1、临床三基训练妇产科及儿科小儿内科学内分泌疾病及答案解析(总分：46.00，做题时间：600 分钟)一、(一)选择题(总题数：26，分数：26.00)1.下列哪种激素是由下丘脑分泌的 （分数：1.00）A.促甲状腺素释放激素(TRH)B.生长激素(GH)C.三碘甲腺原氨酸(T 3)D.促肾上腺皮质激素(ACTH)E.促黄体激素(LH)2.新生儿期筛查先天性甲状腺功能减低症采用的指标为 （分数：1.00）A.T3B.T4C.TSHD.TRHE.以上都正确3.关于先天性甲状腺功能减低的新生儿筛查，下列哪项是错误的 （分数：1.00）A.经皮采新生儿足后跟血，滴于特制的滤纸片上送检B.生后 3 天采血
2、C.筛查测定血 T3和 T4D.筛查测定血 TSHE.阳性结果需再抽静脉血测定 T3、T 4、TSH 进一步证实4.造成先天性甲状腺功能低下最主要的原因是 （分数：1.00）A.甲状腺合成途径中酶缺陷B.促甲状腺激素缺陷C.靶腺体反应性低下D.甲状腺不发育或发育不全E.碘缺乏5.先天性甲状腺功能减低症新生儿期最早出现的症状是 （分数：1.00）A.贫血、面色苍黄B.体温低C.生理性黄疸时间延长D.精神及反应迟钝E.喂养困难6.以下哪不符合先天性甲状腺功能减低症的表现 （分数：1.00）A.智力明显低下B.腹大，有脐疝C.呼吸及脉率缓慢D.皮肤粗糙，眼距宽，眼险水肿E.身材矮小，但全身比例匀称7
3、.下列哪项不符合先天性甲状腺功能减低症的特殊面容 （分数：1.00）A.皮肤粗糙、苍黄B.毛发稀少而干枯C.眼裂小，两眼外侧上斜D.鼻梁宽而平E.唇厚，舌大而宽厚，常伸出口外8.筛查新生儿先天性甲状腺功能减低症最常用的方法是 （分数：1.00）A.干血滴纸片测定 TSHB.血清 T4、TSHC.TRH 刺激试验D.骨龄测定E.放射性核素检查9.先天性甲状腺功能减低症用甲状腺片治疗，下列哪项是错误的 （分数：1.00）A.从小剂量开始B.每 12 周增加一次剂量C.临床症状改善，血清 T4和 TSH 正常，即作为维持量D.服药至青春期以后E.治疗开始后每 2 周随访一次10.有关先天性甲状腺功能
4、减低症的治疗，哪项不正确 （分数：1.00）A.明确诊断后即应开始治疗B.药物应从小剂量开始C.根据血 T3、T 4水平调节剂量D.应终身服药E.需长期应用碘剂治疗11.生长激素可以直接作用于细胞发挥其生物效应，但是大部分功能必须通过以下哪种因子介导 （分数：1.00）A.表皮生长因子(EGF)B.胰岛素样生长因子(IGF)C.成纤维细胞生长因子(FGF)D.神经生长因子(NGF)E.血小板源性生长因子(PDGF)12.以下哪项不符合原发性生长激素缺乏症 （分数：1.00）A.身材矮小B.骨化中心发育正常C.智力正常D.身体各部分比例匀称E.青春发育期延迟13.诊断生长激素缺乏症，最可靠的依据
5、是 （分数：1.00）A.矮身材B.骨龄落后C.生长速度每年4CMD.一次药物激发试验 GH 峰值10E.两次药物激发试验 GH 峰值1014.下列哪项检查不是生长激素缺乏症的确诊试验 （分数：1.00）A.胰岛素低血糖刺激试验B.精氨酸刺激试验C.可乐定刺激试验D.运动试验E.左旋多巴试验15.生长激素的大部分功能作用必须通过哪种因子介导 （分数：1.00）A.表皮生长因子(EGF)B.成纤维细胞生长因子(FGF)C.胰岛素样生长因子(IGF)D.神经生长因子(NG)E.血小板源性生长因子(PDGF)16.儿童糖尿病中，下列哪型最常见 （分数：1.00）A.胰岛素依赖型糖尿病B.非胰岛素依赖
6、型糖尿病C.继发性糖尿病D.青年成熟期发病型糖尿病E.幼儿期发病型糖尿病17.下列哪项不是儿童糖尿病的特点 （分数：1.00）A.起病较急骤B.多饮、多尿、多食和体重下降C.消瘦、精神不振、倦怠乏力D.容易出现糖尿病性周围神经炎E.急性感染时易发生酮症酸中毒18.儿童糖尿病酮症酸中毒时，下列哪项是错误的 （分数：1.00）A.静脉输入 09氯化钠溶液B.见尿后补钾C.常规使用碳酸氢钠溶液纠正酸中毒D.小剂量胰岛素静滴E.控制感染19.糖尿病酮症酸中毒患儿，胰岛素的最佳使用方法为 （分数：1.00）A.大剂量胰岛素静脉滴注B.小剂量胰岛素静脉推注C.大剂量胰岛素皮下注射D.大剂量胰岛素静脉推注+
7、皮下注射E.小剂量胰岛素静脉滴注+皮下注射20.糖尿病患儿的下列临床表现中，哪项具有特征性 （分数：1.00）A.烦渴、多饮、多尿B.皮肤黏膜干燥，弹性差C.昏迷D.呼吸深大E.呼气中带有酮味21.一男婴，足月儿，生后 28 天，出生体重 4.1kg，生后母乳喂养困难。T 355，P 98 次分，R 32次分，皮肤黄染末退，少哭、多睡，腹胀明显，大便秘结。摄膝部 X 线片未见骨化中心。此患儿最可能诊断是 （分数：1.00）A.新生儿败血症B.母乳性黄疸C.21三体综合征D.先天性甲状腺功能低下E.先天性佝偻病22.患儿，女，10 个月。新生儿期确诊先天性甲状腺功能减低，即开始口服左旋甲状腺素治
8、疗，目前维持量为每日 50g，近日发现患儿烦躁、多汗、消瘦、腹泻，此时应采取的措施为 （分数：1.00）A.减少甲状腺素的剂量B.增加甲状腺素的剂量C.停药D.改用甲状腺片E.不做特殊处理23.2 岁女性患儿，因生长发育迟缓就诊。查体：身高 66cm，表情呆滞，眼距宽，鼻梁低平，张口，舌伸出口外，皮肤粗糙，腹部膨隆，有脐疝，下列哪项检查对诊断有帮助 （分数：1.00）A.甲状腺功能测定B.染色体核型分析C.尿三氯化铁试验D.智力测定E.生长激素测定24.患儿，男，10 岁，臀位产，出生体重 3kg，身材比例匀称，身高 110cm，骨龄相当于 56 岁，生长速度每年 23cm，智力正常。此患儿最
9、可能的诊断是 （分数：1.00）A.体质性青春期发育延迟B.家族性身矮C.宫内生长障碍D.生长激素缺乏E.甲状腺功能低下25.患儿 1 岁半，不会独立行走，生后常便秘、腹胀、少哭。体检：眼险浮肿，皮肤粗糙，心率每分钟 76次，腹部膨隆。最可能的诊断是 （分数：1.00）A.21三体综合征B.先天性甲状腺功能减低症C.苯丙酮尿症D.软骨营养不良E.佝偻病活动期26.患儿，男，10 岁，多饮、多尿、消瘦 20 天，近 2 天发热，咳嗽。空腹血糖 16mmolL，尿糖(+)，尿酮体(+)，pH：727，BE：-9mmolL。主要的治疗为 （分数：1.00）A.严格控制饮食B.抗生素抗感染C.碳酸氢钠
10、纠正酸中毒D.胰岛素治疗E.口服降糖药治疗二、A3A4 型题(总题数：2，分数：5.00)(12 题共用题干) 患儿，男，6 岁，身高 80cm，智能落后，仅能数 120 个数。体检：皮肤粗糙，眼距宽，鼻梁宽平，舌宽厚，常伸于口外，毛发枯干，发际低，骨龄摄片仅有 4 枚骨化核。（分数：2.00）(1).患儿确诊后治疗应选用 （分数：1.00）A.低苯丙氨酸饮食B.甲状腺素C.生长激素D.低铜饮食E.脑活素、脑复康(2).确诊应进行的检查是 （分数：1.00）A.智能测定B.尿三氯化铁实验C.尿黏多糖分析D.血清 T3、T 4、TSH 测定E.生长激素测定(35 题共用题干) 2 岁男孩，发热、
11、咳嗽、恶心、腹痛 1 天，昏迷半天，呼气中有烂苹果味。（分数：3.00）(1).该患儿昏迷最可能的原因是 （分数：1.00）A.低血糖昏迷B.糖尿病酮症酸中毒昏迷C.瑞氏综合征D.乳酸酸中毒E.高渗性非酮症糖尿病昏迷(2).最具诊断价值的检查项目为 （分数：1.00）A.血乳酸B.肝功能、血氨C.血糖、血酮体D.血电解质E.血气分析(3).根据小儿目前的情况，宜采取哪项治疗方案 （分数：1.00）A.降低颅压B.补充葡萄糖C.5碳酸氢钠静脉滴注D.小剂量胰岛素、低渗生理盐水静脉滴注E.小剂量胰岛素、等渗生理盐水静脉滴注三、B 型题(总题数：1，分数：2.00)(12 题共用备选答案) A中枢性
12、尿崩症 B生长激素缺乏症 C先天性甲状腺功能减低症 D先天性肾上腺皮质增生症 E儿童糖尿病（分数：2.00）(1).男孩，7 岁。身材矮小，智力正常，上下肢比例正常。手腕骨 X 线片示骨龄 4 岁。患儿可能为 （分数：1.00）A.B.C.D.(2).女孩，9 岁半。多饮、多尿，人渐消瘦 1 个月，近 2 天发热、咳嗽。空腹血糖 175mmolL，血酮体阴性，pH：728，BE：-80mmolL。（分数：1.00）A.B.C.D.E.四、(二)填空题(总题数：3，分数：3.00)27.先天性甲状腺功能减低症的病因： 1、 2、 3、 4、 5。（分数：1.00）填空项 1:_填空项 1:_填空
13、项 1:_填空项 1:_填空项 1:_28.当患儿有“三多一少”症状，尿糖阳性时，其任意血样的血糖 1，即可诊断为糖尿病。 （分数：1.00）填空项 1:_29.HbAlc 可作为糖尿病患儿病情在以往 1 期间是否获得满意控制的指标。（分数：1.00）填空项 1:_五、(三)判断题(总题数：3，分数：3.00)30.生长激素激发试验中 GH 的水平5gL，说明患儿的生长激素IGF1 轴功能正常。（分数：1.00）A.正确B.错误31.当先天性甲状腺功能减低症患儿的甲状腺功能恢复正常时，应停止甲状腺素的替代治疗。 （分数：1.00）A.正确B.错误32.对糖尿病酮症酸中毒者不宜常规使用碳酸氢钠治
14、疗。（分数：1.00）A.正确B.错误六、(四)名词解释(总题数：3，分数：3.00)33.矮身材 （分数：1.00）_34.Somogyi 现象（分数：1.00）_35.Dawn phenomenon（分数：1.00）_七、(五)问答题(总题数：4，分数：4.00)36.试述生长激素缺乏症的诊断标准。 （分数：1.00）_37.简述先天性甲状腺功能低下的典型表现。 （分数：1.00）_38.简述先天性甲状腺功能减低症的病因。 （分数：1.00）_39.试述糖尿病酮症酸中毒的处理原则。（分数：1.00）_临床三基训练妇产科及儿科小儿内科学内分泌疾病答案解析(总分：46.00，做题时间：600
15、分钟)一、(一)选择题(总题数：26，分数：26.00)1.下列哪种激素是由下丘脑分泌的 （分数：1.00）A.促甲状腺素释放激素(TRH) B.生长激素(GH)C.三碘甲腺原氨酸(T 3)D.促肾上腺皮质激素(ACTH)E.促黄体激素(LH)解析：2.新生儿期筛查先天性甲状腺功能减低症采用的指标为 （分数：1.00）A.T3B.T4C.TSH D.TRHE.以上都正确解析：3.关于先天性甲状腺功能减低的新生儿筛查，下列哪项是错误的 （分数：1.00）A.经皮采新生儿足后跟血，滴于特制的滤纸片上送检B.生后 3 天采血C.筛查测定血 T3和 T4 D.筛查测定血 TSHE.阳性结果需再抽静脉血
16、测定 T3、T 4、TSH 进一步证实解析：4.造成先天性甲状腺功能低下最主要的原因是 （分数：1.00）A.甲状腺合成途径中酶缺陷B.促甲状腺激素缺陷C.靶腺体反应性低下D.甲状腺不发育或发育不全 E.碘缺乏解析：5.先天性甲状腺功能减低症新生儿期最早出现的症状是 （分数：1.00）A.贫血、面色苍黄B.体温低C.生理性黄疸时间延长 D.精神及反应迟钝E.喂养困难解析：6.以下哪不符合先天性甲状腺功能减低症的表现 （分数：1.00）A.智力明显低下B.腹大，有脐疝C.呼吸及脉率缓慢D.皮肤粗糙，眼距宽，眼险水肿E.身材矮小，但全身比例匀称 解析：7.下列哪项不符合先天性甲状腺功能减低症的特殊
17、面容 （分数：1.00）A.皮肤粗糙、苍黄B.毛发稀少而干枯C.眼裂小，两眼外侧上斜 D.鼻梁宽而平E.唇厚，舌大而宽厚，常伸出口外解析：8.筛查新生儿先天性甲状腺功能减低症最常用的方法是 （分数：1.00）A.干血滴纸片测定 TSH B.血清 T4、TSHC.TRH 刺激试验D.骨龄测定E.放射性核素检查解析：9.先天性甲状腺功能减低症用甲状腺片治疗，下列哪项是错误的 （分数：1.00）A.从小剂量开始B.每 12 周增加一次剂量C.临床症状改善，血清 T4和 TSH 正常，即作为维持量D.服药至青春期以后 E.治疗开始后每 2 周随访一次解析：10.有关先天性甲状腺功能减低症的治疗，哪项不
18、正确 （分数：1.00）A.明确诊断后即应开始治疗B.药物应从小剂量开始C.根据血 T3、T 4水平调节剂量D.应终身服药E.需长期应用碘剂治疗 解析：11.生长激素可以直接作用于细胞发挥其生物效应，但是大部分功能必须通过以下哪种因子介导 （分数：1.00）A.表皮生长因子(EGF)B.胰岛素样生长因子(IGF) C.成纤维细胞生长因子(FGF)D.神经生长因子(NGF)E.血小板源性生长因子(PDGF)解析：12.以下哪项不符合原发性生长激素缺乏症 （分数：1.00）A.身材矮小B.骨化中心发育正常 C.智力正常D.身体各部分比例匀称E.青春发育期延迟解析：13.诊断生长激素缺乏症，最可靠的
19、依据是 （分数：1.00）A.矮身材B.骨龄落后C.生长速度每年4CMD.一次药物激发试验 GH 峰值10E.两次药物激发试验 GH 峰值10 解析：14.下列哪项检查不是生长激素缺乏症的确诊试验 （分数：1.00）A.胰岛素低血糖刺激试验B.精氨酸刺激试验C.可乐定刺激试验D.运动试验 E.左旋多巴试验解析：15.生长激素的大部分功能作用必须通过哪种因子介导 （分数：1.00）A.表皮生长因子(EGF)B.成纤维细胞生长因子(FGF)C.胰岛素样生长因子(IGF) D.神经生长因子(NG)E.血小板源性生长因子(PDGF)解析：16.儿童糖尿病中，下列哪型最常见 （分数：1.00）A.胰岛素
20、依赖型糖尿病 B.非胰岛素依赖型糖尿病C.继发性糖尿病D.青年成熟期发病型糖尿病E.幼儿期发病型糖尿病解析：17.下列哪项不是儿童糖尿病的特点 （分数：1.00）A.起病较急骤B.多饮、多尿、多食和体重下降C.消瘦、精神不振、倦怠乏力D.容易出现糖尿病性周围神经炎 E.急性感染时易发生酮症酸中毒解析：18.儿童糖尿病酮症酸中毒时，下列哪项是错误的 （分数：1.00）A.静脉输入 09氯化钠溶液B.见尿后补钾C.常规使用碳酸氢钠溶液纠正酸中毒 D.小剂量胰岛素静滴E.控制感染解析：19.糖尿病酮症酸中毒患儿，胰岛素的最佳使用方法为 （分数：1.00）A.大剂量胰岛素静脉滴注B.小剂量胰岛素静脉推
21、注C.大剂量胰岛素皮下注射D.大剂量胰岛素静脉推注+皮下注射E.小剂量胰岛素静脉滴注+皮下注射 解析：20.糖尿病患儿的下列临床表现中，哪项具有特征性 （分数：1.00）A.烦渴、多饮、多尿B.皮肤黏膜干燥，弹性差C.昏迷D.呼吸深大E.呼气中带有酮味 解析：21.一男婴，足月儿，生后 28 天，出生体重 4.1kg，生后母乳喂养困难。T 355，P 98 次分，R 32次分，皮肤黄染末退，少哭、多睡，腹胀明显，大便秘结。摄膝部 X 线片未见骨化中心。此患儿最可能诊断是 （分数：1.00）A.新生儿败血症B.母乳性黄疸C.21三体综合征D.先天性甲状腺功能低下 E.先天性佝偻病解析：22.患儿
22、，女，10 个月。新生儿期确诊先天性甲状腺功能减低，即开始口服左旋甲状腺素治疗，目前维持量为每日 50g，近日发现患儿烦躁、多汗、消瘦、腹泻，此时应采取的措施为 （分数：1.00）A.减少甲状腺素的剂量 B.增加甲状腺素的剂量C.停药D.改用甲状腺片E.不做特殊处理解析：23.2 岁女性患儿，因生长发育迟缓就诊。查体：身高 66cm，表情呆滞，眼距宽，鼻梁低平，张口，舌伸出口外，皮肤粗糙，腹部膨隆，有脐疝，下列哪项检查对诊断有帮助 （分数：1.00）A.甲状腺功能测定 B.染色体核型分析C.尿三氯化铁试验D.智力测定E.生长激素测定解析：24.患儿，男，10 岁，臀位产，出生体重 3kg，身材
23、比例匀称，身高 110cm，骨龄相当于 56 岁，生长速度每年 23cm，智力正常。此患儿最可能的诊断是 （分数：1.00）A.体质性青春期发育延迟B.家族性身矮C.宫内生长障碍D.生长激素缺乏 E.甲状腺功能低下解析：25.患儿 1 岁半，不会独立行走，生后常便秘、腹胀、少哭。体检：眼险浮肿，皮肤粗糙，心率每分钟 76次，腹部膨隆。最可能的诊断是 （分数：1.00）A.21三体综合征B.先天性甲状腺功能减低症 C.苯丙酮尿症D.软骨营养不良E.佝偻病活动期解析：26.患儿，男，10 岁，多饮、多尿、消瘦 20 天，近 2 天发热，咳嗽。空腹血糖 16mmolL，尿糖(+)，尿酮体(+)，pH
24、：727，BE：-9mmolL。主要的治疗为 （分数：1.00）A.严格控制饮食B.抗生素抗感染C.碳酸氢钠纠正酸中毒D.胰岛素治疗 E.口服降糖药治疗解析：二、A3A4 型题(总题数：2，分数：5.00)(12 题共用题干) 患儿，男，6 岁，身高 80cm，智能落后，仅能数 120 个数。体检：皮肤粗糙，眼距宽，鼻梁宽平，舌宽厚，常伸于口外，毛发枯干，发际低，骨龄摄片仅有 4 枚骨化核。（分数：2.00）(1).患儿确诊后治疗应选用 （分数：1.00）A.低苯丙氨酸饮食B.甲状腺素 C.生长激素D.低铜饮食E.脑活素、脑复康解析：(2).确诊应进行的检查是 （分数：1.00）A.智能测定B
25、.尿三氯化铁实验C.尿黏多糖分析D.血清 T3、T 4、TSH 测定 E.生长激素测定解析：(35 题共用题干) 2 岁男孩，发热、咳嗽、恶心、腹痛 1 天，昏迷半天，呼气中有烂苹果味。（分数：3.00）(1).该患儿昏迷最可能的原因是 （分数：1.00）A.低血糖昏迷B.糖尿病酮症酸中毒昏迷 C.瑞氏综合征D.乳酸酸中毒E.高渗性非酮症糖尿病昏迷解析：(2).最具诊断价值的检查项目为 （分数：1.00）A.血乳酸B.肝功能、血氨C.血糖、血酮体 D.血电解质E.血气分析解析：(3).根据小儿目前的情况，宜采取哪项治疗方案 （分数：1.00）A.降低颅压B.补充葡萄糖C.5碳酸氢钠静脉滴注D.
26、小剂量胰岛素、低渗生理盐水静脉滴注E.小剂量胰岛素、等渗生理盐水静脉滴注 解析：三、B 型题(总题数：1，分数：2.00)(12 题共用备选答案) A中枢性尿崩症 B生长激素缺乏症 C先天性甲状腺功能减低症 D先天性肾上腺皮质增生症 E儿童糖尿病（分数：2.00）(1).男孩，7 岁。身材矮小，智力正常，上下肢比例正常。手腕骨 X 线片示骨龄 4 岁。患儿可能为 （分数：1.00）A.B. C.D.解析：(2).女孩，9 岁半。多饮、多尿，人渐消瘦 1 个月，近 2 天发热、咳嗽。空腹血糖 175mmolL，血酮体阴性，pH：728，BE：-80mmolL。（分数：1.00）A.B.C.D.E
27、. 解析：四、(二)填空题(总题数：3，分数：3.00)27.先天性甲状腺功能减低症的病因： 1、 2、 3、 4、 5。（分数：1.00）填空项 1:_ （正确答案：甲状腺不发育、发育不全或异位）填空项 1:_ （正确答案：甲状腺激素合成障碍）填空项 1:_ （正确答案：促甲状腺激素缺乏）填空项 1:_ （正确答案：甲状腺或靶器官反应低下）填空项 1:_ （正确答案：母亲服用抗甲状腺药物或母亲患自身免疫性疾病）解析：28.当患儿有“三多一少”症状，尿糖阳性时，其任意血样的血糖 1，即可诊断为糖尿病。 （分数：1.00）填空项 1:_ （正确答案：111mmolL）解析：29.HbAlc 可作
28、为糖尿病患儿病情在以往 1 期间是否获得满意控制的指标。（分数：1.00）填空项 1:_ （正确答案：23 个月）解析：五、(三)判断题(总题数：3，分数：3.00)30.生长激素激发试验中 GH 的水平5gL，说明患儿的生长激素IGF1 轴功能正常。（分数：1.00）A.正确B.错误 解析：31.当先天性甲状腺功能减低症患儿的甲状腺功能恢复正常时，应停止甲状腺素的替代治疗。 （分数：1.00）A.正确B.错误 解析：32.对糖尿病酮症酸中毒者不宜常规使用碳酸氢钠治疗。（分数：1.00）A.正确 B.错误解析：六、(四)名词解释(总题数：3，分数：3.00)33.矮身材 （分数：1.00）_正
29、确答案：(矮身材 指身高处于同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第 3 百分位数以下或低于 2 个标准差。 )解析：34.Somogyi 现象（分数：1.00）_正确答案：(Somogyi 现象 Somogyi 现象是由胰岛素过量所致。由于胰岛素过量，在午夜至凌晨时发生低血糖；在反调节激素作用下使血糖升高，清晨出现高血糖。即出现低血糖高血糖反应。)解析：35.Dawn phenomenon（分数：1.00）_正确答案：(Dawn phenomenon 即清晨现象，是由于胰岛素不足所致。因晚间胰岛素不足，在清晨 59 时呈现血糖和尿糖增高。可加大晚间注射剂量或将 NPH 注射时间稍往后移即可。)解
30、析：七、(五)问答题(总题数：4，分数：4.00)36.试述生长激素缺乏症的诊断标准。 （分数：1.00）_正确答案：(身材矮小，身高落后于同年龄、同性别正常儿童第 3 百分位数以下；生长缓慢，生长速率4cm年；骨龄落后于实际年龄 2 年以上；GH 刺激试验示 GH 部分或完全缺乏；智能正常，与年龄相称；排除其他疾病影响。)解析：37.简述先天性甲状腺功能低下的典型表现。 （分数：1.00）_正确答案：(多数先天性甲状腺功能减低症患儿常在出生半年后出现典型症状：特殊面容和体态：头大，颈短，皮肤粗糙、面色苍黄，毛发稀疏、无光泽，面部黏液水肿，眼险浮肿，眼距宽，鼻梁低平，唇厚，舌大而宽厚、常伸出口
31、外。患儿身材矮小，躯干长而四肢短小，上部量下部量15，腹部膨隆，常有脐疝。神经系统症状：智能发育低下，表情呆板、淡漠，神经反射迟钝；运动发育障碍，如会翻身、坐、立、走的时间都延迟。生理功能低下：精神差，安静少动，对周围事物反应少，嗜睡，食欲缺乏，声音低哑，体温低而怕冷，脉搏、呼吸缓慢，心音低钝，肌张力低，肠蠕动慢，腹胀，便秘。可伴心包积液，心电图呈低电压，出现 PR 间期延长、T 波平坦等改变。)解析：38.简述先天性甲状腺功能减低症的病因。 （分数：1.00）_正确答案：(甲状腺不发育、发育不全或异位：是造成先天性甲低最主要的原因，约占 90。其中13 的病例为甲状腺完全缺如，其余为发育不全
32、或在下移过程中停留在异常部位形成异位甲状腺，部分或完全丧失其功能。甲状腺激素合成障碍：是导致甲状腺功能低下的第二位常见原因。多见于甲状腺激素合成和分泌过程中酶(过氧化物酶、偶联酶、脱碘酶及甲状腺球蛋白合成酶等)的缺陷，造成甲状腺素不足。多为常染色体隐性遗传病。促甲状腺激素缺乏：亦称下丘脑垂体性甲状腺功能减低症或中枢性甲状腺功能减低症。是因垂体分泌 TSH 障碍而引起的，常见于特发性垂体功能低下或下丘脑、垂体发育缺陷。甲状腺或靶器官反应低下：前者是由于甲状腺细胞质膜上的 GS 蛋白缺陷，使 cAMP 生成障碍，从而对TSH 无反应；后者是因末梢组织 甲状腺素受体缺陷，从而对 T3、T 4不反应。
33、均为罕见病。母亲因素：母亲服用抗甲状腺药物或患自身免疫性疾病，存在抗甲状腺抗体，均可通过胎盘影响胎儿，造成甲状腺功能减低症，亦称暂时性甲状腺功能减低症。)解析：39.试述糖尿病酮症酸中毒的处理原则。（分数：1.00）_正确答案：(对糖尿病酮症酸中毒患儿必须针对高血糖、脱水、酸中毒、电解质紊乱和可能并存的感染等情况制定综合治疗方案。密切观察病情变化、进行血气分析和关注血、尿液中糖和酮体的变化，随时采取相应措施，避免医源性损害。液体治疗：输液开始的第 1 小时，按 20mlkg(最大量 1000ml)快速静滴085氯化钠溶液，以纠正血容量、改善血循环和肾功能。第 23 小时，按 10mlkg 静滴
34、 045氯化钠溶液。当血糖17mmol/L(300mgdl 后，改用含有 02氯化钠的 5葡萄糖液静滴。在开始的 12小时内至少补足累积损失量的一半，在此后的 24 小时内，可视情况按 6080mlkg 静滴相同溶液，以供给生理需要量和补充继续损失量。在患儿开始排尿后应立即在输入的液体中加入氯化钾溶液。为了避免发生脑细胞酸中毒和高钠血症，对酮症酸中毒不宜常规使用碳酸氢钠溶液，仅在 pH71、HCO 3-12mmolL 时，可按 2mmolkg 给予 14碳酸氢钠溶液静滴，先用半量，当血 pH72 时即停用。胰岛素治疗：多采用小剂量胰岛素静脉滴注治疗。首先静推胰岛素 01Ukg，然后将胰岛素 25U 加入等渗盐水 250ml 中，按每小时 01Ukg，自另一静脉通道缓慢、匀速地输入。输入 12 小时后，复查血糖以调整输入量。当血糖17mmolL 时，应将输入液体换成含 02氯化钠的 5葡萄糖液，并停止静滴胰岛素，改为胰岛素皮下注射，每次 O2505Ukg，每 46 小时 1 次，直至患儿开始进食、血糖稳定为止。控制感染：酮症酸中毒常并发感染，须在急救的同时采用有效的抗生素治疗。)解析：
