1、免疫缺陷疾病练习试卷 1 及答案与解析1 下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值（A）发热（B）关节炎（C）心脏炎（D）血沉增快（E）X 线示关节面破坏2 风湿性心脏炎最常见的心电图变化为（A）室性早搏（B） ST 段下降（C） T 波平坦或倒置（D）度房室传导阻滞（E）窦性心动过速3 下列哪项表现为风湿热患者风湿活动指标（A）扁桃体炎（B）血白细胞总数增高（C）心电图 ST 段变化（D）ASO 升高（E）舞蹈病4 类风湿性关节炎一般无下列哪种改变（A）发热、乏力、纳呆（B）类风湿因子及抗核抗体阳什（C）肝脾淋巴结肿大（D）早期 X 线表现以骨质破坏为主（E）关节酸痛以小关节为主5 下面的
2、哪一项不是淋巴结的功能（A）过滤淋巴液，清除异物（B）进行免疫应答（C）产生抗体（D）淋巴结可以产生淋巴细胞，但不能储存淋巴细胞（E）形成红细胞、粒细胞及血小板6 免疫球蛋白/抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的（A）80%.（B） 60%.（C） 50%.（D）30%.（E）10%.7 下列哪项是暂时性低丙种球蛋白血症与先天性低丙种球蛋白血症的鉴别要点（A）细胞免疫功能正常（B）抗体形成不足（C）淋巴结活组织检查找到浆细胞（D）血清 IgA 低（E）血清丙种免疫球蛋白总量低8 原发性中性粒细胞缺陷病最易发生（A）奈瑟菌属感染（B）念珠菌感染（C）金黄色葡萄球菌感染（D）分枝杆菌感染（E）
3、沙门菌届感染9 X-连锁高 IgM 血症的诊断依据是（A）CD8 阳性 T 细胞缺乏（B） CD4 阳性 T 细胞减少（C） CD40L 表达缺陷（D）CD45RO 表达缺陷（E）CD20 阳性 B 细胞减少10 全部免疫活性细胞均来源于（A）树突状细胞（B）单核巨噬细胞（C）骨髓多能干细胞（D）胚胎多能干细胞（E）淋巴干细胞11 以下哪项关于新生儿 T 细胞功能的描述是错误的（A）细胞毒性 T 细胞功能不足（B）辅助 D 细胞的分化功能不足（C）分泌细胞出子不足（D）T 细胞功能不足是因缺乏抗原刺激所致（E）TH 2 细胞功能不足12 下列疾病均属联合免疫缺陷病人(SCID)，除了（A）瑞士
4、型无丙种球蛋白血症（B）腺苷脱氨酶缺乏症（C）网状组织发育不良（D）伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病（E）性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症13 X-连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（A）2 日左右出现（B） 3d 左右出现（C） 4 日左右出现（D）5 日左右出现（E）7 日左右出现14 急性血源性急性慢性骨髓炎应用骨扫描一般在（A）46h 即可诊断（B） 612h 即可诊断（C） 1224h 即可诊断（D）2448h 即可诊断（E）4872h 即可诊断15 骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是（A）性连锁无丙种球蛋白血症（B）严重联合免疫缺陷病（C） DiGeorge 综合征（D）选择性 I
5、gA 缺陷（E）艾滋病16 c 不是以下哪种白细胞介素的受体（A）白细胞介素-2（B）白细胞介素-3（C）白细胞介素-4（D）白细胞介素-7（E）白细胞介素-917 易发生非典型(非结核性)分枝杆菌感染和卡介苗致死性感染的疾病是（A）X-连锁无丙种球蛋白血症（B） X-连锁高 IgM 血症（C） X-连锁严重型联合免疫缺陷病（D）选择性 IgA 缺陷病（E）慢性肉芽肿病18 外周血中性粒细胞增高的疾病是（A）慢性肉芽肿病（B）腺苷脱氨酶缺乏（C）嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏（D）白细胞黏附分子缺陷病（E）X-连锁高 IgM 血症19 下列哪项与特异性细胞免疫有关（A）单核细胞（B） T 淋巴细胞（C
6、） B 淋巴细胞（D）中性粒细胞（E）嗜酸性粒细胞20 下列哪项与特异性体液免疫关系最大（A）日淋巴细胞（B） T 淋巴细胞（C）巨噬细胞（D）补体（E）干扰素21 有关免疫球蛋白的描述中哪项不正确（A）IgG 可以通过胎盘（B）母体 IgM 可进入胎儿血液中（C） IgE 与变态反应有关（D）新生儿脐血中 IgD 含量极微（E）SIgA 是粘膜局部抗感染的重要因子22 T 细胞免疫功能测定不包括（A）T 细胞亚群（B） T 细胞功能（C）四唑氮蓝还原试验（D）皮肤迟发型超敏反应（E）周血象和淋巴细胞计数23 免疫功能的检测与评估应除外（A）血沉检测（B）补体检测（C） T 细胞功能检测（D）
7、B 细胞功能检测（E）吞噬细胞功能检测24 关于原发性免疫缺陷病，下列哪项有误（A）细胞免疫缺陷患者比抗体免疫缺陷者的感染更为严重（B）原发性免疫缺陷病已知的病因有遗传因素和宫内感染两大因素（C）原发性免疫缺陷病中以细胞免疫缺陷病发生宰最高（D）抗体缺陷病包括全丙种球蛋白低下血症和选择性 Ig 缺陷症（E）原发性非特异性免疫缺陷包括补体缺陷和吞噬细胞缺陷25 小儿免疫功能检测中的过筛实验项目应除外（A）NBT 还原试验（B） B 细胞功能检测（C）血清 C3 含量测定（D）皮肤迟发型超敏反应（E）血清免疫球蛋白含量测定26 关于免疫缺陷病的论述中，下列哪项不正确（A）是由于免疫细胞和免疫分子发
8、生缺陷所致的一组临床综合征（B）抗感染能力低下（C）免疫监测功能异常（D）分为原发性和继发性免疫缺陷病两大类（E）可通过主动免疫来纠正27 原发性免疫缺陷病的最主要临床特点是（A）胸腺缺如（B）肝脾肿大（C）消瘦（D）反复和慢性感染（E）淋巴结肿大28 反映细胞免疫功能缺陷的实验性检查应除外（A）结核菌素实验（B）植物血凝素实验（C） T 细胞亚群测定（D）白喉类毒素试验（E）淋巴细胞转化试验29 目前治疗严重联合免疫缺陷(SCID)的最佳治疗选择是（A）骨髓移植（B）胎肝移植（C）脐血干细胞移植（D）胎儿胸腺移植（E）基因治疗30 下列哪一种疾病不属于联合免疫缺陷病(SCID)（A）瑞士型无
9、丙种球蛋白血症（B）网状组织发育不良（C）腺苷脱氨酶缺乏症（D）性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症（E）伴有血小板减少和湿疹的免疫缺陷病31 关于选择性 IgA 缺陷症的描述中哪项不对（A）常伴自身免疫性疾病（B）常伴过敏性疾病（C）常伴有 IgG 亚类的缺陷（D）常有家族倾向（E）很少存活至壮年或老年32 关于胸腺发育不全(DiGeorge 综合征)的临床特点，应除外（A）常有多处畸形（B）胸腺发育不良（C）血清 Ig 常明显降低（D）对 PHA 增殖反应降低（E）常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐33 有关严重联合免疫缺陷病的治疗中，下列哪项不正确（A）骨髓移植术是较理想的治疗手段之一
10、（B）输血时应使用新鲜血（C）禁忌接种活疫苗或活菌苗（D）有细菌感染时，应选用强有力的杀菌剂（E）可静滴丙种球蛋白以提高体液免疫力34 下列哪项治疗不属于免疫重建（A）脐血于细胞移植（B）胎儿胸腺移植（C）骨髓移植（D）外周血干细胞移植（E）输注转移因子35 在对免疫缺陷病患者使用抗生素的原则中哪项有误（A）宜选用杀菌剂（B）剂量大于免疫功能正常的患者（C）疗程长于免疫功能正常的患者（D）宜选用肌注途径给药（E）尽早根据血培养的细菌药敏试验结果调整用药36 发病机制和临床表现均与 X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（A）X-连锁高 IgM 血症（B）腺苷脱氨酶缺乏（C）嘌呤核苷酸磷酸化酶
11、缺乏（D）Jak-3 缺陷（E）网状发育不全37 胸腺发育不全的临床表现不包括（A）中性粒细胞减少（B）面部畸形（C）先天性心脏病（D）T 细胞数量减少（E）低钙惊厥38 X-连锁高 IgM 血症的突变基因是（A）CYBB（B） Btk（C） c（D）CYP21（E）CD40L39 目前最常用和最有效的免疫重建方法是（A）基因治疗（B）胸腺移植（C）脐血干细胞移植（D）骨髓移植（E）外周血干细胞移植40 脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（A）白细胞黏附分子缺陷型（B）白细胞黏附分子缺陷型（C）慢性肉芽肿病（D）X连锁尤丙种球蛋白血症（E）严重联合免疫缺陷病41 以下哪一疾病不伴血清
12、IgG 低下（A）X-连锁无丙种球蛋白血症（B）腺苷脱氨酶缺乏（C） X-连锁严重型联合免疫缺陷病（D）白细胞黏附分子缺陷病（E）Jak-3 缺陷42 可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是（A）中性粒细胞减少症（B）自然杀伤细胞功能缺乏（C）慢牲肉芽肿病（D）选择性 IgA 缺陷病（E）X-连锁联合免疫缺陷病43 哪项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗（A）静脉注射丙种球蛋白（B）胸腺素（C）白介素-2（D）干扰素（E）酶44 四唑氮蓝试验(NBT) 反映（A）中性粒细胞趋化功能（B）中性粒细胞吞噬和杀菌功能（C）细胞毒性 T 细胞功能（D）抗体依赖性细胞毒效应（E）抗原呈递细胞功能45
13、 联合免疫缺陷病不包括（A）X-连锁高 IgM 血症（B）腺苷脱氨酶缺乏（C）嘌岭核苷酸化酶磷酸缺乏（D）Jak-3 缺陷（E）X-连锁无丙种球蛋白血症46 以下哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因（A）营养紊乱（B）免疫抑制剂（C）肿瘤（D）感染（E）以上都不是免疫缺陷疾病练习试卷 1 答案与解析1 【正确答案】 E【试题解析】 幼儿类风湿性关节炎 X 线骨关节摄片可见关节面破坏、关节间隙变窄和邻近骨骼骨质疏松。【知识模块】 免疫缺陷疾病2 【正确答案】 D【试题解析】 风湿性心脏炎时心肌受累出现心律异常，最常见的是度房室传导阻滞。【知识模块】 免疫缺陷疾病3 【正确答案】 E【试题解析】 舞
14、蹈病、心脏炎、关节炎、环形红斑以及皮下结节是诊断风湿热的主要指标。【知识模块】 免疫缺陷疾病4 【正确答案】 D【试题解析】 早期 X 线表现为关节附近软组织肿胀、骨质稀疏和骨膜炎。【知识模块】 免疫缺陷疾病5 【正确答案】 E【试题解析】 红细胞，粒细胞及血小板主要在骨髓形成，故不是淋巴结的功能。【知识模块】 免疫缺陷疾病6 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷疾病7 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷疾病8 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷疾病9 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷疾病10 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷疾病11 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺
15、陷疾病12 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病13 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病14 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病15 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷疾病16 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷疾病17 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷疾病18 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病19 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷疾病20 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病21 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷疾病22 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷疾病23 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病24 【正确答案】
16、 C【知识模块】 免疫缺陷疾病25 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷疾病26 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷疾病27 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病28 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病29 【正确答案】 A【试题解析】 骨髓移植目前治疗 SCID 的最佳方法。【知识模块】 免疫缺陷疾病30 【正确答案】 D【试题解析】 性联淋巴细胞减少伴低丙种球蛋白血症是一种抗体缺陷病【知识模块】 免疫缺陷疾病31 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷疾病32 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷疾病33 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷疾病34 【正确答案】
17、E【知识模块】 免疫缺陷疾病35 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病36 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病37 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病38 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷疾病39 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病40 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病41 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷疾病42 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷疾病43 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷疾病44 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷疾病45 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷疾病46 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷疾病
