1、机化性肺炎（OP）,简 介,隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）由Davison等 1983年提出。 闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎 （bronchiolitisobhterans with organizing pneumonia，BOOP） 1985年，Epler等提出。 但多数学者认为COP更符合本病的特点,流行病学特点,发病年龄2080岁，40 60岁多见，平均年龄55岁。 男女比例无明显差异。 起病缓慢。 可自行或经激素治疗后消失。,常见症状,咳嗽、气短、咳白色清痰 咽痛、发热、乏力等流感样症状 体重减轻 渐进性呼吸困难 约有90
2、 %病例出现低氧血症 也有无症状的病例,体 征,约2/ 3 患者可闻及爆裂音（Velcro 罗音-吸气相捻发音） 多位于双肺中下部 杵状指非常少,病理特点,呈斑片状分布,病变中央是小气道 肺泡内、肺泡管见疏松的胶原样的结缔组织增生,形成Masson小体 增生的结缔组织时相一致,其中可见单核细胞、巨噬细胞、及少量的肥大细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞 肺泡内见肺泡巨噬细胞,部分肺泡巨噬细胞泡沫状 型肺泡上皮细胞增生 在周围的肺泡间隔存在以单核细胞、淋巴细胞浸润为主的炎性渗出 肺泡间隔增厚。可伴或不伴终末和呼吸性细支气管内结缔组织肉芽栓的形成 肺结构往往正常 BOOP 特征性的病理改变可概括为: 肺
3、泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉样肉芽组织形成,影像学检查（CR）,X 线表现大部分表现为双侧或单侧实变影 斑片状或大叶实变影 多个段、叶分布,主要分布于胸膜下及肺野外带,少数局限在胸膜下 15 %患者表现为大的结节影( 1cm) ;少数表现为小结节,网结节状影;很少有胸腔积液和蜂窝肺 约75 %患者肺容积正常 也有文献报道45 % COP 病例在病程中表现为游走性的多发性斑片状影, 是本病较为特征性的X 线改变,90 %表现气腔实变影或不规则线状、条索状影 50 %实变影为外周分布和胸膜下或位于支气管血管束周围 气腔实变影可表现为大叶性实变影,在实变区内可见支气管充气征;
4、 实变区可出现轻度的柱状支气管扩张 60 %以上有磨玻璃样影,随机分布,通常伴有气腔实变影 50 %表现为小多发结节状影( 10 mm) ,沿支气管血管束分布 15 %表现为多发大结节状影,其中边缘不规则(88 %) ,阴影内可有支气管充气征(45 %) ,同时发现有胸膜的牵连( 38 %) , 毛刺( 35 %) , 肥厚(33 %) 和肺实质内带状影(25 %) 7 ,影像学检查（CT）,Costal 等认为在胸部CT 表现为类三角形的实变影或不规则条索状阴影并与胸膜相连是BOOP特征性改变,Murphy 等报道两种线状影,单独或与其他异常影结合出现对COP 的诊断颇有帮助, 第一种为线状
5、影起于支气管沿支气管放射状与胸膜相连第二种线状影位于胸膜下与支气管无联系,实验室检查,白细胞和嗜酸粒细胞轻度增高 血沉增快 CRP增高 部分患者ANA和RF阳性。,特殊检查,肺功能：多为限制性通气功能障碍（通常为轻中度），伴有一氧化碳弥散系数中度降低，少数出现与吸烟无关的气流阻塞。可见静息状态下轻度的低氧血症 肺泡灌洗液：淋巴细胞总数和比例增加（淋巴细胞的比值超过总细胞数的40%）。CD4/CD8比值降低，中性粒细胞（特别在早期）和嗜酸粒细胞比例增加,诊断要点,起病缓慢，且有迁延性的呼吸道症状(干咳，发热，气急)、Velcro 音和周身症状，体重下降和周身不适 实验室检查有血WBC升高，ESR
6、增快和C反应蛋白阳性 胸部CT和X线胸片示双肺多发性斑片状浸润影，双肺弥漫性网状间质阴影或呈大叶分布的肺泡性浸润影，特征性的改变为游走性阴影。 支气管肺泡灌洗可显示淋巴细胞、嗜酸粒细胞和中性粒细胞均增加 临床上不支持肺结核、支原体和真菌等肺部感染，抗生素治疗也无效 肾上腺皮质激素治疗效果明显 肺活检病理诊断为金标准,鉴别诊断及要点（一）,特发性肺间质纤维化(IPF)：普通型间质性肺炎(UIP)与COP十分相似。 从临床表现来说，COP较UIP病情重，有周身不适、体重减轻、发热等， COP患者杵状指少见， COP X线胸片多为肺泡性异常，部分病例有游走性斑片状阴影，肺容积无变化；而UIP患者有较
7、多较密的细湿 音，杵状指多见，血沉较低，支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞不高，X线胸片及CT常表现间质性改变，常有肺容积降低和蜂窝肺的改变。 对激素治疗反应两者有完全不同的表现：BOOP对激素的治疗有效，症状改善，X线胸片异常影像可消散。而UIP对激素治疗反应欠佳，慢性期无明显疗效,慢性嗜酸粒细胞肺炎(CEP)：COP与CEP在临床上相似，两者对激素治疗反应良好，X线胸片表现也相似，而且都有嗜酸粒细胞的增加。但是COP嗜酸粒细胞的增加很少超过10%。另外，CEP病理学上的特点为肺泡腔内和基质内有较多的嗜酸粒细胞浸润。,鉴别诊断及要点（二）,外源性过敏性肺泡炎：临床表现和X线胸片均与COP相近，且肺部
8、阴影也呈游走性，两者对激素治疗均有良好反应。但是从职业史、环境、吸入诱发实验和抗体补体血清学等方面入手，可鉴别这两种疾病。,鉴别诊断及要点（三）,治 疗,激素是目前治疗COP的有效药物，但是目前理想的剂量和治疗期限尚未统一，现常用方案如下： 初期治疗：开始用强的松1 mg/kg.d，时间约13个月。 激素减量期：逐渐减量至2040 mg/d，时间为3个月。 激素维持治疗期：维持剂量510 mg/d5 mg，隔日1次。 泼尼松全疗程为1年。停药过早则有复发的可能。 大环内酯类药物治疗部分COP有效,预 后,约10%患者可自行缓解 经治疗完全缓解者60-75% 部分经治疗病情恶化者，死于呼吸衰竭,Thanks,
