1、内科主治医师肾内科学（专业知识）模拟试卷 19 及答案与解析0 A成人型多囊肾B婴儿型多囊肾C髓质海绵肾D单纯性肾囊肿E获得性肾囊肿病1 常染色体显性遗传型多囊肾2 常染色体隐性遗传型多囊肾3 肾髓质先天性发育异常的囊肿性疾病4 长期血液透析病人的肾囊肿病5 成人临床常见的肾囊肿5 AB 超肾单个囊肿直径3 cmB B 超左肾盂旁囊肿 2 个，囊肿直径 38 cmC B 超双肾大，皮质和髓质出现无数囊肿DB 超双肾正常大小，髓质出现多数成簇钙质沉着EB 超双肾多个囊肿6 男性，22 岁，查体血压 14090mmHg(187 12kPa)，B 超诊断为多囊肾，父亲及爷爷均有多囊肾7 男性，72
2、岁，查体血压 13076mmHg(173 105kPa)，B 超一个肾有无回声区占位，直径 1 一 3cm，尿检及肾功能均正常。8 男性，42 岁，查体血压 13686mmHg(185 12kPa)，血肌酐 846molL；血透治疗，B 超双肾萎缩，伴有无回声区占位无数个，直径 13em8 女性，33 岁，双下肢水肿 1 个月，既往有慢性乙型病毒性肝炎病史 3 年，尿常规蛋白阳性、尿红细胞 20 个HP，24 小时尿蛋白定量 40 g，血浆白蛋白 285 gL，血肌酐 90 molL ，血 HBsAg 及 HBeAg 均阳性。9 首先考虑的诊断是（A）急性肾小球肾炎（B）原发性肾病综合征（C）
3、乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎（D）肝硬化肾损害（E）狼疮性肾炎10 为明确病因，检查首选（A）补体 C3 检测（B）肾穿刺组织光镜检查（C）肾穿刺组织乙型肝炎病毒相关抗原检查（D）肝脏超声（E）肾图检查10 患者，男，40 岁，腰痛、血尿 2 天，尿量 1 800 ml24 h。测血压 170100 mmHg，尿常规示 RBC 满视野， Pro(+)，WBC 20HP 。血肌酐 85 molL。肾脏B 超见双侧肾脏增大，轮廓不规则，液性暗区布满整个肾脏，未见结石11 首选考虑的诊断是（A）单纯性肾囊肿（B）多囊肾（C）髓质囊性病（D）髓质海绵肾（E）急性肾小球肾炎12 下列哪个器官最有必要做
4、B 超检查（A）肺（B）脑（C）肝（D）甲状腺（E）睾丸12 男，38 岁，查体发现血压 15094 mmHg，B 超双肾多发性囊肿，肾脏失去正常结构。父亲 58 岁时死于尿毒症，哥哥 B 超肝脏及双肾多发性囊肿，有脑动脉瘤出血史。13 最可能的诊断是（A）囊肿性肾发育不良（B）获得性肾囊肿（C）肾髓质囊性病（D）多囊肾（E）单纯性肾囊肿14 成人型多囊肾遗传的囊肿基因位置在（A）第 10 号染色体（B）第 5 号染色体（C）第 7 号染色体（D）第 15 号染色体（E）第 16 号染色体15 成人多囊肾血尿的主要原因（A）高血压（B）肾小球损害（C）肾小管损害（D）囊肿血管破裂（E）尿路感染
5、15 患者，男，40 岁，腰痛、血尿 2 天，尿量 1800 ml24 h。血压 170100 mmHg，尿常规：RBC 满视野， WBC 20 个HP 。血肌酐 85 molL。肾脏 B 超见双侧肾脏增大，轮廓不规则，液性暗区布满整个肾脏，未见结石。16 首先考虑的诊断是（A）单纯性肾囊肿（B）多囊肾（C）髓质囊性病（D）髓质海绵肾（E）急性肾小球肾炎17 下列哪个器官最有必要做 B 超检查（A）肺（B）脑（C）肝（D）甲状腺（E）睾丸17 男性，10 岁，持续性镜下血尿 2 年余，尿红细胞形态学检查示为肾小球性血尿，无其他症状，未进一步诊治，3 个月前始出现听力障碍，且进行性加重。18 首
6、先考虑的诊断是（A）隐匿性肾炎（B）慢性肾小球肾炎（C） Alport 综合征（D）薄基膜肾病（E）IgA 肾病19 为明确病因，检查首选（A）复查尿红细胞形态学检查（B）肾穿刺活检，病理学检查（C）肾脏 B 超（D）静脉肾盂造影（E）腹部平片20 下述关于髓质海绵肾的说法哪些是正确的（A）常出现失盐性肾病（B）存在肾髓质囊性变（C）常出现色素性视网膜炎（D）可出现肾浓缩功能减退（E）腹部平片常见到肾髓质区小结石21 下述哪项支持 Alport 综合征的诊断（A）肾组织电镜见 GBM 广泛变厚、撕裂（B）阳性家族史（C）应用抗 GBM型胶原 5 链抗体做免疫病理检查，受累组织上不着色（D）临床
7、上有肾脏病、眼病变及耳病变（E）肾功能急性、进行性损害22 有关多囊肾，下列哪种说法错误（A）包括常染色体显性遗传型和常染色体隐性遗传型多囊肾（B）不宜进行肾穿刺活检（C）腰痛、高血压等为常染色体显性遗传型多囊肾的常见症状（D）常为单侧肾脏受累（E）肾脏体积增大23 有关单纯性肾囊肿，下列哪种说法错误（A）常见于 50 岁以上（B）可无临床症状（C）肾囊肿与肾肿瘤常并存（D）囊肿可为单个或多个（E）一般不需治疗，只有较大肾囊肿压迫肾组织时才需要手术24 在成人型多囊肾病 PKD1 家系中，对一个 20 岁的男性青年，建立 ADPKD(常染色体显性遗传型多囊肾病)诊断的囊肿数是（A）囊肿发生于单
8、侧或双侧肾脏，总数至少 2 个（B）每个肾脏至少 2 个囊肿（C）每个肾脏至少 4 个囊肿（D）每个肾脏至少 3 个囊肿（E）囊肿发生于单侧或双侧肾脏，总数至少 4 个25 Alport 综合征肾脏组织特征性的病理改变是（A）灶状毛细血管壁硬化（B）系膜区轻度不规则增宽（C）局灶性内膜和(或)系膜细胞增多（D）电镜下见到肾小球基膜出现弥漫性的增厚、撕裂（E）局灶性包曼囊增厚26 Alport 综合征的主要遗传方式为（A）常染色体隐性遗传（B）常染色体显性遗传（C） x 连锁显性遗传（D）多基因遗传（E）以上答案都不对27 下面哪项不是主要累及肾小球的遗传性疾病（A）Fabry 病（B）甲一髌综
9、合征（C）糖原累积病（D）Bartter 综合征（E）家族性脂蛋白肾病28 下面哪项不是以肾小管间质损害为主要表现的遗传性肾脏疾病（A）Bartter 综合征（B） Liddle 综合征（C）薄基底膜肾病（D）家族性间质性肾炎（E）特发性 Fanconi 综合征29 一例多囊肾患者的女儿，18 岁，无自觉症状，行常规体检，体格检查无异常发现，尿常规：WBC 34 个HP，RBC 0 一 1 个HP，Pro( 一)。双肾 B 超及静脉肾盂造影未见明显异常。下列哪一项最有可能（A）肯定患多囊肾（B）她不会遗传多囊肾给她的子女（C）她患多囊肾的几率约为 12（D）她患多囊肾的几率约为 14（E）她哥
10、哥患多囊肾的几率比她大30 患者，女，35 岁，腰痛、尿频、尿痛 3 天，近 3 年前来反复出现类似症状。尿常规：WBC 30 一 40 个HP，RBC 20 一 30 个HP；中段尿培养有细菌生长；肾脏 B 超：双侧肾脏可见与肾锥体分布一致的强回声团，呈放射状排列，见多个小结石；1 年前 IVP 示：双侧肾脏见多数囊肿和扩张的小管，肾锥体被造影剂充盈，出现不规则阴影，呈花束状。考虑诊断为（A）多囊肾、肾结石、尿路感染（B）髓质海绵肾、肾结石、尿路感染（C）多发性肾囊肿、肾结石、尿路感染（D）肾积水、肾结石、尿路感染（E）髓质囊性病、肾结石、尿路感染31 男性，35 岁，因体检时尿液检查发现蛋
11、白尿(+)、红细胞 05 个HP，颗粒管型 0 一 1 个HP 人院检查。入院尿检又发现有脂肪尿，24 小时尿蛋白定量098g。体检发现下腹部皮肤有串样暗红色血管扩张、眼结膜和眼底血管扩张，血压中度增高，心界向左下扩大。血液生化检查肾功能正常， 一半乳糖苷酶 A 活性明显降低。肾活检见肾小球囊壁层上皮细胞增大呈泡沫细胞状。此病例最可能的诊断是（A）家族性出血性肾炎(Alport 综合征)（B） Fabry 病（C）急进性肾炎早期（D）慢性肾炎普通型（E）隐匿性肾炎32 男性，20 岁，持续光镜下血尿多年，尿蛋白仅 0175gd，血压及肾功能正常。其父有相似病史多年。本例肾活检时测得其基膜厚度为
12、 270nm。本例可能的诊断应为（A）家族性出血性肾炎（B） IgA 肾病（C） Fabry 病（D）良性家族性血尿（E）薄基底膜肾病内科主治医师肾内科学（专业知识）模拟试卷 19 答案与解析【知识模块】 肾内科学1 【正确答案】 A【知识模块】 肾内科学2 【正确答案】 B【知识模块】 肾内科学3 【正确答案】 C【知识模块】 肾内科学4 【正确答案】 E【试题解析】 长期血液透析病人的肾囊肿病是获得性肾囊肿病，其囊肿大小不等，至少 2540的肾组织被囊肿所替代。【知识模块】 肾内科学5 【正确答案】 D【知识模块】 肾内科学【知识模块】 肾内科学6 【正确答案】 C【知识模块】 肾内科学7
13、 【正确答案】 A【知识模块】 肾内科学8 【正确答案】 E【知识模块】 肾内科学【知识模块】 肾内科学9 【正确答案】 C【知识模块】 肾内科学10 【正确答案】 C【知识模块】 肾内科学【知识模块】 肾内科学11 【正确答案】 B【知识模块】 肾内科学12 【正确答案】 C【知识模块】 肾内科学【知识模块】 肾内科学13 【正确答案】 D【知识模块】 肾内科学14 【正确答案】 E【知识模块】 肾内科学15 【正确答案】 D【试题解析】 成人多囊肾血尿的主要原因是囊肿血管破裂，血尿时红细胞是正常的。【知识模块】 肾内科学【知识模块】 肾内科学16 【正确答案】 B【知识模块】 肾内科学17
14、 【正确答案】 C【知识模块】 肾内科学【知识模块】 肾内科学18 【正确答案】 C【试题解析】 肾脏损害血尿伴听力下降，首先考虑 Alport 综合征。【知识模块】 肾内科学19 【正确答案】 B【知识模块】 肾内科学20 【正确答案】 B,D,E【试题解析】 髓质海绵肾的肾髓质集合管呈囊状扩张，腹部平片可见成簇的多发结石，肾小管浓缩和酸化功能受损。而失盐性肾病和色素性视网膜炎不是髓质海绵肾的特点。【知识模块】 肾内科学21 【正确答案】 A,B,C,D【试题解析】 Alport 综合征是最常见的遗传性肾炎，肾功能呈慢性、进行性损害。【知识模块】 肾内科学22 【正确答案】 D【试题解析】
15、多囊肾不宜进行肾活检，以防出现囊肿感染破裂等。【知识模块】 肾内科学23 【正确答案】 C【试题解析】 单纯性肾囊肿儿童罕见，常见于中老年，非遗传性，囊肿可为单个或多个，常累及单侧肾脏，也可伴对侧肾病变，大多患者无明显症状，一般不伴肾脏肿瘤，不需治疗，只需对症处理高血压、控制感染等，只有较大肾囊肿压迫肾组织时才需要手术。【知识模块】 肾内科学24 【正确答案】 A【试题解析】 多囊肾是肾脏的皮质和髓质出现多个囊肿的一种遗传性肾脏囊性疾病，是单基因遗传病之一，可累及肾脏及除肾脏以外的多个器官和组织。肾脏表现包括囊肿的进行性形成、增大和肾功能损害，一般在 20 一 60 岁出现肾功能损害症状，到
16、60 岁约 50发展至终末期肾衰。不同年龄段建立多囊肾的诊断条件如下：1529 岁：单侧或双侧肾脏，囊肿总数至少 2 个；3059 岁，每个肾脏至少 2 个囊肿；60 岁，每个肾脏至少 4 个囊肿。直接诊断可以检测特定基因的存在和(或)变异，间接诊断要进行家系连锁分析。【知识模块】 肾内科学25 【正确答案】 D【试题解析】 本病光镜下肾组织改变多种多样，特异性不强，早期无明显变化，可表现为肾小球肾炎、间质性肾炎等，电镜下见到肾小球基膜出现不规则增厚、撕裂，可呈分层状、网状、碎片状或花篮状，肾小管或肾小球囊基膜也可有相似病变，但程度较轻。【知识模块】 肾内科学26 【正确答案】 C【试题解析】
17、 Alport 综合征是最常见的遗传性肾炎，85呈性连锁显性遗传，15呈常染色体显性遗传，罕见常染色体阴性遗传。【知识模块】 肾内科学27 【正确答案】 D【试题解析】 Bartter 综合征以肾小管间质损害为主要表现的遗传性肾脏疾病。【知识模块】 肾内科学28 【正确答案】 C【试题解析】 薄基底膜肾病是主要累及肾小球的遗传性疾病。【知识模块】 肾内科学29 【正确答案】 C【试题解析】 成人型多囊肾为常染色体显性遗传疾病，故她患多囊肾的几率约为12，她哥哥患多囊肾的几率与她相同，她若为患者，与正常人结婚，传给子女的几率为 12。【知识模块】 肾内科学30 【正确答案】 B【知识模块】 肾内
18、科学31 【正确答案】 B【试题解析】 本例是较典型的 Fabry 病。除已提供改变外，肾活检尚可见嗜锇小体，遗传方式为 x 连锁隐性遗传，属罕见的肾小球病，本病又称弥漫性体血管角质瘤。【知识模块】 肾内科学32 【正确答案】 D【试题解析】 通常应用形态测定法测得肾小球基膜厚度为 375 nm75 nm(男)和325 nm40 nm(女)。如小于 265 nm 可认为是薄基膜肾病。该病有遗传性和非遗传性。要结合其他临床和病理改变加以认定：良性家族性血尿，也属薄基膜肾病的一种，但其基膜厚度通常可在 235327 nm 之间，常表现为常染色体显性遗传 (少数可为常染色体隐性遗传)。显然本例诊断以良性家族性血尿更为合适。【知识模块】 肾内科学
