1、中级临床医学检验技术临床血液学（溶血性贫血的实验诊断、血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断）模拟试卷 1 及答案与解析0 某男，40 岁，头晕乏力 1 年半，加重伴皮肤黄染 1 个月。检验结果：血红蛋白55 gL，白细胞 3010 9L ，血小板 53109L，网织红细胞 18；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白129gL。骨髓检查示增生明显活跃，红系占 45，中幼、晚幼红细胞为主。1 本病最有可能的诊断是（A）缺铁性贫血（B）珠蛋白合成障碍性贫血（C） PNH（D）自身免疫性溶血性贫血（E）PK 缺乏症2 在询问病史时，下列哪项最为重要（A）有无服用药物史
2、（B）有无电离辐射史（C）有无消化道出血史（D）有无胆石症史（E）有无酱油色尿发病史3 哪项辅助检查最具确诊价值（A）骨髓铁染色（B）脆性试验（C）血清游离血红蛋白测定（D）Ham 试验（E）Coombs 试验3 患者，男性，8 岁，贫血 3 年，Hb 70 gL。体检：贫血貌，心尖区有收缩期杂音二级，脾肋下 2 cm。祖籍广西，母有贫血史。4 若怀疑为溶血性贫血，下列不支持诊断的实验室检查是（A）尿胆原(+)（B）尿胆红素(+)（C）尿含铁血黄素(+)（D）血清总胆红素(+)（E）血清结合珠蛋白5 若患者红细胞渗透脆性正常，则进一步应选择的检查是（A）骨髓涂片检查（B）血红蛋白电泳（C） G
3、6PD 活性测定（D）抗人球蛋白试验（E）酸化血清溶血试验6 遗传性椭圆形红细胞增多症的临床表现不包括（A）脾切除对改善溶血无作用（B）患者红细胞寿命缩短（C）脾肿大（D）常染色体隐性遗传（E）慢性溶血过程7 红细胞渗透脆性增高主要见于（A）遗传性球形细胞增多症（B）缺铁性贫血（C）镰形细胞性贫血（D）阻塞性黄疸（E）球蛋白生成障碍性贫血8 有关遗传性球形红细胞增多症的确诊实验为（A）膜蛋白基因分析（B）红细胞镰变试验（C）高渗冷溶血试验（D）渗透脆性试验（E）血红蛋白电泳9 红细胞渗透脆性试验条件哪项不符（A）不同浓度的 NaCl 溶液（B）室温（C） 24 小时后观察结果（D）有正常对照（
4、E）记录 NaCl 浓度10 下列组合哪项不符合 PNH 的实验室检查（A）PNH-蔗糖溶血试验阳性（B） PNH-尿含铁血黄素试验阳性（C） PNH-抗人球蛋白试验阳性（D）PNH-属于红细胞膜异常溶血性贫血（E）PNH-与遗传性有关的疾病11 有关 PNH，下列哪项是错误的（A）早晨第一次尿呈暗红色，这是由高铁血红蛋白所致（B）尿沉渣用铁染色可见含铁血黄素（C）引起红细胞减少，但中性粒细胞和血小板正常（D）观察患者血液在轻度酸性时的溶血情况有助于诊断（E）重症病历有时合并有血栓症12 下列哪种溶血性贫血是获得性红细胞膜的缺陷所致（A）阵发性睡眠性血红蛋白尿症（B）遗传性椭圆形红细胞增多症（
5、C）遗传性球形红细胞增多症（D）微血管病性溶血性贫血（E）自身免疫性溶血性贫血13 关于溶血性贫血的试验，说法正确的是（A）蔗糖溶血试验阳性一定是 PNH 患者（B） Coombs 试验阴性一定能排除免疫性溶血性贫血（C）抗碱血红蛋白增加一定是珠蛋白生成障碍性贫血（D）红细胞渗透脆性增高一定是遗传性球形细胞增多症（E）Rous 试验阳性一定存在慢性血管内溶血14 红细胞膜组成含量由多到少顺序为（A）膜蛋白，膜脂质，膜糖类（B）膜脂质，膜蛋白，膜糖类（C）膜糖，膜脂质，膜蛋白（D）膜脂质，膜糖类，膜蛋白（E）膜蛋白，膜糖类，膜脂质15 下述哪项不符合遗传性球形红细胞增多症（A）脾肿大（B）红细胞
6、在脾窦被破坏（C）尿胆原阳性（D）网织红细胞明显增高（E）血红蛋白电泳出现异常区带16 以下哪种疾病属于红细胞 G-6PD 酶缺陷性贫血（A）先天性非球形红细胞性溶血性贫血（B）蚕豆病（C）药物、感染诱发溶血（D）新生儿高胆红素血症（E）以上都是17 高铁血红蛋白还原试验是用于诊断下列哪一种疾病（A）珠蛋白生成障碍性贫血（B）遗传性球形红细胞增多症（C） PNH（D）G-6-PD 缺乏（E）自身免疫性溶血性贫血18 变性珠蛋白小体生成试验阴性，参考值是含 5 个以上珠蛋白小体的红细胞不超过（A）60（B） 40（C） 30（D）20（E）1019 红细胞 G-6-PD 酶缺乏时，下列哪项试验呈
7、阳性反应（A）抗人球蛋白试验（B）热溶血试验（C）高铁血红蛋白还原试验（D）酸溶血试验（E）血红蛋白电泳出现异常区带20 男性，28 岁，主诉乏力，并且排酱油色尿，伴贫血。体检：皮肤黏膜和巩膜轻度黄染，肝脾肋下未及，网织红细胞 10，蔗糖溶血试验(+)。为进一步确诊该病，应首选下列哪项试验（A）红细胞渗透脆性试验（B）变性珠蛋白小体试验（C） Coombs 试验（D）Ham 试验（E）血红蛋白电泳21 男性，16 岁，时有酱油色尿而来就诊。红细胞形态正常，血红蛋白 90 gL，网织红细胞 38；Coombs 试验(-)，酸化血清试验阳性，冷热溶血试验(-)。本例应诊断为（A）运动性血红蛋白尿（
8、B）自身免疫性溶血性贫血（C）阵发性冷性血红蛋白尿（D）冷凝集素血症（E）PNH22 男性，13 岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下 3 cm。检验：血红蛋白 81 gL，白细胞及血小板正常，网织红细胞 13；Coombs试验(-)；红细胞渗透脆性试验，初溶为 58氯化钠溶液，全溶为 46氯化钠溶液。本例溶血性贫血发病机制为（A）获得性红细胞膜缺陷（B）遗传性红细胞膜缺陷（C）红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷（D）珠蛋白肽链合成减少（E）红细胞自身抗体产生23 女性，18 岁，面色苍白 1 年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下 2 cm。检验：HGB 60gL，血涂片中
9、可见大量小球形红细胞，网织红细胞15，Coombs 试验(-)，红细胞渗透脆性试验：开始溶血为 070NaCl，完全溶血为 046NaCl。本例溶血性贫血的发病机制最可能是（A）红细胞自身抗体产生（B）红细胞膜缺陷（C）红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷（D）血红蛋白分子结构异常（E）红细胞珠蛋白肽链合成量减少24 男性，50 岁，腹泻、水样便 34 次。自服呋喃唑酮(痢特灵)6 片，次日感胃寒、发热、头昏，并解茶红色小便 1 次。体检：重度贫血貌，巩膜黄染，肝、脾未扪及。检验：血红蛋白 60 gL，网织红细胞 201；尿隐血阳性，高铁血红蛋白还原试验(+) 。20 年前因发热服磺胺药后有过类似症状
10、发作，未治疗，1 周后自愈。此例最可能的诊断为（A）不稳定血红蛋白病（B）丙酮酸激酶缺乏症（C） G-6-PD 缺乏症（D）珠蛋白生成障碍性贫血（E）药物性自身免疫性溶血性贫血24 A正细胞正色素性贫血B巨幼细胞性贫血C小细胞正色素性贫血D小细胞低色素性贫血E红细胞酶缺陷性贫血25 结缔组织病、恶性肿瘤伴发的贫血属于26 蚕豆病属于中级临床医学检验技术临床血液学（溶血性贫血的实验诊断、血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断）模拟试卷 1 答案与解析【知识模块】 红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断1 【正确答案】 C【试题解析】 PNH 实验诊断：全血细胞减低，网织红细胞巨增；蔗糖溶血试验阳性，尿含铁血
11、黄素试验阳性，伴黄疸、肝脾肿大；骨髓象一般早期增生旺盛，红细胞系统增生活跃。【知识模块】 红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断2 【正确答案】 E【试题解析】 PNH 临床体征：血红蛋白尿期多数患者于睡眠后有血红蛋白尿及发热等，排出酱油色尿。【知识模块】 红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断3 【正确答案】 D【试题解析】 PNH 患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验，即红细胞在酸性条件下(pH 6465)的正常血清中孵育，补体被激活，PNH 红细胞破坏而溶血。【知识模块】 红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断【知识模块】 红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断4 【正确答案】 B【知识模块】 红细胞膜缺陷
12、性贫血及其实验诊断5 【正确答案】 C【知识模块】 红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断6 【正确答案】 D【试题解析】 遗传性椭圆形红细胞增多症是一种红细胞膜蛋白基因异常所致的遗传性溶血病，多呈常染色体显性遗传。贫血、黄疸和脾肿大，是 HS 最常见的临床表现。HS 的临床特点：慢性溶血过程，伴有急性发作的溶血性贫血。【知识模块】 红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断7 【正确答案】 A【试题解析】 红细胞渗透脆性增高主要见于遗传性球形细胞增多症、椭圆形细胞增多症等；降低见于阻塞性黄疸、珠蛋白生成障碍性贫血、缺铁性贫血等。【知识模块】 红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断8 【正确答案】 C【试题解析】 遗传性
13、球形红细胞增多症的确诊试验为高渗冷溶血试验和膜蛋白电泳分析；筛选排除试验为红细胞形态检查和渗透脆性试验。【知识模块】 红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断9 【正确答案】 C【试题解析】 红细胞渗透脆性试验，室温放置 2 小时后观察结果。【知识模块】 红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断10 【正确答案】 C【试题解析】 PNH 诊断的实验室检查包括酸溶血、蔗糖溶血、蛇毒因子溶血或尿含铁血黄素试验中有任两项阳性；或以上试验仅一项阳性，并有肯定的血管内溶血实验室根据或红细胞膜上 CD55 和 CD59 表达下降，即可诊断。【知识模块】 红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断11 【正确答案】 C【试题解析】 PNH
14、 呈正色素性或低色素性贫血，网织红细胞增高，白细胞计数、血小板计数半数低于正常。【知识模块】 红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断12 【正确答案】 A【试题解析】 阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。【知识模块】 红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断13 【正确答案】 E【试题解析】 Rous 试验阳性提示存在慢性血管内溶血。【知识模块】 红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断14 【正确答案】 A【试题解析】 红细胞膜蛋白质占 493，脂质 42，糖类约 8。【知识模块】 红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断15 【正确答案】 E【试题解析】 遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜
15、蛋白基因异常导致的家族遗传性溶血性疾病。贫血、溶血性黄疸和脾肿大是最常见的临床表现，尿胆原阳性。【知识模块】 红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断16 【正确答案】 E【试题解析】 红细胞 G-6-PD 缺乏症在临床上分五种类型。【知识模块】 红细胞酶缺陷性贫血及其实验诊断17 【正确答案】 D【试题解析】 高铁血红蛋白还原试验用于诊断 G-15-PD 缺乏。G-6-PD 缺乏时，高铁血红蛋白还原率下降。中间缺乏(杂合子)为 3174，严重缺乏(半合子或纯合子)小于 30。【知识模块】 红细胞酶缺陷性贫血及其实验诊断18 【正确答案】 C【试题解析】 变性珠蛋白小体生成试验参考值：正常人含 5 个及
16、以上珠蛋白小体的红细胞的百分率一般小于 30。【知识模块】 红细胞酶缺陷性贫血及其实验诊断19 【正确答案】 D【试题解析】 G-6-PD 酶缺乏症筛选实验包括：高铁血红蛋白还原试验、变性珠蛋白小体生成实验、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验、硝基四氮唑蓝试验；确诊实验包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测定和分子生物学手段研究 G-6-PD 基因片段长度多肽性、确诊基因的酶缺陷型、找出突变位点等。【知识模块】 红细胞酶缺陷性贫血及其实验诊断20 【正确答案】 D【试题解析】 蔗糖溶血试验是 PNH 的筛选试验，确诊试验是 Ham 试验。【知识模块】 红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断21 【正确答案】
17、 E【试题解析】 阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血病。多为慢性血管内溶血。患者体内存在对补体敏感的红细胞。Ham试验阳性主要见于 PNH。【知识模块】 红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断22 【正确答案】 B【试题解析】 遗传性红细胞膜缺陷诊断标准主要包括有临床上具有慢性溶血的特征和体征、网织红细胞增高、红细胞渗透脆性尤其是孵育渗透脆性增高等。【知识模块】 红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断23 【正确答案】 B【试题解析】 红细胞渗透脆性试验阳性见于遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞增多症、部分自身免疫性溶血性贫血。【知识模块】 红细胞膜缺陷性贫血及其实验诊断2
18、4 【正确答案】 C【试题解析】 药物可诱发 G-6-PD 缺乏症，临床特点为服用了呋喃唑酮、磺胺甲基异噁唑等出现溶血症状。【知识模块】 红细胞酶缺陷性贫血及其实验诊断【知识模块】 红细胞酶缺陷性贫血及其实验诊断25 【正确答案】 A【试题解析】 正细胞正色素性贫血有再生障碍性贫血、多数溶血性贫血、急性失血后贫血及慢性系统性疾病(慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等)伴发的贫血等。【知识模块】 红细胞酶缺陷性贫血及其实验诊断26 【正确答案】 E【试题解析】 红细胞酶缺陷性贫血分 5 种类型：蚕豆病、药物致溶贫、感染诱发溶血、新生儿高胆红素血症和遗传性非球形红细胞溶血性贫血。【知识模块】 红细胞酶缺陷性贫血及其实验诊断
