1、医师三基基础知识(内分泌内科)模拟试卷 5 及答案与解析0 男 45 岁,头痛 5 年,夜尿增多 2 年。查体:BP140110mmHg 。电解质:K+315mmolL,Na+145mmolL,Cl -101mmolL 。24h 尿钾8080mmolL。血醛固酮浓度(ALD)242ngdl( 参考值 59174ngdl),肾活性(PRA)005ng(ml.hr)参考值 005079ng(ml.hr)。肾上腺 CT 示:左肾上腺增生,右肾上腺腺瘤。诊断怀疑原发性醛固酮增多症。1 下列检查最具诊断价值的是(A)肾上腺增强 CT 扫描(B)肾上腺 MRI 检查(C)螺内酯试验(D)肾上腺静脉插管采血
2、测定醛固酮皮质醇比值(E)体位试验2 如果经过上述检查确定醛固酮为左侧肾上腺分泌过多醛固酮,首选的治疗方法是(A)口服螺内酯(B)口服氨苯蝶啶(C)口服阿咪洛利(D)手术治疗(E)口服氢化可的松3 原发性醛固酮增多症4 特发性醛固酮增多症5 Liddle 综合征6 下列不是原发性醛固酮增多症病因的是(A)醛固酮瘤(B)特发性醛固酮增多症(C)糖皮质激素可治性醛固酮增多症(D)醛固酮癌(E)17a 羟化酶缺陷症7 下列不是醛固酮过多引起的病理生理变化的是(A)潴钠及高血压(B)排钾及低钾血症(C)代谢性碱中毒(D)游离血钙降低(E)空腹血糖升高8 患者,女,42 岁,头晕 4 年,全身乏力 20
3、 余天。血压波动在16020090110mmHg。血钾 197mmolL,血醛固酮浓度 2348ngd1(参考值 59174ngd1),血肾素活性 010ng(ml.h)参考值005+0 79ng (mlh),醛固酮肾素活性比值 24378。此患者最可能的诊断是(A)库欣综合征(B)嗜铬细胞瘤(C)原发性醛固酮增多症(D)Liddle 综合征(E)11 羟化酶缺陷症9 女,40 岁。双下肢乏力 7 月余,加重伴肢端麻木半月。当地医院发现高血压,最高达“220mmt-Ig(SBP)” ,用“ 卡托普利和硝苯地平 ”可以控制在150160100mmI-Ig,血钾 223mmolL,肾上腺增强 CT
4、 示左侧肾上腺腺瘤。此患者低钾血症最主要的原因可能是(A)肾小管酸中毒(B)特发性周期性麻痹(C)原发性醛固酮增多症(D)甲亢伴周期性麻痹(E)库欣综合征10 嗜铬细胞瘤最主要的症状是(A)心律失常(B)低血压(C)高血压(D)心衰(E)肺水肿11 嗜铬细胞瘤的特征性临床表现是(A)持续性高血压(B)阵发性高血压(C)持续性低血压(D)阵发性低血压(E)高血压与低血压交替出现12 关于嗜铬细胞瘤,说法正确的是(A)上腹部可听到血管杂音(B)高血压发生于尿蛋白之后(C)尿中白细胞、脓细胞较多,且有尿频尿急史(D)满月脸,多毛,紫纹(E)发作时血压骤升伴剧烈头疼,心悸,发作间期血压可恢复正常13
5、嗜铬细胞瘤最常见于(A)肾上腺髓质(B)主动脉旁副神经节细胞(C)肾上腺皮质(D)甲状腺 C 细胞(E)胰岛细胞14 肾上腺外的嗜铬细胞瘤主要位于(A)颅内(B)颈部(C)胸内(D)髂窝(E)腹主动脉旁15 下列关于嗜铬细胞瘤的说法不正确的是(A)大多位于肾上腺的一侧(B)多见于男性(C)大多数病例如能及早诊治,可以治愈(D)肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤主要分泌去甲肾上腺素(E)肾上腺外的嗜铬细胞瘤除主动脉旁嗜铬体所致者外,只产生去甲肾上腺素,不能合成肾上腺素16 有助于嗜铬细胞瘤的诊断(A)酚妥拉明降压试验(B)螺内酯试验(C)地塞米松抑制试验(D)肾动脉造影(E)尿浓缩稀释试验17 嗜铬细胞瘤患
6、者骤发高血压危象时,首选下列哪一项措施控制血压(A)静滴硝普钠(B)舌下含服硝苯地平(C)静脉缓慢推注酚妥拉明(D)静滴硝酸甘油(E)静脉注射呋塞米18 女,45 岁,两年来常突然头疼、头晕、出汗、呼吸困难,发作时血压200120mmHg,安静休息,数小时后症状可逐渐缓解,血压恢复正常,最可能的诊断是(A)高血压危象(B)嗜铬细胞瘤(C)肾动脉狭窄(D)皮质醇增多症(E)原发性高血压病19 女,35 岁,持续性血压升高 2 个月,疑诊嗜铬细胞瘤,则下列检查中哪一项检查的敏感性和特异性最高(A)尿 VMA(B)尿 MN(C)尿 NMN(D)尿 TMN(E)尿 17-羟20 男,40 岁,阵发性血
7、压高 1 年,经血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定和其他相关检查不能完全排除嗜铬细胞瘤的诊断,则下列哪一项有助于进一步的诊断(A)24 小时动态血压监测(B)基础代谢率测定(C)酚妥拉明试验(D)ACTH 兴奋试验(E)美替拉酮试验21 女,26 岁,妊娠 8 个月,近 1 个月来常于卧位时突发头痛、心悸、多汗,测血压高达 230140mmHg,坐起后症状可逐渐缓解,血压恢复正常,空腹血糖为78mmolL,电解质及肝肾功能正常。则最可能的诊断是(A)妊娠高血压综合征(B)嗜铬细胞瘤(C)原醛(D)Addison 病(E)原发性高血压病21 A.醛固酮瘤B.特醛症C.糖皮质激素可治性醛固酮增多症D.醛
8、固酮癌E.迷走的分泌醛固酮组织22 最常见的原醛症病因23 口服小剂量地塞米松即可纠正低钾血症和降低高血压24 除分泌醛固酮外还可分泌雄性激素和糖皮质激素25 双侧肾上腺增生,手术治疗效果不好26 发生于卵巢的肿瘤分泌大量醛固酮26 A.原发性高血压B.嗜铬细胞瘤C.原发性醛固酮增多症D.皮质醇增多症E.垂体腺瘤27 女性,35 岁,持续性高血压 2 年,血压 2213kPa(16090mmHg),血钾30mmolL,血肾素水平下降,尿 pH75。最可能的诊断是28 女性,42 岁,间断性心悸,四肢冰冷,测血压达 3020kPa(220150mmHg),尿 VMA20mg24h。最可能的诊断是
9、29 女性,20 岁,半年体重增加 20kg,肥胖,月经失调,CT 示双侧肾上腺增大,蝶鞍部 CI、示蝶鞍扩大。可能的诊断29 A.基础代谢率增高 B.甲状腺摄 133I 率增高 C.血压忽高忽低 D.具备以上一种特征 E.具备以上两种特征30 嗜铬细胞瘤31 甲状腺功能亢进五、填空题请完成下列各题,在各题的空处填入恰当的答案。32 大量醛固酮引起肾小管潴( )排( ) ,导致血压升高和血钾降低。33 治疗醛固酮瘤的首选方法是( ),而特醛症的首选治疗方法是( )。34 原醛症定位诊断醛固酮分泌部位的首选检查方法是( )。35 嗜铬细胞瘤引起的代谢紊乱包括:( )、( ) 、( )、( )。3
10、6 起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织形成嗜铬细胞瘤,持续或间断地释放大量( ) ,引起持续型或阵发型( ) 、( )及( )。37 肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤可产生( )和( ) ,以前者为主。肾上腺外的嗜铬细胞瘤只产生( )。38 疑诊嗜铬细胞瘤患者在发作期间可测定血或尿儿茶酚胺或其代谢产物( ),如有显著增高,提示嗜铬细胞瘤。39 多发性内分泌腺瘤病 2 型的 Sipple 综合征,其临床表现包括( )、( )及( )。40 原醛症血钾降低而 24 小时尿钾排泄相对增多。(A)正确(B)错误41 17a 羟化酶缺陷症患者血醛固酮浓度也明显升高。(A)正确(B)错误42 某患者高
11、血压伴低血钾,血醛固酮肾素活性比值明显升高,螺内酯治疗有效。肾上腺 CT 增强扫描发现左侧肾上腺直径 15cm 腺瘤,据此确定过多的醛固酮来源于左侧肾上腺。(A)正确(B)错误43 嗜铬细胞瘤良恶性的确诊需要靠组织学检查确定。(A)正确(B)错误44 嗜铬细胞瘤手术治疗时,为避免患者儿茶酚胺升高,术前用药宜选用阿托品及哌替啶。(A)正确(B)错误45 Cushing 综合征患者手术切口宜在术后 10 天左右拆线,以避免切口裂开。(A)正确(B)错误46 嗜铬细胞瘤无法根治。(A)正确(B)错误47 嗜铬细胞瘤患者只可能表现为高血压,不会出现低血压。(A)正确(B)错误48 持续性高血压型的嗜铬
12、细胞瘤患者尿儿茶酚胺及其代谢物 VMA 及 MN 和甲氧基去甲肾上腺素,NMN 皆升高,常在正常高限的两倍以上。(A)正确(B)错误49 嗜铬细胞瘤的临床表现中高血压为最主要症状,有阵发性和持续性两型。(A)正确(B)错误50 治疗嗜铬细胞瘤首选酚苄明,它是一种选择性 受体阻滞剂。(A)正确(B)错误51 恶性嗜铬细胞瘤一般对放疗和化疗较敏感。(A)正确(B)错误52 嗜铬细胞瘤的心脏表现为大量儿茶酚胺引起的儿茶酚胺性心肌病,伴心律失常,如期前收缩、阵发性心动过速,甚至心室颤动。(A)正确(B)错误53 简述原发性醛固酮增多症的诊断要点。54 简述原醛症病因诊断方法。55 试述嗜铬细胞瘤的临床
13、表现。56 嗜铬细胞瘤患者发生高血压危象的临床表现及治疗。医师三基基础知识(内分泌内科)模拟试卷 5 答案与解析【知识模块】 原发性醛固酮增多症1 【正确答案】 D【知识模块】 原发性醛固酮增多症2 【正确答案】 D【知识模块】 原发性醛固酮增多症3 【正确答案】 原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质病变致醛固酮分泌增多所致,属于不依赖肾素一血管紧张素的盐皮质激素过多症。【知识模块】 原发性醛固酮增多症4 【正确答案】 特发性醛固酮增多症双侧肾上腺球状带的细胞增生所致的原醛症,特醛症的病因还不清楚,可能与球状带对 AT的过度敏感有关。【知识模块】 原发性醛固酮增多症5 【正确答案】 Liddle
14、 综合征常染色体显性遗传疾病。为肾小管上皮细胞钠通道激活,导致体液潴留,低钾血症,肾素一血管紧张素和醛固酮合成受抑制。用螺内酯治疗无效,而用抑制肾小管上皮细胞潴钠和排钾的药物,如氨苯蝶啶和阿咪洛利可纠正低血钾和高血压。【知识模块】 原发性醛固酮增多症6 【正确答案】 E【知识模块】 原发性醛固酮增多症7 【正确答案】 E【知识模块】 原发性醛固酮增多症8 【正确答案】 C【知识模块】 原发性醛固酮增多症9 【正确答案】 C【知识模块】 原发性醛固酮增多症10 【正确答案】 C【知识模块】 嗜铬细胞瘤11 【正确答案】 B【知识模块】 嗜铬细胞瘤12 【正确答案】 E【知识模块】 嗜铬细胞瘤13
15、 【正确答案】 A【知识模块】 嗜铬细胞瘤14 【正确答案】 E【知识模块】 嗜铬细胞瘤15 【正确答案】 B【知识模块】 嗜铬细胞瘤16 【正确答案】 A【知识模块】 嗜铬细胞瘤17 【正确答案】 C【知识模块】 嗜铬细胞瘤18 【正确答案】 B【知识模块】 嗜铬细胞瘤19 【正确答案】 B【知识模块】 嗜铬细胞瘤20 【正确答案】 C【知识模块】 嗜铬细胞瘤21 【正确答案】 B【知识模块】 嗜铬细胞瘤【知识模块】 原发性醛固酮增多症22 【正确答案】 A【知识模块】 原发性醛固酮增多症23 【正确答案】 C【知识模块】 原发性醛固酮增多症24 【正确答案】 D【知识模块】 原发性醛固酮增
16、多症25 【正确答案】 B【知识模块】 原发性醛固酮增多症26 【正确答案】 E【知识模块】 原发性醛固酮增多症【知识模块】 嗜铬细胞瘤27 【正确答案】 C【知识模块】 嗜铬细胞瘤28 【正确答案】 B【知识模块】 嗜铬细胞瘤29 【正确答案】 E【知识模块】 嗜铬细胞瘤【知识模块】 嗜铬细胞瘤30 【正确答案】 D【知识模块】 嗜铬细胞瘤31 【正确答案】 E【知识模块】 嗜铬细胞瘤五、填空题请完成下列各题,在各题的空处填入恰当的答案。32 【正确答案】 钠钾【知识模块】 原发性醛固酮增多症33 【正确答案】 手术盐皮质激素受体拈抗剂(药物)【知识模块】 原发性醛固酮增多症34 【正确答案
17、】 肾上腺静脉采血【知识模块】 原发性醛固酮增多症35 【正确答案】 基础代谢增高糖代谢紊乱脂代谢紊乱电解质紊乱【知识模块】 嗜铬细胞瘤36 【正确答案】 儿茶酚胺高血压多种器官功能代谢功能紊乱【知识模块】 嗜铬细胞瘤37 【正确答案】 去甲肾上腺素肾上腺素去甲肾上腺素【知识模块】 嗜铬细胞瘤38 【正确答案】 VMA【知识模块】 嗜铬细胞瘤39 【正确答案】 嗜铬细胞瘤甲状旁腺功能亢进症甲状腺髓样癌【知识模块】 嗜铬细胞瘤40 【正确答案】 A【知识模块】 原发性醛固酮增多症41 【正确答案】 B【知识模块】 原发性醛固酮增多症42 【正确答案】 B【知识模块】 原发性醛固酮增多症43 【正
18、确答案】 B【知识模块】 嗜铬细胞瘤44 【正确答案】 B【知识模块】 嗜铬细胞瘤45 【正确答案】 A【知识模块】 嗜铬细胞瘤46 【正确答案】 B【知识模块】 嗜铬细胞瘤47 【正确答案】 B【知识模块】 嗜铬细胞瘤48 【正确答案】 A【知识模块】 嗜铬细胞瘤49 【正确答案】 A【知识模块】 嗜铬细胞瘤50 【正确答案】 B【知识模块】 嗜铬细胞瘤51 【正确答案】 B【知识模块】 嗜铬细胞瘤52 【正确答案】 A【知识模块】 嗜铬细胞瘤53 【正确答案】 答:同时具备以下 3 点则原醛症可成立:高血压及低血钾;血浆及尿醛固酮增高,同时肾素活性降低;螺内酯能纠正低钾血症病降低高血压。需
19、进一步明确病因,主要鉴别醛固酮瘤和特醛症,也需要考虑少见病因。【知识模块】 原发性醛固酮增多症54 【正确答案】 肾上腺 CT 增强扫描:CT 扫描最重要的意义是发现肾上腺醛固酮癌,直径大于 5cm 者多为醛固酮癌,应该尽早手术。CT 扫描对于醛固酮瘤的定位诊断意义不大,因为对于直径小于 5mm 的醛固酮瘤 CT 难以发现,同时 CT不能鉴别无功能瘤。此外特醛症在 CT 上可表现为双侧肾上腺正常。 肾上腺静脉插管采血(adrenalveinsampling,AVS):对于已经确诊为原醛症,并且患者有手术治疗要求,在有技术熟练的放射科医师操作的前提下肾上腺静脉插管采血,分别测定左、右肾上腺静脉醛
20、固酮皮质醇比值是鉴别单侧(醛固酮瘤或单侧肾上腺增生)或双侧(特醛症 )肾上腺醛固酮分泌增多最准确的方法。前者应手术治疗,而后者应药物治疗。动态试验 (体位试验 ):如患者无手术治疗需求或无条件行 AVS,可考虑做此试验,以鉴别醛固酮瘤和特醛症。患者夜间卧位,早 8 时采血测血浆醛固酮,然后立位 4 小时再采血测血浆醛固酮,特醛症患者血浆醛固酮升高,而醛固酮瘤患者血浆醛固酮不上升反而下降,因为前者血管紧张素的敏感性增高,而后者醛固酮的变化节律与 ACTH 一致。【知识模块】 原发性醛固酮增多症55 【正确答案】 (1)心血管系统表现: 高血压:a, 阵发性高血压型:为本病的特征性表现。发作诱因可
21、为情绪激动、体位改变、吸烟、创伤、大小便、扪压肿瘤、麻醉药物等。发作时间最短仅数秒,一般数分钟,最长可达 24 小时以上。b,持续性高血压型:往往易被误诊为原发性高血压。低血压、休克。 高血压和低血压相交替。心脏表现:心律失常、心肌肥厚、心脏扩大、心力衰竭。(2)代谢紊乱:基础代谢增高:肾上腺素可作用于中枢神经及交感神经系统控制下的代谢过程,使患者基础代谢增高,出现低热、消瘦。糖代谢紊乱。 脂代谢紊乱。电解质紊乱:低钾、高钙。(3) 其他系统表现: 消化系统:便秘、肠坏死、出血、穿孔、胆汁潴留。腹部肿块。 泌尿系统:久病重病者可发生肾功能减退,膀胱内嗜铬细胞瘤者排尿时引起高血压发作。血液系统:
22、血细胞重新分布,周围血中 WBC 增多。伴发其他疾病:当伴发其他内分泌腺疾病,如甲状腺髓样癌、甲状旁腺病变、Cushing 综合征等称为多内分泌腺瘤 2、3 型。【知识模块】 嗜铬细胞瘤56 【正确答案】 危象表现:是诸危象中发生率较高的综合征,由于肿瘤持续或阵发性释放大量儿茶酚胺入血,使血压呈急进性或阵发性剧烈升高。收缩压可高达40kPa(300mmtg)以上,舒张压可达 173kPa(130minHg)以上,伴有剧烈头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视盘水肿、眼底出血等,可以迅速出现心肾功能损害,容易并发脑出血、急性左心衰竭、肺水肿;或由于冠状动脉强烈收缩闭塞导致急性心肌梗死。治疗:当患者骤发高血压危象时,应积极抢救:立即静脉缓慢推注酚妥拉明(phentolamine,regitine)15mg。同时密切观察血压,当血压下降至160100mmHg 左右即停止推注,继之以 1015mg 溶于 5葡萄糖生理盐水500ml 中缓慢静脉滴注。也可舌下含服钙拮抗药硝苯地平 10mg,以降低血压。【知识模块】 嗜铬细胞瘤