【医学类职业资格】血液科主治医师-7及答案解析.doc

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1、血液科主治医师-7 及答案解析(总分:100.00,做题时间:90 分钟)一、论述题(总题数:30,分数:100.00)1.异常血红蛋白病常见哪些分类? (分数:3.00)_2.异常血红蛋白病的发病机制是什么? (分数:3.00)_3.诊断异常血红蛋白病的实验室检查项目有哪些? (分数:3.00)_4.何谓不稳定血红蛋白病? (分数:3.00)_5.不稳定血红蛋白病的临床分型有哪些? (分数:3.00)_6.什么是高铁血红蛋白血症? (分数:3.00)_7.获得性高铁血红蛋白血症的患者有哪些临床表现? (分数:3.00)_8.获得性高铁血红蛋白血症的治疗要点有哪些? (分数:3.00)_9.先

2、天性高铁血红蛋白血症如何发生的? (分数:3.00)_10.如何治疗先天性高铁血红蛋白血症? (分数:3.00)_11.红细胞内存在抗氧化系统有哪些? (分数:3.00)_12.血红蛋白 M 病是如何发生的? (分数:3.00)_13.血红蛋白 S 病的定义及发病机制有哪些? (分数:3.00)_14.HbS 纯合子是如何发病的? (分数:3.00)_15.HbS 纯合子患者临床表现有哪些? (分数:3.00)_16.HbS 纯合子患者的血象如何变化? (分数:3.00)_17.HbS 杂合子的发病机制有哪些? (分数:3.00)_18.血红蛋白 S 病应如何治疗? (分数:3.00)_19.

3、什么是自身免疫性溶血性贫血? (分数:3.00)_20.自身免疫性溶血性贫血的自身抗体的种类有哪些? (分数:3.00)_21.自身免疫性溶血性贫血的发病机制有哪些? (分数:4.00)_22.什么是 Evans 综合征? (分数:4.00)_23.自身免疫性溶血性贫血的分类有哪些? (分数:4.00)_24.哪些疾病及临床情况可继发自身免疫性溶血性贫血? (分数:4.00)_25.什么情况下可引起可继发性冷凝集综合征? (分数:4.00)_26.自身免疫性溶血性贫血的发病机制是什么? (分数:4.00)_27.自身免疫性溶血性贫血的实验室检查有哪些? (分数:4.00)_28.什么是直接 C

4、oomb“s 试验? (分数:4.00)_29.间接 Coomb“s 试验的原理是什么? (分数:4.00)_30.自身免疫性溶血性贫血的临床表现有哪些? (分数:4.00)_血液科主治医师-7 答案解析(总分:100.00,做题时间:90 分钟)一、论述题(总题数:30,分数:100.00)1.异常血红蛋白病常见哪些分类? (分数:3.00)_正确答案:()解析:目前根据化学结构分析发现的异常血红蛋白病达 500 多种,已发现的异常血红蛋白病有 80 多种,其中部分无临床症状。 临床上常见的有四种。 (1)镰状细胞综合征(血红蛋白 S 病)。 (2)不稳定血红蛋白病。 (3)氧亲和力增高血红

5、蛋白病。 (4)血红蛋白 M 病(家族性发绀症)。2.异常血红蛋白病的发病机制是什么? (分数:3.00)_正确答案:()解析:异常血红蛋白病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)致珠蛋白肽链结构异常或合成障碍,一种或一种以上结构异常的血红蛋白,部分或完全替代正常的血红蛋白,这样一组疾病称为异常血红蛋白病。 血红蛋白变异 90%以上表现为单个氨基酸替代,其余少见异常包括双氨基酸替代、缺失、插入、链延伸及链融合。肽链结构改变可导致血红蛋白功能和理化性质的变化或异常。结构异常可发生于任一种珠蛋白链,但以 B 珠蛋白链受累为常见,异常血红蛋白病的蛋白表型均以其基因变异为基础。3.诊断异常血红蛋白病的实验

6、室检查项目有哪些? (分数:3.00)_正确答案:()解析:(1)血红蛋白电泳:是检测和鉴定异常血红蛋白最主要和最常用的方法。 (2)层析法:用于分离血红蛋白的层析柱主要是各种离子交换树脂,高压液相层析的优点是快速,可有效地分开 HbA 与 HbF、HbH 等。 (3)放免分析法及基于物理和化学性质改变的试验:如 HbS 试验、HbF 试验及不稳定血红蛋白试验。 (4)用限制性 DNA 片段多态性连锁性分析和 PCR 分析等对父母均患异常血红蛋白病的胎儿作产前诊断,可防止严重的珠蛋白肽链结构异常的胎儿出生。4.何谓不稳定血红蛋白病? (分数:3.00)_正确答案:()解析:不稳定血红蛋白病(U

7、Hb)是由于 或 珠蛋白肽链与血红素的紧密结合的氨基酸发生替代或缺失,损害肽链的立体结构或减弱与血红素的结合力,形成分子结构不稳定的异常血红蛋白。这类 UHb 易受氧化而丢失血红素,在红细胞内聚集沉淀形成变性珠蛋白小体(Heinz 小体),使红细胞膜变僵硬,易被脾破坏,导致溶血性贫血。以往曾称为先天性变性珠蛋白小体贫血。本病属常染色体共显性遗传,但不少患者无家族史。迄今已发现 100 种以上不稳定血红蛋白,种类虽多但总发病率较低。绝大多数是 链变异引起的。5.不稳定血红蛋白病的临床分型有哪些? (分数:3.00)_正确答案:()解析:各种不稳定血红蛋白的临床表现轻重不一,按其贫血程度可分为四组

8、:重度溶血性贫血,常为 链氨基酸替代或缺失引起,1 岁以内起病,表现为慢性溶血性贫血,血红蛋白 4080g/L,网织红细胞20%75%,切除脾不能改善贫血;中度溶血性贫血,儿童或青春期起病,脾大,发作性黄疸,血红蛋白60100g/L,切除脾可使贫血减轻或消失;轻度贫血或无贫血,网织红细胞轻度增高,感染及服用氧化剂药物均可引起溶血急性发作,甚至发生溶血危象,较常见的不稳定血红蛋白病;无贫血及任何临床表现,但实验室检查可有不稳定血红蛋白检出。多数患者在溶血发作时尿液呈深褐色或黑色,为血红素与珠蛋白肽链解离后产生的二吡咯色素尿。同时伴有高铁血红蛋白血症的患者可出现发绀。6.什么是高铁血红蛋白血症?

9、(分数:3.00)_正确答案:()解析:正常人血红蛋白含二价铁(Fe 2+ ),与氧结合为氧化血红蛋白,如血红蛋白中 Fe 2+ 被氧化为三价铁(Fe 3+ )时,称为高铁血红蛋白(Met Hb),Met,Hb 氧亲和力高,使氧不能释放到组织,体内 Met Hb10%时,称高铁血红蛋白血症。7.获得性高铁血红蛋白血症的患者有哪些临床表现? (分数:3.00)_正确答案:()解析:临床症状严重度取决于 Met Hb 含量。发病速度及患者心、肺和造血系统对缺氧的代偿能力。Met Hb15%时,常有脑缺血症状;Met Hb 达 40%时可产生心悸、乏力、呼吸困难等缺氧表现;Met Hb60%时可出现

10、虚脱、出汗、昏迷甚至死亡。慢性型多表现发维,缺乏全身症状。不能用心、肺疾病解释的发病,且吸氧无效者,亦考虑本病。患者血液加入数滴 10%氰化钾后,产生鲜红色氰化高铁血红蛋白,可与硫化血红蛋白及其他 Met Hb 鉴别。8.获得性高铁血红蛋白血症的治疗要点有哪些? (分数:3.00)_正确答案:()解析:轻症患者(Met Hb 20%30%)不需特殊处理,停服有关药物或脱离化学物质接触 2472 小时后,Met Hb 自行降至正常,如 Met Hb40%,应给亚甲蓝(美蓝)12mg/kg,加入 25%葡萄糖液 2030ml 缓慢静注,如青紫未退可重复治疗,维持治疗可口服亚甲蓝(60mg,34 次

11、/日)或维生素 C(300600mg/d)。9.先天性高铁血红蛋白血症如何发生的? (分数:3.00)_正确答案:()解析:遗传性细胞色素 b5 还原酶(b5 R)缺乏(酶活力20%)使 Met Hb 还原能力减低,AR 遗传,纯合子酶活力极低,血 Met Hb 可达 50%60%,患者生后即可发生,但寿命正常。本病分单纯红细胞型及全身型,前者血中 Met Hb 80%40%,静脉血呈巧克力色。后者除高铁血红蛋白血症外,尚伴智力低下及中枢神经症状,多数夭折。10.如何治疗先天性高铁血红蛋白血症? (分数:3.00)_正确答案:()解析:每日维生素 C 300600mg,分次口服,亚甲蓝静脉滴注

12、可暂时纠正高铁血红蛋白血症,但不宜长期应用。11.红细胞内存在抗氧化系统有哪些? (分数:3.00)_正确答案:()解析:(1)NADH-细胞色素 b5 还原酶,通过 NADH 将电子传递给细胞色素 b5(氧化型)细胞色素 b5(还原型),使 Met Hb 还原为 Hb,此途径占红细胞还原能力的 69%。 (2)NADPH 还原酶:利用 NADPH 使 Met Hb 还原为 Hb,以亚甲蓝作为电子传递物,占还原能力的 50%。 (3)非酶还原物:占 16%,如维生素 C 等。12.血红蛋白 M 病是如何发生的? (分数:3.00)_正确答案:()解析:珠蛋白基因突变,如血红素邻近的氨基酸被酪氨

13、酸替代,使铁稳定在三价状态,已知多种血红蛋白M 病(HbM)可引起高铁血红蛋白血症,HbM 在 450750nm 处有特殊吸收光谱,本病患者用亚甲蓝及维生素C 治疗无效。13.血红蛋白 S 病的定义及发病机制有哪些? (分数:3.00)_正确答案:()解析:血红蛋白 S 病(Hbs)又称镰状细胞病。血红蛋白 S 是 珠蛋白链第 6 位谷氨酸被撷氨酸替代所致的异常血红蛋白。由于分子表面电荷改变,在氧张力和 pH 值减低时,高浓度的脱氧 HbS 发生分子间的相互作用,在红细胞内聚合成液晶,其溶解度比氧合 HbS 低 5 倍。脱氧 HbS 分子连接呈细丝状多聚体,细丝缠成中空螺旋形细长条,使红细胞由

14、正常双凹盘状变形如镰刀状(镰变)。镰变红细胞膜僵硬,无法通过微循环,而引起局部缺氧。血黏稠度增加,小血管淤滞栓塞。当血红蛋白与氧结合时,分子间的相互作用消失,红细胞镰状化可迅速恢复正常。如红细胞膜明显受损,红细胞失钾失水,可导致镰状细胞不可回逆,引起微血管阻塞范围扩大成为大面积梗死,酸中毒或红细胞内 2,3-二磷酸甘油酸增高,红细胞氧亲和力降低,增加脱氧血红素形成,进一步加重红细胞镰状变。上述引起红细胞镰变的多聚体的形成和稳定均需 珠蛋白链的参与。HbA 含 链易参与 HbS 多聚体的形成。HbF 不含 链,可抑制 HbS 的多聚体化,故不含HbF 的红细胞易镰变。肾髓质的高渗环境中能引起局部

15、红细胞镰状变及肾乳头梗死形成。14.HbS 纯合子是如何发病的? (分数:3.00)_正确答案:()解析:HbS 纯合子(镰状细胞病)患者红细胞内 HbS 浓度高,对氧亲和力显著减低,氧解离曲线左移,加速氧的释放,使患者能耐受严重缺氧。同时也因氧亲和力低而促进脱氧血红蛋白生成。患者红细胞内氧浓度即使在生理性变化范围内,也可发生镰状病变。15.HbS 纯合子患者临床表现有哪些? (分数:3.00)_正确答案:()解析:患者出生后 34 个月,当 HbF 被 HbS 替代时,即开始出现症状和体征,如苍白、黄疸、肝脾大、发育较差等。由镰状红细胞阻塞微循环而产生的症状可遍及全身,引起器官功能障碍,表现

16、为腹痛、气急、肾区痛、血尿。发作性剧烈腹痛常被误诊为急腹症。此外尚有手、足、关节骨骼肿痛及下肢溃疡等。患者躯干短小、四肢细长,性成熟延迟。可因造血旺盛而发生叶酸缺乏性贫血,也可因再生障碍危象(特别是微小病毒 B 19 感染引起的红系造血抑制)而使贫血突然加重,并发感染而致早年死亡。16.HbS 纯合子患者的血象如何变化? (分数:3.00)_正确答案:()解析:血红蛋白值在 50100g/L 之间。重亚硫酸钠镰变试验可见大量镰状红细胞生成。红细胞平均寿命为 1015 日,红细胞内 HbF 含量较低者寿命较短,易成为不可逆镰状红细胞。血红蛋白溶解度试验降低。17.HbS 杂合子的发病机制有哪些?

17、 (分数:3.00)_正确答案:()解析:HbS 杂合子(镰状细胞特征)患者为 HbS 与 HbA 基因杂合子,从双亲分别继承了一个正常 基因及一个异常 基因。患者一般无临床症状,血象可正常,但在缺氧状态时(如全身麻醉、高空作业、严重肺部疾病等),红细胞可发生镰变,出现脾、肾梗死症状,表现为左上腹疼痛、无痛性血尿等。血红蛋白电泳:HbA 2 约 60%,HbS 约 35%,HbA 2 正常。患者常同时伴有叶酸缺乏。伴缺铁时 HbS 比例减少。患者寿命一般不受影响。18.血红蛋白 S 病应如何治疗? (分数:3.00)_正确答案:()解析:该病尚无特殊治疗方法,可补充叶酸,积极预防感染和缺氧。溶

18、血发作时应供氧及补液。发生梗死危象时,除上述治疗外,还可使用血管扩张剂(如罂粟碱)及抗凝剂(如双香豆素)。出现再生障碍性贫血危象,进行性器官损害、外科手术时应予输血或部分换血,对防止病情恶化效果较好。国外已报道,对镰状细胞病患者试行异基因骨髓移植,取得疗效。在本病多发人群及地区,应作 HbS 普查,开展遗传咨询,劝阻杂合子患者婚配。有高危家族史患者妊娠时,应做好产前诊断,提倡优生优育。19.什么是自身免疫性溶血性贫血? (分数:3.00)_正确答案:()解析:自身免疫性溶血性贫血(AIHA)系体内 B 淋巴细胞免疫调节紊乱,产生自身抗体及补体,并结合于红细胞膜上,致使红细胞破坏加速而引起的一组

19、溶血性贫血。20.自身免疫性溶血性贫血的自身抗体的种类有哪些? (分数:3.00)_正确答案:()解析:根据自身抗体作用于红细胞所需的温度可分为温抗体型及冷抗体型,冷抗体型又包括冷凝集素综合征(CAS)及阵发性冷性血红蛋白尿症(PCH)。21.自身免疫性溶血性贫血的发病机制有哪些? (分数:4.00)_正确答案:()解析:无论温抗体型 AIHA 还是冷抗体型 AIHA,按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类。由于诊断技术日趋完善,继发性病例的比例逐渐增高。 继发性温抗体型 AIHA 的原发疾病包括造血系统恶性肿瘤(如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤和原因不明性巨球蛋白血症)、风湿病(如系统性

20、红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎)、感染性疾病特别是儿童病毒感染、免疫性疾病(如低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫缺陷综合征)、慢性炎症(如溃疡性结肠炎)及良性肿瘤(如卵巢皮样囊肿)。淋巴增殖性疾病是继发性温抗体型 AIHA 最常见的病因,占 50%左右,其次是自身免疫性疾病。近年来,在接受嘌呤核苷类似物治疗的恶性血液病患者中,AIHA 的发病率有增高趋势;异体输血在产生同种异型免疫的同时或其后也可能产生自身抗体,并发 AIHA;ABO 血型不相合的造血干细胞及实体器官移植时,也可能突然发生严重的 AIHA。 继发性冷抗体型 AIHA 的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位,其次是各种感染性疾病。

21、继发性 CAS 最典型的病因是支原体肺炎和青少年的传染性单核细胞增多症(EB 病毒),其他有腺病毒、巨细胞病毒、流感病毒、水痘一带状疱疹病毒和艾滋病病毒等。还有报告恶性组织细胞病以 CAS 起病者。PCH 可继发于病毒感染或梅毒感染。22.什么是 Evans 综合征? (分数:4.00)_正确答案:()解析:当机体既产生自身红细胞抗体,又产生抗自身血小板抗体、甚至白细胞抗体,进而同时出现贫血或血小板减少或全血减少时,称为 Evans 综合征。23.自身免疫性溶血性贫血的分类有哪些? (分数:4.00)_正确答案:()解析:(1)根据自身免疫过程的血液学特点分类:温自身抗体型、冷自身抗体型、温冷

22、自身抗体混合型。 (2)根据是否存在重要的相关疾病分类:原发性 AIHA 或特发性 AIHA,继发性 AIHA。24.哪些疾病及临床情况可继发自身免疫性溶血性贫血? (分数:4.00)_正确答案:()解析:(1)淋巴系统增殖性疾病,如淋巴细胞白血病、淋巴瘤等。 (2)风湿系统疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。 (3)某些感染性疾病。 (4)某些非淋巴类肿瘤,如卵巢癌等。 (5)某些慢性炎症性疾病,如溃疡性结肠炎。 (6)服用某些药物,如甲基多巴。25.什么情况下可引起可继发性冷凝集综合征? (分数:4.00)_正确答案:()解析:冷凝集综合征多继发于支原体肺炎、传染性单个核细胞增多症及流

23、行性腮腺炎、巨细胞病毒感染等。26.自身免疫性溶血性贫血的发病机制是什么? (分数:4.00)_正确答案:()解析:AIHA 的主要发病机制包括抗自身红细胞抗体的产生及溶血的发生。抗红细胞自身抗体产生的机制未完全阐明,与抗原变异、抗体产生异常、交叉免疫等因素有关。溶血机制有血管内溶血及血管外溶血两种。27.自身免疫性溶血性贫血的实验室检查有哪些? (分数:4.00)_正确答案:()解析:(1)一般检查:包括红细胞破坏过多的检查及红细胞代偿性增生加速的检查,如血清非结合胆红素、血浆游离血红蛋白、血浆结合珠蛋白、尿胆原及尿含铁血黄素检查、外周血网织红细胞增生、骨髓红系增生。 (2)溶血特异性检查:

24、直接 Coomb“s 试验、间接 Coomb“s 试验、冷凝集试验等。28.什么是直接 Coomb“s 试验? (分数:4.00)_正确答案:()解析:直接 Coomb“s 试验即抗人球蛋白试验,主要用于检测温型自身红细胞抗体,且用于检测结合在红细胞膜上的不完全型温抗体,其原理是利用抗人球蛋白抗体结合致敏红细胞膜上的不完全抗体,进而引起致敏红细胞凝集,通过改变抗人球蛋白抗体的种类可鉴别温抗体的种类和亚型。29.间接 Coomb“s 试验的原理是什么? (分数:4.00)_正确答案:()解析:间接 Coomb“s 试验用于检测血清中的游离温抗体。其原理是先将患者与红细胞在 37孵育,使血清中的抗

25、体结合到红细胞上,然后加入抗人球蛋白,使结合温抗体的红细胞通过与抗人球蛋白结合而凝集。30.自身免疫性溶血性贫血的临床表现有哪些? (分数:4.00)_正确答案:()解析:(1)若是继发性 AIHA,往往有原发病的临床表现,如淋巴瘤或慢性淋巴细胞白血病的表现、系统性红斑狼疮表现。 (2)温抗体型 AIHA 起病可急可缓,病情可重可轻,临床上以慢性型为多见,慢性型可见贫血、黄疸和脾大,急性发病的可有重度贫血,可有寒战、高热、腰背疼痛、甚至休克及肾衰竭。冷凝集综合征的临床表现可有发绀症,即在寒冷环境中,大多数患者表现有耳郭、鼻尖、手指及足趾发绀,全身或局部升温即见消失;另外,可有溶血综合征,可有发热、寒战、血红蛋白尿及急性肾衰竭,继发冷凝集综合征可有继发病的临床表现。

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