1、WS/T 77-1996 前以往推荐的克山病治疗方案均按其分型论治，使不同分型中出现的相同症候群在阐述处理时交叉重复，既欠明确、又不易掌握。本次制定的治疗原则，系以心功能代偿及失代偿时出现的症候群及合并症为依据，扼要阐明其治疗原则，不仅避免了表叙时的重复，且辨症论治、便于应用，并与心脏病诊治的总规律相吻合。本标准的附录A是标准的附录。本标准的附录B、附录C、附录D是提示的附录。本标准由卫生部地方病防治司提出。本标准由西安医科大学负责起草。本标准主要起草人:王世臣、于维汉、牛存龙、王克健、赵志峰。本标准由卫生部委托技术归口单位中国地方病防治研究中心负责解释。中华人民共和国卫生行业标准克山病治疗原
2、则WS/T 77 1996 Principles of management on Keshan disease 1 范围本标准规定了克山病的治疗原则。本标准适用于各级医疗卫生机构对成人及小儿各型克山病的治疗。2 克山病的治疗原则2. 1 克山病心功能代偿期2.1. 1 加强生活指导，定期监测复查。患者应生活规律，劳逸结合，避免上呼吸道感染及精神剌激。生育期妇女须做好计划生育，小儿患者应纠正偏食，一般不需药物治疗。2. 1. 2 对临床表现不稳定的患者，应加强随访观察。为防止发生急性或慢性心功能不全，可酌情给予地高辛(digoxin)、自受体抑制剂(美托洛尔metoprolol、普荼洛尔pro
3、pranolol等)治疗。2.2 克山病心功能失代偿期2. 2. 1 急性心功能不全2.2.1.1 心脏骤停按心脏骤停常规积极抢救处理。2.2. 1. 2 心源性休克a)严格执行三早(早发现、早诊断、早治疗)制度，做好就地抢救。b)选用大剂量维生素C(vitaminC , VC)疗法，以改善心肌及全身营养代谢，纠正心肌缺血、缺氧，恢复微循环灌注，提高心脏排血量，从而缓解心源性休克F也可选用扩容(补掖)并用亚冬眠疗法，见附录A(标准的附录)。2.2. 1. 3 急性肺水肿迅速改善心脏泵血功能，提高心排血量，减轻前、后负荷，纠正缺氧。可选用吗啡(morphine)、快速作用的强心剂、血管扩张剂与利
4、尿剂(具体措施与肺水肿常规治疗相同)。2.2.2 慢性心功能不全2. 2. 2. 1 建立家庭病床，做好生活管理。2.2.2.2 选用试类强心剂或非戒类的自受体兴奋剂、磷酸二醋酶抑制剂增强心肌收缩性，提高心排血量。对病情较重的患者，可先静注作用快速的强心试，见效后改为口服地高辛维持，见附录B、附录C(提示的附录)。2.2.2.3 应用血管扩张剂、转换酶抑制剂或利尿剂，减轻心脏的前、后负荷，改善心功能，见附录B、附录C(提示的附录)。2.2.2.4 对心脏舒张功能不全的患者，可选用R受体抑制剂如美托洛尔，并应从小剂量(6.25mg)开始。2.2.2.5 法除引发心功能不全的诱因。对小儿患者应及时
5、做好常见夹杂症肺部感染、肠道蛐虫症的处理。中华人民共和国卫生部1996斗0-14批准1997-05-01实施3 克山病并发症的处理原则3. 1 心律失常WS/T 77-1996 3. 1. 1 急性心功能不全出现心源性休克并发室性异位心律(早搏、心动过速、纤颤)或1, n、E度房室传导阻滞者，多于大剂量vc静注或扩容及亚冬眠疗法后，随休克的缓解而于数小时内消失，一般不须使用抗心律失常药。3.1.2 慢性心功能不全并发的室性心律失常，多于强心剂用达有效量，而心功能不全好转时室性心律失常或减轻、或消失。3. 1. 3 急性或慢性心功能不全经上述治疗与观察后无效者，可加用抗心律失常药，但应注意后者的
6、负性肌力作用、致心律失常作用及其与强心剂、利尿剂间的相互作用，以免抑制心肌，加重心功能不全或导致洋地黄中毒，甚至引起心脏骤停，见附录D(提示的附录。3.1.4 药物治疗无效的永久性完全房室传导阻滞，可安置人工心脏起搏器;对持续性室性心动过速或心室纤颤的患者，可行电复律。3. 2 血栓、栓塞按血栓、栓塞治疗常规处理。3. 3 感染肺部感染常可诱发或加重心功能不全，应选用相应的抗生素治疗或预防。小儿肠道烟虫症应于心力衰竭控制后作驱蛐治疗。3. 4 水、电解质紊乱3. 4. 1 利尿剂宜间断应用，避免发生水、电解质紊乱与酸碱平衡失调。3.4.2 对较长期应用利尿剂的患者，不宜严格限制制盐的摄入。3.
7、4.3 有条件时应监测血容量，血清铀、拥、氯、钙、镜等离子的变化，及时调整水、盐代谢失调，注意纠正酸碱失衡。3.4.4 为防止低拥血症，可将满饵利尿剂与排御利尿剂交替或联合应用，并应重视镜盐的补充。WS/T 77 -1 996 附录A(标准的附录)克山病心源性休克的治疗措施A1 首选大剂量维生素C(VC)疗法10%12. 5%VC注射液510g，单独地或加25%50%葡萄糖液20mL直接静脉注射。24h后，视病情变化可重复应用相同剂量12次。第一日用量可达30g以上。休克缓解后每日静注VC5g , 35日后停药。休克再发时可重复应用。小儿用量静注:VC每次35g。A2 扩容(补液)治疗静脉缓慢
8、推注200mL 5%葡萄糖生理盐水、低分子右旋糖醉或生理盐水。A3 亚冬眠疗法(适用于烦躁不安患者与小儿)静注或肌注:氯丙嗦(chlorpromazine)25 mg、异丙嗦(promethazine)25 mg、赈替睫(pethidine)50 mg(小儿各为O.51. 0 mg/kg)。或静注z安定(diazepam)每次20mg(小儿每次O.250. 5 mg/kg)。按需要可重复使用。B1 强心剂B1.1 试类附录B(提示的附录)常用强心剂、血管扩张剂、利尿剂的用量与用法B1. 1. 1 西地兰全效量为1.O1. 6 mg(24 h)。首剂用量O.40. 6 mg，加于25%葡萄糖液2
9、0mL稀释后静脉缓注。余量可于24h内按需要分次注完，取得疗效后改口服地高辛维持。B1. 1.2 毒毛旋花子试K全效量为0.25-0.5mg。首剂用量O.1250. 25 mg，加于25%葡萄糖液20 mL中静脉缓注。余量可按需分次于24h内植完，间隔为2-6h。见效后改用口服地高辛维持。B1. 1. 3 地高辛负荷量法适用于病情较重，近二周内未服过洋地黄的患者。全效量为O.751. 5 mg , 于12日内分次服完。继以每日0.25mg维持。现在临床上常用的为非负荷量法，即口服地高辛每日0.25 mg，分两次服。经5个半衰期(68天)后，血药浓度可达有效水平，取得满意疗效。B1. 2 非戒类
10、B1. 2. 1 自受体兴奋剂B1. 2. 1. 1 多巴胶静滴:开始量为O.5 1. 0吨/(kg min)，后按需递增p最大剂量为10周/kg min)。或以本品40mg，加于5%10%葡萄糖液中静脉缓慢滴注。B1. 2. 1. 2 多巴酣丁股本品加于5%葡萄糖液中按2.510阅/Ckg min)静滴。B1. 2. 2 磷酸二醋酶抑制剂B1. 2. 2. 1氨利酬口服:每次100200mg，每日3次。B1. 2.2.2 甲腊利酬口服:2.57. 5 mg，每6h一次。静滴:5.O7. 5月/Ckg min)。B2 血管扩张剂B2.1 减轻前负荷为主药物WS/T 77-1996 B2. 1.
11、 1 硝酸甘油(nitroglycerin)舌下含化:每次O.30. 6 mg，每510min重复一次，直至症状缓解或收缩血压降至13.3kPa(lOO mmHg)左右。静滴:510mg，加于5%葡萄糖被500mL中.开始量为510吨/min.后每510min增加510问/min。最大剂量为200问/min。皮肤缓释贴片:每日530 mg。B2. 1.2 硝酸异山梨醋(消心痛，isorbidedinitrate) 舌下含化:2.510 mg.每4h一次。口服:520 mg，每46h一次。B2.2 减轻后负荷为主药物B2.2.1酣妥拉明静滴z开始O.1 mg/min.后每10 15 min增加0
12、.1mg/min，最大剂量为2 mg/min。2. 2. 2 硝苯地平(心痛定，nifedipine)口HIl:每次1020mg.每日3次。12.2.3 脚歌嗦(hydralazine)口服:每次50mg，每日34次。G2.3 减轻前、后负荷药物2. 3. 1 转换酶抑制剂B2. 3. 1. 1 卡托普利口服z每次6.2525 mg，每8h一次。B2.3.1.2依那普利口服:每次520mg，每日2次。B2. 3. 2硝普纳静滴:开始量O.250. 5g/(kg min) ，后每5-10min增加0.5用/(kg min)。最大剂量为400吨/(kg min)。B2. 3. 3利尿剂亦具有减轻前
13、、后负荷的作用，参见B3。B3 利尿剂B3.1 排饵利尿剂B3. 1. 1 作用于拌升支髓质稀释段B3. 1. 1. 1 映哺苯胶酸(速尿.furosemide) 口服:每次20-40mg，每日12次。静注或肌注:每次20-40 mg.每日12次。B3. 1. 1. 2 利尿酸(ethacrynicacid) 口服:每次25-50mg，每日1-2次。静注或肌注:每次2550 mg.每日一次。B3. 1. 2 作用于拌升支皮质稀释段氢氯唾嗦(hydrochlorothiazide)口服:每次25mg.每日1-2次。B3. 2 满饵利尿剂B3.2.1 作用于远曲小管B3. 2. 1. 1 螺内醋(
14、spironolactone)口服z每次20-40mg，每日3-4次。B3. 2. 1. 2 氨苯喋睫(triamterene)口服:每次50100mg，每日2-3次。B3. 2. 1. 3 氨氯毗咪(amiloride)口服:每次10-20mg.每日2次。WS/T 77 -1 996 附录C(提示的附录)小儿用药剂量C1 试类强心荆表Cl小儿试类强心剂用量用法表药品洋地黄化量，mg/kg用法地高辛口服:小于2岁O.040. 06 分3次服，每8h 1次大于2岁O.030. 04 静脉:为口服量的2/33/4首次为化量的1/31/2，余分23次间隔48h应用西地兰静脉z小于2岁O.030. 0
15、4 首次O.010. 015 mg/阳，间隔23h可重复!但大于2岁O.020. 03 用毒毛旋花静脉z小于2岁O.0060. 012 全量一次静脉缓注，6h后可按需重复用药子试K大于2岁O.0050. 01 C2 非虫类强心剂药品多巴胶多巴西甘丁胶C3 血管扩张剂药品硝普纳盼妥拉明卡托普利C4 利尿剂药品吠喃苯胶酸氢氯喽嚓螺内醋氨苯喋咙表C2小儿非试类强心剂用量用法表用量，g/Ckg min) 110 210 表C3小儿血管扩张剂用量用法表用量18g/Ckg min) O. 55g/Ckg min) 开始量O.5闯/kg，后按需递增至2mg/kg 表C4小儿利尿剂用量用法表用量23 mg/C
16、kg d) 12 mg/Ckg.次)12 mg/Ckg d) 12 mg/Ckg d) 24 mg/Ckg d) 用法静滴静滴口服，每日23次口服，每日4次用法口服静脉或肌注，每日13次口服口服口服WS/T 77 -1 996 附录D(提示的附录)常用抗快速心律失常药用量用法表Dl常用抗快速心律失常药用量用法表适应症剂量和用法类别药名房性室性治疗量维持最IA 奎尼丁+ + 口服:O. 1 g试服.4-6h 口服:0.2-0.3g.3-4次/(quinidine) 无过敏.0.2-0.4g. 日5次/日普鲁卡因胶+ + 静注:每5minl00 mg.共口服:0.25-0.5g.每4-(proca
17、inamide) 1. 0-1. 2g 6 h 1次静滴:0.5%溶液5- 10 mg/min.总量1-2g 口服:0.25-0.5g.1次/4hIB 利多卡因+ 十+静注:50-100 mg.后每5静滴:2-4mg/min 第I类lidocaine) - 10 min50 mg.共(纳通道200-250 mg 阻滞剂)肌注:250-300mg 美西律+ + 静注:250 - 500 mg. 12 h 口服:100mg.3-4次/日(mexiletine) 后重复口服:200mg.3-4次/日IC 普罗帕嗣+ + 静注:0.5-1.0 mg/kg.l0 口服:100-150 mg. 3次/(p
18、ropafenone) -20 min后可重复，日总量不超过350mg 口服:150mg.3-4次/日安搏律定+ + 静注:150-200mg缓注口服:25-50mg.2-3次/(aprindine) 口服:50-75 mg.每6h 日1次第E类普茶洛尔静注:1-2mg.5-10 min 口服:10-20mg.3-4次/(自受体阻滞剂)十+ 注完(propranolol) 口服:20mg.3-4次/日日第E类澳苇镀+ 静注:200mg.每8hl次口服:0.1g.3-4次/日(延长动作(bretylium tosylate) 口服:0.1-0.2g.3-4次/电位时程剂)日第N类维拉帕米+ 静注:5-10mg.5-10 min 口服:40-80mg.3-4次/(钙通道抑制剂)(verapamil) 注完日口服:80mg.3-4次/日注:+有效;+良好s一无作用。
