1、中级临床医学检验主管技师专业实践能力-5-1 及答案解析(总分：15.00，做题时间：90 分钟)一、案例分析题(总题数：5，分数：15.00)患儿男，6 岁。三周前曾因发热，咽喉疼痛，咳嗽，服用“感冒灵”后症状消退。1 天前突发颜面浮肿，查体：Bp 150/90 mmHg，尿常规：RBC(+)，WBC：12/HP，尿蛋白(+)。（分数：3.00）(1).该患儿可能的诊断是（分数：0.50）A.肾病综合征B.急进性肾炎C.急性肾小球肾炎D.慢性肾炎E.肾盂肾炎F.肾结核G.尿路感染H.急性间质性肾炎(2).为进一步进行诊断，需要做的实验室检查是（分数：0.50）A.ASOB.血沉C.血常规D.
2、肾功能检查E.血培养F.补体 C3 测定G.抗核抗体测定(3).导致急性肾小球肾炎的相关病原菌是（分数：0.50）A.金黄色葡萄球菌B.A 群链球菌C.B 群链球菌D.肺炎链链球菌E.肠球菌F.大肠杆菌(4).与急性链球菌感染后肾小球肾炎肾小球发病有关的成分是（分数：0.50）A.链球菌脂磷壁酸B.链球菌肽聚糖C.链球菌荚膜D.链球菌胞壁 F 蛋白E.链球菌胞壁 M 蛋白F.链球菌溶血素“O”(5).该病的发病机制最有可能是（分数：0.50）A.免疫复合物沉积于肾小球B.抗原原位种植于肾脏C.改变肾脏正常抗原，诱导自身免疫反应D.机体产生自身抗体E.迟发型超敏反应F.链球菌溶血毒性对肾小球的损
3、伤G.嗜酸性粒细胞释放活性物质(6).该患者尿中蛋白质可包括（分数：0.50）A.IgGB.IgMC.补体 C3D.清蛋白E. 2微球蛋白F.本-周蛋白患者男性，59 岁。有高血压病史 5 年，否认其他疾病史。于晚餐后 4 小时突发胸闷、恶心、呕吐胃内容物，伴上腹疼痛，到急诊室就诊。体检：Bp 80/50mmHg，T 37.4，HR 56 次/分，上腹部轻度肌紧张伴压痛。（分数：3.50）(1).该患者可能的诊断是（分数：0.50）A.心绞痛B.心肌梗死C.急性心肌炎D.急性胰腺炎E.急性肺动脉栓塞F.急性脑梗死G.急性胆囊炎(2).为明确诊断，有必要进行的实验室检查是（分数：0.50）A.血
4、、尿淀粉酶B.血常规C.尿常规D.TnIE.CK-MBF.ALTG.心电图(3).若尿常规检查发现尿糖(+)，酮体(+)，此时应立即进行的检查是（分数：0.50）A.空腹血糖B.餐后 2 小时血糖C.随机血糖D.HbA1cE.OGTTF.胰岛素(4).若血糖检查结果为 19.8mmol/L，应立即补充的检查是（分数：0.50）A.肝功能B.动脉血气分析C.血电解质D.血脂E.BUNF.血 CrG.血尿酸H.ESR(5).为了鉴别高血糖是应激所致还是原来已经有糖尿病，以下指标最有参考价值的是（分数：0.50）A.空腹血糖B.餐后 2 小时血糖C.随机血糖D.HbA1cE.OGTTF.胰岛素G.C
5、 肽(6).在无法直接测定血浆渗透压的情况下，以下指标有助于了解血浆渗透压水平的是（分数：0.50）A.血 BUNB.血肌酐C.血尿酸D.血糖E.血氯F.血钙G.血钾H.血钠I.血 ALT(7).以下指标可用于糖尿病的分型的是（分数：0.50）A.抗核抗体B.抗 Sm 抗体C.抗 TPO 抗体D.抗 ICA 抗体E.抗 SSA、SSB 抗体F.抗 TG 抗体G.抗 GAD 抗体患者男性，60 岁。原有肺心病病史。近 1 周来发热、咳脓痰；神志恍惚、睡眠颠倒 2 天。体检：球结膜水肿，发绀，颈静脉充盈，两肺湿啰音。心率 120 次/分，律齐，血压 90/60mmHg，下肢浮肿，尿蛋白(+)。（分
6、数：2.50）(1).患者目前最可能发生的并发症是（分数：0.50）A.肺性脑病B.消化道出血C.肾衰竭D.脑梗死E.弥散性血管内凝血F.心率失常(2).为明确诊断及治疗，患者应进行的检查是（分数：0.50）A.胸部 X 线检查B.痰细菌培养C.动脉血气分析D.血尿素氮、肌酐测定E.头颅 CTF.电解质测定G.血常规检查H.尿培养(3).患者心电图示窦性心动过速；动脉血气：pH 7.22，PaO 2 57mmHg，PaCO 2 70mmHg， （分数：0.50）A.呼吸性酸中毒B.呼吸性碱中毒C.代谢性酸中毒D.代谢性碱中毒E.呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒F.呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒(4)
7、.患者经治疗病情改善，水肿消退，但出现烦躁，手足搐搦。血电解质检查示：K +2.8mmol/L，Na + 145mmol/L，Cl -92mmol/L，可能并发了（分数：0.50）A.代谢性酸中毒B.代谢性碱中毒C.呼吸性碱中毒D.肺性脑病E.脑血管意外F.低钙血症G.继发性甲状旁腺功能低下(5).此时应采取的措施是 （分数：0.50）A.血电解质监测B.动脉血气分析C.持续低流量吸氧D.补充氯化钾E.给予碳酸氢钠F.抗生素控制感染G.血液透析患者男性，19 岁。头晕、乏力、面色苍白半月余，近 2 天鼻出血、双下肢出现瘀斑入院。体检：腹股沟淋巴结可触及，蚕豆大小，胸骨下端压痛，肝肋下 1.5c
8、m，脾肋下 2.0cm。实验室检查：RBC 2.21012/L，Hb 65g/L，MCV 90fl，Hct 20%，WBC 2010 9/L，血小板 30109/L。（分数：2.50）(1).本例可能的疾病有（分数：0.50）A.再生障碍性贫血B.过敏性紫癜C.急性粒细胞白血病D.慢性粒细胞白血病E.铁粒幼细胞性贫血F.类白血病反应G.血小板减少性紫癜H.脾功能亢进(2).为进一步确诊还应做的检查是（分数：0.50）A.骨髓细胞学检查B.血细胞化学染色C.网织红细胞绝对值计数D.染色体检查E.免疫学分型检查F.分子生物学检查G.红细胞形态学检查(3).该患者若是急性早幼粒细胞白血病(M3 型)
9、，骨髓象检查会出现的改变是（分数：0.50）A.骨髓细胞增生极度活跃或明显活跃B.粒红比例明显增高C.骨髓中异常早幼粒细胞增生为主30%D.可见 Auer 小体E.巨核细胞减小F.可发现染色体 t(15；17)易位G.嗜碱性粒细胞增多H.Ph 染色体阳性(4).急性早幼粒细胞白血病骨髓细胞化学染色的特点是（分数：0.50）A.POX 染色阳性B.SB 染色阳性C.-NBE 染色阳性D.ACP 染色阴性E.NAP 积分增高F.AS-D-NAE 染色阳性G.AS-D-NCE 染色阳性(5).关于急性白血病疗效的完全缓解(CR)标准正确的是（分数：0.50）A.骨髓象：原始细胞5%B.红血细胞及巨核
10、细胞正常C.血象：男性血红蛋白100g/LD.血象：女性血红蛋白儿童血红蛋白90g/LE.中性粒细胞绝对值2.510 9/LF.血小板10010 9/LG.外周血分类白血病细胞1%H.临床：无白血病浸润所致的症状和体征患儿男，3 岁。8 小时前额部不慎碰伤，出现血肿，约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史，其舅舅经常出现血肿情况。体检：发育正常，轻度贫血貌，皮肤无出血点，心肺(-)，腹软，肝脾未及，余无异常发现。（分数：3.50）(1).该患儿的诊断考虑的疾病是（分数：0.50）A.维生素 K 缺乏症B.血友病甲C.血友病乙D.血管性血友病E.遗传性纤维蛋白原缺乏症F.因子缺乏症G.原发性血小板
11、功能障碍(2).血友病筛选试验包括（分数：0.50）A.PTB.APTTC.TTD.BTE.FDPF.D-二聚体(3).血友病筛选试验的结果应是（分数：0.50）A.PT 和 APTT 延长B.PT 延长和 APTT 正常C.PT、BT、TT 正常和 APTT 延长D.BT 和 APTT 延长E.BT 延长和 APTT 正常F.BT 和 PT 延长(4).APTT 延长，PT 正常可得出的结论是（分数：0.50）A.凝血因子、缺陷B.凝血因子、缺陷C.凝血因子、缺陷D.凝血因子、TF 缺陷E.凝血因子 PK、HMWK 缺陷F.凝血因子 PK、缺陷(5).初步诊断依据是（分数：0.50）A.患儿
12、为男性B.外伤后额部血肿C.内源性凝血指标 APTT 延长D.外源性凝血系统指标 PT 正常E.血小板计数和功能正常F.患儿母亲家族中有类似疾病史G.肝脾未触及(6).为明确诊断还需要做的检查有（分数：0.50）A.因子:C 活性测定B.因子:C 活性测定C.因子:C 活性测定D.STGT 或 TGT 及其纠正试验E.骨髓细胞学检查F.因子:Ag 测定G.因子:Ag 测定H.vWF:Ag 测定I.造血祖细胞培养(7).血友病甲属于（分数：0.50）A.因子基因缺陷B.常染色体隐性遗传C.常染色体显性遗传D.性联隐性遗传E.血管性血友病的一种F.男性 Y 染色体缺陷中级临床医学检验主管技师专业实
13、践能力-5-1 答案解析(总分：15.00，做题时间：90 分钟)一、案例分析题(总题数：5，分数：15.00)患儿男，6 岁。三周前曾因发热，咽喉疼痛，咳嗽，服用“感冒灵”后症状消退。1 天前突发颜面浮肿，查体：Bp 150/90 mmHg，尿常规：RBC(+)，WBC：12/HP，尿蛋白(+)。（分数：3.00）(1).该患儿可能的诊断是（分数：0.50）A.肾病综合征B.急进性肾炎C.急性肾小球肾炎 D.慢性肾炎E.肾盂肾炎F.肾结核G.尿路感染H.急性间质性肾炎解析：解析 急性链球菌感染后肾小球肾炎常在上呼，吸道感染、皮肤感染、猩红热等链球菌感染后发生。主要发生在儿童。临床表现为血尿，
14、高血压，水肿等。患儿的发病符合急性肾小球肾炎的临床表现。(2).为进一步进行诊断，需要做的实验室检查是（分数：0.50）A.ASO B.血沉 C.血常规 D.肾功能检查 E.血培养F.补体 C3 测定 G.抗核抗体测定解析：解析 患儿考虑为链球菌感染后肾小球肾炎，故应检查 ASO、血沉、血常规，可见白细胞升高，血沉加快，ASO 上升；患儿有血尿、浮肿，要了解肾功能情况，可表现为一过性氮质血症；补体 C3 降低对诊断有重要价值。此时血培养一般阴性，咽拭子培养阳性率约为 20%30%。(3).导致急性肾小球肾炎的相关病原菌是（分数：0.50）A.金黄色葡萄球菌B.A 群链球菌 C.B 群链球菌D.
15、肺炎链链球菌E.肠球菌F.大肠杆菌解析：解析 急性链球菌感染后肾小球肾炎多为 溶血性链球菌“致肾炎菌株”，常为 A 群链球菌感染后所致。B 群是新生儿菌血症和脑膜炎的常见菌。肺炎链球菌是大叶性肺炎和支气管炎的病原菌。大肠杆菌、肠球菌所致感染最多见于尿路感染。金黄色葡萄球菌主要引起化脓性感染。(4).与急性链球菌感染后肾小球肾炎肾小球发病有关的成分是（分数：0.50）A.链球菌脂磷壁酸B.链球菌肽聚糖C.链球菌荚膜D.链球菌胞壁 F 蛋白E.链球菌胞壁 M 蛋白 F.链球菌溶血素“O”解析：解析 急性链球菌感染后肾小球肾炎是链球菌胞壁成分 M 蛋白或某些分泌产物所引起的免疫反应导致肾脏损伤。(5
16、).该病的发病机制最有可能是（分数：0.50）A.免疫复合物沉积于肾小球 B.抗原原位种植于肾脏 C.改变肾脏正常抗原，诱导自身免疫反应 D.机体产生自身抗体E.迟发型超敏反应F.链球菌溶血毒性对肾小球的损伤G.嗜酸性粒细胞释放活性物质解析：解析 该病发病机制有免疫复合物沉积于肾小球；抗原原位种植于肾脏；改变肾脏正常抗原，诱导自身免疫反应。(6).该患者尿中蛋白质可包括（分数：0.50）A.IgG B.IgM C.补体 C3 D.清蛋白 E. 2微球蛋白 F.本-周蛋白解析：解析 由于肾小球毛细血管基底膜通透性增加，大、中、小分子的蛋白都能通过出现在尿中，故为非选择性蛋白尿。本-周蛋白只出现在
17、多发性骨髓瘤病人的尿中。患者男性，59 岁。有高血压病史 5 年，否认其他疾病史。于晚餐后 4 小时突发胸闷、恶心、呕吐胃内容物，伴上腹疼痛，到急诊室就诊。体检：Bp 80/50mmHg，T 37.4，HR 56 次/分，上腹部轻度肌紧张伴压痛。（分数：3.50）(1).该患者可能的诊断是（分数：0.50）A.心绞痛 B.心肌梗死 C.急性心肌炎D.急性胰腺炎 E.急性肺动脉栓塞F.急性脑梗死G.急性胆囊炎 解析：解析 本患者临床表现主要包括消化系统和循环系统症状和体征，涉及的常见疾病包括上消化道、胰腺和心脏。结合患者多个心血管疾病高危因素(年龄、性别、高血压)和循环系统表现急性心肌梗死必须予
18、以排除。(2).为明确诊断，有必要进行的实验室检查是（分数：0.50）A.血、尿淀粉酶 B.血常规 C.尿常规 D.TnI E.CK-MB F.ALTG.心电图 解析：解析 血常规和尿常规作为入院病人常规检查；血、尿淀粉酶可协助胰腺炎的诊断；TnI、CK-MB、心电图可协助心绞痛和急性心肌梗死的诊断。(3).若尿常规检查发现尿糖(+)，酮体(+)，此时应立即进行的检查是（分数：0.50）A.空腹血糖B.餐后 2 小时血糖C.随机血糖 D.HbA1cE.OGTTF.胰岛素解析：解析 冠心病患者接近 80%患有不同程度的糖代谢紊乱，其中一半以上未被诊断。急性心肌梗死是导致糖尿病酮症酸中毒(DKA)
19、的常见诱因之一。因该患者没有糖尿病病史，发现尿糖、尿酮阳性，首先应该明确患者当时是否确实存在糖尿病。(4).若血糖检查结果为 19.8mmol/L，应立即补充的检查是（分数：0.50）A.肝功能B.动脉血气分析 C.血电解质 D.血脂E.BUN F.血 Cr G.血尿酸H.ESR解析：解析 考虑患者合并糖尿病酮症酸中毒，为明确机体内环境情况，应立即检查血气、肾功能、电解质等。(5).为了鉴别高血糖是应激所致还是原来已经有糖尿病，以下指标最有参考价值的是（分数：0.50）A.空腹血糖B.餐后 2 小时血糖C.随机血糖D.HbA1c E.OGTTF.胰岛素G.C 肽解析：解析 HbA1c 能反映
20、2 个月内的血糖水平，其他血糖指标只能反映采血当时的血糖水平。(6).在无法直接测定血浆渗透压的情况下，以下指标有助于了解血浆渗透压水平的是（分数：0.50）A.血 BUN B.血肌酐C.血尿酸D.血糖 E.血氯F.血钙G.血钾 H.血钠 I.血 ALT解析：解析 血浆渗透压(血钾+血钠)2+血 BUN+血糖，均采用 mmol/L 单位。(7).以下指标可用于糖尿病的分型的是（分数：0.50）A.抗核抗体B.抗 Sm 抗体C.抗 TPO 抗体D.抗 ICA 抗体 E.抗 SSA、SSB 抗体F.抗 TG 抗体G.抗 GAD 抗体 解析：解析 有助于 1 型糖尿病诊断的自身抗体有：抗胰岛细胞抗体
21、(1CA)，抗谷氨酸脱羧酶抗体(GAD)。患者男性，60 岁。原有肺心病病史。近 1 周来发热、咳脓痰；神志恍惚、睡眠颠倒 2 天。体检：球结膜水肿，发绀，颈静脉充盈，两肺湿啰音。心率 120 次/分，律齐，血压 90/60mmHg，下肢浮肿，尿蛋白(+)。（分数：2.50）(1).患者目前最可能发生的并发症是（分数：0.50）A.肺性脑病 B.消化道出血C.肾衰竭D.脑梗死E.弥散性血管内凝血F.心率失常解析：(2).为明确诊断及治疗，患者应进行的检查是（分数：0.50）A.胸部 X 线检查 B.痰细菌培养 C.动脉血气分析 D.血尿素氮、肌酐测定 E.头颅 CTF.电解质测定 G.血常规检
22、查 H.尿培养解析：(3).患者心电图示窦性心动过速；动脉血气：pH 7.22，PaO 2 57mmHg，PaCO 2 70mmHg， （分数：0.50）A.呼吸性酸中毒 B.呼吸性碱中毒C.代谢性酸中毒D.代谢性碱中毒E.呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒F.呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒解析：(4).患者经治疗病情改善，水肿消退，但出现烦躁，手足搐搦。血电解质检查示：K +2.8mmol/L，Na + 145mmol/L，Cl -92mmol/L，可能并发了（分数：0.50）A.代谢性酸中毒B.代谢性碱中毒 C.呼吸性碱中毒D.肺性脑病E.脑血管意外F.低钙血症 G.继发性甲状旁腺功能低下解析：(
23、5).此时应采取的措施是 （分数：0.50）A.血电解质监测 B.动脉血气分析 C.持续低流量吸氧 D.补充氯化钾 E.给予碳酸氢钠F.抗生素控制感染 G.血液透析解析：解析 患者有肺心病史，因呼吸道感染诱发本病急性发作，出现神志恍惚、睡眠颠倒，首先考虑由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留引起的肺性脑病。患者需要行胸部 X 线检查了解肺部感染情况，血常规检查 WBC 增高，痰细菌培养寻找病原菌，动脉血气分析和电解质测定了解酸碱失衡的状况，以及是否伴随电解质紊乱，血尿素氮、肌酐检查了解是否发生肾前性肾功能不全，患者无泌尿道感染征象，无需尿培养，肺性脑病不需颅脑 CT 检查；结合病史及血气分析结
24、果，可诊断呼吸性酸中毒，根据慢性呼吸性酸中毒预计代偿公式，*预计值为 24+(70-40)0.43(33-39)，而实测*为 36mmol/L，说明患者是单纯性呼吸性酸中毒；治疗后，患者出现烦躁，手足搐搦，伴有低钾和低氯，考虑发生了代谢性碱中毒，代谢性碱中毒时神经肌肉兴奋性增加，可引起手足搐搦，但不排除可能同时发生低血钙。此时患者应进行血气分析，严密监测血电解质，并纠正电解质紊乱(如补充氯化钾等)，同时进行给氧、抗感染等对症治疗以及原发病治疗。此时给予碳酸氢钠会加重碱中毒，患者无血液透析指征。患者男性，19 岁。头晕、乏力、面色苍白半月余，近 2 天鼻出血、双下肢出现瘀斑入院。体检：腹股沟淋巴
25、结可触及，蚕豆大小，胸骨下端压痛，肝肋下 1.5cm，脾肋下 2.0cm。实验室检查：RBC 2.21012/L，Hb 65g/L，MCV 90fl，Hct 20%，WBC 2010 9/L，血小板 30109/L。（分数：2.50）(1).本例可能的疾病有（分数：0.50）A.再生障碍性贫血B.过敏性紫癜C.急性粒细胞白血病 D.慢性粒细胞白血病E.铁粒幼细胞性贫血F.类白血病反应G.血小板减少性紫癜H.脾功能亢进解析：解析 ABCDGH 都可出现皮肤紫癜，但伴有肝、脾肿大者有 CDH。脾功能亢进者应出现 WBC 减少，但患者 WBC 增多。慢性粒细胞白血病以中年人最多见，病程长，脾进行性肿
26、大。该患者为青年人，起病急，正常细胞性贫血，WBC 异常增多，有皮肤出血，胸骨压痛，腹股沟淋巴结肿大，故急性粒细胞白血病可能性大。(2).为进一步确诊还应做的检查是（分数：0.50）A.骨髓细胞学检查 B.血细胞化学染色 C.网织红细胞绝对值计数D.染色体检查 E.免疫学分型检查 F.分子生物学检查 G.红细胞形态学检查解析：解析 骨髓细胞学检查是白血病诊断的主要依据；细胞化学染色有助于鉴别各种类型的白血病。免疫学、染色体和分子生物学基因的检查能反应急性白血病的生物学本质，从而进行 MICM 分型。(3).该患者若是急性早幼粒细胞白血病(M3 型)，骨髓象检查会出现的改变是（分数：0.50）A
27、.骨髓细胞增生极度活跃或明显活跃 B.粒红比例明显增高 C.骨髓中异常早幼粒细胞增生为主30%D.可见 Auer 小体 E.巨核细胞减小 F.可发现染色体 t(15；17)易位 G.嗜碱性粒细胞增多H.Ph 染色体阳性解析：解析 急性早幼粒细胞白血病，多数病例骨髓有核细胞增生极度活跃，粒红比例增高，分类以颗粒增多的异常早幼粒细胞为主，占 30%90%，可见 Auer 小体，幼红细胞和巨核细胞明显减少。可见染色体 t(15；17)易位。(4).急性早幼粒细胞白血病骨髓细胞化学染色的特点是（分数：0.50）A.POX 染色阳性 B.SB 染色阳性 C.-NBE 染色阳性D.ACP 染色阴性E.NA
28、P 积分增高F.AS-D-NAE 染色阳性 G.AS-D-NCE 染色阳性 解析：解析 急性早幼粒细胞白血病，过氧化物酶(POX)、苏丹黑(SB)染色、氯乙酸 AS-D 萘酚酯酶(AS-D-NCE)和酸性磷酸酶(ACP)染色均为阳性或强阳性反应；醋酸 AS-D 萘酚酯酶(AS-D-NAE)染色可阳性，且不被氟化钠抑制。碱性磷酸酶染色(NAP)积分减低而急淋增高； 萘酚丁酸酯酶(-NBE)染色阴性。(5).关于急性白血病疗效的完全缓解(CR)标准正确的是（分数：0.50）A.骨髓象：原始细胞5% B.红血细胞及巨核细胞正常 C.血象：男性血红蛋白100g/L D.血象：女性血红蛋白儿童血红蛋白9
29、0g/L E.中性粒细胞绝对值2.510 9/LF.血小板10010 9/L G.外周血分类白血病细胞1%H.临床：无白血病浸润所致的症状和体征 解析：解析 急性白血病疗效的完全缓解(CR)标准(1987)是：骨髓象：原始细胞5%，红血细胞及巨核细胞正常；血象：男性血红蛋白100g/L，女性及儿童血红蛋白90g/L，中性粒细胞绝对值1.510 9/L，血小板10010 9/L，外周血分类中无白血病细胞；临床：无白血病浸润所致的症状和体征，生活正常或接近正常。患儿男，3 岁。8 小时前额部不慎碰伤，出现血肿，约半个乒乓球大小。患儿既往无出血病史，其舅舅经常出现血肿情况。体检：发育正常，轻度贫血貌
30、，皮肤无出血点，心肺(-)，腹软，肝脾未及，余无异常发现。（分数：3.50）(1).该患儿的诊断考虑的疾病是（分数：0.50）A.维生素 K 缺乏症B.血友病甲 C.血友病乙 D.血管性血友病 E.遗传性纤维蛋白原缺乏症F.因子缺乏症 G.原发性血小板功能障碍解析：(2).血友病筛选试验包括（分数：0.50）A.PT B.APTT C.TT D.BT E.FDPF.D-二聚体解析：(3).血友病筛选试验的结果应是（分数：0.50）A.PT 和 APTT 延长B.PT 延长和 APTT 正常C.PT、BT、TT 正常和 APTT 延长 D.BT 和 APTT 延长E.BT 延长和 APTT 正常
31、F.BT 和 PT 延长解析：(4).APTT 延长，PT 正常可得出的结论是（分数：0.50）A.凝血因子、缺陷B.凝血因子、缺陷 C.凝血因子、缺陷D.凝血因子、TF 缺陷E.凝血因子 PK、HMWK 缺陷F.凝血因子 PK、缺陷解析：解析 患儿 APTT 延长，PT、BT、TT 正常，血小板计数和功能正常。患儿初步诊断为血友病。(5).初步诊断依据是（分数：0.50）A.患儿为男性 B.外伤后额部血肿 C.内源性凝血指标 APTT 延长 D.外源性凝血系统指标 PT 正常 E.血小板计数和功能正常 F.患儿母亲家族中有类似疾病史 G.肝脾未触及解析：(6).为明确诊断还需要做的检查有（分
32、数：0.50）A.因子:C 活性测定 B.因子:C 活性测定 C.因子:C 活性测定D.STGT 或 TGT 及其纠正试验 E.骨髓细胞学检查F.因子:Ag 测定 G.因子:Ag 测定 H.vWF:Ag 测定 I.造血祖细胞培养解析：(7).血友病甲属于（分数：0.50）A.因子基因缺陷 B.常染色体隐性遗传C.常染色体显性遗传D.性联隐性遗传 E.血管性血友病的一种F.男性 Y 染色体缺陷解析：解析 血友病是一组遗传性因子和基因缺陷、基因突变、基因缺失导致内源性凝血途径激活凝血酶原酶的功能障碍，引起的出血性疾病。包括血友病甲(因子缺乏症)，血友病乙(因子缺乏症)。均为性连锁隐性遗传，遗传基因分别位于 Xq28 和 Xq27。临床表现为自发性或轻微外伤后出血难止。实验室检查：筛查试验为 APTT 延长，PT、BT、TT 正常。纠正试验用 STGT 或 TGT 及其纠正试验。凝血因子促凝活性检测：因子活性(:C 或:C)减低是常用的确诊试验。凝血因子抗原含量检测：因子抗原含量(因子:Ag 和因子:Ag)减低或正常。排除试验：做 BT 和 vWF:Ag 检测以排除 vWD。
