【医学类职业资格】医学高级职称考试儿内科真题2012年及答案解析.doc

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1、医学高级职称考试儿内科真题 2012 年及答案解析(总分:45.00,做题时间:90 分钟)一、B案例分析题/B(总题数:2,分数:15.00)病历摘要: 2 岁男孩,发热 12 小时,体温 39,在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥,表现为双目凝视,四肢抖动,呼之不应,持续为 34 分钟。体检:体温 39,面色红润,精神好,咽充血,扁桃体度肿大,心率 120 次/分,律齐,心音有力,双肺呼吸音清,腹平软,肝脾未触及。脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是:(分数:7.00)(1).判断此患儿最可能的诊断是什么? A.中毒性脑病 B.病毒性脑炎 C.结核性脑膜炎 D.化脓性脑膜炎 E.高热惊厥 F.支气管

2、肺炎 G.上呼吸道感染 H.食物中毒(分数:1.00)A.B.C.D.E.F.G.H.(2).即刻给予吸氧,此刻止惊的药物应首选哪项? A.地西泮肌注 B.苯巴比妥肌注 C.氯丙嗪肌注 D.维生素 D 肌注 E.安痛定肌注 F.地西泮静推 G.水合氯醛灌肠 H.甘露醇静推(分数:1.00)A.B.C.D.E.F.G.H.(3).惊厥持续状态是指惊厥持续时间: A.10 分钟 B.20 分钟 C.30 分钟 D.40 分钟 E.50 分钟 F.60 分钟(分数:1.00)A.B.C.D.E.F.(4).此患儿处于惊厥持续状态,如何处理? A.吸氧 B.苯巴比妥肌注 C.首选地西泮静推止惊 D.尽

3、快找出病因 E.地西泮肌注 F.积极降温 G.甘露醇静推 H.水合氯醛灌肠(分数:1.00)A.B.C.D.E.F.G.H.(5).患儿病情平稳后,需要做哪些项目的检查? A.急查生化 B.血气分析 C.血常规 D.必要时脑脊液检查 E.心电图 F.胸片 G.头颅 CT H.脑电图(分数:1.00)A.B.C.D.E.F.G.H.(6).常引起小儿惊厥的原因有哪些? A.中毒性脑病 B.病毒性脑炎 C.肺炎 D.发作性睡病 E.高热惊厥 F.低血糖症 G.食物中毒 H.高血压(分数:1.00)A.B.C.D.E.F.G.H.(7).根据检查结果,诊断患儿为高热惊厥, 符合简单型高热惊厥的是?

4、A.年龄小于 6 个月 B.反复多次惊厥 C.体温 39 D.惊厥10 分钟 E.强直阵挛性发作 F.脑电图未见异常 G.有癫痫家族史 H.神经系统无异常(分数:1.00)A.B.C.D.E.F.G.H.病历摘要:患儿男性,10 个月,患儿生后 6 个月内生长发育好,近 2 个月呆滞,面黄。查体:体温:T36.8,精神可,皮肤粘膜苍白,四肢及唇舌颤抖,舌炎,心肺未见异常,腹软,肝肋下 3cm,脾肋下 1cm。腱反射亢进,踝阵挛阳性。血常规:Hb70g/L,RBC1.510/L,PLT10710/L,WBC4.510/L,中性粒细胞0.15,淋巴细胞 0.80,单核细胞 0.05,中性粒细胞有核

5、右移。(分数:8.00)(1).患儿主要表现为贫血,可能的诊断是什么? A.营养性缺铁性贫血 B.营养性巨幼红细胞性贫血 C.营养性混合性贫血 D.再生障碍性贫血 E.地中海贫血 F.骨髓异常增生综合征 G.溶血性贫血 H.生理性贫血(分数:1.00)A.B.C.D.E.F.G.H.(2).还需要做下列哪些检查帮助诊断? A.骨髓检查 B.血清铁、叶酸、B 含量测定 C.血红蛋白常规分析 D.肝功能 E.Coombs 试验 F.网织红细胞计数 G.血沉 H.血涂片查红细胞形态(分数:1.00)A.B.C.D.E.F.G.H.(3).根据检验结果,综合判断为营养性巨幼红细胞性贫血,血象特点? A

6、.红细胞胞体较大,血红蛋白充盈较好 B.粒细胞较大 C.血小板较大,数目减少 D.红细胞降低比血红蛋白降低显著 E.血红蛋白降低比红细胞降低显著 F.粒细胞有核左移现象 G.粒细胞有核右移现象 H.红细胞胞体较小(分数:1.00)A.B.C.D.E.F.G.H.(4).营养性巨幼红细胞性贫血的临床特点? A.多见于婴幼儿 B.手足头部颤抖 C.虚胖 D.头发稀少,发黄 E.常有舌炎 F.腱反射亢进,踝阵挛阳性 G.伴有肝脾肿大 H.有神经精神症状(分数:1.00)A.B.C.D.E.F.G.H.(5).营养性巨幼红细胞性贫血的常见病因是? A.生长发育快 B.摄入量不足 C.维生素 C 缺乏

7、D.慢性腹泻 E.肝脏病变 F.长期用煮沸牛乳、羊乳或奶粉喂养 G.感染 H.肺炎(分数:1.00)A.B.C.D.E.F.G.H.(6).营养性巨幼红细胞性贫血治疗包括哪些方法? A.维生素 C B.铁剂 C.抗感染 D.叶酸 E.维生素 B F.保护胃黏膜 G.镇静剂 H.必要时输血(分数:1.00)A.B.C.D.E.F.G.H.(7).营养性混合性贫血的主要实验室特点? A.红细胞和血红蛋白平行降低 B.红细胞大小悬殊,异形多见 C.大红细胞有明显中空现象 D.白细胞和血小板数常见减少 E.骨髓改变不典型 F.血清铁蛋白降低 G.血清叶酸、维生素 B 含量减少 H.血清铁升高(分数:1

8、.00)A.B.C.D.E.F.G.H.(8).小儿时期白细胞总数的特点是? A.出生时约 WBC 51010/L B.出生时约 WBC 152010/L C.婴幼儿约 WBC 81210/L D.6 岁以后接近成人 E.白细胞总数变化大,因人而宜 F.婴幼儿因为轻微刺激而呈病理性增加 G.婴幼儿因为轻微刺激而呈非病理性增加 H.血小板变化大(分数:1.00)A.B.C.D.E.F.G.H.二、B案例分析题/B(总题数:1,分数:30.00)曾某,男,6 岁。因反复发热、烦喝、多尿 3 个月入院。该患儿原患肾病综合症(单纯型)3 年,曾 5 次住院治疗。原对肾上腺皮质激素治疗有效。近一年来因服

9、激素后面部变圆,身体肥胖,皮肤多毛常遭同龄儿讥笑,故家长改用中草药治疗。因患儿时有浮肿,中药方中应用了利尿药木通(每剂 12g),每天一剂,为了使患儿能长期坚持服药,每次均配用了蜂蜜。本次于住院前 3 个月开始反复出现发热(体温在 38左右),常有呕吐、食欲差,烦渴(每天饮水 4000ml 左右)及多尿,同时尿糖呈“阳性“而再次入院。体格检查:T38.1,P92 次分,R30 次分,Bp9555mmHg,体重 15kg。患儿神清合作,皮肤无黄染及出血点,其弹性稍差。颈浅淋巴结不肿大。胸廓见轻度鸡胸,肋骨下缘外翻。心肺听诊无异常。腹稍胀,肝在右肋下 1.5cm,脾未及,肠鸣音减弱。膝腱反射存在,

10、无病理征。实验室检查:血常规:Hb85gL,WBC7.510L,PLT8010L。尿常规pH5.5,葡萄糖(+),蛋白质(+),镜检(-),尿氨基酸检查未做。血总蛋白(TP)5.0g/L,胆固醇(TC)7mmolL。血钠 135mmolL,血氯 128.0mmolL,血钾3.0mmolL,碱性磷酸酶(ALP)380U/L,血PH7.149,HCO10.4mmolL,BE16.5mmolL,血糖 59mmolL。尿 HCO 重吸收排泄试验又称 HCO 排泄分数(或碱负荷试验)17。请回答:(分数:30.00)(1).本例的主要诊断及诊断依据。(分数:10.00)_(2).尚需行哪些检查?(分数:

11、10.00)_(3).如何治疗?(分数:10.00)_医学高级职称考试儿内科真题 2012 年答案解析(总分:45.00,做题时间:90 分钟)一、B案例分析题/B(总题数:2,分数:15.00)病历摘要: 2 岁男孩,发热 12 小时,体温 39,在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥,表现为双目凝视,四肢抖动,呼之不应,持续为 34 分钟。体检:体温 39,面色红润,精神好,咽充血,扁桃体度肿大,心率 120 次/分,律齐,心音有力,双肺呼吸音清,腹平软,肝脾未触及。脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是:(分数:7.00)(1).判断此患儿最可能的诊断是什么? A.中毒性脑病 B.病毒性脑炎 C.结核

12、性脑膜炎 D.化脓性脑膜炎 E.高热惊厥 F.支气管肺炎 G.上呼吸道感染 H.食物中毒(分数:1.00)A.B.C.D.E. F.G. H.解析:(2).即刻给予吸氧,此刻止惊的药物应首选哪项? A.地西泮肌注 B.苯巴比妥肌注 C.氯丙嗪肌注 D.维生素 D 肌注 E.安痛定肌注 F.地西泮静推 G.水合氯醛灌肠 H.甘露醇静推(分数:1.00)A.B.C.D.E.F. G.H.解析:(3).惊厥持续状态是指惊厥持续时间: A.10 分钟 B.20 分钟 C.30 分钟 D.40 分钟 E.50 分钟 F.60 分钟(分数:1.00)A.B.C. D.E.F.解析:(4).此患儿处于惊厥持

13、续状态,如何处理? A.吸氧 B.苯巴比妥肌注 C.首选地西泮静推止惊 D.尽快找出病因 E.地西泮肌注 F.积极降温 G.甘露醇静推 H.水合氯醛灌肠(分数:1.00)A. B.C. D. E.F. G. H. 解析:(5).患儿病情平稳后,需要做哪些项目的检查? A.急查生化 B.血气分析 C.血常规 D.必要时脑脊液检查 E.心电图 F.胸片 G.头颅 CT H.脑电图(分数:1.00)A. B.C. D. E.F.G. H. 解析:(6).常引起小儿惊厥的原因有哪些? A.中毒性脑病 B.病毒性脑炎 C.肺炎 D.发作性睡病 E.高热惊厥 F.低血糖症 G.食物中毒 H.高血压(分数:

14、1.00)A. B. C.D.E. F. G.H. 解析:(7).根据检查结果,诊断患儿为高热惊厥, 符合简单型高热惊厥的是? A.年龄小于 6 个月 B.反复多次惊厥 C.体温 39 D.惊厥10 分钟 E.强直阵挛性发作 F.脑电图未见异常 G.有癫痫家族史 H.神经系统无异常(分数:1.00)A.B.C. D. E. F. G.H. 解析:病历摘要:患儿男性,10 个月,患儿生后 6 个月内生长发育好,近 2 个月呆滞,面黄。查体:体温:T36.8,精神可,皮肤粘膜苍白,四肢及唇舌颤抖,舌炎,心肺未见异常,腹软,肝肋下 3cm,脾肋下 1cm。腱反射亢进,踝阵挛阳性。血常规:Hb70g/

15、L,RBC1.510/L,PLT10710/L,WBC4.510/L,中性粒细胞0.15,淋巴细胞 0.80,单核细胞 0.05,中性粒细胞有核右移。(分数:8.00)(1).患儿主要表现为贫血,可能的诊断是什么? A.营养性缺铁性贫血 B.营养性巨幼红细胞性贫血 C.营养性混合性贫血 D.再生障碍性贫血 E.地中海贫血 F.骨髓异常增生综合征 G.溶血性贫血 H.生理性贫血(分数:1.00)A. B. C. D.E. F.G. H.解析:(2).还需要做下列哪些检查帮助诊断? A.骨髓检查 B.血清铁、叶酸、B 含量测定 C.血红蛋白常规分析 D.肝功能 E.Coombs 试验 F.网织红细

16、胞计数 G.血沉 H.血涂片查红细胞形态(分数:1.00)A. B. C. D.E. F. G.H. 解析:(3).根据检验结果,综合判断为营养性巨幼红细胞性贫血,血象特点? A.红细胞胞体较大,血红蛋白充盈较好 B.粒细胞较大 C.血小板较大,数目减少 D.红细胞降低比血红蛋白降低显著 E.血红蛋白降低比红细胞降低显著 F.粒细胞有核左移现象 G.粒细胞有核右移现象 H.红细胞胞体较小(分数:1.00)A. B. C. D. E.F.G. H.解析:(4).营养性巨幼红细胞性贫血的临床特点? A.多见于婴幼儿 B.手足头部颤抖 C.虚胖 D.头发稀少,发黄 E.常有舌炎 F.腱反射亢进,踝阵

17、挛阳性 G.伴有肝脾肿大 H.有神经精神症状(分数:1.00)A. B. C. D. E. F. G. H. 解析:(5).营养性巨幼红细胞性贫血的常见病因是? A.生长发育快 B.摄入量不足 C.维生素 C 缺乏 D.慢性腹泻 E.肝脏病变 F.长期用煮沸牛乳、羊乳或奶粉喂养 G.感染 H.肺炎(分数:1.00)A. B. C. D. E. F. G.H.解析:(6).营养性巨幼红细胞性贫血治疗包括哪些方法? A.维生素 C B.铁剂 C.抗感染 D.叶酸 E.维生素 B F.保护胃黏膜 G.镇静剂 H.必要时输血(分数:1.00)A.B.C. D. E.F.G. H. 解析:(7).营养性

18、混合性贫血的主要实验室特点? A.红细胞和血红蛋白平行降低 B.红细胞大小悬殊,异形多见 C.大红细胞有明显中空现象 D.白细胞和血小板数常见减少 E.骨髓改变不典型 F.血清铁蛋白降低 G.血清叶酸、维生素 B 含量减少 H.血清铁升高(分数:1.00)A. B. C. D. E. F. G. H.解析:(8).小儿时期白细胞总数的特点是? A.出生时约 WBC 51010/L B.出生时约 WBC 152010/L C.婴幼儿约 WBC 81210/L D.6 岁以后接近成人 E.白细胞总数变化大,因人而宜 F.婴幼儿因为轻微刺激而呈病理性增加 G.婴幼儿因为轻微刺激而呈非病理性增加 H.

19、血小板变化大(分数:1.00)A.B. C. D. E.F.G. H.解析:二、B案例分析题/B(总题数:1,分数:30.00)曾某,男,6 岁。因反复发热、烦喝、多尿 3 个月入院。该患儿原患肾病综合症(单纯型)3 年,曾 5 次住院治疗。原对肾上腺皮质激素治疗有效。近一年来因服激素后面部变圆,身体肥胖,皮肤多毛常遭同龄儿讥笑,故家长改用中草药治疗。因患儿时有浮肿,中药方中应用了利尿药木通(每剂 12g),每天一剂,为了使患儿能长期坚持服药,每次均配用了蜂蜜。本次于住院前 3 个月开始反复出现发热(体温在 38左右),常有呕吐、食欲差,烦渴(每天饮水 4000ml 左右)及多尿,同时尿糖呈“

20、阳性“而再次入院。体格检查:T38.1,P92 次分,R30 次分,Bp9555mmHg,体重 15kg。患儿神清合作,皮肤无黄染及出血点,其弹性稍差。颈浅淋巴结不肿大。胸廓见轻度鸡胸,肋骨下缘外翻。心肺听诊无异常。腹稍胀,肝在右肋下 1.5cm,脾未及,肠鸣音减弱。膝腱反射存在,无病理征。实验室检查:血常规:Hb85gL,WBC7.510L,PLT8010L。尿常规pH5.5,葡萄糖(+),蛋白质(+),镜检(-),尿氨基酸检查未做。血总蛋白(TP)5.0g/L,胆固醇(TC)7mmolL。血钠 135mmolL,血氯 128.0mmolL,血钾3.0mmolL,碱性磷酸酶(ALP)380U

21、/L,血PH7.149,HCO10.4mmolL,BE16.5mmolL,血糖 59mmolL。尿 HCO 重吸收排泄试验又称 HCO 排泄分数(或碱负荷试验)17。请回答:(分数:30.00)(1).本例的主要诊断及诊断依据。(分数:10.00)_正确答案:(主要诊断:马兜铃酸肾病(Aristolochicacidnephropathy,AAN)(国内患者的命名)或中草药肾病(Chineseherbsnephropathy,CHN)(国外患者的命名)。 诊断依据: (1)临床表现: 病史:患肾病综合征(单纯型)3 年,曾经肾上腺糖皮质激素治疗,有明确的服用具有肾毒性的中药(木通)病史,且剂量

22、过大(本例木通剂量超过药典规定之 24 倍),时间过长(近 1 年)。 症状:有呕吐、食欲差,烦渴(每天饮水 4000ml 左右)及多尿史。 体征:呼吸快(30 次分),体重低(15kg)。胸廓见轻度鸡胸,肋骨下缘外翻。(2)辅助检查:本例为 AAN 肾小管功能障碍型,有范可尼综合征的表现:高氯性代谢性酸中毒(血pH7.149,HCO104mmolL,BE16.5mmolL,血氯 1280mmolL,血钾 3.0mmolL);尿:PH5.5,尿蛋白(+),尿葡萄糖增高(+)而血糖不高(血糖 5.9mmolL);HCO 负荷试验15;ALP 增高(380UL)。)解析:(2).尚需行哪些检查?(

23、分数:10.00)_正确答案:(进一步检查 (1)肾功能检查:血尿素氮、肌酐,肾小球滤过率,尿氨基酸。 (2)检测血钙、磷,尿钙、磷;肝功能检查;肾脏超声检查。 (3)肾脏穿刺活组织检查。必要时行骨髓检查。)解析:(3).如何治疗?(分数:10.00)_正确答案:(尚无成熟治疗方案。首先停用“木通“等对肾脏有损害的中药。 (2)使用肾上腺皮质激素治疗。(3)纠正酸中毒和电解质紊乱:枸橼酸纳、钾溶液。 (4)肾性骨病的治疗:维生素 D5000-10000IUd;检测血钙和尿钙浓度,及时调整剂量。 (5)肾功能衰竭者需透析治疗,终末期考虑肾脏移植治疗。)解析:诊断的关键是在病例中找出重要的阳性依据

24、及有鉴别意义的阴性信息,从而得出“主要诊断“,该诊断应能通过病史、症状、体征和辅助检查结果得到合理的解释。 本例主诉为反复发热、烦喝、多尿 3 月,既往有“肾病综合征“病史 3 年,且一直在进行治疗,提示主要病变在肾脏,且存在肾病综合征。但患儿生长发育严重落后、骨骼改变、实验室检查显示有肾小管多种功能障碍,结合有大剂量使用木通 1 年的病史,诊断范可尼(Fanconi)综合征不足以完全解释本病,而只有马兜铃酸肾病能满足所有诊断条件。 2回答要切题。 本例有肾病综合征病史 3 年,且一直在进行治疗,并 5 次住院,说明肾病综合征的诊断是存在的,但不是主要的诊断。但近 3 个月出现反复发热、烦喝、

25、多尿;体查有生长发育落后、轻度鸡胸和肋骨下缘外翻等骨骼改变;高氯性酸中毒、尿糖阳性、尿蛋白阳性,等肾小管功能障碍表现,诊断符合范可尼(Fanconi)综合征。但考虑患儿 1 年来持续应用了有肾毒性的利尿中药木通(每剂 12g),每天 1 剂,该剂量已超过常规应用量的 2 倍以上,因此该诊断主要是马兜铃酸肾病、肾小管功能损害型,而范可尼综合征仅仅是该病的表现,是继发于长期大剂量使用木通后的中毒性肾小管损害表现。其他诊断如贫血、代谢性酸中毒、低钾血症、高胆固醇血症、营养不良等仅仅是其临床表现或非主要诊断。 3在鉴别诊断方面,要注意临床思维方式。 在确定疾病定位于肾脏后,要注意鉴别是肾小球病变、肾小

26、管病变、还是肾间质性病变。 临床特征中,肾小球疾病常有蛋白尿(非选择性蛋白尿)、血尿、水肿、高血压、肾小球滤过率减低(肾功能损害)等表现,肾脏活检显示肾小球病变。肾小管疾病则有尿量的改变(多尿、尿比重降低)、蛋白尿(低分子选择性蛋白尿)、酸碱平衡及电解质紊乱(酸中毒、低血钾等)、糖尿、钙磷代谢障碍等,肾脏活检并非必须。急性肾间质病变常有用药史,药疹、药物热、嗜酸性细胞增多等过敏表现,尿检有无菌性白细胞尿、血尿、蛋白尿(常为轻度)等,肾功能损害如少尿或非少尿性肾衰、低比重尿、低渗尿、糖尿等;慢性肾间质病变常先有肾小管功能受损,后肾小球功能受损,确诊需肾活检。本例先有肾小球病变(肾病综合征),在肾

27、病综合征好转后出现肾小管功能障碍表 现(多尿、高氯性酸中毒、尿糖阳性、尿蛋白阳性等),且肾小管功能损害更为突出,因此诊断主要考虑肾小管功能障碍性疾病。区别是肾小管单一功能受损还是多种功能受损。单纯近曲小管功能障碍:如葡萄糖转运障碍(肾性糖尿)、氨基酸转运障碍(氨基酸尿)、磷转运障碍(原发性低磷性佝偻病或抗维生素 D 佝偻病)、钙重吸收功能障碍(特发性高钙尿症)、HCO 重吸收功能障碍(近端肾小管酸中毒)等;单纯远曲小管功能障碍:H 排泌功能障碍(远端肾小管酸中毒)、氯重吸收功能障碍(Ba 仕 er 综合征)、尿浓缩功能障碍(肾性尿崩症)等均仅表现为单一物质的排泌或重吸收障碍。多种肾小管功能障碍

28、亦分为远曲小管(如肾小管酸中毒型,储 Na 及排 K、 Cl、H 功能障碍)和近曲小管功能障碍,后者有 Lowe 综合征(又称眼-脑-肾综合征,有近曲小管多种功能障碍表现、并有先天性白内障及智能低下)和范可尼(Fanconi)综合征(葡萄糖、氨基酸、磷酸盐、碳酸盐重吸收功能障碍)。该例有多尿、酸性尿(尿 pH55)、高氯性酸中毒、尿糖阳性、尿蛋白阳性等多种肾小管功能障碍,而无眼脑症状,应考虑为 Fanconi 综合征。进一步确定是原发性(特发性)还是继发性肾小管疾病。原发性 Fanconi 综合征可为遗传性(常染色体显 性或隐性遗传,或可为 X 连锁隐性遗传)或特发性,但必须在排除继发性因素后

29、方能诊断。继发性因素有:遗传性代谢疾病(如胱氨酸储积病、糖原累积病型、wilson 病等),遗传性酶疾病(如细胞色素 C 氧化酶缺乏、维生素 B 缺乏),遗传性非代谢疾病(如 Lowe 综合征、维生素 D 依赖性佝偻病等);后天获得性因素有肾脏疾病(如肾病综合征、间质性肾炎、肾小管坏死等),免疫球 蛋白异常(如多发性骨髓瘤、淀粉样变性病、干燥综合征等),中毒(如重金属中毒;甲酚、马来酸等化学毒剂;氨基糖甙类、维生素 D 中毒、6-巯基嘌呤等抗肿瘤药物、中草药等药物);其他因素(如甲状旁腺功能亢进、烧伤、Leigh 综合征、Wilms 瘤等)。该患儿曾患肾病综合征,有长期大剂 量服用有肾毒性的中

30、药一木通,诊断应考虑为继发于中草药(木通)肾毒性所致的 Fanconi 综合征,因此诊断为马兜铃酸肾病(肾小管功能障碍型)。 4尚需进行的检查项目应围绕明确诊断和拟定的治疗方案进行。 (1)对所有肾脏疾病的患者均应行肾脏超声检查和肾小球功能检查,如血尿素氮、肌酐,肾小球滤过率等;并进一步完善肾小管功能的相应检查,如尿氨基酸检测、血钙、磷,尿钙、磷等检测。 (2)中草药不但有肾毒性,部分还同时有肝毒性,且该患儿肝脏偏大(1.5cm),因此必须进行肝功能检查;肝功能结果同时可为既有的肾病综合征病情的判断提供参考。 (3)对于肾小球疾病患儿(如本例的肾病综合征),为明确肾小球病变的类型、严重程度,需

31、行肾脏穿刺活组织检查,并可协助判定病变的性质和预后,对指导治疗有意义。由于该患儿有贫血(Hb85gL),血小板低(PLT8010L),故必要时应行骨髓穿刺检查,以排除骨髓病变(原发性或继发性)。 5治疗方法应体现完整性、规范性,注意可能的下一步治疗方法。 (1)马兜铃酸肾病目前尚无成熟治疗方案,首先停用“木通“等有肾毒性的中药,以避免对肾脏的进一步损害。 (2)类固醇激素对马兜铃酸肾病的治疗效果尚不明确,临床可试用。但该患儿有肾病综合征,且病例资料显示仍然有高胆固醇血症、蛋白尿,既往资料显示肾上腺皮质激素对患儿尚较敏感,故应照肾病综合征的规范去使用肾上腺皮质激素治疗。 (3)对于肾小管功能障碍,主要的治疗是纠正酸中毒和电解质紊乱,应以枸橼酸纳、枸橼酸钾溶液等碱性药物纠酸、补钾。由于有肾性骨病存在,应用大剂量的维生素 D(5000-10000IUd)治疗,并注意检测血钙和尿钙浓度,及时调整剂量。而对于氨基酸尿及蛋白尿,尚无特殊疗法。 (4)如进一步检查显示有肾功能衰竭经常规治疗无效者需透析治疗,终末期肾衰者肾脏移植治疗是较好的选择。

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