1、中级临床医学检验技术临床血液学（红细胞膜、红细胞酶缺陷性贫血及其实验诊断）模拟试卷 1 及答案与解析1 血管内溶血最严重的标志是（A）血浆血红素结合蛋白降低（B）高铁血红素白蛋白血症（C）含铁血黄素尿出现（D）血浆结合珠蛋白降低（E）游离血红蛋白出现2 下列属于血管内溶血的疾病是（A）PNH（B） 珠蛋白生成障碍性贫血（C） 珠蛋白生成障碍性贫血（D）再生障碍性贫血（E）巨幼细胞贫血3 多种溶血的特殊检查，下列哪一组是错误的（A）Coombs 试验自身免疫性溶血性贫血（B） Ham 试验PNH（C）蚕豆病机体对蚕豆的变态反应（D）外周血中出现大量靶形红细胞珠蛋白生成障碍性贫血（E）红细胞渗透脆
2、性增高遗传性球形细胞增多症4 溶血性贫血在溶血发作期，外周血网织红细胞计数一般是（A）05（B） 15（C） 2（D）24（E）55 关于尿含铁血黄素试验，下列叙述哪项不正确（A）阴性结果可排除血管内溶血存在（B）亦称 Rous 试验（C）阳性对慢性血管内溶血的诊断价值最大（D）用普鲁士蓝反应显示含铁血黄素（E）阵发性睡眠性血红蛋白尿常为阳性6 溶血性疾病血浆游离血红蛋白在正常范围的是（A）PNH（B）珠蛋白生成障碍性贫血（C）遗传性球形红细胞增多症（D）蚕豆病（E）阵发性寒冷性血红蛋白尿7 诊断急性血管内溶血最有意义的阳性结果是（A）抗人球蛋白试验阳性（B）血红蛋白血症和血红蛋白尿（C）红细
3、胞减少（D）可见畸形红细胞（E）红细胞渗透脆性试验阳性8 下列不属于先天性溶血性贫血的疾病是（A）遗传性红细胞增多症（B）丙酮酸激酶缺陷症（C）镰状细胞贫血（D）不稳定血红蛋白病（E）阵发性寒冷性血红蛋白尿症9 珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是（A）网织红细胞增高（B）血红蛋白尿（C）外周血出现有核红细胞（D）血红蛋白电泳异常（E）骨髓中幼稚红细胞明显增高10 提示慢性血管内溶血的实验室检查是（A）Rous 试验（B）铁染色（C） MCHC（D）HGB（E）HCT11 下列哪项检查与 PNH 诊断无关（A）Ham 试验（B） Rous 试验（C）蔗糖溶血试验（D）冷抗体溶血试验（E）碱变性
4、试验12 有关溶血性贫血的叙述，下列哪项是正确的（A）红细胞破坏过多（B）红细胞寿命期缩短（C）骨髓造血代偿功能大于正常 68 倍（D）有血管内溶血和血管外溶血（E）以上都是13 下列哪项检查是诊断溶血的最可靠证据（A）血清间接胆红素升高（B）网织红细胞升高5(005)（C）骨髓红系明显增生（D）红细胞寿命缩短（E）尿胆原强阳性14 下述哪项不符合血管外溶血（A）脾肿大（B）网织红细胞增高（C）遗传性多见（D）尿含铁血黄素阳性（E）常见红细胞形态改变15 热变性试验用于下列哪种疾病的诊断（A）不稳定血红蛋白病（B）阵发性寒冷性血红蛋白尿（C）阵发性睡眠性血红蛋白尿（D）-地中海贫血（E）遗传性
5、球形红细胞增多症16 红细胞镰变形试验可用于诊断下列哪种疾病（A）HbC（B） HbE（C） HbH（D）HbS（E）Hb Barts17 骨髓检查对下列哪种疾病的确诊无意义（A）白血病（B）不稳定血红蛋白病（C）多发性骨髓瘤（D）巨幼细胞性贫血（E）恶性组织细胞病18 Hb Barts 的组成是（A）22（B） 22（C） 22（D）4（E）419 珠蛋白生成障碍性贫血的主要诊断依据是（A）网织红细胞增高（B）血红蛋白尿（C）外周血出现有核红细胞（D）血红蛋白电泳异常（E）骨髓中幼稚红细胞明显增高20 Hb Barts 见于下列哪种疾病（A）HbC（B） 珠蛋白生成障碍性贫血（C） 珠蛋白生
6、成障碍性贫血（D）HbE（E）HbS21 下列哪项不是溶血的实验诊断依据（A）网织红细胞计数增高（B）骨髓红系增生明显活跃（C）间接胆红素升高（D）尿胆原增高（E）血清游离血红蛋白32，HbF16，其余为 HbA（D）HbA 97，HbA25。【知识模块】 溶血性贫血的实验诊断5 【正确答案】 A【试题解析】 尿含铁血黄素试验又称 Rous 试验。当血红蛋白通过肾滤过时，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。尿中含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生普鲁氏蓝色的亚铁氰化铁沉淀。阳性提示慢性血管内溶血，结果可持续 2-3 周。但在血
7、管内溶血初期，本试验可呈阴性反应。【知识模块】 溶血性贫血的实验诊断6 【正确答案】 C【试题解析】 血管外溶血时，血浆游离血红蛋白正常，如遗传性球形红细胞增多症。【知识模块】 溶血性贫血的实验诊断7 【正确答案】 B【试题解析】 严重的血管内溶血，释放出大量的血红蛋白，超过肾小管阈值时，血红蛋白出现在尿中呈阳性。如 PNH、血型不合输血等。【知识模块】 溶血性贫血的实验诊断8 【正确答案】 E【试题解析】 阵发性寒冷性血红蛋白尿症是免疫因素所致的获得性溶血性贫血。【知识模块】 溶血性贫血的实验诊断9 【正确答案】 D【试题解析】 珠蛋白生成障碍性贫血属于细胞内在异常，主要表现为血红蛋白异常。
8、【知识模块】 溶血性贫血的实验诊断10 【正确答案】 A【试题解析】 Rous 试验即尿含铁血黄素试验。结果阳性提示提示慢性血管内溶血。【知识模块】 溶血性贫血的实验诊断11 【正确答案】 E【试题解析】 碱变性试验是检测不稳定血红蛋白实验。【知识模块】 溶血性贫血的实验诊断12 【正确答案】 E【试题解析】 溶血性贫血是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。如果原来骨髓的造血功能正常，那么骨髓的代偿性造血功能可比平时增加 68 倍。根据溶血发生的部位分：血管内溶血和血管外溶血。【知识模块】 溶血性贫血的实验诊断13 【正确答案】 D【试题解析】 诊断溶
9、血的最可靠依据是红细胞寿命缩短。【知识模块】 溶血性贫血的实验诊断14 【正确答案】 D【试题解析】 血管外溶血的特点是脾大、血红蛋白血症、血浆结合珠蛋白减低、贫血、黄疸。尿含铁血黄素试验阳性提示慢性血管内溶血。【知识模块】 溶血性贫血的实验诊断15 【正确答案】 A【试题解析】 热变性试验适用于不稳定血红蛋白病，试验结果阳性。但易出现假阳性，需做正常对照。【知识模块】 血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断16 【正确答案】 D【试题解析】 镰状细胞贫血是常染色体显性遗传疾病，HbS 在脱氧状态下，互相聚集，形成多聚体。纤维状多聚体排列方向与细胞膜平行，并与之紧密接触，当有足够的多聚体形成时，红
10、细胞即由双面凹盘状变成镰刀形，此过程称“镰变”。镰状细胞贫血红细胞镰变形试验阳性。【知识模块】 血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断17 【正确答案】 B【试题解析】 不稳定血红蛋白病可通过血涂片检查和热变性试验、异丙醇试验及变性珠蛋白小体试验等确诊，骨髓检查对其无意义。【知识模块】 血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断18 【正确答案】 D【试题解析】 Hb Barts 的组成是 4。【知识模块】 血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断19 【正确答案】 D【试题解析】 血红蛋白电泳是发现异常血红蛋白的重要方法。【知识模块】 血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断20 【正确答案】 C【试题解析】 珠蛋
11、白基因缺失或基因缺陷导致一种或一种以上的珠蛋白肽链不能合成或合成不足，如 珠蛋白基因缺失， 链不能合成或合成不足，结果形成的HbH(4)、Hb Barts(4) 两种异常血红蛋白，都对氧有极高的亲和力，失去向组织释放氧的功能，而且极不稳定，易发生沉淀形成包涵体，导致溶血。【知识模块】 血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断21 【正确答案】 E【试题解析】 溶血性贫血时血清游离血红蛋白增高(40 mgL)，血管内溶血明显升高，血管外溶血轻度增高。【知识模块】 血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断22 【正确答案】 C【试题解析】 珠蛋白生成障碍性贫血血常规：贫血轻重不一，红细胞大小不均，形态可出现异
12、形，嗜碱性点彩红细胞、靶形红细胞、网织红细胞增高。【知识模块】 血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断23 【正确答案】 B【试题解析】 人类的珠蛋白肽链有 、 、 、 链，这些肽链按四级结构形成 Hb。 正常人的血红蛋白有 3 种，分别由两条 肽链和两条非 肽链(、)组成，即 HbA(22)占血红蛋白总量的 9698； HbA2( 22)一直处于低水平，占总量的 1031；HbF( 22)，占总量的 20以下； HbF 是胎儿血红蛋白的主要成分，占其总量 80以上，胎儿出生后，HbF 即迅速下降，2 岁时接近成人水平。 此外，尚有 3 种胚胎血红蛋白：Hb Gower1( 22)，Hb Gowe
13、r2( 22)，Hb Portland(22)。 另外，因珠蛋白基因缺失或缺陷形成 HbH(4)、HbBart(4)两种异常血红蛋白。【知识模块】 血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断24 【正确答案】 A【试题解析】 胎儿血红蛋白(HbF)具有抗碱和抗酸作用。其抗碱作用比 HbA 更强。新生儿40 ，2 岁以后至成人小于 25。【知识模块】 血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断25 【正确答案】 A【试题解析】 自身免疫性溶血性贫血的患者一般伴有黄疸、肝脾肿大、网织红细胞增高，Coombs 试验(+)。【知识模块】 溶血性贫血的实验诊断26 【正确答案】 C【试题解析】 阵发性睡眠性血红蛋白尿症
14、患者体内存在对补体敏感的红细胞。Ham 试验阳性主要见于 PNH，某些自身免疫性溶血性贫血发作严重时可呈阳性。【知识模块】 溶血性贫血的实验诊断27 【正确答案】 D【试题解析】 血管内溶血：红细胞在血循环中溶解破坏，血红蛋白直接释放于血浆中称为血管内溶血。血管内红细胞的破坏主要是由于抗体激活补体引起。血管外溶血：红细胞膜表面或血红蛋白结构异常，被肝和脾的巨噬细胞辨认捕捉，在巨噬细胞内破坏称血管外溶血。主要见于自身免疫性溶血性贫血。【知识模块】 溶血性贫血的实验诊断28 【正确答案】 A【试题解析】 红细胞渗透脆性降低，其母有贫血史，应考虑珠蛋白生成障碍性贫血。通过与正常人的血红蛋白电泳图谱进行比较，可发现异常的血红蛋白区带，有利于珠蛋白生成障碍性贫血的诊断。【知识模块】 血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断29 【正确答案】 E【试题解析】 此患者的临床症状和检查结果可考虑珠蛋白生成障碍性贫血，血红蛋白电泳及抗碱血红蛋白测定在珠蛋白生成障碍时可出现异常的结果。【知识模块】 血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断30 【正确答案】 B【试题解析】 根据临床表现该患者最大的可能是患珠蛋白生成障碍性贫血，血红蛋白电泳的检查结果最可能是 HbA 为零或存在，HbF 2080，HbA2 量可减低、正常或增高。【知识模块】 血红蛋白异常所致的贫血及其实验诊断
