1、内科主治医师血液病学（专业知识）模拟试卷 17 及答案与解析1 下述各项中不属于凝血疾病典型症状的是（A）点状出血（B）关节出血（C）束臂试验阴性（D）轻度损伤时出血增多（E）深部血肿2 下述各项中与血友病 A 诊断不符合的是（A）PT 正常（B） APTT 正常（C） BT 正常（D）CT 延长（E）TT 正常3 下述鉴别三种血友病的凝血活酶生成试验(TGT)及纠正试验的结果哪一项是错误的（A）血友病 A 患者。TGT 延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆能纠正（B）血友病 B 患者 TGT 延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆不能纠正（C）遗传性 F缺乏症患者 TGT 延长，加
2、正常血清能纠正，加钡吸附正常血浆也能纠正（D）中重度血友病 A 患者 APTT 延长，PCT 缩短，TGT 异常（E）血友病 B 患者 F抗原及活性明显减低4 有关血友病 A 正确的是（A）BT 延长，CT 延长（B） BT 延长，PT 延长（C） CT 延长，APTT 延长（D）APTT 延长，毛细血管脆性增加（E）毛细血管脆性增加，PT 延长5 有关血友病 A 正确的是（A）库存血输血对止血有效（B）凝血异常加正常血清能纠正（C）毛细血管抵抗减弱（D）第因子相关抗原减少（E）部分凝血活酶时间延长5 A常染色体隐性遗传B常染色体显性遗传C X 连锁隐性遗传DX 连锁显性遗传E常染色体不全显性
3、遗传6 血友病 A7 血友病 B8 遗传性因子缺乏症8 出血时间，血小板计数，血块退缩，凝血时间，凝血酶原时间A正常，正常，正常，延长，正常B正常，正常，正常，正常，延长C延长，正常，不良，正常，正常D延长，减少，不良，延长，延长E延长，减少，不良，正常，正常9 因子缺乏10 血友病11 血小板功能不良12 血小板减少性紫癜13 肝硬化晚期14 女性，45 岁。确诊胃癌行胃大部切除术，手术止血完善次日出现血腹。化验：血小板计数、出、凝血时间正常。阿司匹林耐量试验延长 3 分钟，APTT58 秒(正常对照 36 秒)，血小板黏附功能降低，因子：Ag 活性为 1，血小板对瑞斯托霉素无聚集反应。最可
4、能的诊断是（A）血友病甲（B）血友病乙（C）血友病丙（D）血小板无力症（E）血管性血友病15 女性，12 岁。5 岁开始患有鼻出血，牙龈出血，此次月经初潮量多，右膝关节肿痛。化验：出血时间正常，阿司匹林耐量试验阳性，KPTT 比正常对照延长 13秒。血小板黏附功能降低。患者最可能诊断是（A）血管性血友病（B）血友病甲（C）第 因子缺乏症（D）血小板病（E）遗传性毛细血管扩张症16 男性，60 岁。2 个月来皮肤黄染进行性加深伴皮肤瘙痒住院。体检：巩膜深度黄染，肝肋下 3em，质偏硬，有压痛，脾未及。化验：总胆红素 346molL ，结合胆红素 180molL，凝血酶原时间 18 秒( 对照 1
5、2 秒)，尿胆红素阳性，尿胆原阴性，血清碱性磷酸酶 200U，AFP(一)。患者 20 年前有过甲肝史。本例凝血酶原时间延长的原因是（A）慢性肝病（B）原发性肝癌（C）维生素摄入不足（D）维生素 K 吸收障碍（E）肠道菌群紊乱17 患者，女，26 岁，面黄、乏力、皮肤紫癜一年，体检巩膜轻度黄染，Hb60gL ，RBC1 810 9/L，WBC4610 9L ，PLT3610 9L，Coombs 实验(+)，尿 Rots 实验(一)，骨髓有核细胞增生明显活跃，粒系比例、分布正常，红系占 032，分布大致正常，成熟红细胞畸形较明显，可见较多球形红细胞及泪滴状红细胞，巨核细胞 96 个，其中颗粒型
6、092，裸核 008，未见产板型，该患者最可能的诊断是（A）缺铁性贫血（B）巨幼细胞性贫血（C）特发性血小板减少性紫癜（D）弥散性血管内溶血（E）Evens 综合征18 患者，男，12 岁，自幼受伤后出血不易自止，时常出现膝关节、髋关节肿痛。测得 BT：5 分钟(出血时间测定器法)，PT：12 秒， INR 值 098，AFFF：100 秒，可被硫酸钡吸附血浆纠正，而正常人血清不纠正，此患者应诊断为（A）血友病甲（B）血友病乙（C） FXI 缺乏症（D）血管性血友病（E）维生素 K 缺乏症19 患者，15 岁，自幼常有鼻出血，皮肤碰伤后较易出现淤血斑，无关节肿痛病史，发育正常，3 天前感冒发热
7、，口服退热片 2 片，两天前始鼻出血不止，伴有牙龈出血，体格检查：左臀部有片状淤血斑。BT：25 分 (出血时间测定器法)，AFTT：90秒，PT ：12 秒，INR：10，TT：20 秒，Fg：35g L，F ：C：50；PLT19010 9L，此患者最可能的诊断是（A）遗传性毛细血管扩张症（B）血管性血友病（C）血友病甲（D）维生素 K 缺乏症（E）弥散性血管内凝血19 男性，5 岁，活动后右膝关节肿痛 2 天。查：右膝关节肿大，压痛明显，肝、脾未触及，化验血小板 120109L，BT32 秒，CT(试管法)18 分钟20 确诊应做的检查为（A）血浆凝血酶原试验（B）类风湿因子（C）骨髓穿
8、刺（D）激活的部分凝血活酶时间及纠正试验（E）血清凝血酶原时间21 其可能的诊断为（A）急性 ITP（B） 因子缺乏（C）血友病（D）Von Willebrand 病（E）DIC21 男性，45 岁。确诊慢性肝病 10 年，反复牙龈出血、鼻出血及皮肤紫癜半年住院。体检：面色灰暗，可见肝掌与蜘蛛痣，皮肤散在瘀点、瘀斑、肝肋下未及，脾肋下 45cm。腹水征( 一) 。22 下列哪项凝血检查最早出现异常（A）凝血酶原时间（B）凝血时间（C）白陶土部分凝血活酶时间（D）凝血酶凝固时间（E）凝血酶原消耗时间23 化验结果凝血酶原时间 16 秒(对照 12 秒)，表示下列哪组凝血因子缺乏（A）、（B） 、
9、（C） 、（D）、（E）、24 本例拟行脾切除治疗，为防止严重出血并发症，下列何种治疗最有效（A）输血小板悬液（B）输新鲜血（C）静脉注射维生素 K1（D）输凝血酶原复合物（E）保肝治疗加酚磺乙胺类等止血药物24 男孩，15 岁。打篮球后左膝关节肿胀疼痛就诊。检查：左膝关节局部肿胀，压痛明显，膝关节及其周围有大片瘀斑。其兄有血友病 A 病史。25 下列实验室检查均有助于该患者的诊断，除了（A）凝血时间（B）复钙时间（C）血清凝血酶原时间（D）血浆凝血酶原时间（E）白陶土部分凝血活酶时间26 下列哪组纠正试验能诊断为血友病 A(因子缺乏)（A）正常新鲜血浆能纠正（B）正常新鲜血浆不能纠正（C）正
10、常人血清能纠正，正常人新鲜血浆能纠正（D）正常人血清不能纠正，正常 BaSO4 吸附血浆能纠正（E）正常人血清能纠正，正常 BaSO4 吸附血浆不能纠正27 本例确诊为血友病 A，下列哪项治疗是错误的（A）输鲜血（B）输新鲜血浆（C）输凝血酶原复合物(PPSB)（D）输冷沉淀物（E）输浓缩第因子28 关于血友病 A 下列哪项说法是正确的（A）男女均可发病（B） 因子促凝活性部分(：C)明显减少（C） 因子相关抗原(R：Ag)轻度减少（D）血小板功能异常（E）服阿司匹林使出血加重29 假设信息 假如此患者为血管性血友病，下列哪项说法是错误的（A）为常染色体显性遗传性疾病（B）血小板计数正常，出血
11、时间延长或阿司匹林耐量试验延长（C）血小板黏附功能降低（D）口服吲哚美辛(消炎痛)、双嘧达莫(潘生丁) 均可使出血加重（E）：CR：Ag 比例降低29 患者，男，16 岁，拔牙后出血不止，患者发育正常，体重 50 kg，测得 BT 正常，PT 正常，AFIT 明显延长，用硫酸钡吸附血浆可纠正，而正常人血清不纠正。30 此患者应诊断为（A）维生素 K 缺乏症（B）血管性血友病（C）血友病 A（D）血友病 B（E）FXI 缺乏症31 如测得其 F：C 为 6，该患者应为（A）重型血友病（B）中间型血友病（C）轻型血友病（D）亚临床型血友病（E）血友病基因携带者32 如将此患者的 F：C 提高到 2
12、6，首次应补充浓缩 F（A）250 U（B） 500 U（C） 750 U（D）1000 U（E）1500 U内科主治医师血液病学（专业知识）模拟试卷 17 答案与解析1 【正确答案】 A【知识模块】 血液病学2 【正确答案】 B【试题解析】 血友病 A 是凝血因子遗传缺陷引起的凝血功能障碍性疾病，APTT 应该延长，而其余各项均与血友病 A 相符。【知识模块】 血液病学3 【正确答案】 B【试题解析】 正常新鲜血浆可提供 F、F、F、F ，硫酸钡吸附血浆可提供 F、F 、F ，正常血清可提供 F、F 、F 。【知识模块】 血液病学4 【正确答案】 C【知识模块】 血液病学5 【正确答案】 E
13、【知识模块】 血液病学【知识模块】 血液病学6 【正确答案】 C【试题解析】 血友病 A 是 x 连锁隐性遗传，其余各项均不是；【知识模块】 血液病学7 【正确答案】 C【试题解析】 血友病 B 的遗传方式与血友病 A 的相同；【知识模块】 血液病学8 【正确答案】 A【试题解析】 遗传性因子缺乏症是常染色体隐性遗传。【知识模块】 血液病学【知识模块】 血液病学9 【正确答案】 B【知识模块】 血液病学10 【正确答案】 A【知识模块】 血液病学11 【正确答案】 C【知识模块】 血液病学12 【正确答案】 D【知识模块】 血液病学13 【正确答案】 E【试题解析】 因子参与外源性凝血途径，P
14、T 可反映。血友病患者缺乏的凝血因子参与内源性凝血途径，CT 可反映。血块退缩反映血小板质量。肝病时血小板质量和凝血因子均有问题。【知识模块】 血液病学14 【正确答案】 E【知识模块】 血液病学15 【正确答案】 A【知识模块】 血液病学16 【正确答案】 D【知识模块】 血液病学17 【正确答案】 E【知识模块】 血液病学18 【正确答案】 A【知识模块】 血液病学19 【正确答案】 B【知识模块】 血液病学【知识模块】 血液病学20 【正确答案】 D【知识模块】 血液病学21 【正确答案】 C【知识模块】 血液病学【知识模块】 血液病学22 【正确答案】 A【知识模块】 血液病学23 【正确答案】 E【知识模块】 血液病学24 【正确答案】 D【知识模块】 血液病学【知识模块】 血液病学25 【正确答案】 D【知识模块】 血液病学26 【正确答案】 D【知识模块】 血液病学27 【正确答案】 C【知识模块】 血液病学28 【正确答案】 B【知识模块】 血液病学29 【正确答案】 E【知识模块】 血液病学【知识模块】 血液病学30 【正确答案】 C【知识模块】 血液病学31 【正确答案】 C【知识模块】 血液病学32 【正确答案】 B【知识模块】 血液病学
