1、肝肾综合征,南方医科大学第三附属医院肾内科,肝肾综合征的定义,肝肾综合征时慢性肝病患者出现进展性肝衰竭和门静脉高压时，以肾功能不全、内源性血管活性物质一场和动脉循环血流动力学改变为特征的一组临床综合征。该综合征也可发生于急性肝功能衰竭。 肝肾综合征的肾功能衰竭是一种功能性病变，是重症肝病的严重并发症。 一旦发生，存活率很低，预后很差。,诊断标准 （1996年国际腹水协会对肝肾综合征作出的诊断）,主要标准： 1.慢性或急性肝病伴有进行性肝功能衰竭和门静脉高压 2.GFR下降，Scr1.5mg/dl132.6umol/l或Ccr500mg/d,或伴外周水肿患者失液1000g/d，持续数日），目前或
2、最近未使用肾毒性药物,诊断标准,4.停用利尿剂及1.5L等渗盐溶液扩容治疗后，肾功能无持续性改善（肾功能改善系指Scr下降至1.5mg/dl或以下，或Ccr40ml/min） 5.蛋白尿500mg/d，无尿路梗阻的超声影像学证据，无器质性肾脏病。,诊断标准,附加标准： 1.尿量血浆渗透压 4.尿红细胞50Hp 5.血钠浓度130mmol/L,诊断标准,其中主要标准是肝肾综合征诊断的必备条件，如存在附加标准则进一步支持诊断。美国肝病学会于2007年推荐实用发生在肝硬化基础上肝肾综合征诊断的新标准（如下）,诊断标准,肝硬化合并腹水； 血肌酐升高133umol/L 在应用白蛋白扩张血容量并停用利尿剂
3、至少2天后血肌酐不能降至133umol/L以下，白蛋白推荐剂量为1g/（Kgd，最大100g/d） 无休克 近期未使用肾毒性药物 不存在肾实质疾病，如蛋白尿（500g/d）、镜下血尿（50RBC/Hp）和或超声发现肾脏异常。,肝肾综合征分型,I型：为急性型。肾衰竭自发于严重的肝脏疾病，并迅速进展。肾功能急剧恶化为七主要临床特征，其标准为：2周内Scr超过原水平2倍至2.5mg/dl(221umol/L)，或Ccr下降超过50%至Ccr20ml/min. 其预后凶险，2周内死亡高达80%。常见于急性肝功能衰竭或酒精性肝炎患者，若肝功能得以恢复，肾功能可自行恢复。,肝肾综合征分型,II型：通常发生
4、在利尿抵抗的腹水患者。肾衰竭发展相对缓慢，即肾功能恶化可超过数月。尽管II型患者平均存活时间长于I型患者，但预后仍十分险恶。,病因和诱发因素,常见于失代偿性肝硬化（即有门静脉高压）的肝病晚期患者，也可见于严重肝病，如急性重型肝炎、酒精性肝炎、肝肿瘤等。 可在无明显诱因的情况下发生，但更常见于存在某些可导致循环功能障碍及肾脏低灌注等诱因时，临床较常见的诱因为细菌感染、大量放腹水而未进行扩容治疗和消化道出血。,临床表现,主要发生在肝硬化晚期，多有肝硬化主要并发症及反复发作史，特别是腹水症。水钠潴留，特别是稀释性低钠血症。 肾衰竭的表现，多可有其他临床表现，如电解质紊乱、心血管受损和感染等以及肝病相
5、关的并发症。 心功能受到严重影响：心输出量增加，血流动力学不稳定。肺水肿在肝肾综合征患者确少见。,临床表现,细菌感染，尤其是败血症、自发性细菌性腹膜炎、肺炎，是肝肾综合征的常见并发症和死亡原因。 晚期肝功能衰竭和门静脉高压的症状和体征，特别是黄疸和凝血机制障碍、营养不良以及肝性脑病。 对于腹水的肝硬化患者出现肾衰竭，不宜轻率的拟诊为肝肾综合征，应积极寻找其他原因，尤排除过度利尿引起血容量不足而诱发肾前性肾衰竭。,诊断要点,严重肝病出现氮质血症，少尿或无尿，尿浓缩（尿渗透压大于血渗透压，尿比重大于1.020）,低尿钠（10mmol/L）,低钠血症，GFR显著降低，血肌酐升高，在排除肾前性氮质血症
6、、肾脏本身原有病变和假性肝肾综合征后，其诊断即可成立。,鉴别诊断,监测指标 肾前性急性肾衰竭 急性小管坏死 肝肾综合征尿量 少尿 不定 少尿尿钠 30mmol/L 血渗透压 等渗 血渗透压尿肌酐/血肌酐 40:1 40:1 对扩容的肾脏反应 好 无反应 一般无反应肾功能过程 双相发展 可获改善 进行性恶化尿沉渣 正常 管型、细胞沉渣 正常,治疗方案与原则,1.防治肾衰竭的诱因避免大量放腹水和过度利尿，避免使用或慎用肾毒性药物，如庆大霉素、新霉素和非甾体消炎药，防止消化道出血、感染、低血压、低血容量及电解质紊乱。,治疗方案与原则,2.一般支持治疗 （1）饮食：低蛋白、高糖和高热量饮食 （2）积极
7、治疗肝脏原发病及并发症：如上消化道出血、肝性脑病、水电解质、酸碱紊乱。 （3）减轻继发性肝损害：积极控制感染，避免使用损伤肝脏药物及镇静药。,治疗方案与原则,3.腹水的治疗限盐适当利尿适度放腹水减压（较大量腹水必须白蛋白扩容）,治疗方案与原则,4.扩容治疗 5.利尿治疗：最小有效利尿剂量 6.缩血管药物及改善肾血流量的血管活性药物：改善肾血流量的血管活性药物是唯一对肝肾综合征内科治疗有一定疗效的方法。迄今所用的药物分为两大类：血管加压素类似物和a-肾上腺素受体活动剂。,治疗方案与原则,7.外科手术 （1）经颈静脉肝内门体分流术 （2）肝移植 8.血液净化治疗 9.分子吸附再循环系统 10.肝肾
8、综合征推荐的治疗方案,治疗方案与原则 肝肾综合征推荐的治疗方案,I型推荐治疗方案： 适宜移植者优先考虑肝移植。 受限给予缩血管药物加静脉输注白蛋白。存在肺水肿、严重低钾血症或代谢性酸中毒且内科治疗无效者可考虑肾脏替代治疗。 中度肝衰竭且治疗后肾功能好转的患者，如果无法优先进行取材于干尸的肝移植，可考虑亲体肝移植。,治疗方案与原则 肝肾综合征推荐的治疗方案,II型的推荐治疗方案 考虑肝移植。 只有当利尿排钠效果明显时（尿钠排泄30mmol/d）时，才考虑利尿治疗腹水。饮食钠摄入应控制在4080mmol/d。 反复发作的大量腹水患者，给予反复抽腹水并静脉输注白蛋白。 低钠血症者应限制体液入量。考虑在肝移植前进行缩血管药物或TIPS治疗。,
