1、氨基酸代谢(二)及答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)一、B选择题/B(总题数：0，分数：0.00)二、BA 型题/B(总题数：14，分数：14.00)1.下列物质为肠道中主要腐败产物，其中对人体有益无害的是 A.吲哚 B.腐胺 C.羟胺 D.维生素 K E.酪胺（分数：1.00）A.B.C.D.E.2.肝组织中最有效的氨基酸脱氨基方式是 A.转氨基作用 B.氧化脱氨基作用 C.联合脱氨基作用 D.核苷酸循环脱氨基作用 E.脱水脱氨基作用（分数：1.00）A.B.C.D.E.3.关于氨基酸代谢错误的论述是 A.氨基酸脱羧可以合成一些重要的含氮化合物 B.氨基酸的吸收是耗能的主动
2、转运过程 C.氨基酸脱氨基的主要方式是联合脱氨基作用 D.转氨基作用是各种氨基酸共有的代谢途径 E.氨基酸经脱氨基后生成 -酮酸和氨（分数：1.00）A.B.C.D.E.4.不能与 -酮酸进行转氨基作用的氨基酸是 A.缬氨酸 B.色氨酸 C.赖氨酸 D.丙氨酸 E.异亮氨酸（分数：1.00）A.B.C.D.E.5.经转氨基作用可生成草酰乙酸的氨基酸是 A.丙氨酸 B.天冬氨酸 C.谷氨酸 D.苏氨酸 E.色氨酸（分数：1.00）A.B.C.D.E.6.属于氨基酸转氨酶辅酶组分的是 A.泛酸 B.尼克酸 C.吡哆醛 D.核黄素 E.硫胺素（分数：1.00）A.B.C.D.E.7.三羧酸循环中可直
3、接转变为天冬氨酸的组分是 A.琥珀酸 B.苹果酸 C.草酰乙酸 D.-酮戊二酸 E.草酰琥珀酸（分数：1.00）A.B.C.D.E.8.可经脱氨基作用直接生成 -酮戊二酸的氨基酸是 A.谷氨酸 B.甘氨酸 C.丝氨酸 D.苏氨酸 E.天冬氨酸（分数：1.00）A.B.C.D.E.9.肝中能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是 A.天冬氨酸 B.缬氨酸 C.谷氨酸 D.丝氨酸 E.丙氨酸（分数：1.00）A.B.C.D.E.10.氨基酸另一种氨基酸酮酸+氨，此反应过程是 A.还原氨基化作用 B.氧化脱氨基作用 C.转氨基作用 D.联合脱氨基作用 E.脱水脱氨基作用（分数：1.00）A.B.C.D.E
4、.11.催化 -酮戊二酸和 NH3生成相应含氮化合物的酶是 A.谷丙转氨酶 B.谷草转氨酶 C.谷氨酰转肽酶 D.谷氨酸脱氢酶 E.谷氨酰胺合成酶（分数：1.00）A.B.C.D.E.12.L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是 A.NAD+ B.FAD C.FMN D.TPP E.CoA-SH（分数：1.00）A.B.C.D.E.13.对部分氨基酸分解和合成都起着主要作用的代谢途径是 A.联合脱氨基作用 B.嘌呤核苷酸循环 C.鸟氨酸循环 D.甲硫氨酸循环 E.丙氨酸-葡萄糖循环（分数：1.00）A.B.C.D.E.14.氨基酸的反应中不需要磷酸吡哆醛参加的反应是 A.由丙氨酸与 -酮戊二酸生成丙酮酸与谷
5、氨酸 B.由谷氨酸脱氨生成 -酮戊二酸 C.丝氨酸脱去氨基生成丙酮酸 D.苯丙氨酸生成苯丙酮酸 E.谷氨酸脱羧生成 -氨基丁酸（分数：1.00）A.B.C.D.E.三、BB 型题/B(总题数：8，分数：31.00) A.丝氨酸 B.胱氨酸 C.瓜氨酸 D.亮氨酸 E.鸟氨酸（分数：2.00）(1).在体内能转变成糖的氨基酸是（分数：1.00）A.B.C.D.E.(2).在体内能转变成酮体的氨基酸是（分数：1.00）A.B.C.D.E. A.尿素 B.尿酸 C.氨基酸 D.核苷酸 E.-氨基异丁酸（分数：2.00）(1).体内蛋白质分解代谢的最终产物是（分数：1.00）A.B.C.D.E.(2)
6、.体内嘧啶核苷酸分解代谢的最终产物是（分数：1.00）A.B.C.D.E. A.柠檬酸循环 B.-谷氨酰基循环 C.鸟氨酸循环 D.甲硫氨酸循环 E.嘌呤核苷酸循环（分数：3.00）(1).参与脱氨基作用的是（分数：1.00）A.B.C.D.E.(2).参与尿素合成的是（分数：1.00）A.B.C.D.E.(3).为生成 SAM提供甲基的是（分数：1.00）A.B.C.D.E. A.胰蛋白酶 B.弹性蛋白酶 C.糜蛋白酶 D.氨肽酶 E.羧肽酶 A（分数：5.00）(1).为内肽酶，能水解芳香族氨基酸羧基所形成的肽键的是（分数：1.00）A.B.C.D.E.(2).为内肽酶，能水解碱性氨基酸羧
7、基所形成的肽键的是（分数：1.00）A.B.C.D.E.(3).为外肽酶，能水解多肽链羧基端由中性氨基酸所形成的肽键的是（分数：1.00）A.B.C.D.E.(4).为内肽酶，能水解中性脂肪族氨基酸羧基所形成的肽键的是（分数：1.00）A.B.C.D.E.(5).为外肽酶，能水解除脯氨酸外的任何氨基酸肽键的是（分数：1.00）A.B.C.D.E. A.氧化脱氨基作用 B.转氨基作用 C.联合脱氨基作用 D.嘌呤核苷酸循环 E.非氧化脱氨基作用（分数：5.00）(1).腺苷酸脱氨酶参与的是（分数：1.00）A.B.C.D.E.(2).以 FAD、FMN 为辅基的酶催化的反应是（分数：1.00）A
8、.B.C.D.E.(3).转氨酶和谷氨酸脱氢酶共同参与的是（分数：1.00）A.B.C.D.E.(4).能使底物脱去氨基，但不产生自由氨的脱氨基作用是（分数：1.00）A.B.C.D.E.(5).苏氨酸、丝氨酸脱水脱氨基的过程是（分数：1.00）A.B.C.D.E. A.甘氨酸 B.缬氨酸 C.酪氨酸 D.丝氨酸 E.精氨酸（分数：5.00）(1).可在体内转变成胆碱的氨基酸是（分数：1.00）A.B.C.D.E.(2).可在尿素合成过程中生成的氨基酸是（分数：1.00）A.B.C.D.E.(3).为卟啉合成提供氮源的氨基酸是（分数：1.00）A.B.C.D.E.(4).可在体内合成黑色素的氨
9、基酸是（分数：1.00）A.B.C.D.E.(5).体内不能合成，必须由食物提供的氨基酸是（分数：1.00）A.B.C.D.E. A.酪氨酸酶缺陷 B.二氢叶酸还原酶被抑制 C.苯丙氨酸羟化酶缺陷 D.胱硫醚合酶缺陷 E.精氨酸代琥珀酸合成酶缺陷（分数：4.00）(1).苯丙酮尿症的原因是（分数：1.00）A.B.C.D.E.(2).胸腺嘧啶合成受阻的原因是（分数：1.00）A.B.C.D.E.(3).白化症的原因是（分数：1.00）A.B.C.D.E.(4).同型半胱氨酸尿症的原因是（分数：1.00）A.B.C.D.E. A.苯丙氨酸苯丙酮酸 B.苯丙氨酸酪氨酸 C.多巴多巴胺 D.去甲肾上
10、腺素肾上腺素 E.苯丙酮酸苯乳酸（分数：5.00）(1).属于转氨基作用的过程是（分数：1.00）A.B.C.D.E.(2).属于羟化作用的过程是（分数：1.00）A.B.C.D.E.(3).属于脱羧作用的过程是（分数：1.00）A.B.C.D.E.(4).属于甲基化作用的过程是（分数：1.00）A.B.C.D.E.(5).属于还原作用的过程是（分数：1.00）A.B.C.D.E.四、BX 型题/B(总题数：13，分数：13.00)15.下列氨基酸中属于人类营养必需氢基酸的有 A.苯丙氨酸 B.酪氨酸 C.丝氨酸 D.苏氨酸（分数：1.00）A.B.C.D.16.需要一碳单位作为合成原料的物质
11、有 A.腺嘌呤核苷酸 B.胆固醇 C.胸腺嘧啶核苷酸 D.血红素（分数：1.00）A.B.C.D.17.半胱氨酸代谢能生成具有重要生理功能的物质有 A.5-羟色胺 B.-氨基丁酸 C.牛磺酸 D.谷胱甘肽（分数：1.00）A.B.C.D.18.-酮酸在体内的代谢途径有 A.生成相应的营养非必需氨基酸 B.转变成糖和脂肪 C.氧化生成 CO2和水 D.合成营养必需氨基酸（分数：1.00）A.B.C.D.19.经转氨基作用能直接转变成常见氨基酸的 -酮酸有 A.草酰乙酸 B.丙酮酸 C.-酮戊二酸 D.-酮丁酸（分数：1.00）A.B.C.D.20.下列关于谷氨酰胺的描述，正确的有 A.氨的解毒产
12、物 B.氨的储存形式 C.氨的转运形式 D.营养必需氨基酸（分数：1.00）A.B.C.D.21.下列过程中有甘氨酸参与的有 A.血红素合成 B.谷胱甘肽合成 C.嘌呤核苷酸合成 D.肌酸合成（分数：1.00）A.B.C.D.22.下列可作为体内氨来源的有 A.氨基酸脱氨基作用 B.消化道氨的吸收 C.肾的分泌 D.嘌呤、嘧啶核苷酸的分解（分数：1.00）A.B.C.D.23.组织之间氨转运的主要形式有 A.NH4Cl B.丙氨酸 C.尿素 D.谷氨酰胺（分数：1.00）A.B.C.D.24.一碳单位的主要形式有 A.CH=NH B.CHO C.CH= D.CH3（分数：1.00）A.B.C.
13、D.25.与鸟氨酸循环生成尿素直接有关的氨基酸有 A.鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸 B.天冬氨酸 C.谷氨酰胺 D.N-乙酰谷氨酸（分数：1.00）A.B.C.D.26.由芳香族氨基酸参与生成的神经递质和激素有 A.去甲肾上腺素 B.5-羟色胺 C.-氨基丁酸 D.甲状腺素（分数：1.00）A.B.C.D.27.氨基酸转氨基作用的意义有 A.人体内合成营养非必需氨基酸的途径 B.某些氨基酸与糖相互转变的途径 C.体内氨基酸分解代谢的起始 D.体内氨基酸相互转变的途径（分数：1.00）A.B.C.D.五、B问答题/B(总题数：10，分数：42.00)28.简述血氨的代谢来源与去路。（分数：4.00）_
14、29.简述谷氨酸代谢途径有哪些。（分数：4.00）_30.简述天冬氨酸在体内转变成葡萄糖的主要代谢途径。（分数：4.00）_31.试述鸟氨酸循环、丙氨酸-葡萄糖循环、甲硫氨酸循环的生理意义。（分数：4.00）_32.试述叶酸、维生素 B12缺乏产生巨幼细胞贫血的生化机制。（分数：4.00）_33.说明高氨血症导致昏迷的生化基础。（分数：4.00）_34.举例说明肝是尿素合成主要器官的实验依据。（分数：4.00）_35.试述谷氨酰胺的生成和生理作用。（分数：4.00）_36.试述苯丙酮尿症与白化病发生的生化基础。（分数：5.00）_37.肌肉和肝在氨基酸分解代谢中有何异同?（分数：5.00）_氨
15、基酸代谢(二)答案解析(总分：100.00，做题时间：90 分钟)一、B选择题/B(总题数：0，分数：0.00)二、BA 型题/B(总题数：14，分数：14.00)1.下列物质为肠道中主要腐败产物，其中对人体有益无害的是 A.吲哚 B.腐胺 C.羟胺 D.维生素 K E.酪胺（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：2.肝组织中最有效的氨基酸脱氨基方式是 A.转氨基作用 B.氧化脱氨基作用 C.联合脱氨基作用 D.核苷酸循环脱氨基作用 E.脱水脱氨基作用（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：3.关于氨基酸代谢错误的论述是 A.氨基酸脱羧可以合成一些重要的含氮化合物 B.氨基酸的吸收
16、是耗能的主动转运过程 C.氨基酸脱氨基的主要方式是联合脱氨基作用 D.转氨基作用是各种氨基酸共有的代谢途径 E.氨基酸经脱氨基后生成 -酮酸和氨（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：4.不能与 -酮酸进行转氨基作用的氨基酸是 A.缬氨酸 B.色氨酸 C.赖氨酸 D.丙氨酸 E.异亮氨酸（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：5.经转氨基作用可生成草酰乙酸的氨基酸是 A.丙氨酸 B.天冬氨酸 C.谷氨酸 D.苏氨酸 E.色氨酸（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：6.属于氨基酸转氨酶辅酶组分的是 A.泛酸 B.尼克酸 C.吡哆醛 D.核黄素 E.硫胺素（分数：1.00）A.
17、B.C. D.E.解析：7.三羧酸循环中可直接转变为天冬氨酸的组分是 A.琥珀酸 B.苹果酸 C.草酰乙酸 D.-酮戊二酸 E.草酰琥珀酸（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：8.可经脱氨基作用直接生成 -酮戊二酸的氨基酸是 A.谷氨酸 B.甘氨酸 C.丝氨酸 D.苏氨酸 E.天冬氨酸（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：9.肝中能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是 A.天冬氨酸 B.缬氨酸 C.谷氨酸 D.丝氨酸 E.丙氨酸（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：10.氨基酸另一种氨基酸酮酸+氨，此反应过程是 A.还原氨基化作用 B.氧化脱氨基作用 C.转氨基作用 D.联
18、合脱氨基作用 E.脱水脱氨基作用（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：11.催化 -酮戊二酸和 NH3生成相应含氮化合物的酶是 A.谷丙转氨酶 B.谷草转氨酶 C.谷氨酰转肽酶 D.谷氨酸脱氢酶 E.谷氨酰胺合成酶（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：12.L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是 A.NAD+ B.FAD C.FMN D.TPP E.CoA-SH（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：13.对部分氨基酸分解和合成都起着主要作用的代谢途径是 A.联合脱氨基作用 B.嘌呤核苷酸循环 C.鸟氨酸循环 D.甲硫氨酸循环 E.丙氨酸-葡萄糖循环（分数：1.00）A. B.C.D.
19、E.解析：14.氨基酸的反应中不需要磷酸吡哆醛参加的反应是 A.由丙氨酸与 -酮戊二酸生成丙酮酸与谷氨酸 B.由谷氨酸脱氨生成 -酮戊二酸 C.丝氨酸脱去氨基生成丙酮酸 D.苯丙氨酸生成苯丙酮酸 E.谷氨酸脱羧生成 -氨基丁酸（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：三、BB 型题/B(总题数：8，分数：31.00) A.丝氨酸 B.胱氨酸 C.瓜氨酸 D.亮氨酸 E.鸟氨酸（分数：2.00）(1).在体内能转变成糖的氨基酸是（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：(2).在体内能转变成酮体的氨基酸是（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析： A.尿素 B.尿酸 C.氨基酸 D.
20、核苷酸 E.-氨基异丁酸（分数：2.00）(1).体内蛋白质分解代谢的最终产物是（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：(2).体内嘧啶核苷酸分解代谢的最终产物是（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析： A.柠檬酸循环 B.-谷氨酰基循环 C.鸟氨酸循环 D.甲硫氨酸循环 E.嘌呤核苷酸循环（分数：3.00）(1).参与脱氨基作用的是（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：(2).参与尿素合成的是（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：(3).为生成 SAM提供甲基的是（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析： A.胰蛋白酶 B.弹性蛋白酶 C.糜蛋白酶 D.氨肽酶
21、 E.羧肽酶 A（分数：5.00）(1).为内肽酶，能水解芳香族氨基酸羧基所形成的肽键的是（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：(2).为内肽酶，能水解碱性氨基酸羧基所形成的肽键的是（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：(3).为外肽酶，能水解多肽链羧基端由中性氨基酸所形成的肽键的是（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：(4).为内肽酶，能水解中性脂肪族氨基酸羧基所形成的肽键的是（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：(5).为外肽酶，能水解除脯氨酸外的任何氨基酸肽键的是（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析： A.氧化脱氨基作用 B.转氨基作用 C.联合脱
22、氨基作用 D.嘌呤核苷酸循环 E.非氧化脱氨基作用（分数：5.00）(1).腺苷酸脱氨酶参与的是（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：(2).以 FAD、FMN 为辅基的酶催化的反应是（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：(3).转氨酶和谷氨酸脱氢酶共同参与的是（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：(4).能使底物脱去氨基，但不产生自由氨的脱氨基作用是（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：(5).苏氨酸、丝氨酸脱水脱氨基的过程是（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析： A.甘氨酸 B.缬氨酸 C.酪氨酸 D.丝氨酸 E.精氨酸（分数：5.00）(1).可在
23、体内转变成胆碱的氨基酸是（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：(2).可在尿素合成过程中生成的氨基酸是（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：(3).为卟啉合成提供氮源的氨基酸是（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：(4).可在体内合成黑色素的氨基酸是（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：(5).体内不能合成，必须由食物提供的氨基酸是（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析： A.酪氨酸酶缺陷 B.二氢叶酸还原酶被抑制 C.苯丙氨酸羟化酶缺陷 D.胱硫醚合酶缺陷 E.精氨酸代琥珀酸合成酶缺陷（分数：4.00）(1).苯丙酮尿症的原因是（分数：1.00）A.B.
24、C. D.E.解析：(2).胸腺嘧啶合成受阻的原因是（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：(3).白化症的原因是（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：(4).同型半胱氨酸尿症的原因是（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析： A.苯丙氨酸苯丙酮酸 B.苯丙氨酸酪氨酸 C.多巴多巴胺 D.去甲肾上腺素肾上腺素 E.苯丙酮酸苯乳酸（分数：5.00）(1).属于转氨基作用的过程是（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：(2).属于羟化作用的过程是（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：(3).属于脱羧作用的过程是（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：(4).属
25、于甲基化作用的过程是（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：(5).属于还原作用的过程是（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：四、BX 型题/B(总题数：13，分数：13.00)15.下列氨基酸中属于人类营养必需氢基酸的有 A.苯丙氨酸 B.酪氨酸 C.丝氨酸 D.苏氨酸（分数：1.00）A. B.C.D. 解析：16.需要一碳单位作为合成原料的物质有 A.腺嘌呤核苷酸 B.胆固醇 C.胸腺嘧啶核苷酸 D.血红素（分数：1.00）A. B.C. D.解析：17.半胱氨酸代谢能生成具有重要生理功能的物质有 A.5-羟色胺 B.-氨基丁酸 C.牛磺酸 D.谷胱甘肽（分数：1.00）A
26、.B.C. D. 解析：18.-酮酸在体内的代谢途径有 A.生成相应的营养非必需氨基酸 B.转变成糖和脂肪 C.氧化生成 CO2和水 D.合成营养必需氨基酸（分数：1.00）A. B. C. D.解析：19.经转氨基作用能直接转变成常见氨基酸的 -酮酸有 A.草酰乙酸 B.丙酮酸 C.-酮戊二酸 D.-酮丁酸（分数：1.00）A. B. C. D. 解析：20.下列关于谷氨酰胺的描述，正确的有 A.氨的解毒产物 B.氨的储存形式 C.氨的转运形式 D.营养必需氨基酸（分数：1.00）A. B. C. D.解析：21.下列过程中有甘氨酸参与的有 A.血红素合成 B.谷胱甘肽合成 C.嘌呤核苷酸合
27、成 D.肌酸合成（分数：1.00）A. B. C. D. 解析：22.下列可作为体内氨来源的有 A.氨基酸脱氨基作用 B.消化道氨的吸收 C.肾的分泌 D.嘌呤、嘧啶核苷酸的分解（分数：1.00）A. B. C. D. 解析：23.组织之间氨转运的主要形式有 A.NH4Cl B.丙氨酸 C.尿素 D.谷氨酰胺（分数：1.00）A.B. C.D. 解析：24.一碳单位的主要形式有 A.CH=NH B.CHO C.CH= D.CH3（分数：1.00）A. B. C. D. 解析：25.与鸟氨酸循环生成尿素直接有关的氨基酸有 A.鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸 B.天冬氨酸 C.谷氨酰胺 D.N-乙酰谷氨酸
28、（分数：1.00）A. B. C.D.解析：26.由芳香族氨基酸参与生成的神经递质和激素有 A.去甲肾上腺素 B.5-羟色胺 C.-氨基丁酸 D.甲状腺素（分数：1.00）A. B. C.D. 解析：27.氨基酸转氨基作用的意义有 A.人体内合成营养非必需氨基酸的途径 B.某些氨基酸与糖相互转变的途径 C.体内氨基酸分解代谢的起始 D.体内氨基酸相互转变的途径（分数：1.00）A. B. C. D. 解析：五、B问答题/B(总题数：10，分数：42.00)28.简述血氨的代谢来源与去路。（分数：4.00）_正确答案：(体内氨基酸主要来源：食物蛋白的消化吸收；组织蛋白的分解；经转氨基反应合成的营
29、养非必需氨基酸。 主要去路：合成组织蛋白；脱氨基作用，产生的氨合成尿素，酮酸转变成糖和酮体，氧化供能；脱羧基作用生成胺类；转变为嘌呤、嘧啶等含氮化合物。)解析：29.简述谷氨酸代谢途径有哪些。（分数：4.00）_正确答案：(主要代谢途径有：氨+谷氨酸谷氨酰胺；谷氨酸通过联合脱氨基作用转变为 -酮戊二酸；谷氨酸+甘氨酸+半胱氨酸谷胱甘肽；合成蛋白质；氧化脱氨基生成 -酮戊二酸和氨，前者进入三羧酸循环产能或异生成糖，后者在肝中经尿素循环生成尿素，排出体外；联合脱氨基，合成嘌呤或其他氨基酸。)解析：30.简述天冬氨酸在体内转变成葡萄糖的主要代谢途径。（分数：4.00）_正确答案：(*)解析：31.试
30、述鸟氨酸循环、丙氨酸-葡萄糖循环、甲硫氨酸循环的生理意义。（分数：4.00）_正确答案：(鸟氨酸循环：不断将体内有毒的氨转变成无毒的尿素，达到解除氨毒的作用。丙氨酸-葡萄糖循环：将肌肉中代谢产生的氨通过丙氨酸的形式转运到肝而合成尿素。甲硫氨酸循环：为体内甲基化反应提供活性甲基的供体(SAM)。)解析：32.试述叶酸、维生素 B12缺乏产生巨幼细胞贫血的生化机制。（分数：4.00）_正确答案：(叶酸在体内以四氢叶酸形式参与一碳单位基团的转运，若缺乏叶酸必然导致嘌呤或脱氧胸腺嘧啶核苷酸合成障碍，进而影响核酸与蛋白质的合成以及细胞增殖。维生素 B12是甲硫氨酸合成酶的辅酶，若体内缺乏维生素 B12，
31、会导致 N5-CH3-FH4上的甲基不能转移，减少 FH4再生，亦影响细胞分裂，故可产生巨幼细胞贫血。)解析：33.说明高氨血症导致昏迷的生化基础。（分数：4.00）_正确答案：(正常生理情况下，血氨的来源与去路保持动态平衡，血氨浓度处于较低的水平。氨在肝中合成尿素是维持这种平衡的关键。当肝功能严重损伤时，尿素合成发生障碍，血氨浓度升高可达1000mol/L，称为高氨血症。脑中氨的增加可以使脑细胞中的 -酮戊二酸减少，导致三羧酸循环减弱，从而使脑组织中 ATP生成减少，引起大脑功能障碍。高氨血症时，脑中的反应为： 催化这两步反应的酶分别是谷氨酸脱氢酶和谷氨酰胺合成酶，这两个酶在脑组织含量很高，
32、其中谷氨酰胺合成酶催化的反应更为重要。人类氨中毒的特点是嗜睡伴脑水肿和颅压增加，脑细胞 ATP缺乏。其机制可能是由于高血氨导致谷氨酰胺合成增加，谷氨酰胺作为溶质使脑星状胶质细胞渗透压增加，使得水进入细胞，导致脑水肿和昏迷。同时，谷氨酸转变成谷氨酰胺后使得谷氨酸减少，谷氨酸和其衍生物 -氨基丁酸是重要的神经递质，它们的减少又进一步加重大脑对氨的敏感性，严重时可出现昏迷。)解析：34.举例说明肝是尿素合成主要器官的实验依据。（分数：4.00）_正确答案：(动物(犬)的肝切除后，则血液及尿中尿素含量明显降低；若给此动物喂饲氨基酸，则会发现大部分氨基酸积存于血液中，一部分经尿排出，少量经脱氨基代谢转变
33、成 -酮酸和氨，因而血氨增高；若只切除犬的肾而保留肝，则尿素仍然可以合成，但不能排出尿素，因此血中尿素浓度升高；若将犬的肝、肾同时切除，则血中尿素含量维持在较低水平，而血氨浓度明显升高。这些实验表明肝是合成尿素的主要器官。)解析：35.试述谷氨酰胺的生成和生理作用。（分数：4.00）_正确答案：(谷氨酰胺是另一种转运氨的形式，它主要从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下生成谷氨酰胺，并由血液输送到肝或肾，再经谷氨酰胺酶水解成谷氨酸及氨。谷氨酰胺既是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。谷氨酰胺在脑中固定和转运氨的过程中起着重要作用，谷氨酰胺的合成对维持中枢神经系统的正
34、常生理活动具有重要作用。谷氨酰胺本身是组成蛋白质的 20种氨基酸之一，它的酰胺基是合成嘌呤、嘧啶等含氮化合物的原料。)解析：36.试述苯丙酮尿症与白化病发生的生化基础。（分数：5.00）_正确答案：(* 正常时苯丙氨酸主要生成酪氨酸，当苯丙氨酸羟化酶缺乏时苯丙氨酸经转氨酶的转氨作用形成苯丙酮酸等，即出现苯丙酮尿症。 * 白化病患者色素细胞内酪氨酸酶缺陷时黑色素生成受阻。)解析：37.肌肉和肝在氨基酸分解代谢中有何异同?（分数：5.00）_正确答案：(体内大部分氨基酸除支链氨基酸在肌肉进行分解代谢外，其余氨基酸特别是芳香族氨基酸主要在肝分解。肝中有关氨基酸代谢的酶类型丰富，催化氨基酸转氨基、脱氨基、转甲基、脱硫及脱羧等作用的酶活性都很高，联合脱氨基作用是肝内氨基酸脱氨的主要方式；而肌肉中氨基酸主要经嘌呤核苷酸循环脱氨。肝内产生的氨主要通过鸟氨酸循环合成尿素，也可由谷氨酰胺合成酶催化合成谷氨酰胺；肌肉内产生的氨除可合成谷氨酰胺外，还可通过丙氨酸-葡萄糖循环以丙氨酸作为氨的运输工具将氨运至肝处理。在个别氨基酸代谢中，肌酸在肝中合成，而磷酸肌酸则在肌肉内生成。)解析：
