1、神经内科主治医师-31 及答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)一、简答题(总题数：30，分数：100.00)1.急性播散性脑脊髓炎及急性出血性脑炎的病理改变有哪些? （分数：3.00）_2.急性播散性脑脊髓炎的临床特点有哪些? （分数：3.00）_3.急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化的鉴别要点有哪些? （分数：3.00）_4.急性播散性脑脊髓炎与病毒性脑炎的鉴别要点有哪些? （分数：3.00）_5.急性播散性脑脊髓炎的治疗方法有哪些? （分数：3.00）_6.什么是同心圆性硬化? （分数：3.00）_7.同心圆性硬化的临床表现和诊断依据有哪些? （分数：3.00）_8.什么是脑桥
2、中央髓鞘溶解症? （分数：3.00）_9.脑桥中央髓鞘溶解症病因与发病机制有那些? （分数：3.00）_10.脑桥中央髓鞘溶解症的特征性病理改变有哪些? （分数：3.00）_11.脑桥中央髓鞘溶解症的临床表现有哪些? （分数：3.00）_12.脑桥中央髓鞘溶解症如何进行诊断? （分数：3.00）_13.如何鉴别脑桥肿瘤、脑桥梗死和脑桥中央髓鞘溶解症? （分数：3.00）_14.如何避免脑桥中央髓鞘溶解症的发生? （分数：3.00）_15.什么是癫痫及和痫性发作有何不同? （分数：3.00）_16.不同年龄的患者引起癫痫的常见病因有哪些? （分数：3.00）_17.哪些内科疾病可以引起成人癫痫?
3、 （分数：3.00）_18.癫痫病理灶和致痫灶有何区别? （分数：3.00）_19.目前常用的寻找致痫灶的定位技术有哪些? （分数：3.00）_20.临床上如何鉴别痫性发作和癔症发作? （分数：3.00）_21.头痛性癫痫和偏头痛如何鉴别? （分数：4.00）_22.脑电图和脑电地形图在癫痫诊断中有什么价值? （分数：4.00）_23.国际抗癫痫联盟对癫痫症和癫痫综合征的分类有哪些? （分数：4.00）_24.癫痫部分性发作分类有哪些? （分数：4.00）_25.部分性发作需要与哪些疾病进行鉴别? （分数：4.00）_26.全面性发作临床常见哪些类型? （分数：4.00）_27.全面性发作需要
4、与哪些疾病进行鉴别? （分数：4.00）_28.癫痫药物治疗的一般原则是什么? （分数：4.00）_29.一线抗癫痫药物有哪些? （分数：4.00）_30.常用的抗癫痫药及其不良反应有哪些? （分数：4.00）_神经内科主治医师-31 答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)一、简答题(总题数：30，分数：100.00)1.急性播散性脑脊髓炎及急性出血性脑炎的病理改变有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：急性播散性脑脊髓炎的病理改变主要是静脉周围出现炎性脱髓鞘，病变广泛分布于大脑、脑干、小脑和脊髓，灰质、白质均可受累，以白质为主。脑部病变好发于脑桥腹侧、皮质深层、丘脑、
5、下丘脑、黑质、内侧膝状体、外侧膝状体、半球白质与侧脑室周围区。脊髓受损也可呈播散分布，重症时可见多个小病灶的融合，直径 0.1mm至数毫米不等。急性期可见脑和脊髓组织肿胀，切面可见小出血点，白质静脉扩张。显微镜下见小血管特别是小静脉周围有散在的脱髓鞘病灶，病变偶可融合，形成软化灶，无出血，轴突相对保存。血管周围有炎性细胞浸润，形成血管套，多数为淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞，粒细胞少见，常伴有内皮细胞增生。严重时可见轴索、神经细胞及其他组织成分的破坏。随着病情的进展，炎性反应逐渐减轻，星形胶质细胞增生，少突胶质细胞常呈固缩状态，最后形成胶质瘢痕。 急性出血性脑炎的病理改变为大脑肿胀、点状或环形出血
6、，静脉周围脱髓鞘明显，有的汇合成较大病灶。镜下可见小血管纤维素样坏死，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，血浆蛋白、红细胞、粒细胞分布于血管周围，环状出血合并静脉血栓形成。病灶多位于半卵圆区、脑干、小脑与胼胝体。2.急性播散性脑脊髓炎的临床特点有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)起病及病情特点：好发于儿童和青壮年，常在感染或疫苗接种后 12 周急性起病，多为散发。 (2)常见症状、体征：临床表现多样，依病变部位可分为：脑炎型，以头痛、发热及意识模糊为首发症状，严重者迅速昏迷和去皮质强直发作，可有痫性发作；脑膜炎型，出现脑膜受累症状如头痛、呕吐和脑膜刺激征等，CSF 可见脑膜炎改变
7、；脊髓炎型，表现为截瘫或四肢瘫，传导束型感觉障碍，损害平面以下自主神经功能障碍，少数出现上升性麻痹。临床常累及多处，上述症状可混合出现。 (3)其他症状和体征：部分患者可见视神经、脑干或小脑受累的症状体征。锥体外系受累可出现震颤、舞蹈样动作等。 (4)急性坏死性出血性脑脊髓炎(acute necrotizing hemorrhagic encephalomyelitis,AHLE)：又称为急性出血性白质脑炎，认为是 ADEM暴发型。起病急骤，病情凶险，病死率高。患者多表现为高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫。辅助检查可见 CSF压力增高、细胞数增多，EEG弥漫慢活
8、动，头颅 CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。3.急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化的鉴别要点有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：急性播散性脑脊髓炎与多发性硬化的关系尚不明确，因两者均缺乏特异性的诊断标准，不典型或复发型病例可造成诊断上的困难。通常从以下几点进行鉴别。 (1)一般认为急性播散性脑脊髓炎儿童、成人均可发病，而多发性硬化儿童少见，多见于成人。 (2)急性播散性脑脊髓炎患者多有明确的前驱感染史或疫苗接种史，而多发性硬化患者少见。 (3)急性播散性脑脊髓炎弥漫性脑损害的症状明显，而 MS患者的全脑受损症状不突出。 (4)绝大多数急性播散性脑脊髓炎呈单相病程而大多数多发性
9、硬化患者病程表现为时间上的多发性。 (5)急性多发性硬化炎性细胞浸润局限于脱髓鞘病变的血管周围，正常白质内无炎性细胞浸润，而急性播散性脑脊髓炎病变范围广，在正常白质内仍可见炎性细胞浸润，且炎性反应重。4.急性播散性脑脊髓炎与病毒性脑炎的鉴别要点有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：以前由于诊断水平有限，曾将病毒性脑炎与急性播散性脑脊髓炎统称为散发性脑炎。随着病毒学检查及神经影像技术的发展，大部分病毒性脑炎可以得到临床确诊并与急性播散性脑脊髓炎相鉴别。 (1)乙型脑炎发病有明显的季节性，急性播散性脑脊髓炎多为散发性。 (2)单纯疱疹病毒脑炎常有发热、抽搐；而急性播散性脑脊髓炎发热症状
10、不明显，抽搐症状少见，单纯疱疹病毒脑炎 MRI常可见颞叶、岛叶、额叶眶面，呈现长 T 1 、长 T 2 异常信号，并累及灰质，急性播散性脑脊髓炎表现为多灶性长 T 1 、长 T 2 异常信号，且以白质为主。 (3)病毒性脑炎脑脊液相关病毒抗体检查也有助于两者鉴别。5.急性播散性脑脊髓炎的治疗方法有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)免疫抑制剂：及早足量使用肾上腺皮质激素可以抑制炎性脱髓鞘、减轻脑和脊髓肿胀和充血、促进血-脑脊液屏障恢复。可采用大剂量甲泼尼龙冲击疗法，后改为口服激素治疗并逐渐减量。 (2)血浆置换和免疫球蛋白：对肾上腺皮质激素治疗反应不佳的病例，可行血浆置换或静
11、脉注射免疫球蛋白0.4 g/(kgd)。 (3)对症支持治疗：根据病情适当脱水减轻水肿，使用抗癫痫药物控制抽搐发作，维持水电解质平衡等。6.什么是同心圆性硬化? （分数：3.00）_正确答案：()解析：同心圆硬化(concentric sclerosis of balo)较少见，又称 Balo病，是具有特异性病理改变的大脑白质脱髓鞘病变，病理上脑白质分层脱髓鞘，髓鞘脱失与髓鞘相对保留区相间存在，成同心圆状排列。7.同心圆性硬化的临床表现和诊断依据有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)起病及病情特点：患者多为青壮年，急性起病，也可慢性或亚急性起病，多以精神异常，如沉默寡言、淡漠
12、、反应迟钝、无故发笑和重复语言等为首发症状，之后可出现轻偏瘫、失语、眼外肌麻痹、眼球浮动和假性球麻痹等。 (2)常见体征：体征包括轻偏瘫、肌张力增高及病理症等。 (3)诊断依据：根据进行性加重的脑损害症状和 MRI特征性的表现可确诊。8.什么是脑桥中央髓鞘溶解症? （分数：3.00）_正确答案：()解析：脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。9.脑桥中央髓鞘溶解症病因与发病机制有那些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：脑桥中央髓鞘溶解症的病因不明。目前认为可继发于各种疾病引起的代谢或电解
13、质紊乱，如乙醇中毒晚期、肿瘤、肾衰竭、肝衰竭、重症胰腺炎、败血症、严重烧伤等。过快补充高渗盐水纠正低钠血症也可导致髓鞘脱失。10.脑桥中央髓鞘溶解症的特征性病理改变有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：脑桥中央髓鞘溶解症的病理改变具有特征性，脱髓鞘病变在脑桥内呈孤立性对称性分布。病灶中央部几乎所有髓鞘均被破坏，但轴突、神经细胞相对保留完好，病灶边界清楚，直径数毫米或波及整个脑桥基底部、被盖部，周围可见吞噬细胞和星形胶质细胞。髓鞘脱失病变尚可累及脑桥外的其他部位，如基底节、丘脑、皮质下白质等称脑桥外髓鞘溶解症(EPM)约占脑桥中央髓鞘溶解症的病例的 10%。11.脑桥中央髓鞘溶解症的
14、临床表现有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)起病及病情特点：本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。本病的显著特点是，患者常为慢性乙醇中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。 (2)常见症状体征：患者常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫，咀嚼、吞咽及言语障碍，眼球震颤及眼球凝视障碍等，可呈完全或不完全闭锁综合征。12.脑桥中央髓鞘溶解症如何进行诊断? （分数：3.00）_正确答案：()解析：慢性乙醇中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者，突然出现四肢弛缓性瘫痪、假性球麻痹，数日内迅速进展为闭锁综合征，应高度怀疑脑桥中央髓鞘溶解可能，MRI 有助于确诊。13.如何鉴别脑
15、桥肿瘤、脑桥梗死和脑桥中央髓鞘溶解症? （分数：3.00）_正确答案：()解析：患者在慢性乙醇中毒，电解质紊乱及其他严重疾病的基础上，突然出现皮质脊髓束和皮质脑干束受损的症状应高度怀疑本病，头颅 MRI可明确诊断。MRI 可清楚显示脑桥基底部对称分布的长 T 1 、长 T 2 异常信号，有时呈特征性的蝙蝠翅样，无明显的占位效应，造影强化不明显，矢状位显示病变更清晰，在发病 1周内 MRI可显示异常信号，第 23 周异常信号最为明显。临床上可依据病灶无占位效应、呈对称而不符合血管走行与分布的特点，与脑桥肿瘤和脑桥梗死鉴别。14.如何避免脑桥中央髓鞘溶解症的发生? （分数：3.00）_正确答案：(
16、)解析：临床上纠正低钠血症速度要缓慢，主张使用生理盐水逐渐纠正并限制液体入量，24 小时内血钠不超过 25mmol/L，症状控制后应减少钠的输入。15.什么是癫痫及和痫性发作有何不同? （分数：3.00）_正确答案：()解析：癫痫(epilepsy)是由多种原因引起的以反复发作的大脑神经元同步过度放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常为特征的慢性脑功能障碍性疾病。临床上每次发作的过程称为痫性发作(seizure)，一个患者可有一种或多种形式的痫性发作。16.不同年龄的患者引起癫痫的常见病因有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：(1)脑外伤：脑外伤是癫痫最常见的病因之一。 (2)脑血管
17、病：脑血管病常引起癫痫发作。流行病学调查显示约有 20%的脑血管病患者出现癫痫。 (3)肿瘤：脑肿瘤是中年后癫痫发作的一个重要原因。流行病学调查显示，癫痫患者中有 4%为肿瘤所致，脑瘤患者中癫痫的发病率为 35%。 (4)感染：结核和细菌性脑膜炎、病毒性脑炎和脑膜炎、中枢神经系统真菌感染都可引起癫痫发作。 (5)寄生虫：脑囊虫多寄生于皮层或灰白质交界处，临床上有 1/22/3 的脑囊虫患者首发症状为癫痫发作。(6)先天和遗传代谢病：神经遗传病中有 2/3患者可能出现癫痫发作。 (7)皮质发育障碍：神经元移行障碍和局灶性皮质发育不良易引起癫痫发作。 (8)神经系统变性疾病：中枢神经系统变性疾病也
18、是导致症状性癫痫的发作。运动神经元病、Alzheimer病、帕金森病晚期常有癫痫发作。 (9)其他：8%20%的系统性红斑狼疮患者可出现癫痫发作；缺血缺氧性脑病、一氧化碳中毒性脑病也常有癫痫；癫痫发作也可能是低血糖的唯一或突出的表现。17.哪些内科疾病可以引起成人癫痫? （分数：3.00）_正确答案：()解析：低血糖、低钠血症、低钙血症、低镁血症、肝衰竭、肾衰竭、缺氧症、毒品、特殊药物、非酮性高血糖、先天性代谢异常、甲状腺危象等均可引起成人癫痫。18.癫痫病理灶和致痫灶有何区别? （分数：3.00）_正确答案：()解析：癫痫病理灶和致痫灶是神经元过度放电的基础。癫痫病理灶是指引起癫痫的脑组织形
19、态或结构异常，如肿瘤、中风囊等，是癫痫的病理基础；致痫灶是指直接发生痫性放电的部位，是癫痫的电生理基础。单个病理灶(如肿瘤、血管畸形等)的致痫灶多位于病理灶边缘，广泛癫痫病理灶(如颞叶内侧硬化及外伤性瘢痕等)的致痫灶常包含在病理灶内，有时可在远离病理灶的同侧或对侧脑区。19.目前常用的寻找致痫灶的定位技术有哪些? （分数：3.00）_正确答案：()解析：临床怀疑痫灶时可考虑行头颅 CT、MRI、放射性核素脑扫描或脑血管造影等检查。MRI 较 CT更敏感，因而高度怀疑是症状性癫痫者，尤其有局灶性神经系统定位体征的难治性癫痫应首先考虑行 MRI检查。20.临床上如何鉴别痫性发作和癔症发作? （分数
20、：3.00）_正确答案：()解析：痫性发作和癔症发作的鉴别：假性发作持续时间较长，常超过 15分钟；发作时的表现多种多样，缺乏癫痫发作的刻板性；假性发作患者的意识多数情况下是存在的，因而其发作很少在危险地方发生；发作期或发作间期脑电图上都没有痫样放电；抗癫痫药物治疗没有效果。21.头痛性癫痫和偏头痛如何鉴别? （分数：4.00）_正确答案：()解析：头痛性癫痫和偏头痛的鉴别：癫痫头痛，程度较轻，多在发作前后出现，偏头痛则以偏侧或双侧剧烈头痛为主要症状；简单视幻觉，二者均有，但复杂视幻觉以癫痫常见；癫痫的意识障碍，发生突然、程度重，基底动脉型偏头痛的意识障碍发生较缓慢，易唤醒，多数偏头痛患者无意
21、识障碍；癫痫发作持续的时间，通常比偏头痛短；偏头痛一般不发生在睡眠中，而在睡眠中出现癫痫发作常见；癫痫脑电图，为阵发性棘波或棘-慢复合波，偏头痛主要为局灶性慢波。22.脑电图和脑电地形图在癫痫诊断中有什么价值? （分数：4.00）_正确答案：()解析：脑电图上的痫性放电是癫痫的另一个特征，也是诊断癫痫的主要依据。癫痫脑电图的典型表现是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢复合波。不同类型的癫痫，脑电图上有不同表现，可辅助确定癫痫的发作类型。23.国际抗癫痫联盟对癫痫症和癫痫综合征的分类有哪些? （分数：4.00）_正确答案：()解析：国际抗癫痫联盟对癫痫症和癫痫综合征的分类 (1)特发性婴儿和儿童局灶性癫
22、痫 1)良性婴儿癫痫发作(非家族性) 2)伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 3)良性早发性儿童枕叶癫痫(Pan- ayiotopoulos型)4)迟发性儿童枕叶癫痫(Gastaut型) (2)家族性(常染色体显性遗传)局 灶性癫痫 (5)癫痫性脑病(癫痫性异常可能导 致进行性功能障碍) 1)早发性肌阵挛性脑病 2)大田原(Ohtahara)综合征 3)West综合征 4)Dravet综合征(婴儿严重肌阵挛 癫痫) 5)非进行性脑病的肌阵挛持续状态 6)Lennox-Gastaut综合征 7)Landau-Kleffner综合征 8)伴慢波睡眠中持续棘-慢复合波 的癫痫 (6)进行性肌阵挛癫痫 (7
23、)反射性癫痫 1)特发性光敏性枕叶癫痫 2)其他视觉敏感性癫痫 3)原发性阅读性癫痫 4)惊吓性癫痫 (8)可不诊断为癫痫的癫痫发作 1)良性新生儿癫痫发作 2)高热癫痫发作 3)反射性发作 4)乙醇戒断性发作 5)药物或其他化学物质诱发的发作 6)外伤后即刻或早发性发作 7)单次发作或单次簇性发作 8)极少反复的发作(oligo-epilepsy) 1)良性家族性新生儿癫痫发作 2)良性家族性婴儿癫痫发作 3)常染色体显性夜发性额叶癫痫 4)家族性颞叶癫痫 5)具不同病灶的家族性局灶性癫痫 (3)症状性(或可能为症状性)局灶 性癫痫 1)边缘叶癫痫 伴海马硬化的内侧颞叶癫痫 根据特定病因确定
24、的内侧颞叶 癫痫 根据部位和病因确定的其他类型 2)新皮质癫痫 Rasmussen综合征 偏侧抽搐-偏瘫综合征 根据部位和病因确定的其他类型 婴儿早期游走性局灶性发作 (4)特发性泛化性癫痫 1)良性婴儿肌阵挛性癫痫 2)肌阵挛-猝倒发作的癫痫 3)失神癫痫 4)肌阵挛失神癫痫 5)不同表型的特发性全面性癫痫 青少年失神癫痫 青少年肌阵挛癫痫 仅有全面性强直-阵挛性发作的 癫痫 6)伴热性惊厥的全面性癫痫 24.癫痫部分性发作分类有哪些? （分数：4.00）_正确答案：()解析：部分性发作可分为单纯部分性、复杂部分性和部分继发全面性三种类型。 (1)单纯部分性发作(simple partial
25、 seizure)：除具有癫痫发作的共性外，发作时意识始终存在，发作后能复述发作的生动细节是单纯部分性发作的主要特征。 (2)复杂部分性发作(complex partial seizure,CPS)：复杂部分性发作的主要特征是有意识障碍，发作时患者对外界刺激没有反应，发作后不能或部分不能复述发作的细节。 (3)部分继发全面性发作：先出现上述部分性发作，随之出现全面性发作。25.部分性发作需要与哪些疾病进行鉴别? （分数：4.00）_正确答案：()解析：假性发作、偏头痛、短暂性脑缺血发作、过度换气综合征、发作性睡眠障碍。26.全面性发作临床常见哪些类型? （分数：4.00）_正确答案：()解析：
26、全面性发作首发症状和脑电图特征提示发作起源于双侧脑部，这种类型的发作多在发作初期即有意识丧失，其分类如下。 (1)全面性强直-阵挛性发作(generalized tonic-clonic seizure,GTCS)：简称大发作(grand mal)，表现全身肌肉强直和阵挛，伴意识丧失及自主神经功能障碍。可由部分性发作演变而来，也可一起病即表现为此种类型的发作。 (2)强直性发作(tonic seizure)：多见于弥漫性脑损伤的儿童，睡眠时较多，表现为全身或部分骨骼肌短时间的强直性收缩，持续数秒至数十秒，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白、瞳孔散大等。 (3)阵挛性发作(clonic sei
27、zure)：几乎均发生于婴幼儿，特征是重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。持续 1分钟至数分钟。 (4)失神发作(absence seizure)：突然发生和迅速终止的意识丧失是失神发作的特征。 (5)不典型失神发作(atypical absences)：起始和终止均较典型失神缓慢，除意识丧失外，常伴肌张力降低，偶有肌阵挛。 (6)肌阵挛性发作(myoclonic seizure)：表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩，可遍及全身，也可限于某个肌群，常成簇发生。 (7)失张力发作(atonic seizure)。27.全面性发作需要与哪些疾病进行鉴别? （分数：4.00）_正确答案：()解析：
28、全面性发作需要与假性发作、晕厥、脑梗死等相鉴别。28.癫痫药物治疗的一般原则是什么? （分数：4.00）_正确答案：()解析：控制癫痫发作，改善患者的生活质量是癫痫治疗的主要目标；当不能完全控制发作时，应尽量减少发作频率，同时保持药物不良反应在可以承受的范围内，使患者基本能维持正常生活。29.一线抗癫痫药物有哪些? （分数：4.00）_正确答案：()解析：一线抗癫痫药物包括苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥、扑痫酮及苯二氮革类药物。30.常用的抗癫痫药及其不良反应有哪些? （分数：4.00）_正确答案：()解析：常见抗癫痫药物及其不良反应参见表。 常见抗癫痫药物 药物 不良反 应 卡马西平 苯妥英钠 丙戊酸 苯巴比妥 乙琥胺 治疗范围狭窄，易出现神经毒性；治疗范围狭窄，初始剂量易出 现神经毒性作用，微粒体酶诱导剂，无胃肠道外给药形式，可 引起某些形式的发作加重，有潜在的认知毒性 治疗范围狭窄，易出现神经毒性；治疗范围狭窄，易出现结缔组 织异常，饱和运力学，偶有胃肠道反应，致畸有微粒体酶诱导 作用 体重增加慢性认知、记忆行为改变，少数有严重的肝毒性，可能 出现胰腺炎，特异性毒不良反应相对常见，药物的相互用明 显，有致畸作用 有镇静作用，偶可引起结缔组织损伤，戒断反应，微粒体酶诱导 剂，有致畸作用 治疗范围狭窄，偶有胃肠道反应
