其中急非淋最多见(1 62/10 万) ，其次
14、为急淋 (06910 万) 。急性白血病中，成人以急非淋多见儿童以急淋多见(C 对)。男性发病率略高于女性 (118：1)。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病9 【正确答案】 D【试题解析】 发热是急性自血病的早期表现，虽然白血病本身可引起发热，但高热常常提示有继发感染。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病10 【正确答案】 A【试题解析】 白血病患者感染可发生在各个部位，以口腔感染最常见(如口腔炎、牙龈炎、咽峡炎等)。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病11 【正确答案】 B【试题解析】 白血病感染最常见的致病菌是革兰阴性杆菌，如肺炎克雷伯杆菌、绿脓杆菌、大肠杆菌、产气杆菌等。
15、注意：尽管常规的口腔感染以厌氧菌多见，但急性白血病的口腔感染以革兰阴性杆菌多见。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病12 【正确答案】 C【试题解析】 急性白血病最常见的死亡原因是出血，占 6224，其中 87为颅内出血。大量白血病细胞在血管内淤滞及浸润、血小板减少、凝血异常及感染，是出血的主要原因。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病13 【正确答案】 D【试题解析】 绿色瘤是指急性粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤，常累及骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病14 【正确答案】 C【试题解析】 纵隔淋巴结肿大常见于 T 细胞急淋(C
16、错)。ABD 均正确。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病15 【正确答案】 D【试题解析】 中枢神经系统白血病可发生在白血病的各个时期，但常发生在治疗后缓解期，这是由于化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭的结果。以急性淋巴细胞白血病多见，儿童尤甚(D 错)。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病16 【正确答案】 D【试题解析】 Auer 小体是指胞浆内出现的 1-数根细棒或针状的小体，结构均匀一致，并非颗粒连接而成，它是一种免疫球蛋白。见于急粒、急单、多发性骨髓瘤、浆细胞白血病、颗粒网状细胞白血病等。而急淋时，Auer 小体阴性，因此临床上Auer
17、小体有助于鉴别急淋和急非淋。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病17 【正确答案】 C【试题解析】 急性白血病骨髓象检查可见有核细胞显著增生，以原始细胞为主(占 30以上) ，而较成熟的中间阶段的细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，此为所渭的“裂孔现象”。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病18 【正确答案】 B【试题解析】 90的急性早幼粒细胞白血病(M 3)有 t(15；17)(q22；q21) ，该易位使 15 号染色体上的 PML(早幼粒白血病基因) 与 17 号染色体上 RARer(维 A 酸受体基因)形成 PMI，RARoL 融合基因。这是 M3 型发病及用全反式维 A 酸治疗
18、有效的分子基础。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病19 【正确答案】 D【试题解析】 当循环血液中白细胞数20010 9L 时白血病患者可产生白细胞淤滞，表现为呼吸困难、低氧血症、反应迟钝、颅内出血等。因此应进行急救，可使用血细胞分离机，单采清除过高的白细胞，同时给以化疗药物和水化，并预防高尿酸血症、酸中毒、电解质紊乱、凝血异常等。但不宜立即输红细胞，以免进一步增加血液黏度。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病20 【正确答案】 D【试题解析】 马利兰常用于慢性粒细胞白血病的化疗，而慢淋白血病的化疗常采用苯丁酸氮芥、氟达拉滨等(D 错)，其他各项均正确。【知识模块】 骨髓增生异常综合
19、征与白血病21 【正确答案】 A【试题解析】 白血病复发是指完全缓解后身体任何部位出现可检出的白血病细胞，多发生在完全缓解后 2 年内(A 错)。BCD 均正确。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病22 【正确答案】 B【试题解析】 化疗时，由于大量白血病细胞被破坏，血清和尿中尿酸的浓度很高，积聚在肾小管。引起阻塞而发生高尿酸性肾病。因此在化疗期间，应鼓励患者多饮水、碱化尿液，同时给予别嘌醇。因别嘌醇与次黄嘌呤结构相似，可抑制黄嘌呤氧化酶。减少尿酸形成，从而达到预防尿酸性肾病的目的。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病23 【正确答案】 C【试题解析】 高剂量阿糖胞苷(HD Ara-c
20、)常用于急粒白血病缓解后的化疗，最严重的并发症是小脑共济失调，其他并发症还有皮疹、发热、眼结膜炎等。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病24 【正确答案】 C【试题解析】 Ph 染色体首次在美国费城发现，因此也称“费城染色体”。染色体显带分析为 t(9；22)。即 9 号染色体长臂上的 ABL 原癌基因易位至 22 号染色体长臂的断裂点簇集区(BCR)，形成 BCR-ABL 融合基因。 C 对。Ph 染色体可见于粒细胞、红细胞、单核细胞、巨核细胞及淋巴细胞中，并非仅见于粒细胞，也不是慢粒白血病所特有，慢性粒细胞性白血病 Ph 染色体的出现率约为 90。约 5的慢粒白血病有 BCRABL融合
21、基因阳性，但 Ph 染色体阴性。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病25 【正确答案】 D【试题解析】 慢粒白血病最显著的特征是脾肿大，慢淋白血病最显著的特征是表浅淋巴结肿大。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病26 【正确答案】 C【试题解析】 慢粒白血病急性变为慢粒自血病的终末期，临床表现与急粒白血病类似。多数为急粒变，少数为急淋变或急单变，偶为巨核细胞和红细胞等类犁的急性变。急性变预后极差，往往数月内死亡。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病27 【正确答案】 D【试题解析】 中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP) 的临床意义：NAP 阳性百分率增高再障、类白血病反应、严重化脓性感染
22、、急淋、急单、慢粒白血病急性变、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、真性红细胞增多症。NAP 阳性百分率降低单纯性病毒性感染、阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、急粒、慢粒。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病28 【正确答案】 C【试题解析】 慢淋白血病早期可表现为乏力、疲倦，后期出现低热、盗汗、贫血等。由于常累及淋巴系统，因此常有表浅淋巴结肿大、肝脾肿大，但胸骨压痛少见。胸骨压痛是急性白血病常见的症状，部分慢粒白血病也会出现胸骨压痛。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病29 【正确答案】 C【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病30 【正确
23、答案】 A【试题解析】 FAB 协作组根据患者外周血、骨髓中原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量，将骨髓增生异常综合征(MDS)分为 5 型：难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)、慢性粒-单核细胞性白血病(CMML)。本例患者表浅淋巴结无肿大，外周血三系减少。骨穿提示增生明显活跃、原始粒细胞15，可诊断为 MDS。排除急性白血病(急性白血病的诊断标准为原始细胞30)。由于骨髓原始细胞为 15，可排除 MDS-RA、 MDS-RAS(原始细胞均5)和MDS-RAEB-t(原始细胞为 203
24、0) 。 虽然 MDS-CMML 骨髓象原始细胞可为 520但其外周血单核细胞绝对值应110 9L(本例为 02710 9L)，因此也可排除 MDS-CMML。故本例符合 MDS-RAEB。 MDS-RAEB 患者多以全血细胞减少为主，贫血、出血及感染易见，可伴有脾肿大，病情进展快，中位生存时间为 12 个月。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病31 【正确答案】 D【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病32 【正确答案】 B【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病33 【正确答案】 C【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病34 【正确答案】 C
25、【试题解析】 本例血涂片分类检查见原始细胞占 60，且浅表淋巴结肿大，应诊断为急性白血病。溶血性贫血和缺铁性贫血都只涉及红系改变，再生障碍性贫血由于骨髓造血功能衰竭，常表现为三系减少，都与本例不符。急性白血病常有胸骨下端局部压痛，发生骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛。睑结膜苍白、心脏杂音为贫血的表现。皮肤出血点为血小板减少的表现。确诊急性白血病当然首选骨髓细胞学检查。测定血小板抗体主要用于确诊特发性血小板减少性紫癜。测定血清铁浓度主要用于缺铁性贫血的诊断。淋巴结活检虽可确诊急性白血病，但与骨髓细胞学检查相比，因其创伤大，因此小是首选检查。治疗 3 周后，出现高热、头痛、呕吐，Kernig 征阳性，提
26、示合并有中枢神经系统白血病。中枢神经系统白血病好发于治疗后缓解期，治疗上多采用高剂量甲氨蝶呤(HDMTX)+ 鞘内注射。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病35 【正确答案】 A【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病36 【正确答案】 B【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病37 【正确答案】 D【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病38 【正确答案】 C【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病39 【正确答案】 A,B,D【试题解析】 骨髓增生异常综合征(MDS)分为 5 型：即难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血 (RAS)、难治
27、性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)、慢性粒-单核细胞性白血病(CMML)。几乎所有MDS 患者都有贫血症状。RA 和 RAS 患者以贫血为主，临床进展缓慢，白血病转化率约 515。RAEB 和 RAEB-t 以全血细胞减少为主，贫血、出血及感染易见。CMML 以贫血为主，可有感染和出血。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病40 【正确答案】 A,C,D【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病41 【正确答案】 A,B,C,D【试题解析】 有些药物可损伤造血细胞引起白血病，如氯霉素、保泰松所致再障患者发乍白血病的危险性显著增高。乙双吗啉具有极强的
28、致染色体畸变和致白血病的作用。抗肿瘤药物特别是烷化剂有致白血病作用。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病42 【正确答案】 A,B,C,D【试题解析】 某些血液病最终可发展为白血病，如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) 、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病43 【正确答案】 C,D【试题解析】 M 4 型和 M5 型白血病血、尿溶菌酶活性增高，其他类型白血病不增高。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病44 【正确答案】 A,B,C【试题解析】 白血病化疗完全缓解的指征为： 白血病的症状和体征消失，外周血中性粒细胞绝对值1510 9L，mL 小板10010 9L，无白血病细胞； 骨髓中原粒细胞+早幼粒细胞5； M 3 型除原粒 +早幼粒细胞5外，还应无Auer 小体，红细胞及巨核细胞系统正常，无髓外白血病。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病45 【正确答案】 A,B,C【试题解析】 急淋白血病诱导缓解可采用的化疗方案是 VP、DVP、DVIP。HA为急粒白血病的诱导缓解化疗方案。【知识模块】 骨髓增生异常综合征与白血病
