1、西医综合（氨基酸代谢）-试卷 1-1 及答案解析(总分：68.00，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：19，分数：38.00)1.蛋白质生理价值的高低主要取决于（分数：2.00）A.氨基酸的数量B.氨基酸的种类C.必需氨基酸的比例D.必需氨基酸的种类、数量及比例2.营养充足的婴儿、孕妇、恢复期病人，常保持（分数：2.00）A.氮平衡B.氮的负平衡C.氮的正平衡D.氮的总平衡3.氨基转移不是氨基酸脱氨基的主要方式，因为（分数：2.00）A.转氨酶在体内分布不广泛B.转氨酶作用的特异性不强C.转氨酶的辅酶易缺乏D.只是转氨基，没有游离氨产生4.关于转氨酶正确的是（分数：2.00）A.所
2、有转氨反应都由同样的酶催化B.氨基是从氨分子转移来的C.氨基转移给 -酮酸形成相应的氨基酸D.正常成人血清 GOT 活性较高5.完成氧化脱氨基作用的酶是（分数：2.00）A.氨基酸氧化酶B.转氨酶C.谷氨酸脱氨酶D.谷氨酸脱氢酶6.经转氨基作用可生成天冬氨酸的 -酮酸是（分数：2.00）A.-酮戊二酸B.丙酮酸C.草酰乙酸D.-氨基丁酸7.生物体内氨基酸脱氨的主要方式（分数：2.00）A.氧化脱氢B.还原脱氨C.联合脱氨D.转氨8.肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式是（分数：2.00）A.嘌呤核苷酸循环B.谷氨酸氧化脱氨基作用C.转氨基作用D.联合脱氨基作用9.下列哪一个是生糖兼生酮氨基酸（分数
3、：2.00）A.甘氨酸B.亮氨酸C.天冬氨酸D.色氨酸10.氨在血中主要是以下列哪种形式运输的（分数：2.00）A.谷氨酸B.天冬氨酸C.谷氨酰胺D.天冬酰胺11.脑中氨的主要去路是（分数：2.00）A.合成谷氨酰胺B.合成非必需氨基酸C.合成尿素D.生成铵盐12.体内氨的主要去路是（分数：2.00）A.生成非必需氨基酸B.合成尿素C.参与合成核苷酸D.生成谷氨酰胺13.通过鸟氨酸循环生成尿素时，其分子中的两个氮原子一个直接来自游离的氨，另一个直接来源于（分数：2.00）A.鸟氨酸B.胱氨酸C.精氨酸D.天冬氨酸14.尿素合成的限速酶是（分数：2.00）A.琥珀酸脱氢酶B.精氨酸代琥珀酸合成酶
4、C.氨基甲酰磷酸合成酶D.精氨酸代琥珀酸裂解酶15.下列化合物中不属于一碳单位的是（分数：2.00）A.-CH 3B.=CH 2C.CO 2D.=CH -16.经脱羧基后可作为多胺生成原料的氨基酸是（分数：2.00）A.亮氨酸B.精氨酸C.鸟氨酸D.组氨酸17.甲硫氨酸循环的主要作用是（分数：2.00）A.生成一碳单位B.脱羧基作用C.转氨基作用D.生成 SAM 提供活性甲基18.体内儿茶酚胺是下列哪种氨基酸代谢的产物（分数：2.00）A.TrpB.PheC.SerD.Tyr19.关于多巴的描述，下列哪项是错误的（分数：2.00）A.由酪氨酸代谢生成B.可生成多巴胺C.本身不是神经递质D.是儿
5、茶酚胺类激素二、B1 型题(总题数：5，分数：20.00)A联合脱氨基 B嘌呤核苷酸循环 C丙氨酸-葡萄糖循环 D鸟氨酸循环（分数：4.00）(1).体内大多数氨基酸脱去氨基的作用是（分数：2.00）A.B.C.D.(2).肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式是（分数：2.00）A.B.C.D.A生酮氨基酸 B生糖氨基酸 C两者都是 D两者均否（分数：4.00）(1).亮氨酸（分数：2.00）A.B.C.D.(2).异亮氨酸（分数：2.00）A.B.C.D.A胞液 B线粒体 C胞液和内质网 D溶酶体（分数：4.00）(1).脂酸活化的亚细胞部位是（分数：2.00）A.B.C.D.(2).尿素合成的
6、中间物氨基甲酰磷酸合成部位（分数：2.00）A.B.C.D.A-氨基丁酸 B牛磺酸 C谷胱甘肽 D5-羟色胺（分数：4.00）(1).谷氨酸脱羧产生（分数：2.00）A.B.C.D.(2).半胱氨酸氧化脱羧产生（分数：2.00）A.B.C.D.A谷氨酸脱氢酶 B精氨酸代琥珀酸合成酶 C苯丙氨酸羟化酶 D酪氨酸酶（分数：4.00）(1).苯丙酮尿症是由于缺乏（分数：2.00）A.B.C.D.(2).白化病是由于缺乏（分数：2.00）A.B.C.D.三、X 型题(总题数：5，分数：10.00)20.下列氨基酸中属于人类必需氨基酸（分数：2.00）A.苯丙氨酸B.酪氨酸C.丝氨酸D.苏氨酸21.大多
7、数氨基酸参与转氨基作用，除了（分数：2.00）A.脯氨酸B.赖氨酸C.精氨酸D.羟脯氨酸22.脑和肌肉组织向肝转运氨的主要形式有（分数：2.00）A.天冬酰胺B.丙氨酸C.尿素D.谷氨酰胺23.参与尿素合成的关键酶是（分数：2.00）A.氨基甲酰磷酸合成酶B.氨基甲酰磷酸合成酶C.精氨酸代琥珀酸合成酶D.AGA 合成酶24.谷氨酸在蛋白质代谢中的作用重要，因为（分数：2.00）A.参与转氨作用B.参与氨的贮存利用C.参与尿素合成D.参与一碳单位代谢西医综合（氨基酸代谢）-试卷 1-1 答案解析(总分：68.00，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：19，分数：38.00)1.蛋白质生
8、理价值的高低主要取决于（分数：2.00）A.氨基酸的数量B.氨基酸的种类C.必需氨基酸的比例D.必需氨基酸的种类、数量及比例 解析：解析：有 8 种氨基酸是人体必需而又不能自身合成的，因此含有必需氨基酸种类多，数量足，比例与人体需要相近的蛋白质，营养价值高。2.营养充足的婴儿、孕妇、恢复期病人，常保持（分数：2.00）A.氮平衡B.氮的负平衡C.氮的正平衡 D.氮的总平衡解析：解析：氮平衡是指氮的摄入量与排出量之间的平衡状态。测定每时摄入氮的量和排除氮的量，并比较两者的比例关系，以及体内组织蛋白代谢状况的实验称为氮平衡，包括氮的总平衡，氮的正平衡和氮的负平衡三种情况：氮平衡，摄人氮等于排出氮叫
9、做总氮平衡，这表明体内蛋白质的合成量和分解量处于动态平衡，一般营养正常的健康成年人就属于这种情况；正氮平衡，摄人氮大于排出氮叫做正氮平衡。这表明体内蛋白质的合成量大于分解量。生长期的儿童少年，孕妇和恢复期的伤病员等就属于这种情况。所以，在这些人的饮食中，应该尽量多给些含蛋白质丰富的食物。负氮平衡，摄人氮小于排出氮叫做负氮平衡，即由食氮量少于排泄物中的氮量。这表明体内蛋白质的合成量小于分解量，慢性消耗性疾病，组织创伤和饥饿等就属于这种情况。3.氨基转移不是氨基酸脱氨基的主要方式，因为（分数：2.00）A.转氨酶在体内分布不广泛B.转氨酶作用的特异性不强C.转氨酶的辅酶易缺乏D.只是转氨基，没有游
10、离氨产生 解析：解析：在转氨酶的协同下，几乎可催化所有氨基酸的脱氨基作用，它在氨基酸脱氨基作用中具特殊重要意义，因此，单独转氨，氨基是脱不下来的。4.关于转氨酶正确的是（分数：2.00）A.所有转氨反应都由同样的酶催化B.氨基是从氨分子转移来的C.氨基转移给 -酮酸形成相应的氨基酸 D.正常成人血清 GOT 活性较高解析：解析：转氨酶是催化氨基酸与酮酸之间氨基转移的一类酶。普遍存在于动物、植物组织和微生物中，心肌、脑、肝、肾等动物组织以及绿豆芽中含量较高。转氨酶参与氨基酸的分解和合成。转氨酶的种类很多，体内除甘氨酸、羟脯氨酸、赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸外，其余 -氨基酸都可参加转氨基作用并各有其特
11、异的转氨酶。其中以谷丙转氨酶(GPT)和谷草转氨酶(GOT)最为重要。前者是催化谷氨酸与丙酮酸之间的转氨作用，后者是催化谷氨酸与草酰乙酸之间的转氨作用。氨基酸转氨后生成的酮酸或醛酸可经氧化分解而供能，也可转变成糖类或脂肪酸。5.完成氧化脱氨基作用的酶是（分数：2.00）A.氨基酸氧化酶B.转氨酶C.谷氨酸脱氨酶D.谷氨酸脱氢酶 解析：解析：谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸脱氨生成 -酮戊二酸和氨的反应。且 L-谷氨酸脱氢酶是唯一既能利用 NAD + 又能利用 NADP + 作为还原当量的酶，是一种不需氧的脱氢酶。在氨基酸代谢中占有重要地位。此酶广泛的分布于肝、肾、脑等组织中，属于不需氧脱氢酶。6.经转氨
12、基作用可生成天冬氨酸的 -酮酸是（分数：2.00）A.-酮戊二酸B.丙酮酸C.草酰乙酸 D.-氨基丁酸解析：解析：经转氨基作用可生成的氨基酸常见为：丙氨酸(丙酮酸)、天冬氨酸(草酰乙酸)、谷氨酸(-酮戊二酸)相关酶包括谷丙转氨酶、谷草转氨酶。7.生物体内氨基酸脱氨的主要方式（分数：2.00）A.氧化脱氢B.还原脱氨C.联合脱氨 D.转氨解析：解析：体内氨基酸脱氨的主要方式是联合脱氨基，其过程是氨基酸首选与 -酮戊二酸在转氨基酶作用下生成 -酮酸和谷氨酸，然后谷氨酸再经 L-谷氨酸脱氢酶作用，脱去氨基而生成 -酮戊二酸，后者再继续参加转氨基作用。联合脱氨基作用的全过程是可逆的，是体内合成非必需氨
13、基酸的主要途径。8.肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式是（分数：2.00）A.嘌呤核苷酸循环 B.谷氨酸氧化脱氨基作用C.转氨基作用D.联合脱氨基作用解析：解析：体内的氨基酸可通过多种方式脱去氨基，包括氧化脱氨基作用、转氨基作用、联合脱氨基作用及嘌呤核苷酸循环，其中联合脱氨基作用是氨基酸脱氨基的主要方式。骨骼肌中 L 一谷氨酸脱氢酶活性低，无法进行联合脱氨基作用。由于骨骼肌和心肌中 L-谷氨酸脱氢酶的活性弱，难于进行联合脱氨基作用，该组织的氨基酸主要通过嘌呤核苷酸循环进行脱氨基作用。嘌呤核苷酸循环过程，氨基酸首先通过连续的转氨基作用将氨基转移给草酰乙酸，生成天冬氨酸；天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸生成
14、腺苷酸带琥珀酸，经裂解生成 AMP，AMP 在腺苷酸脱氨酶催化下脱去氨基。9.下列哪一个是生糖兼生酮氨基酸（分数：2.00）A.甘氨酸B.亮氨酸C.天冬氨酸D.色氨酸 解析：解析：生糖兼生酮氨基酸指在体内既能转变成糖又能转变酮体的一类氨基酸。包括色氨酸、异亮氨酸、苏氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸(一本落色书)。生糖氨基酸能通过代谢转变成葡萄糖的氨基酸，包括丙氨酸、精氨酸、天冬酰胺、天冬氨酸、半胱氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸、组氨酸、甲硫氨酸、脯氨酸、丝氨酸、苏氨酸、异亮氨酸、缬氨酸等 15 种。生酮氨基酸分解代谢过程中能转变成乙酰乙酰 CoA 的氨基酸，共有异亮氨酸、亮氨酸、赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸
15、和酪氨酸 6 种。10.氨在血中主要是以下列哪种形式运输的（分数：2.00）A.谷氨酸B.天冬氨酸C.谷氨酰胺 D.天冬酰胺解析：解析：在血液中主要以丙氨酸及谷氨酰胺两种形式运输。丙氨酸以丙氨酸-葡萄糖循环转运在肌肉和肝脏之间，谷氨酰胺则主要从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。11.脑中氨的主要去路是（分数：2.00）A.合成谷氨酰胺 B.合成非必需氨基酸C.合成尿素D.生成铵盐解析：解析：谷氨酰胺是转运氨的形式之一，它主要从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下生成谷氨酰胺，并由血液转运到肝或肾，再经谷氨酰胺酶水解成谷氨酸及氨。谷氨酰胺的合成与分解是由不同酶催化的不可逆反应
16、，其合成需要 ATP 参与，并消耗能量。12.体内氨的主要去路是（分数：2.00）A.生成非必需氨基酸B.合成尿素 C.参与合成核苷酸D.生成谷氨酰胺解析：解析：正常情况下体内的氨主要在肝中合成尿素而解毒，只有少部分氨在肾以胺盐形式由尿排出，正常成人以尿素形式排氨占排出氨量的 8090。13.通过鸟氨酸循环生成尿素时，其分子中的两个氮原子一个直接来自游离的氨，另一个直接来源于（分数：2.00）A.鸟氨酸B.胱氨酸C.精氨酸D.天冬氨酸 解析：解析：游离的氨在氨基甲酰磷酸合成酶 I 的作用下合成氨基甲酰磷酸，与鸟氨酸反应生成瓜酸出线粒体，瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸。所以，第二个氨原子
17、由天冬氨酸提供。14.尿素合成的限速酶是（分数：2.00）A.琥珀酸脱氢酶B.精氨酸代琥珀酸合成酶C.氨基甲酰磷酸合成酶 D.精氨酸代琥珀酸裂解酶解析：解析：尿素循环又称为鸟氨酸循环，主要有 5 大步反应：1 分子氨和 CO 2 在氨甲酰磷酸合成酶的催化下生成氨甲酰磷酸，反应在线粒体基质进行，消耗 2 分子 ATP；在鸟氨酸转氨甲酰酶的作用下，氨甲酰磷酸的氨甲酰基转移到鸟氨酸上形成瓜氨酸，反应在线粒体基质中进行；瓜氨酸由线粒体运至胞浆，精氨琥珀酸合成酶催化瓜氨酸和天冬氨酸缩合成精氨琥珀酸，反应在细胞质中进行，消耗 1 分子 ATP中的两个高能磷酸键(生成 AMP)精氨酸代琥珀酸合成酶为反应启动
18、后的关键酶；精氨琥珀酸裂解酶将精氨琥珀酸裂解为精氨酸，释放出延胡索酸，反应在细胞质内进行；精氨酸被精氨酸酶水解为尿素和鸟氨酸，鸟氨酸进入线粒体，可再次与氨甲酰磷酸合成瓜氨酸，重复上述循环过程。15.下列化合物中不属于一碳单位的是（分数：2.00）A.-CH 3B.=CH 2C.CO 2 D.=CH -解析：解析：一碳单位是指在氨基酸分解代谢中产生的含有一个碳原子的有机基团，而不是含有一个碳原子的化合物。16.经脱羧基后可作为多胺生成原料的氨基酸是（分数：2.00）A.亮氨酸B.精氨酸C.鸟氨酸 D.组氨酸解析：解析：脱羧基作用：谷氨酸可转变为 -氨基丁酸，半胱氨酸可转变为牛磺酸，组氨酸可转变为
19、组胺，色氨酸可转变为 5-羟色胺，鸟氨酸可转变为多胺。17.甲硫氨酸循环的主要作用是（分数：2.00）A.生成一碳单位B.脱羧基作用C.转氨基作用D.生成 SAM 提供活性甲基 解析：解析：甲硫氨酸循环生成 S-腺苷甲硫氨酸(SAM)，是甲基的直接供体。18.体内儿茶酚胺是下列哪种氨基酸代谢的产物（分数：2.00）A.TrpB.PheC.SerD.Tyr 解析：解析：儿茶酚胺是一种含有儿茶酚和胺基的神经类物质。儿茶酚和胺基通过 L-酪氨酸在交感神经、肾上腺髓质和亲铬细胞位置的酶化步骤结合。通常，儿茶酚胺是指多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素。这三种儿茶酚胺都是由酪氨酸结合。19.关于多巴的描述，下
20、列哪项是错误的（分数：2.00）A.由酪氨酸代谢生成B.可生成多巴胺C.本身不是神经递质D.是儿茶酚胺类激素 解析：解析：多巴由酪氨酸经酪氨酸羟化酶作用生成，多巴再经酶的作用，生成儿茶酚胺神经递质激素。二、B1 型题(总题数：5，分数：20.00)A联合脱氨基 B嘌呤核苷酸循环 C丙氨酸-葡萄糖循环 D鸟氨酸循环（分数：4.00）(1).体内大多数氨基酸脱去氨基的作用是（分数：2.00）A. B.C.D.解析：(2).肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式是（分数：2.00）A.B. C.D.解析：解析：嘌呤核苷酸循环利用腺苷酸生物合成的途径进行氨基酸脱氨的循环过程。氨基酸转氨后生成的天冬氨酸，与肌
21、苷酸作用生成腺苷酸，再由腺苷酸脱氨酶催化脱氨而回到肌苷酸，从而促进氨基酸脱氨。机体内的大多数氨基酸通过转氨基作用和谷氨酸脱氢酶催化的氧化脱氨基作用两种方式联合起来进行脱氨基，称为联合脱氨基。丙氨酸一葡萄糖循环肌肉中的氨基酸将氨基转给丙酮酸生成丙氨酸，后者经血液循环转运至肝脏经过联合脱氨基作用再脱氨基，放出的氨用于合成尿素；生成的丙酮酸经糖异生转变为葡萄糖后再经血液循环转运至肌肉重新分解产生丙酮酸，丙酮酸再接受氨基生成丙氨酸。鸟氨酸循环为尿素合成的过程。A生酮氨基酸 B生糖氨基酸 C两者都是 D两者均否（分数：4.00）(1).亮氨酸（分数：2.00）A. B.C.D.解析：(2).异亮氨酸（分
22、数：2.00）A.B.C. D.解析：解析：支链氨基酸包括：缬氨酸(生糖氨基酸)，亮氨酸(生酮氨基酸)，异亮氨基酸(生糖兼生酮氨基酸)。A胞液 B线粒体 C胞液和内质网 D溶酶体（分数：4.00）(1).脂酸活化的亚细胞部位是（分数：2.00）A.B.C. D.解析：(2).尿素合成的中间物氨基甲酰磷酸合成部位（分数：2.00）A.B. C.D.解析：解析：和葡萄糖一样，脂肪酸参加代谢前也先要活化。其活化形式是脂肪酰 CoA，催化脂肪酸活化的酶是脂酰 CoA 合成酶。脂酰 CoA 合成酶分布在胞浆中、线粒体膜和内质网膜上。氨基甲酰磷酸合成酶是合成尿素的关键酶。A-氨基丁酸 B牛磺酸 C谷胱甘肽
23、 D5-羟色胺（分数：4.00）(1).谷氨酸脱羧产生（分数：2.00）A. B.C.D.解析：(2).半胱氨酸氧化脱羧产生（分数：2.00）A.B. C.D.解析：解析：谷氨酸-氨基丁酸(一种中枢抑制性递质)，半胱氨酸牛磺酸(是结合胆汁酸的组成部分)。A谷氨酸脱氢酶 B精氨酸代琥珀酸合成酶 C苯丙氨酸羟化酶 D酪氨酸酶（分数：4.00）(1).苯丙酮尿症是由于缺乏（分数：2.00）A.B.C. D.解析：(2).白化病是由于缺乏（分数：2.00）A.B.C.D. 解析：解析：苯丙酮尿症(PKu)是缺乏苯丙氨酸羟化酶，苯丙氨酸不能生成酪氨酸，造成苯丙氨酸积累并经转氨基作用生成苯丙酮酸，血液和组
24、织中苯丙氨酸浓度增高，尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加。酪氨酸经酪氨酸酶合成黑色素，由于先天性缺乏酪氨酸酶，或酪氨酸酶功能减退，黑色素合成发生障碍导致白化病。三、X 型题(总题数：5，分数：10.00)20.下列氨基酸中属于人类必需氨基酸（分数：2.00）A.苯丙氨酸 B.酪氨酸C.丝氨酸D.苏氨酸 解析：解析：必需氨基酸指的是人体自身不能合成或合成速度不能满足人体需要，必须从食物中摄取的氨基酸。它是人体必不可少，而机体内又不有合成的，必须从食物中补充的氨基酸，称必需氨基酸。必需氨基酸共有八种：甲硫氨酸、赖氨酸、缬氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、亮氨酸、色氨酸、苏氨酸。如果饮食中经常缺少上述氨基
25、酸，可影响健康。21.大多数氨基酸参与转氨基作用，除了（分数：2.00）A.脯氨酸 B.赖氨酸 C.精氨酸D.羟脯氨酸 解析：解析：转氨基作用指的是一种 -氨基酸的 -氨基转移到一种 -酮酸上的过程。转氨基作用是氨基酸脱氨基作用的一种途径。其实可以看成是氨基酸的氨基与 -酮酸的酮基进行了交换。体内大部分氨基酸都可以参与转氨基作用，例外：赖氨酸、苏氨酸，脯氨酸和羟脯氨酸。鸟氨酸的 -氨基也可通过转氨基作用被脱掉。22.脑和肌肉组织向肝转运氨的主要形式有（分数：2.00）A.天冬酰胺B.丙氨酸 C.尿素D.谷氨酰胺 解析：解析：葡萄糖一丙氨酸循环：肌肉组织中以丙酮酸作为转移的氨基受体，生成丙酸经血
26、液运输到肝脏。在肝脏中，经转氨基作用生成丙酮酸，可经糖异生作用生成葡萄糖，葡萄糖由血液运输到肌肉中，分解代谢再产生丙酮酸，后者再接受氨基生成丙氨酸。通过此途径，肌肉氨基酸的 NH：基，运输到肝脏以 NH，或天冬氨酸合成尿素。饥饿时通过此循环将肌肉组织中氨基酸分解生成的氨及葡萄糖的不完全分解产物丙酮酸，以无毒性的丙氨酸形式转运到肝脏作为糖异生的原料。肝脏异性生成的葡萄糖可被肌肉或其他外周组织利用。氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶的催化下生成谷氨酰胺，并由血液运输至肝或肾，再经谷氨酰酶水解成谷氨酸和氨。谷氨酰胺主要从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。23.参与尿素合成的关键酶是（分数：2.00）A.氨基甲酰磷
27、酸合成酶 B.氨基甲酰磷酸合成酶C.精氨酸代琥珀酸合成酶 D.AGA 合成酶解析：解析：注意尿素合成有两个关键酶，限速酶是精氨酸代琥珀酸合成酶。24.谷氨酸在蛋白质代谢中的作用重要，因为（分数：2.00）A.参与转氨作用 B.参与氨的贮存利用 C.参与尿素合成 D.参与一碳单位代谢解析：解析：在联合脱氨基中，氨基酸先生成 -酮酸和谷氨酸，然后谷氨酸再经 L-谷氨酸脱氢酶作用，脱氨基生成 -酮戊二酸，再参加转氨基。氨还可以在肾小管上皮细胞中通过谷氨酰胺酶水解成氨和谷氨酸，前者由尿排出，后者被肾小管重吸收。尿素是通过鸟氨酸循环合成的，第一步是氨基甲酰磷酸的合成，在镁离子、ATP 及 N 乙酰谷氨酸存在时，氨与二氧化碳可在氨基甲酰磷酸合成酶 I 的催化下，合成氨基甲酰磷酸。乙酰谷氨酸是氨基甲酰磷酸合成酶 I 的别构激活剂，由乙酰 CoA 和谷氨酸通过乙酰谷氨酸合成酶的催化而生成。
