1、神经内科-1-4 及答案解析(总分：50.00，做题时间：90 分钟)1.成年型家族性肌萎缩性侧索硬化发病与下列哪种因素相关 A中毒因素 B铜/锌超氧化物歧化酶(SOD1)基因突变 C免疫因素 D病毒感染 E微量元素缺乏或堆积（分数：1.00）A.B.C.D.E.2.治疗震颤麻痹，目前较接近病因治疗的药物是 A安坦 B地西泮 C左旋多巴 D新斯的明 E利舍平（分数：1.00）A.B.C.D.E.3.副交感神经的作用是 A心率加快 B内脏及皮肤血管收缩 C膀胱与直肠收缩促进排泄 D血糖升高 E机体消耗增加（分数：1.00）A.B.C.D.E.4.下列哪项不是交感神经系统的作用 A瞳孔散大 B血压
2、升高 C呼吸加快 D支气管平滑肌痉挛 E胃肠蠕动和分泌抑制（分数：1.00）A.B.C.D.E.5.确诊颅底凹陷症的重要依据是 A枢椎齿状突超过腭枕线 0.3mm B枢椎齿状突超过腭枕线 3mm C枢椎齿状突低于腭枕线 3mm D枢椎齿状突低于腭枕线 0.3mm E枢椎齿状突等于腭枕线 3mm（分数：1.00）A.B.C.D.E.6.小舞蹈病下列哪项表述是不正确的 A是风湿热在神经系统的表现 B病理可有黑质、纹状体等部位可逆性炎性改变 C儿童和青少年多见 D治愈后不再复发 E即使不治疗也可自行缓解（分数：1.00）A.B.C.D.E.7.最常见的偏头痛为 A有先兆的偏头痛 B无先兆的偏头痛 C
3、基底型偏头痛 D偏瘫型偏头痛 E偏头痛等位发作（分数：1.00）A.B.C.D.E.8.重症肌无力最常受累的肌肉是 A四肢肌 B眼外肌 C咽喉肌肉 D咀嚼肌 E呼吸肌（分数：1.00）A.B.C.D.E.9.重症肌无力常合并以下哪种疾病 A小细胞肺癌 B甲状腺功能亢进 C多发性肌炎 D胸腺增生或胸腺瘤 E系统性红斑狼疮（分数：1.00）A.B.C.D.E.10.先天性脑积水不会见到的症状是 A颅缝裂开 B出现落日症 C叩诊呈破壶音 D头围大呈鞍形 E视盘水肿（分数：1.00）A.B.C.D.E.11.脊髓小脑性共济失调 (SCA)伴眼底视网膜色素变性的亚型是 ASCA1 BSCA3 CSCA5
4、 D SCA7 ESCA3（分数：1.00）A.B.C.D.E.12.Alzheimer 病的确诊依据是 A病史 B智力量表检查 C头颅 MRI D病理检查 E脑电图检查（分数：1.00）A.B.C.D.E.13.重症肌无力患者出现眼睑下垂，还可能有的症状是 A瞳孔散大，光反射消失 B调节反射消失 C眼球向内、上、下运动受限和出现复视 D眼球震颤 E角膜反射消失（分数：1.00）A.B.C.D.E.14.橄榄脑桥小脑萎缩的特点 A多首发纹状体黑质系统受累表现 B以明显的脑桥及小脑萎缩为病理特点 C早期以性功能不良、尿失禁、晕厥为主要症状 D周围神经受累 E明显的精神障碍（分数：1.00）A.B
5、.C.D.E.15.患者，某女， 46 岁，颈项部疼痛 1 年，双上肢麻木无力 8 个月。查体有颈部运动受限，腱反射减弱。颅颈侧位片示枢椎齿状突超过腭枕线 3.5mm，本病最可能诊断为 A小脑扁桃体疝 B扁平颅底 C颅底凹陷症 D颈椎病 E椎管内肿瘤（分数：1.00）A.B.C.D.E.16.下面哪种发作类型属于偏头痛等位发作 A头痛发作后伴眼肌麻痹 B先偏瘫，麻木和失语数十分钟后发生头痛 C周期性发生某些症状而无头痛，或与头痛交替出现 D耳鸣、共济失调，也可有嗜睡状态或跌倒 E发作迅速，持续 12 小时可完全缓解（分数：1.00）A.B.C.D.E.17.患者，男性， 41 岁，近半年来反复
6、发生左上肢抽动，每次约半分钟自行缓解。最可能的诊断是 A单纯部分发作 B肌阵挛发作 C自动症 D小舞蹈病 E低钙性手足搐搦（分数：1.00）A.B.C.D.E.18.全面强直-阵挛性发作治疗期间突然停药，可引起 A失眠 B精神萎靡 C失神发作 D抗癫痫用药量增加 E癫痫持续状态（分数：1.00）A.B.C.D.E.19.力鲁唑的作用，下列哪项不正确 A减少 CNS 内谷氨酸释放 B减低兴奋毒性作用 C推迟 ALS 患者发生呼吸功能障碍的时间 D延长 ALS 患者存活期 E改善运动功能和肌力（分数：1.00）A.B.C.D.E.20.患者，男性， 20 岁，双手抖动 3 年。查体：面部表情少，双
7、手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环，该患者最有可能的诊断是 A帕金森病 B帕金森综合征 C特发性震颤 D小舞蹈病 E肝豆状核变性（分数：1.00）A.B.C.D.E.21.下列哪项痫性发作的表述是不正确的 A痫性发作可分为部分性发作和全面性发作两个主要类型 B单纯部分性发作的痫性放电起始于脑局部，不伴意识障碍 C全面性发作起始于脑局部，伴意识障碍 D部分性发作的痫性放电起源于一侧脑部 E全面性发作的痫性放电起源于两侧脑部（分数：1.00）A.B.C.D.E.22.癫痫的下列哪项表述是不正确的 A按病因可分为特发性癫痫和症状性癫痫 B遗传因素和环境因素均可影响癫痫性发作 C每一癫
8、痫患者只有一种发作类型 D女性患者常在月经期和排卵期发作频繁 E癫痫的临床表现可分痫性发作和癫痫症两方面（分数：1.00）A.B.C.D.E.23.患者 15 岁，3 年前开始发作性意识丧失，全身抽动，持续 45 分钟恢复，发作时面色青紫，有时伴尿失禁、舌咬伤，常在夜间睡眠中发作；体检及各项检查均正常。患者叔父有相同病史，最可能的诊断是 A癔症 B特发性失神发作 C症状性失神发作 D特发性全面强直-阵挛发作 E症状性全面强直阵挛发作（分数：1.00）A.B.C.D.E.24.目前安全性最高的镇静催眠药物是 A苯二氮类(地西泮等) B巴比妥类 (鲁米那) C乙醇 D麻醉剂 E非苯二氮类 (唑吡坦
9、等)（分数：1.00）A.B.C.D.E.25.特发性全面强直 -阵挛发作的首选治疗药物是 A丙戊酸钠 B卡马西平 C苯妥英钠 D乙琥胺 E苯巴比妥（分数：1.00）A.B.C.D.E.26.患者，某女， 58 岁，肢体活动不灵、吞咽困难 2 年。查体有腱反射亢进。 MRI 示小脑扁桃体下端变尖，由枕大孔向下疝入椎管内超过 5mm，脑室扩大。最可能的疾病为 A椎管内肿瘤 B颅内肿瘤 C小脑扁桃体下疝畸形 D脑积水 E颅底凹陷症（分数：1.00）A.B.C.D.E.27.39 岁男性，发作时先觉得胃部一股气体上升，并有咀嚼、吞咽动作，喃喃语，走动，似在找东西，呼唤反应，持续约 4 分钟。发作类型
10、是 A强直阵挛性发作 B失神发作 C复杂部分性发作 D脑缺血发作 E假性发作（分数：1.00）A.B.C.D.E.28.癫痫患者服用抗癫痫药切忌 A用药剂量太小 B同时合用两种药 C只在夜间服 D药物价格太高 E突然停药（分数：1.00）A.B.C.D.E.29.重症肌无力的下列哪项表述是错误的 A是一种获得性自身免疫性疾病 B以部分或全身性骨骼肌疲劳为临床特征 C症状晨轻暮重或活动后加重、休息后减轻 D抗胆碱酯酶药物治疗有效 E腾喜龙试验阴性（分数：1.00）A.B.C.D.E.30.癫痫诊断的有效检查项目是 A头部 CT B腰穿 C头部 MRI D脑电图 E脑血管造影（分数：1.00）A.
11、B.C.D.E.31.以恐怖不安或焦虑为特征的梦境体验是指 A睡行症 B睡惊症 C梦魇 D REM 睡眠行为障碍 E不安腿综合征（分数：1.00）A.B.C.D.E.32.患儿，男性， 10 个月，发现头围增大 6 个月。查体：精神萎靡，不能独坐，头围 48cm，前囟3cm3cm，颅缝裂开，叩诊有破壶音，可见落日征，CT 检查发现脑室扩大。本病最常见的病因为 A颅底凹陷症 B中脑导水管狭窄、分叉及中隔形成 C脑炎和脑膜脑炎 D脑膜膨出 E小脑异位（分数：1.00）A.B.C.D.E.33.颅底凹陷症确诊的依据为 A颅骨侧位片上，枢椎齿状突超过腭枕线 1mm B颅骨侧位片上，枢椎齿状突超过腭枕线
12、 2mm C颅骨侧位片上，枢椎齿状突超过腭枕线 3mm D颅骨侧位片上，颅底角大于 145 E颅骨侧位片上，枢椎齿状突低于腭枕线（分数：1.00）A.B.C.D.E.34.大脑皮质双轨状钙化见于 A结节性硬化症 B脑血管瘤病 C神经纤维瘤病 D先天性脑积水 E肝豆状核变性（分数：1.00）A.B.C.D.E.35.最须注意与全面强直 -阵挛发作鉴别的疾病是 A破伤风 B舞蹈病 C去大脑强直 D脑电图 E癔症（分数：1.00）A.B.C.D.E.36.震颤麻痹的病人禁止使用哪类药物 A金刚烷胺 B抗胆碱能药物 C单胺氧化酶抑制剂 D多巴胺受体激动剂 E吩噻嗪类药物（分数：1.00）A.B.C.D
13、.E.37.雷诺病的治疗不包括 A手足及全身保暖 B激素治疗 C钙离子拮抗剂 D血管扩张剂 E前列腺素（分数：1.00）A.B.C.D.E.38.偏头痛防治的下列哪项表述不正确 A避免过度疲劳和精神紧张 B不饮用红酒 C不摄食含奶酪的食物 D避免摄食已知的诱发发作的食物 E发作后可试用血管扩张药（分数：1.00）A.B.C.D.E.39.治疗癫痫持续状态的首选川药是 A地西泮注射液静脉注射 B10%水合氯醛灌肠 C氯硝西泮静脉注射 D利多卡因静脉滴注 E丙戊酸静脉滴注（分数：1.00）A.B.C.D.E.40.Shy-Drager 综合征不正确的临床表现是 A慢性病程 B非体位性低血压 C头晕
14、、视物不清、晕厥 D可伴有震颤和小脑共济失调 E阳痿、膀胱、直肠功能障碍（分数：1.00）A.B.C.D.E.41.脊髓小脑性共济失调病理特点是共同变性部位在 A大脑、脑桥、小脑 B大脑、小脑、脊髓 C大脑、小脑、脑干 D脊髓、小脑、脑干 E脊髓、小脑（分数：1.00）A.B.C.D.E.42.我国最常见的脊髓小脑性共济失调(SCA) 的亚型是 ASCA1 BSCA3 CSCA5 D SCA7 ESCA4（分数：1.00）A.B.C.D.E.43.8 岁智力低下的男孩，发作时出现强烈的点头、屈体样动作，持续此姿势 58 秒，常摔伤头部，伴颜面青紫、瞳孔散大。该患儿的发作类型是 A肌阵挛发作 B
15、强直性发作 C复杂部分性发作 D全面性强直-阵挛发作 E发作性睡病（分数：1.00）A.B.C.D.E.44.运动神经元病中哪一种类型最常见 A肌萎缩性侧索硬化 B进行性脊肌萎缩 C进行性延髓麻痹 D原发性侧索硬化 E脊肌萎缩症（分数：1.00）A.B.C.D.E.45.过分的全神贯注于睡眠问题而引起的一种失眠类型是 A抑郁障碍相关性失眠 B心理生理性失眠 C焦虑障碍相关性失眠 D主观性失眠 E入睡相关性障碍（分数：1.00）A.B.C.D.E.46.脑出血最好发的部位是 A脑叶 B小脑 C脑室 D脑桥 E基底节区（分数：1.00）A.B.C.D.E.47.年轻女性患者，反复出现左眼黑矇，视物
16、不清，约 40 分钟出现右额颞部剧痛，伴呕吐、面色苍白，持续约半小时进入睡眠状态，次日恢复正常。应诊断为 A蛛网膜下腔出血 B椎基底动脉 TIA C无先兆的偏头痛 D有先兆的偏头痛 E特殊型偏头痛（分数：1.00）A.B.C.D.E.48.Friedreich 型共济失调病理主要累及部位是 A小脑 B脑干、小脑 C大脑 D脑桥 E脊髓（分数：1.00）A.B.C.D.E.49.患者，男性， 26 岁，突然出现从一侧手指开始的抽动，向腕部、臂、肩部及半身扩展。最可能的诊断是 A全面性强直-阵挛发作 B精神运动发作 C失神发作 D Jaekosn 癫痫 E部分性感觉性发作（分数：1.00）A.B.C.D.E.50.年轻女性患者，反复发作性头痛半年。每次发作前都有 2 小时左右的烦躁、饥饿感，随之一眼出现异彩，持续约 30 分钟，缓解后出现头痛，呈钻痛、搏动性，常伴恶心、呕吐，持续 45 小时后进入睡眠可缓解。应诊断为 A紧张性头痛 B丛集性头痛 C无先兆的偏头痛 D偏瘫型偏头痛 E偏头痛等位发作（分数：1.00）A.B.C.D.E.神经内科-1-4 答案解析
