1、神经内科主治医师-30 及答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)一、问答题(总题数：30，分数：100.00)1.什么是出血性脊髓血管病，及其临床特点? （分数：3.00）_2.脊髓血管畸形有何好发部位及其特点有哪些? （分数：3.00）_3.什么是间歇性跛行，与脊髓血管病如何鉴别? （分数：3.00）_4.什么是亚急性坏死性脊髓炎? （分数：3.00）_5.什么是脊髓蛛网膜炎?常见发病原因有哪些? （分数：3.00）_6.脊髓蛛网膜炎有何临床表现和诊断依据? （分数：3.00）_7.什么是放射性脊髓病?有哪些临床特点? （分数：3.00）_8.什么是纤维软骨性栓塞? （分数：3
2、.00）_9.什么是减压病? （分数：3.00）_10.什么是中枢神经系统脱髓鞘疾病? （分数：3.00）_11.获得性脱髓鞘病的分类有哪些? （分数：3.00）_12.髓鞘发育缺陷性脱髓鞘病的分类有哪些? （分数：3.00）_13.什么是多发性硬化? （分数：3.00）_14.MS的病因及发病机制有哪些? （分数：3.00）_15.MS的病理改变有哪些? （分数：3.00）_16.什么是 Lhermitte征? （分数：3.00）_17.什么是 Charcot三主征? （分数：3.00）_18.多发性硬化有何临床表现? （分数：3.00）_19.MS的病程分型有哪些? （分数：3.00）_2
3、0.MS的头颅 MRI有何特征性改变? （分数：3.00）_21.MS的诊断标准有哪些? （分数：4.00）_22.脑白质营养不良与多发性硬化如何鉴别? （分数：4.00）_23.MS的治疗方法有哪些? （分数：4.00）_24.什么是视神经脊髓炎? （分数：4.00）_25.NMO的发病机制和病理改变有哪些? （分数：4.00）_26.NMO的临床表现有哪些? （分数：4.00）_27.NMO如何诊断? （分数：4.00）_28.如何鉴别急性脊髓炎、视神经炎和视神经脊髓炎? （分数：4.00）_29.什么是急性播散性脑脊髓炎? （分数：4.00）_30.急性播散性脑脊髓炎的病因与发病机制有哪
4、些? （分数：4.00）_神经内科主治医师-30 答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)一、问答题(总题数：30，分数：100.00)1.什么是出血性脊髓血管病，及其临床特点? （分数：3.00）_正确答案：()解析：出血性脊髓血管病指脊髓的硬膜下和硬膜外出血，均可突然出现剧烈的背痛、截瘫、括约肌功能障碍，病变平面以下感觉缺失等急性横贯性脊髓损伤表现。 脊髓蛛网膜下隙出血表现为突然背痛、脑膜刺激征和截瘫等；如仅为脊髓表面血管破裂可能是只有背痛而无脊髓受压表现。2.脊髓血管畸形有何好发部位及其特点有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：脊髓血管畸形以动静脉畸形多见，病变多
5、见于胸腰段，以突然发病和症状反复出现为特点。多数患者以急性疼痛起病，有不同程度的截瘫、呈根性或传导束性分布的感觉障碍及尿便障碍，少数以脊髓蛛网膜下隙出血为首发症状。动静脉畸形症状的周期性加剧与妊娠有关，可能妊娠期内分泌改变使静脉压增高所致。3.什么是间歇性跛行，与脊髓血管病如何鉴别? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)血管性间歇性跛行：是下肢动脉管炎或微栓子反复栓塞所致，下肢间歇性疼痛、无力、苍白、皮肤温度降低、足背动脉搏动减弱或消失。超声多普勒检查有助于诊断。 (2)马尾性间歇性跛行：是由于腰椎管狭窄所致，常有腰骶区疼痛，行走后症状加重，休息后症状减轻甚至消失，腰前屈时症状可减轻
6、，后仰时加重，感觉症状比运动症状重。 (3)脊髓血管性间歇性跛行：指行走一段距离后单侧或双侧下肢沉重、无力，甚至瘫痪，休息或使用血管扩张剂后缓解，或仅有自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行缓解，间歇期症状消失。4.什么是亚急性坏死性脊髓炎? （分数：3.00）_正确答案：()解析：亚急性坏死性脊髓炎(subacute necrotizing myelitis)以成年男性多见，缓慢进行性加重的双下肢无力，腱反射亢进，锥体束征阳性，常伴有肌萎缩。病变平面以下感觉减退，逐渐加重而出现完全性截瘫，尿便障碍，肌萎缩十分明显，肌张力低下，反射减弱或消失。脑脊液内蛋白增高，细胞数多为正常。脊髓碘油造影
7、可见表面有扩张的血管。此病可能是一种脊髓的血栓性静脉炎。5.什么是脊髓蛛网膜炎?常见发病原因有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：脊髓蛛网膜炎(spinal arachnoiditis)是因蛛网膜增厚与脊髓、脊神经根粘连，形成囊肿阻塞脊髓腔导致的脊髓功能障碍的病变。病因如下： (1)感染性：有原发于脊柱结核、硬膜外脓肿和脑脊髓膜炎等，也有继发于流行性感冒、伤寒、产褥感染等。 (2)外伤性：脊髓损伤，反复腰椎穿刺等。 (3)化学性：椎管内注入药物，脊髓造影使用的碘油。 (4)其他：如脊髓空洞症、脊髓肿瘤、椎间盘突出、脊柱的先天畸形。6.脊髓蛛网膜炎有何临床表现和诊断依据? （分数：3
8、.00）_正确答案：()解析：脊髓蛛网膜炎多为慢性起病，缓慢进展，少数也有急性或亚急性起病，因受累部位不同，临床表现成多样性，可有单发或多发的神经根痛，感觉障碍多成神经根型、节段型或斑块状不规则分布，两侧对称。运动障碍多为不对称的截瘫、单瘫或四肢瘫。一般以局限性症状较轻，弥漫型症状较重，囊肿型脊髓蛛网膜炎与脊髓肿瘤的临床表现相似。本病病程可有缓解和加剧。 诊断依据：根据慢性起病，既往病史，临床症状多样性，体征往往不对称，病程有波动，腰椎穿刺及造影结果分析可作出诊断。7.什么是放射性脊髓病?有哪些临床特点? （分数：3.00）_正确答案：()解析：恶性肿瘤患者接受放射治疗后经过一定时间产生脊髓损
9、伤的症状称为放射性脊髓病(radiation myelopathy)。如同时造成脑部损伤称为放射性脑脊髓病。 由于在颈部和周围接受放射治疗，颈髓受损多见，起病隐匿，早期以感觉障碍为主，可出现 Lhermitte征，颈部、肩部疼痛，瘫痪和进展性感觉缺失，晚期出现尿便障碍。有以下几种临床类型。 (1)早期短暂型：仅有主观症状和轻微的感觉障碍，潜伏期约 3个月经过 3个月后可消退。 (2)下运动神经元损伤型：本型少见，表现为四肢下运动神经元损害征象，由脊髓前角细胞受损所致。 (3)急性瘫痪型：截瘫或四肢瘫，逐渐进展，达到高峰仅数小时或数日，以后病情稳定，其原因可能是血管病变导致脊髓坏死，本型亦少见。
10、 (4)慢性进展型放射性脊髓病：最为常见，潜伏期 3个月到 5年，平均 18个月，发病率达 0.6%12.5%。此型为放射治疗最严重的并发症。8.什么是纤维软骨性栓塞? （分数：3.00）_正确答案：()解析：纤维软骨性栓塞是指脊髓多数血管被间盘髓核栓子突然阻塞造成脊髓卒中的疾病。9.什么是减压病? （分数：3.00）_正确答案：()解析：减压病(caisson disease)是指人们受到水底高压影响时发生的一种疾病。主要累及上胸段脊髓，其发病机制是氨气气泡在体内形成并进入到脊髓血管，大脑很少累及或很轻。其缺血改变主要累及上胸段脊髓血管，而且后索比前索、侧索更明显。潜水员一旦减压速度过快产生
11、血管外气泡压迫血管和神经，血管内气泡形成栓子阻塞血管，造成缺血性损害。导致脊髓损害的气泡一般多出现在硬膜外的椎静脉内，使脊髓血管阻塞，继发性髓内出血。10.什么是中枢神经系统脱髓鞘疾病? （分数：3.00）_正确答案：()解析：中枢神经系统的髓鞘是由少突胶质细胞的片状突起包绕神经元轴突而形成的螺旋形膜性结构，具有保护轴索、传导神经冲动和绝缘等作用。神经系统脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主，神经元保体和其轴索相对受累较轻为特征的一组疾病，包括遗传性和获得性两大类。11.获得性脱髓鞘病的分类有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)多发性硬化及其边缘疾病：多发性硬化(含视神经脊髓炎)；
12、弥漫性硬化(schider)；同心圆硬化(Balo 病)。 (2)急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)：疫苗接种后脑脊髓炎(PVE)包括狂犬病、乙脑、牛痘、风疹、百日咳及白喉等疫苗接种后；感染性疾病后脑脊髓炎(PIE)包括出疹性感染性疾病(如麻疹、风疹、天花、水痘、猩红热)和流感、腮腺炎、百日咳等感染后。 (3)其他原因：包括中毒、缺血、射线、渗透压改变、营养缺乏等所致的脱髓鞘疾病。12.髓鞘发育缺陷性脱髓鞘病的分类有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)X 染色体连锁遗传：肾上腺脑白质营养不良(adrenol
13、eu-kodystrophy)；佩-梅病(Pelizaeus-Merzbacher)。 (2)常染色体隐性遗传：球样细胞脑白质营养不良(Krabbe)；易染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy)；Canavan 病；Cockayne 综合征；Aicardi-Goutieres 综合征。 (3)遗传方式不明：亚历山大病(Alexander 病)。13.什么是多发性硬化? （分数：3.00）_正确答案：()解析：多发性硬化(multiple sclerosis，MS)是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。本病多在成年早期发病，女性多于男性。病理
14、上最常累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。症状常缓解复发。症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性为本病主要临床特点。14.MS的病因及发病机制有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：MS 的病因及发病机制迄今不明，目前资料支持多发性硬化是遗传易患个体与环境因素相互作用而发生的自身免疫性疾病。患者常有病毒感染史，病毒可能与 CNS髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，机体产生的针对病毒的抗体可对自身髓鞘产生交叉免疫反应，导致脱髓鞘病变。遗传因素影响发病，多发性硬化有明显的家族倾向，约 15%的 MS患者具有家族病史，其中患者同胞的危险性最高。MS 发病还与环境因素有关，发病率随
15、纬度增高而呈增加趋势，离赤道愈近发病率愈低。15.MS的病理改变有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块为多发性硬化的特征性病理改变，多发生于侧脑室周围、视神经、脊髓、小脑和脑干的白质，尤其多见于侧脑室体及前角部位。 (1)大体标本：MS 的急性期可见软脑膜轻度充血水肿和脊髓节段性肿胀，慢性期可见软脑膜增厚、脑萎缩和脊髓节段性萎缩变细。大脑半球的冠状切面上可见白质内形态各异的灰质斑块。 (2)镜下所见：急性期新鲜病灶有充血水肿或少量环状出血，血管周围可见淋巴细胞和浆细胞等炎性细胞呈套袖状浸润，以淋巴细胞为主，并可见格子细胞和吞噬细胞，髓鞘崩解，轴突相
16、对保存。随着病情的好转，充血、水肿消退，炎性改变代之以大量星形胶质细胞增生，病灶颜色变浅，构成晚期硬化斑或瘢痕。中国、日本等东方人与西方人之间多发性硬化的病理改变不尽相同，多表现为软化、坏死病灶，如同海绵状，硬化斑相对较少，而欧美以硬化斑多见。16.什么是 Lhermitte征? （分数：3.00）_正确答案：()解析：被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，从颈部放射到背部，称为 hermitte征，又称莱尔米征，即 Lhermitte征。其是因屈颈时脊髓局部的牵拉力和压力升高、脱髓鞘的脊髓颈段后索受激惹引起，是MS特征性的症状之一。17.什么是 Charcot三主征? （分数：3.00）_正
17、确答案：()解析：Charcot 三主征是指眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言。眼球震颤提示病变位于脑桥的前庭神经核、小脑及其联系纤维，意向性震颤反映小脑或小脑传出通路有变，提示控制协调随意运动的齿状红核丘脑通路继发受损。18.多发性硬化有何临床表现? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)起病及病情特点：多在 2040 岁起病，10 岁以下和 50岁以上起病少见，男女比例约为 1:3。多亚急性起病，少数病例急性和隐匿起病。 绝大多数 MS患者在临床上表现为空间和时间多发性，空间多发性是指多发性病灶，时间多发性是指复发缓解的病程。少数病例为单相病程，多见于以脊髓征象起病的缓慢进展型多发性
18、硬化。 (2)常见症状体征：MS 病灶可以累及中枢神经系统多个部位，故其临床症状和体征多种多样，归纳如下。 1)肢体无力：最多见，约 50%的患者首发症状为一个或多个肢体无力，其中以不对称性痉挛性轻截瘫最常见。 2)感觉障碍：浅感觉障碍表现为肢体、躯干或面部针刺感减退，可出现感觉异常如发冷、蚁走感、瘙痒感，以及尖锐、烧灼样疼痛。也可有深感觉障碍。 3)眼部症状：约半数病例可见视力障碍，常表现为急性视神经炎或球后视神经炎，多为急性起病的单眼视力下降，可同时累及双眼，常有缓解-复发。脑干受损可导致核间性眼肌麻痹，双眼水平同向运动障碍伴眼球震颤和复视。 4)共济失调：30%40%的患者有不同程度的共
19、济障碍，为小脑及其联络纤维损害所致。部分患者可出现Charcot三主征。 5)发作性症状：是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常，5%17%的 MS患者可出现此类症状。强直痉挛、感觉异常、癫痫是较常见的发作性症状。其中，局限于肢体或面部的强直性痉挛常伴放射性疼痛，亦称痛性痉挛，发作时一般无意识丧失和脑电图异常。被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称 Lhermitte征，仅在少数 MS患者出现，并非 MS特有。 6)精神症状：较常见，多表现为抑郁、易怒，部分患者出现欣快、兴奋，也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、猜疑和被害妄想等。部分患者也可出现认知功能
20、障碍。 7)其他症状：膀胱功能障碍是影响 MS患者生活质量的主要原因之一，包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁，常与脊髓功能障碍合并出现。此外，多发性硬化男性患者还可出现性功能障碍。MS 尚可伴有多种其他自身免疫性疾病，如风湿病、类风湿综合征、干燥综合征、重症肌无力等。19.MS的病程分型有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)复发缓解型：最常见，疾病早期有多次复发和缓解，两次复发间期病情稳定，对治疗反应佳，约 50%患者转变为继发进展型。 (2)原发进展型：发病后病情缓慢进展加重，无缓解，呈持续渐进性恶化，元急性发作，对治疗的反应较差。 (3)继发进展型：复发-缓解型患者出现渐进性
21、症状恶化，伴或不伴有急性复发。 (4)进展复发型：少见，发病后病情逐渐进展，并有复发。20.MS的头颅 MRI有何特征性改变? （分数：3.00）_正确答案：()解析：MRI 能显示临床下病灶，可见大小不一类圆形的 T 1 低信号、T 2 高信号病灶，常见于白质(如侧脑室周围、半卵圆中心)及胼胝体病灶可融合；脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则斑块；病程长的患者可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。21.MS的诊断标准有哪些? （分数：4.00）_正确答案：()解析：MS 的诊断标准可参见表。 McDonald诊断标准 临床发作次数 临床显示的病灶 ? ? ? ? ?附加证据 2次或以上发作
22、 a 2个或以上 不需附加证据 b 2次或以上发作 a 1个 有证据支持空间上的多发性，具备以 下一项： MRI 显示病灶在空间上多发性 c 2 个或以上 MRI病灶(符合 MS的特 征)及 1个 CSF指标阳性 d 累及不同部位的再次发作 1次发作 a 2个或以上 有证据支持时间上的多发性，具备以下 一项： MRI 显示病灶在时间上多发 e 第 2次临床发作 1次发作 a (临床 孤立综合征) 1个病灶 同时具备 1和 2 1.有证据支持空间上的多发性，具备 以下一项： MRI 显示病灶在空间上多发性 c 2 个或以上 MRI病灶(符合 MS的特 征)及 1个 CSF指标阳性 d 2.同时有
23、证据支持时间上的多发性， 具备以下一项： MRI 显示病灶在时间上多发性 e 第 2次临床发作 发病后病情持续 进展-提示原 发进展型 MS 1个或以上 需同时具备 1和 2 1.病情持续进展一年或以上(回顾性 或前瞻性证实) 2.具备以下 3项中的 2项： 脑 MRI异常(T 2 WI示 9个或以上大 脑病灶或 48 个大脑病灶加 VEP 异常) 脊髓 MRI异常(T 2 WI示 2个或以上 脊髓病灶) CSF、异常(CSF 寡克隆带阳性和 (或)IgG 指数增高) 注：如果患者的临床和辅助检查符合规定的标准，同时排除其他可以解释患者病变的疾病，诊断 MS；如临床考虑 MS，但是不完全符合规
24、定的标准，诊断为可能的 MS(possible Ms)；如果疾病的诊治过程中出现其他更符合患者的疾病，则不诊断 MS。 a指由于炎性脱髓鞘导致的神经系统损害，症状至少持续 24小时(根据主观的报告或客观的观察判断，主观的报告需要有客观的检查证据支持)。 b不需要其他检查证据，但是如果进行其他检查(如 MRI、CSF 等)，而检查结果阴性，应考虑其他诊断，不能确诊为 MS。 cMRI 空间多发性包括以下任意 3项：1 个 Gd强化病灶或 9个长 T 2 信号病灶；至少 1个幕下病灶；至少 1个近皮质病灶；至少 3个室旁病灶。(1 个脊髓病灶相当于 1个大脑幕下病灶，1 个增强的脊髓病灶相当于 1
25、个增强的大脑病灶，可以把脊髓病灶和大脑病灶相加)。 dCSF 异常：CSF 寡克隆带阳性和(或)IgG 指数增高。 eMRI 时间多发性：以下任意 1项首次发病至少 3个月后，MRI 检查显示 Gd强化病灶(此病灶与初始病灶非同一病灶)；与初次发病至少 30日后所行 MRI影像比较，出现新的 T 2 高信号病灶。22.脑白质营养不良与多发性硬化如何鉴别? （分数：4.00）_正确答案：()解析：脑白质营养不良是各种原因导致的中枢神经系统白质发育异常。儿童或青少年多见，隐匿起病，进行性加重，MRI 病灶多融合，双侧对称，可与多发性硬化鉴别。23.MS的治疗方法有哪些? （分数：4.00）_正确答
26、案：()解析：MS 治疗的主要目的是抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化，减少复发，晚期多采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍的影响。治疗方法主要如下。 (1)皮质类固醇激素：有抗炎和免疫调节作用，主要治疗 MS急性发作和复发，但长期应用对预防复发无效，且可出现严重不良反应。甲泼尼龙(methylprednisolone)：目前主张在急性活动期大剂量短程疗法，中度至严重复发病例可用 1g/d静脉滴注，连用 35 日，继以泼尼松 60 mg/d，口服，12 日后逐渐减量至停药；泼尼松(prednisone)：通常用于发作较轻的患者。80 mg/d，口服，1 周；依次减量为 60 mg/d，
27、5日；40 mg/d，5 日；随后每 5日减 10 mg；46 周为 1个疗程。使用皮质类固醇药物治疗过程中，注意定期检查电解质、血糖、血压，常规补钾、补钙和使用抗酸剂保护胃黏膜。 (2)干扰素 疗法：IFN- 具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫，用于 MS治疗。IFN-1A 治疗首次发作MS可采用 22g 或 44g，皮下注射，12 次/周；确诊的 R-R型 MS，22g，3 次/周。IFN-1B 剂量为250g，隔日皮下注射。IFN-1A 和 IFN-1B 通常均需持续用药 2年以上，多在用药 3年后疗效下降。常见不良反应为流感样症状，23 个月后通常不再发生。还可引起注射部位红肿及疼痛、肝
28、损害、白细胞减少及严重过敏反应等，在某些患者中，可能引起抑郁、焦虑以及自杀倾向。 (3)静脉用免疫球蛋白(IVIg)：常规用量为 0.4g/(kgd)，连续 35 日。对降低 R-R型患者复发率有肯定疗效，但最好在复发早期应用。可根据病情需要每个月加强治疗 1次，用量仍为 0.4g/(kgd)，连续36 个月。 (4)醋酸格拉太咪尔(Glatiramer acetate)：可作为 IFN- 治疗 R-R型：MS 的替代疗法，国际 MS协会推荐 Glairamer acetate和 IFN- 作为 MS复发期的首选治疗。用量为 20 mg，1 次/日，皮下注射。本药耐受性较好，但注射部位可产生红
29、斑，约 15%的患者注射后出现暂时性面红、呼吸困难、胸闷、心悸、焦虑等。 (5)免疫抑制剂：硫唑嘌呤(azathioprine)，23 mg/(kgd)口服可降低 MS复发率；甲氨蝶呤(methothotrexate，MTX)，慢性进展型并有中至重度残疾的 MS患者每周用 7.5 mg，口服台疗 2年，可减轻病情恶化；环孢霉素 A(cyclosporine，A)，剂量应在 2.5 mg/(kgd)之内，分 23 次口服，用药过程中需监测血清肌酐水平0.115 mmoL/L(1.3 mg/dl)，并注意监测血压。 (6)血浆置换：血浆置换对暴发病例可能有用，随机对照试验显示对慢性病例疗效不佳。
30、(7)造血干细胞移植：造血干细胞移植治疗通过免疫重建，达到治疗目的。目前尚无大规模临床试验数据，可在其他治疗手段均无效的情况下考虑应用。 (8)一般治疗：应重视一般治疗和对症治疗。避免过度劳累，急性期可卧床休息。疲劳症状明显时，采用金刚烷胺(早晨和中午各 100 mg，口服)或选择性 5-羟色胺再摄取抑制剂等可能有效。氯化氨基甲酰甲基胆碱对尿潴留可能有用。严重痉挛性截瘫和痛性屈肌痉挛可口服氯苯氨丁酸或安置微型泵及内置导管鞘内注射。姿势性震颤可口服异烟肼 300 mg/d，每周增加 300 mg，直至 1 200 mg/d，合用吡哆醇 100 mg/d可能效果更佳；少数病例用卡马西平或氯硝西泮有
31、效。但晚期病例的认知障碍、疼痛、震颤及共济失调等治疗效果通常不佳。24.什么是视神经脊髓炎? （分数：4.00）_正确答案：()解析：视神经脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)又称 Devic病，是视神经与脊髓同时或相继受累的炎性脱髓鞘病变，呈进行性或进展缓解与复发病程，在我国及日本多见。25.NMO的发病机制和病理改变有哪些? （分数：4.00）_正确答案：()解析：(1)发病机制：NMO 的确切发病机制不明，是否为一独立疾病仍有争议，可能是多发性硬化临床的一个阶段或临床亚型。视神经脊髓炎患者血清中普遍存在自身抗体，偶可伴发红斑狼疮、混合性结缔组织病、抗磷脂抗体综合征等
32、，提示存在 B细胞自身免疫缺陷。与白种人对多发性硬化的种族易感性相似，非白种人具有对视神经脊髓炎的种族易感性。 (2)病理改变：病变主要累及视神经和脊髓，病变性质为轻重不等的脱髓鞘、血管周围炎性细胞浸润及坏死空洞形成。视神经损害多位于视神经和视交叉部位，偶尔累及视束。脊髓损害以上胸段和下颈段多见，腰段少见，病灶多成弥散性，可累及一个或数个节段。与经典的多发性硬化比较，视神经脊髓炎的病损相对局限，有些炎性病变严重的病例表现为破坏性病灶，出现坏死和空洞形成，甚至累及灰质。26.NMO的临床表现有哪些? （分数：4.00）_正确答案：()解析：(1)起病及病情特点：发病年龄为 560 岁，2040
33、岁最多，男女均可发病，女性稍多。NMO 多为单相病程(monophasic course)，但也有病例呈复发病程(relapsing course)。其特征性表现为同时或相继出现的视神经炎(optic neuriris，ON)以及急性横贯性脊髓炎或播散性脊髓炎。 (2)视神经症状：视神经炎急性起病者在数小时或数日内患眼视力部分或全部丧失，某些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼底可见视神经乳头炎或球后视神经炎的表现。可双眼同时或先后受累。大部分患者在数日、数周后恢复，少数患者可遗留永久性视力丧失。亚急性起病者 12 个月内症状达到高峰。少数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，呈进行性加重。 (3)脊髓症状：损害多为不完全横贯性，临床常呈播散性或上升性脊髓炎，体征呈
