1、Hellp综合征,宣武医院产科一病区 陆珉2016.08.,目录,疾病相关知识 定义 病因机制病理改变诊断标准临床表现治疗原则及措施 疾病护理 疾病研究新进展,疾病相关知识 - Hellp综合征,Hellp综合征定义：是妊娠高血压疾病伴有溶血、肝酶升高及血小板减少的一组临床症候群，是妊娠高血压疾病的一种严重并发症。常危及母儿生命。常常发生于妊娠晚期，有时也发生在孕中期，极少发生在产后2472h.,报道的发生率 212% 围产期发病率和死亡率升高 孕妇的死亡率 35%,疾病相关知识 - Hellp综合征,三项指标：溶血、肝酶升高、低血小板完全性 ：三项指标均异常 分类 部分性 ：一项或两项指标异
2、常根据血小板（Martin）分类：级指血小板计数50109/L 而100109/L而150109/L,- Hellp综合征,病因及发病机制本病的主要病理生理改变与妊娠期高血压疾病病理生理相似，但发展为Hellp综合征的确切病因和发病机制仍不清楚。研究认为重要的有：有母胎免疫失衡，血小板聚集与消耗，血管内皮功能障碍及先天性固有脂肪酸氧化失调等学说1。,【1】1006-2084( 2013) 01-0123-04,- Hellp综合征,病理改变血管内皮损伤是主要的病理改变。在全身小血管痉挛的基础上，血管内皮损伤可引起管腔内纤维蛋白沉积，血小板被激活而释放出缩血管物质，使血管收缩，促进血小板凝集和聚
3、集，使血小板消耗增加及破坏增多，导致其数量减少，并更加重血管内皮损伤，形成恶性循环。,- Hellp综合征,病理改变当血管内红细胞通过血管内纤维蛋白网孔时，受到挤压、牵拉等机械性损伤，破碎、变形成三角形、脊形、球形等，造成溶血。,诊断标准,溶血 外周血涂片 胆红素升高1.2mg/dl 肝转氨酶升高 SGOT72U/L LDH600U/L 血小板降低 血小板记数100*103/mm3,- Hellp综合征,高血压孕妇伴有上腹部和/或季肋部疼痛,且有恶心,呕吐,溶血等,有助于正确诊断。,- Hellp综合征,临床表现典型的临床表现为乏力、右上腹疼痛及恶心呕吐，体重骤增，脉压增宽，但少数患者高血压、
4、蛋白尿临床表现不典型。可出现母儿严重并发症：孕妇可发生子痫、胎盘早期剥离、DIC、肾功能衰竭、急性肺水肿、严重的腹水、脑水肿、视网膜脱离、伤口血肿感染甚至败血症等；胎儿可发生缺氧、早产、胎儿生长受限，甚至围产儿死亡。,- Hellp综合征,治疗积极治疗子痫前期或子痫，镇静、解痉、降压、补充血制品提高胶体渗透压、必要时利尿； 静脉应用糖皮质激素稳定血小板； 积极纠正凝血功能障碍； 尽快终止妊娠。孕周小于32周且病情稳定者可短期内期待治疗。 适时终止妊娠（1）时机：绝大多数HELLP综合征患者应在积极治疗后终止妊娠。（2）分娩方式：HELLP综合征患者可酌情放宽剖宫产指征 血浆置换或者血液透析,-
5、 Hellp综合征,最佳处理HELLP综合征的11条原则美国密西西比大学医学中心提出最佳处理HELLP综合征的11条原则： 早期诊断； 评价母体情况； 评价胎儿状况； 控制血压； 硫酸镁防止抽搐；,- Hellp综合征,最佳处理HELLP综合征的11条原则保持水电解质平衡； 积极使用肾上腺皮质激素； 高剖宫产率终止妊娠； 加强围生儿救治； 加强产后处理； 警惕多器官功能衰竭。,- Hellp综合征,病情的监测每6hr测凝血功能、肝、肾功能直至分娩；产后每天监测上述指标； 密切监测BP、尿蛋白、孕妇血流动力学、出入量和心肺功能，及时发现肺水肿、心衰、肾衰和脑水肿等 及时发现胎盘早剥迹象 必要时复
6、查眼底检查 胎儿监护,- Hellp综合征,鉴别诊断妊娠急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy) 溶血性尿毒症（hemolytic uremic syndrome） 血小板减少性紫癜 （thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP） 病毒性肝炎 妊娠期胆汁淤积综合征(ICP),疾病护理,观察患者的病情: 将术后产妇安置安静的单间抢救房，限制探访人数和次数，避免声光刺激，保持一个安静，温馨的环境。考虑到几乎所有的子痫症患者均发生在术后24 h 内故需严密观察病情变化，尤其是患者的生命体征，予以持续心电监护，注意监测血压，记录器变
7、化情况，随时向医师报道异常情况，观察及评估抽搐的发作前兆，注意产妇有无头痛、眼花、胸闷、气急、恶心呕吐等症状，记录24 h 出入量，观察患者留置导尿的尿量、颜色等情况。 观察辅助检查的变化，尤其是血小板减少的变化: HELLP 综合征的患者在产后1 2 d 的血小板往往会将至最低，所以，在护理的过程中要密切观察产皮肤黏膜颜色及有无出血点，观察产后子宫收缩情况，警惕发生DIC。,药物观察护理: 由于肾上腺皮质激素的应用可使血小板计数、乳酸脱氢酶、肝功能等各项参数改善，尿量增加、平均动脉压下降等，故尽可能地及时予以抽血化验，依据辅助检查等参数予以对症治疗，以发挥最大的临床效果。严格控制输液滴速，由
8、于HELLP 综合征患者易发生肺水肿、肾衰竭等情况，且容易造成血容量不足或者血液浓缩，故输液输血应谨慎，尤其使用低分子右旋糖酐时，滴速快易发生急性左心衰，需加强血流动力学监护。应用肝素时剂量要准确，输液速度要慢，并严密观察患者凝血情况及血液学的变化。,输血护理: 由于患者的血小板往往降低明显，故需要予以输血来提高血小板浓度，但是预防输血过程中可能发生一些并发症，所以在输血前尽可能地详细询问病史，予以地塞米松5 mg 静推，生理盐水冲管等，做好宣教工作，输血过程中监测患者体征，注意患者自觉症状的改变，对患者出现变态反应、发热症状的，则暂予以停止输血并报告医生处理，防止出现输血反应，尤其是出现溶血
9、性休克等严重的并发症。 心理护理: 耐心解释病情及治疗情况，给予心理上的支持，使产妇树立信心，积极配合治疗。,出院指导:护理人员应指导产妇出院后定期门诊复查血压、肝肾功能，采取有效地避孕措施，由于重度子痫前期合HELLP 综合征的复发率较高，故出院时要向产妇宣教产前检查的重要性，建立有效的随访机制，如采用电话联系等方式定期通知患者随访，也可对出院患者建立健康档案。 饮食护理: 指导患者每天摄入足够的蛋白质和含有纤维素的食品，补充丢失的蛋白质，增加免疫力，在减少活动量的情况下保持大便通畅，予以低钠饮食，忌烟酒，避免刺激性食物。,并发症护理: 定时为患者更换卧位，予气垫床。随时注意受压部位皮肤颜色
10、及血运，防止压疮发生。如发现患者体温上升伴有发热、咳嗽、肺部湿啰音等变化，需及时报告医生并予以及时处理。,新进展 糖皮质激素在HELLP综合征的应用,分娩前应用大剂量的糖皮质激素，在促进肺成熟同时会明显提高血小板计数，通过对严重的HELLP综合征患者产前应用大剂量糖皮质激素治疗，不仅可降低新生儿呼吸窘迫综合征的发生率而改善新生儿的结局，也可以改善孕妇的状况。研究显示产前糖皮质激素给药种类、剂量、途径、持续时间是非常重要的静脉应用地塞米松在提高尿量、改善实验室检查结果等方面均优于倍他米松,新进展 糖皮质激素在HELLP综合征的应用,目前国际上推荐的剂量为：地塞米松10mg静推，12h一次； 产后血小板持续低或产后HELLP综合征，应继续用地塞米松10mg静推，12h一次，共2次； 以后5mg静推，12h一次至血小板计数100109/L及乳酸脱氢酶下降,谢谢聆听！,
