1、内科主治医师血液病学（专业知识）-试卷 11及答案解析(总分：64.00，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：5，分数：10.00)1.下述各项中不属于凝血疾病典型症状的是（分数：2.00）A.点状出血B.关节出血C.束臂试验阴性D.轻度损伤时出血增多E.深部血肿2.下述各项中与血友病 A诊断不符合的是（分数：2.00）A.PT正常B.APTT正常C.BT正常D.CT延长E.TT正常3.下述鉴别三种血友病的凝血活酶生成试验(TGT)及纠正试验的结果哪一项是错误的（分数：2.00）A.血友病 A患者。TGT 延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆能纠正B.血友病 B患者 TGT延长
2、，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆不能纠正C.遗传性 F缺乏症患者 TGT延长，加正常血清能纠正，加钡吸附正常血浆也能纠正D.中重度血友病 A患者 APTT延长，PCT 缩短，TGT 异常E.血友病 B患者 F抗原及活性明显减低4.有关血友病 A正确的是（分数：2.00）A.BT延长，CT 延长B.BT延长，PT 延长C.CT延长，APTT 延长D.APTT延长，毛细血管脆性增加E.毛细血管脆性增加，PT 延长5.有关血友病 A正确的是（分数：2.00）A.库存血输血对止血有效B.凝血异常加正常血清能纠正C.毛细血管抵抗减弱D.第因子相关抗原减少E.部分凝血活酶时间延长二、B1 型题(总题
3、数：2，分数：16.00)A常染色体隐性遗传 B常染色体显性遗传 CX 连锁隐性遗传 DX 连锁显性遗传 E常染色体不全显性遗传（分数：6.00）(1).血友病 A（分数：2.00）A.B.C.D.E.(2).血友病 B（分数：2.00）A.B.C.D.E.(3).遗传性因子缺乏症（分数：2.00）A.B.C.D.E.出血时间，血小板计数，血块退缩，凝血时间，凝血酶原时间 A正常，正常，正常，延长，正常 B正常，正常，正常，正常，延长 C延长，正常，不良，正常，正常 D延长，减少，不良，延长，延长 E延长，减少，不良，正常，正常（分数：10.00）(1).因子缺乏（分数：2.00）A.B.C.
4、D.E.(2).血友病（分数：2.00）A.B.C.D.E.(3).血小板功能不良（分数：2.00）A.B.C.D.E.(4).血小板减少性紫癜（分数：2.00）A.B.C.D.E.(5).肝硬化晚期（分数：2.00）A.B.C.D.E.三、A2 型题(总题数：6，分数：12.00)6.女性，45 岁。确诊胃癌行胃大部切除术，手术止血完善次日出现血腹。化验：血小板计数、出、凝血时间正常。阿司匹林耐量试验延长 3分钟，APTT58 秒(正常对照 36秒)，血小板黏附功能降低，因子：Ag活性为 1，血小板对瑞斯托霉素无聚集反应。最可能的诊断是（分数：2.00）A.血友病甲B.血友病乙C.血友病丙D
5、.血小板无力症E.血管性血友病7.女性，12 岁。5 岁开始患有鼻出血，牙龈出血，此次月经初潮量多，右膝关节肿痛。化验：出血时间正常，阿司匹林耐量试验阳性，KPTT 比正常对照延长 13秒。血小板黏附功能降低。患者最可能诊断是（分数：2.00）A.血管性血友病B.血友病甲C.第因子缺乏症D.血小板病E.遗传性毛细血管扩张症8.男性，60 岁。2 个月来皮肤黄染进行性加深伴皮肤瘙痒住院。体检：巩膜深度黄染，肝肋下 3em，质偏硬，有压痛，脾未及。化验：总胆红素 346molL，结合胆红素 180molL，凝血酶原时间 18秒(对照 12秒)，尿胆红素阳性，尿胆原阴性，血清碱性磷酸酶 200U，A
6、FP(一)。患者 20年前有过甲肝史。本例凝血酶原时间延长的原因是（分数：2.00）A.慢性肝病B.原发性肝癌C.维生素摄入不足D.维生素 K吸收障碍E.肠道菌群紊乱9.患者，女，26 岁，面黄、乏力、皮肤紫癜一年，体检巩膜轻度黄染，Hb60gL，RBC1810 9 /L，WBC4610 9 L，PLT3610 9 L，Coombs 实验(+)，尿 Rots实验(一)，骨髓有核细胞增生明显活跃，粒系比例、分布正常，红系占 032，分布大致正常，成熟红细胞畸形较明显，可见较多球形红细胞及泪滴状红细胞，巨核细胞 96个，其中颗粒型 092，裸核 008，未见产板型，该患者最可能的诊断是（分数：2.
7、00）A.缺铁性贫血B.巨幼细胞性贫血C.特发性血小板减少性紫癜D.弥散性血管内溶血E.Evens综合征10.患者，男，12 岁，自幼受伤后出血不易自止，时常出现膝关节、髋关节肿痛。测得 BT：5 分钟(出血时间测定器法)，PT：12 秒，INR 值 098，AFFF：100 秒，可被硫酸钡吸附血浆纠正，而正常人血清不纠正，此患者应诊断为（分数：2.00）A.血友病甲B.血友病乙C.FXI缺乏症D.血管性血友病E.维生素 K缺乏症11.患者，15 岁，自幼常有鼻出血，皮肤碰伤后较易出现淤血斑，无关节肿痛病史，发育正常，3 天前感冒发热，口服退热片 2片，两天前始鼻出血不止，伴有牙龈出血，体格检
8、查：左臀部有片状淤血斑。BT：25 分(出血时间测定器法)，AFTT：90 秒，PT：12 秒，INR：10，TT：20 秒，Fg：35gL，F：C：50；PLT19010 9 L，此患者最可能的诊断是（分数：2.00）A.遗传性毛细血管扩张症B.血管性血友病C.血友病甲D.维生素 K缺乏症E.弥散性血管内凝血四、A3 型题(总题数：2，分数：10.00)男性，5 岁，活动后右膝关节肿痛 2天。查：右膝关节肿大，压痛明显，肝、脾未触及，化验血小板12010 9 L，BT32 秒，CT(试管法)18 分钟（分数：4.00）(1).确诊应做的检查为（分数：2.00）A.血浆凝血酶原试验B.类风湿因
9、子C.骨髓穿刺D.激活的部分凝血活酶时间及纠正试验E.血清凝血酶原时间(2).其可能的诊断为（分数：2.00）A.急性 ITPB.因子缺乏C.血友病D.Von Willebrand病E.DIC男性，45 岁。确诊慢性肝病 10年，反复牙龈出血、鼻出血及皮肤紫癜半年住院。体检：面色灰暗，可见肝掌与蜘蛛痣，皮肤散在瘀点、瘀斑、肝肋下未及，脾肋下 45cm。腹水征(一)。（分数：6.00）(1).下列哪项凝血检查最早出现异常（分数：2.00）A.凝血酶原时间B.凝血时间C.白陶土部分凝血活酶时间D.凝血酶凝固时间E.凝血酶原消耗时间(2).化验结果凝血酶原时间 16秒(对照 12秒)，表示下列哪组凝
10、血因子缺乏（分数：2.00）A.、B.、C.、D.、E.、(3).本例拟行脾切除治疗，为防止严重出血并发症，下列何种治疗最有效（分数：2.00）A.输血小板悬液B.输新鲜血C.静脉注射维生素 K 1D.输凝血酶原复合物E.保肝治疗加酚磺乙胺类等止血药物五、A4 型题(总题数：2，分数：16.00)男孩，15 岁。打篮球后左膝关节肿胀疼痛就诊。检查：左膝关节局部肿胀，压痛明显，膝关节及其周围有大片瘀斑。其兄有血友病 A病史。（分数：10.00）(1).下列实验室检查均有助于该患者的诊断，除了（分数：2.00）A.凝血时间B.复钙时间C.血清凝血酶原时间D.血浆凝血酶原时间E.白陶土部分凝血活酶时
11、间(2).下列哪组纠正试验能诊断为血友病 A(因子缺乏)（分数：2.00）A.正常新鲜血浆能纠正B.正常新鲜血浆不能纠正C.正常人血清能纠正，正常人新鲜血浆能纠正D.正常人血清不能纠正，正常 BaSO 4 吸附血浆能纠正E.正常人血清能纠正，正常 BaSO 4 吸附血浆不能纠正(3).本例确诊为血友病 A，下列哪项治疗是错误的（分数：2.00）A.输鲜血B.输新鲜血浆C.输凝血酶原复合物(PPSB)D.输冷沉淀物E.输浓缩第因子(4).关于血友病 A下列哪项说法是正确的（分数：2.00）A.男女均可发病B.因子促凝活性部分(：C)明显减少C.因子相关抗原(R：Ag)轻度减少D.血小板功能异常E
12、.服阿司匹林使出血加重(5).假设信息假如此患者为血管性血友病，下列哪项说法是错误的（分数：2.00）A.为常染色体显性遗传性疾病B.血小板计数正常，出血时间延长或阿司匹林耐量试验延长C.血小板黏附功能降低D.口服吲哚美辛(消炎痛)、双嘧达莫(潘生丁)均可使出血加重E.：CR：Ag 比例降低患者，男，16 岁，拔牙后出血不止，患者发育正常，体重 50 kg，测得 BT正常，PT 正常，AFIT 明显延长，用硫酸钡吸附血浆可纠正，而正常人血清不纠正。（分数：6.00）(1).此患者应诊断为（分数：2.00）A.维生素 K缺乏症B.血管性血友病C.血友病 AD.血友病 BE.FXI缺乏症(2).如
13、测得其 F：C 为 6，该患者应为（分数：2.00）A.重型血友病B.中间型血友病C.轻型血友病D.亚临床型血友病E.血友病基因携带者(3).如将此患者的 F：C 提高到 26，首次应补充浓缩 F（分数：2.00）A.250 UB.500 UC.750 UD.1000 UE.1500 U内科主治医师血液病学（专业知识）-试卷 11答案解析(总分：64.00，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：5，分数：10.00)1.下述各项中不属于凝血疾病典型症状的是（分数：2.00）A.点状出血 B.关节出血C.束臂试验阴性D.轻度损伤时出血增多E.深部血肿解析：2.下述各项中与血友病 A诊断不
14、符合的是（分数：2.00）A.PT正常B.APTT正常 C.BT正常D.CT延长E.TT正常解析：解析：血友病 A是凝血因子遗传缺陷引起的凝血功能障碍性疾病，APTT 应该延长，而其余各项均与血友病 A相符。3.下述鉴别三种血友病的凝血活酶生成试验(TGT)及纠正试验的结果哪一项是错误的（分数：2.00）A.血友病 A患者。TGT 延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆能纠正B.血友病 B患者 TGT延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆不能纠正 C.遗传性 F缺乏症患者 TGT延长，加正常血清能纠正，加钡吸附正常血浆也能纠正D.中重度血友病 A患者 APTT延长，PCT 缩短，TGT
15、 异常E.血友病 B患者 F抗原及活性明显减低解析：解析：正常新鲜血浆可提供 F、F、F、F，硫酸钡吸附血浆可提供 F、F、F，正常血清可提供 F、F、F。4.有关血友病 A正确的是（分数：2.00）A.BT延长，CT 延长B.BT延长，PT 延长C.CT延长，APTT 延长 D.APTT延长，毛细血管脆性增加E.毛细血管脆性增加，PT 延长解析：5.有关血友病 A正确的是（分数：2.00）A.库存血输血对止血有效B.凝血异常加正常血清能纠正C.毛细血管抵抗减弱D.第因子相关抗原减少E.部分凝血活酶时间延长 解析：二、B1 型题(总题数：2，分数：16.00)A常染色体隐性遗传 B常染色体显性
16、遗传 CX 连锁隐性遗传 DX 连锁显性遗传 E常染色体不全显性遗传（分数：6.00）(1).血友病 A（分数：2.00）A.B.C. D.E.解析：解析：血友病 A是 x连锁隐性遗传，其余各项均不是；(2).血友病 B（分数：2.00）A.B.C. D.E.解析：解析：血友病 B的遗传方式与血友病 A的相同；(3).遗传性因子缺乏症（分数：2.00）A. B.C.D.E.解析：解析：遗传性因子缺乏症是常染色体隐性遗传。出血时间，血小板计数，血块退缩，凝血时间，凝血酶原时间 A正常，正常，正常，延长，正常 B正常，正常，正常，正常，延长 C延长，正常，不良，正常，正常 D延长，减少，不良，延长
17、，延长 E延长，减少，不良，正常，正常（分数：10.00）(1).因子缺乏（分数：2.00）A.B. C.D.E.解析：(2).血友病（分数：2.00）A. B.C.D.E.解析：(3).血小板功能不良（分数：2.00）A.B.C. D.E.解析：(4).血小板减少性紫癜（分数：2.00）A.B.C.D. E.解析：(5).肝硬化晚期（分数：2.00）A.B.C.D.E. 解析：解析：因子参与外源性凝血途径，PT 可反映。血友病患者缺乏的凝血因子参与内源性凝血途径，CT可反映。血块退缩反映血小板质量。肝病时血小板质量和凝血因子均有问题。三、A2 型题(总题数：6，分数：12.00)6.女性，4
18、5 岁。确诊胃癌行胃大部切除术，手术止血完善次日出现血腹。化验：血小板计数、出、凝血时间正常。阿司匹林耐量试验延长 3分钟，APTT58 秒(正常对照 36秒)，血小板黏附功能降低，因子：Ag活性为 1，血小板对瑞斯托霉素无聚集反应。最可能的诊断是（分数：2.00）A.血友病甲B.血友病乙C.血友病丙D.血小板无力症E.血管性血友病 解析：7.女性，12 岁。5 岁开始患有鼻出血，牙龈出血，此次月经初潮量多，右膝关节肿痛。化验：出血时间正常，阿司匹林耐量试验阳性，KPTT 比正常对照延长 13秒。血小板黏附功能降低。患者最可能诊断是（分数：2.00）A.血管性血友病 B.血友病甲C.第因子缺乏
19、症D.血小板病E.遗传性毛细血管扩张症解析：8.男性，60 岁。2 个月来皮肤黄染进行性加深伴皮肤瘙痒住院。体检：巩膜深度黄染，肝肋下 3em，质偏硬，有压痛，脾未及。化验：总胆红素 346molL，结合胆红素 180molL，凝血酶原时间 18秒(对照 12秒)，尿胆红素阳性，尿胆原阴性，血清碱性磷酸酶 200U，AFP(一)。患者 20年前有过甲肝史。本例凝血酶原时间延长的原因是（分数：2.00）A.慢性肝病B.原发性肝癌C.维生素摄入不足D.维生素 K吸收障碍 E.肠道菌群紊乱解析：9.患者，女，26 岁，面黄、乏力、皮肤紫癜一年，体检巩膜轻度黄染，Hb60gL，RBC1810 9 /L
20、，WBC4610 9 L，PLT3610 9 L，Coombs 实验(+)，尿 Rots实验(一)，骨髓有核细胞增生明显活跃，粒系比例、分布正常，红系占 032，分布大致正常，成熟红细胞畸形较明显，可见较多球形红细胞及泪滴状红细胞，巨核细胞 96个，其中颗粒型 092，裸核 008，未见产板型，该患者最可能的诊断是（分数：2.00）A.缺铁性贫血B.巨幼细胞性贫血C.特发性血小板减少性紫癜D.弥散性血管内溶血E.Evens综合征 解析：10.患者，男，12 岁，自幼受伤后出血不易自止，时常出现膝关节、髋关节肿痛。测得 BT：5 分钟(出血时间测定器法)，PT：12 秒，INR 值 098，AF
21、FF：100 秒，可被硫酸钡吸附血浆纠正，而正常人血清不纠正，此患者应诊断为（分数：2.00）A.血友病甲 B.血友病乙C.FXI缺乏症D.血管性血友病E.维生素 K缺乏症解析：11.患者，15 岁，自幼常有鼻出血，皮肤碰伤后较易出现淤血斑，无关节肿痛病史，发育正常，3 天前感冒发热，口服退热片 2片，两天前始鼻出血不止，伴有牙龈出血，体格检查：左臀部有片状淤血斑。BT：25 分(出血时间测定器法)，AFTT：90 秒，PT：12 秒，INR：10，TT：20 秒，Fg：35gL，F：C：50；PLT19010 9 L，此患者最可能的诊断是（分数：2.00）A.遗传性毛细血管扩张症B.血管性血
22、友病 C.血友病甲D.维生素 K缺乏症E.弥散性血管内凝血解析：四、A3 型题(总题数：2，分数：10.00)男性，5 岁，活动后右膝关节肿痛 2天。查：右膝关节肿大，压痛明显，肝、脾未触及，化验血小板12010 9 L，BT32 秒，CT(试管法)18 分钟（分数：4.00）(1).确诊应做的检查为（分数：2.00）A.血浆凝血酶原试验B.类风湿因子C.骨髓穿刺D.激活的部分凝血活酶时间及纠正试验 E.血清凝血酶原时间解析：(2).其可能的诊断为（分数：2.00）A.急性 ITPB.因子缺乏C.血友病 D.Von Willebrand病E.DIC解析：男性，45 岁。确诊慢性肝病 10年，反
23、复牙龈出血、鼻出血及皮肤紫癜半年住院。体检：面色灰暗，可见肝掌与蜘蛛痣，皮肤散在瘀点、瘀斑、肝肋下未及，脾肋下 45cm。腹水征(一)。（分数：6.00）(1).下列哪项凝血检查最早出现异常（分数：2.00）A.凝血酶原时间 B.凝血时间C.白陶土部分凝血活酶时间D.凝血酶凝固时间E.凝血酶原消耗时间解析：(2).化验结果凝血酶原时间 16秒(对照 12秒)，表示下列哪组凝血因子缺乏（分数：2.00）A.、B.、C.、D.、E.、 解析：(3).本例拟行脾切除治疗，为防止严重出血并发症，下列何种治疗最有效（分数：2.00）A.输血小板悬液B.输新鲜血C.静脉注射维生素 K 1D.输凝血酶原复合
24、物 E.保肝治疗加酚磺乙胺类等止血药物解析：五、A4 型题(总题数：2，分数：16.00)男孩，15 岁。打篮球后左膝关节肿胀疼痛就诊。检查：左膝关节局部肿胀，压痛明显，膝关节及其周围有大片瘀斑。其兄有血友病 A病史。（分数：10.00）(1).下列实验室检查均有助于该患者的诊断，除了（分数：2.00）A.凝血时间B.复钙时间C.血清凝血酶原时间D.血浆凝血酶原时间 E.白陶土部分凝血活酶时间解析：(2).下列哪组纠正试验能诊断为血友病 A(因子缺乏)（分数：2.00）A.正常新鲜血浆能纠正B.正常新鲜血浆不能纠正C.正常人血清能纠正，正常人新鲜血浆能纠正D.正常人血清不能纠正，正常 BaSO
25、 4 吸附血浆能纠正 E.正常人血清能纠正，正常 BaSO 4 吸附血浆不能纠正解析：(3).本例确诊为血友病 A，下列哪项治疗是错误的（分数：2.00）A.输鲜血B.输新鲜血浆C.输凝血酶原复合物(PPSB) D.输冷沉淀物E.输浓缩第因子解析：(4).关于血友病 A下列哪项说法是正确的（分数：2.00）A.男女均可发病B.因子促凝活性部分(：C)明显减少 C.因子相关抗原(R：Ag)轻度减少D.血小板功能异常E.服阿司匹林使出血加重解析：(5).假设信息假如此患者为血管性血友病，下列哪项说法是错误的（分数：2.00）A.为常染色体显性遗传性疾病B.血小板计数正常，出血时间延长或阿司匹林耐量
26、试验延长C.血小板黏附功能降低D.口服吲哚美辛(消炎痛)、双嘧达莫(潘生丁)均可使出血加重E.：CR：Ag 比例降低 解析：患者，男，16 岁，拔牙后出血不止，患者发育正常，体重 50 kg，测得 BT正常，PT 正常，AFIT 明显延长，用硫酸钡吸附血浆可纠正，而正常人血清不纠正。（分数：6.00）(1).此患者应诊断为（分数：2.00）A.维生素 K缺乏症B.血管性血友病C.血友病 A D.血友病 BE.FXI缺乏症解析：(2).如测得其 F：C 为 6，该患者应为（分数：2.00）A.重型血友病B.中间型血友病C.轻型血友病 D.亚临床型血友病E.血友病基因携带者解析：(3).如将此患者的 F：C 提高到 26，首次应补充浓缩 F（分数：2.00）A.250 UB.500 U C.750 UD.1000 UE.1500 U解析：
