1、内科主治医师血液病学（专业知识）模拟试卷 22 及答案与解析0 20 岁，男性，云南籍，因发热自服磺胺嘧啶，3 天后血红蛋白降至 50 gL，网织红细胞 15，红细胞形态正常1 考虑何种诊断可能性大（A）海洋性贫血（B） G 一 6 一 PD 缺乏症（C）骨髓病性贫血（D）遗传性球形红细胞增多症（E）阵发性睡眠性血红蛋白尿2 进一步检查示高铁血红蛋白还原试验异常(+)，此时下列哪项治疗不正确（A）多数有自限倾向，轻者无须特殊治疗（B）如病情需要可继续服用磺胺类药物（C）注意水电解质平衡（D）补足液体保证足够尿量（E）糖皮质激素治疗2 患者 5 月份发病，进食新鲜蚕豆 5 粒后 2 天，突然出现
2、全身不适、乏力、低热、呕吐、腹痛，贫血严重，黄疸显著，伴血红蛋白尿。3 该患者应诊断为（A）血红蛋白病（B）自身免疫性溶血性贫血（C）蚕豆病（D）遗传性球形红细胞增多症（E）急性溶血性贫血4 该患者应（A）禁食生冷（B）禁食蚕豆（C）禁食辛辣（D）禁食糖类（E）禁食肉食4 男性，35 岁，因肝硬化食管静脉曲张破裂出血而行输血治疗，当输血至 5 分钟左右，患者突然烦躁不安，寒战，胸闷，腰背剧痛，皮肤发绀，呼吸困难，立即停止输血。5 该患者发生的输血反应是（A）急性溶血反应（B）非溶血性发热反应（C）过敏反应（D）细菌污染血输血反应（E）循环负荷过重致心衰6 若不及时处理，不会发生（A）休克（B）
3、急性肾功能衰竭（C）严重血管内溶血（D）弥散性血管内凝血（E）排出大量尿液呈酱油色7 最可能的发生原因是（A）Rh 血型不合（B） ABO 血型不合（C）少见稀有血型不合（D）ABO 亚型不合（E）受血者自身原因8 除立即停止输血外，需要进行的处理不包括（A）继续保留静脉输液（B）针对不同情况进行相应抢救处理（C）重新复查血型（D）重做交叉配血试验（E）做 Coombs 试验9 若是由于血型不合引起的，患者的血型肯定不是（A）A 型 Rh 阳性（B） B 型 Rh 阳性（C） AB 型 Rh 阳性（D）O 型 Rh 阳性（E）O 型 Rh 阴性9 患者，男，15 岁，贫血、黄疸 5 年，脾肋下
4、 25 cm，Hb 75 gL ，网织红细胞006，白细胞和血小板数正常。骨髓增生明显活跃，以红系增生为主，红细胞渗透脆性试验：在 070盐水溶液中开始溶血。其父也有轻度贫血及黄疸。10 本病人最可能的诊断是（A）海洋性贫血（B）缺铁性贫血（C）遗传性球形细胞增多症（D）异常血红蛋白病（E）葡萄糖一 6 一磷酸脱氢酶缺乏症11 欲完善诊断依据，还应选作哪项检查（A）外周血涂片观察（B）血清铁蛋白（C）血红蛋白电泳（D）高铁血红蛋白还原试验（E）抗人球蛋白试验12 最有价值的治疗是（A）补铁（B）肾上腺皮质激素（C）脾切除（D）输血（E）叶酸及维生素 B1212 A遗传性红细胞膜结构异常B遗传性
5、红细胞内酶缺陷C获得性红细胞表面 GPI 锚连膜蛋白缺陷D遗传性珠蛋白肽链量异常E遗传性珠蛋白肽分子结构异常13 G 一 6 一 PD 缺乏病14 PNH15 遗传性球形红细胞增多症15 A贫血伴球形红细胞增多B贫血伴靶形红细胞增多C贫血伴红细胞碎片增多D贫血伴红细胞 CD55、CD59 降低E贫血伴血肌酐增高16 肾性贫血17 阵发性睡眠性血红蛋白尿18 地中海性贫血19 微血管病性贫血19 A酸溶血试验阳性B抗人球蛋白试验阳性C红细胞渗透脆性试验阳性D血红蛋白电泳试验异常E高铁血红蛋白还原试验异常20 女性，41 岁，厌食，恶心，全身皮肤黏膜黄染 2 个月。无出血倾向。肝脾不大。Hb60g
6、L ，有少许球形红细胞。尿胆红素阴性，尿中尿胆原阳性，尿潜血阴性。血清间接胆红素 45mgdl，直接胆红素正常。肝功能试验正常21 女性，16 岁，间断巩膜轻度黄染 8 年。脾脏肋下 2 指。Hb90g L ，网织红细胞 20，小球形红细胞 30。肝功能试验正常21 A急性溶血反应 B迟发性溶血反应 C非溶血性发热反应D过敏反应E输血相关性疾病22 血管内溶血是23 艾滋病(AIDS)是24 荨麻疹是24 A血红蛋白病B镰状红细胞贫血C不需治疗D血红蛋白 M 病E9025 血红蛋白电泳血红蛋白 M 病高达26 关于血红蛋白 M 病的治疗正确的是27 我国最常见的异常血红蛋白病是28 一组珠蛋白
7、合成缺陷的遗传性贫血性疾病称为内科主治医师血液病学（专业知识）模拟试卷 22 答案与解析【知识模块】 血液病学1 【正确答案】 B【知识模块】 血液病学2 【正确答案】 B【知识模块】 血液病学【知识模块】 血液病学3 【正确答案】 C【知识模块】 血液病学4 【正确答案】 B【知识模块】 血液病学【知识模块】 血液病学5 【正确答案】 A【试题解析】 该患者刚输血 5 分钟即迅速出现输血反应，根据其表现特点应该是急性溶血反应，而其余 4 项都不像；若不及时处理会发生休克、急性肾功能衰竭、严重血管内溶血和 DIC；因为无尿，故不会排出大量呈酱油色的尿液；如此严重的溶血反应最可能是 ABO 血型
8、不合，而其余 4 种情况一般溶血反应不会如此迅速和严重；除立即停止输血外，只有 Coombs 试验不需要做，因为不是免疫性抗体引起的溶血：若是由于血型不合引起的溶血，患者血型肯定不是 AB 型 Rh 阳性，因为是“万能受血者”。【知识模块】 血液病学6 【正确答案】 E【知识模块】 血液病学7 【正确答案】 B【知识模块】 血液病学8 【正确答案】 E【知识模块】 血液病学9 【正确答案】 C【知识模块】 血液病学【知识模块】 血液病学10 【正确答案】 C【知识模块】 血液病学11 【正确答案】 A【知识模块】 血液病学12 【正确答案】 C【知识模块】 血液病学【知识模块】 血液病学13
9、【正确答案】 B【试题解析】 G 一 6 一 PD 缺乏病是红细胞内磷酸戊糖旁路上葡萄糖一 6 一磷酸脱氢酶(G 一 6 一 PD)缺乏引起的一种最多见的遗传性红细胞内酶缺陷；PNH 是红细胞膜的获得性缺陷，即由于造血干细胞水平的基因突变，导致细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI) 锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血；遗传性球形红细胞增多症是由于红细胞膜支架蛋白异常，致通透性增加，钠盐被动流入细胞内，引起球形红细胞变形性减退，大部分通过常染色体显性遗传。【知识模块】 血液病学14 【正确答案】 C【知识模块】 血液病学15 【正确答案】 A【知识模块】 血液病学【知识模块】
10、血液病学16 【正确答案】 E【知识模块】 血液病学17 【正确答案】 C【知识模块】 血液病学18 【正确答案】 B【知识模块】 血液病学19 【正确答案】 C【知识模块】 血液病学【知识模块】 血液病学20 【正确答案】 B【知识模块】 血液病学21 【正确答案】 C【知识模块】 血液病学【知识模块】 血液病学22 【正确答案】 A【试题解析】 血管内溶血见于急性溶血反应，而迟发性溶血反应多为血管外溶血，其余均无溶血；【知识模块】 血液病学23 【正确答案】 E【试题解析】 艾滋病(AIDS)可由输血引起，所以是输血相关性疾病；【知识模块】 血液病学24 【正确答案】 D【试题解析】 荨麻疹是过敏反应。【知识模块】 血液病学【知识模块】 血液病学25 【正确答案】 E【知识模块】 血液病学26 【正确答案】 C【知识模块】 血液病学27 【正确答案】 D【知识模块】 血液病学28 【正确答案】 A【知识模块】 血液病学
