1、儿科主治医师专业实践能力（免疫缺陷性疾病）模拟试卷 2 及答案与解析1 可发生移植物抗宿主病的原发性免疫缺陷病是（A）自然杀伤细胞功能缺乏（B）中性粒细胞减少症（C）慢性肉芽肿病（D）选择性 IgA 缺陷病（E）X 连锁联合免疫缺陷病2 发病机制和临床表现均与 X 连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（A）腺苷脱氨酶缺乏（B） X连锁高 IgM 血症（C）嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏（D）Jak 3 缺陷（E）网状发育不全3 补体缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（A）8（B） 10（C） 6（D）4（E）24 骨髓移植治疗免疫缺陷的最佳适应证是（A）选择性 IgA 缺陷（B）严重联合免疫缺陷病（C）
2、DiGeorge 综合征（D）性连锁无丙种球蛋白血症（E）艾滋病5 脐带脱落延迟为首发症状的原发性免疫缺陷病是（A）白细胞黏附分子缺陷型（B） X 一连锁无丙种球蛋白血症（C）慢性肉芽肿病（D）白细胞黏附分子缺陷型（E）严重联合免疫缺陷病6 原发性中性粒细胞缺陷病最易发生（A）念珠菌感染（B）奈瑟菌属感染（C）金黄色葡萄球菌感染（D）分枝杆菌感染（E）沙门菌属感染7 c 不是以下哪种白细胞介素的受体（A）白细胞介素7（B）白细胞介素3（C）白细胞介素4（D）白细胞介素2（E）白细胞介素98 关于哪一项不属于继发性免疫缺陷病的病因（A）免疫抑制剂（B）营养紊乱（C）肿瘤（D）感染（E）以上都不是
3、9 全部免疫活性细胞均来源于（A）单核巨噬细胞（B）树突状细胞（C）骨髓多能干细胞（D）胚胎多能干细胞（E）淋巴干细胞10 免疫球蛋白抗体缺陷为主者。占整个原发性免疫缺陷病的（A）80（B） 30（C） 20（D）60（E）1011 选择性 IgA 缺乏症，主要表现为（A）反复呼吸道感染（B）真菌感染（C）顽固湿疹（D）严重败血症（E）皮肤化脓12 原发性免疫缺陷病的总发病率为（A）1：5000（B） 1：2500（C） 1：10000（D）1：50000（E）1：10000013 人类免疫缺陷病毒的特点，哪项是错误的（A）主要侵犯和破坏 CIM+细胞（B）可引起人类艾滋病（C）可通过性行为传
4、播（D）不能经胎盘传播（E）可通过输血传播14 选择性 IgA 缺陷下列哪项是错误的（A）如不并发严重感染，多数能存活到壮年或老年（B）婴幼儿期反复患呼吸道、胃肠道、泌尿道感染（C）常伴有自身免疫性疾病和过敏性疾病（D）本病可无症状（E）可给予输血治疗15 基因治疗可用于治疗（A）严重联合免疫缺陷病（B）细胞免疫缺陷（C）选择性 IgG 亚类缺陷，Ig 水平近于正常的抗体缺陷（D）腺苷脱氨酸(ADA) 缺陷所致的严重联合免疫缺陷病（E）选择性 IgA 缺陷16 原发性免疫缺陷病治疗错误的是（A）合并感染时，应选用杀菌强的抗菌药物治疗（B）选择性 IgA 缺乏病禁忌输血或血制品（C）有严重细胞免
5、疫缺陷的各种病人输血，只能输库血或经 X 线照射的血（D）丙种球蛋白制剂仅适用于治疗 IgG 缺乏病（E）胸腺发育不全出现低钙抽搐除给钙剂，还应给维生素 D317 胸腺何时开始萎缩? 其 X 线影何时消失（A）青春期开始萎缩，46 岁时 X 线影消失（B） 1114 岁开始萎缩，34 岁时 X 线影消失（C） 1820 岁开始萎缩，56 岁时 X 线影消失（D）学龄期开始萎缩，婴儿期 X 线影消失（E）青春期开始萎缩，34 岁时 X 线影消失18 下列哪项与特异性细胞免疫无关（A）巨噬细胞（B） T 细胞（C）干扰素（D）胸腺（E）肿瘤坏死因子19 胎儿胸腺移植可用于治疗（A）严重联合免疫缺陷
6、病（B）腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病（C）细胞免疫缺陷（D）选择性 IgG 亚类缺陷，Ig 水平近于正常的抗体缺陷（E）选择性 IgA 缺陷20 骨髓移植可用于治疗（A）细胞免疫缺陷（B）严重联合免疫缺陷病（C）腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病（D）选择性 IgG 亚类缺陷，Ig 水平近于正常的抗体缺陷（E）选择性gA 缺陷21 小儿体液免疫特点中，下述哪项是错误的（A）免疫球蛋白是巨噬细胞产物（B） IgG 有四个亚类（C） IgA 含量增高揭示有宫内感染可能性（D）免疫球蛋白包括 IgA，IgG，IgM，IgD 及 IgE 五类（E）小儿体液免疫的发育随
7、年龄增长逐步完善22 发病率最高的原发性免疫缺陷病是（A）细胞免疫缺陷（B）抗体缺陷病（C）抗体和细胞免疫联合缺陷（D）吞噬功能缺陷（E）补体缺陷23 丙种球蛋白制剂可用于治疗（A）选择性 IgG 亚类缺陷，Ig 水平近于正常的抗体缺陷（B）细胞免疫缺陷（C）腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病（D）严重联合免疫缺陷病（E）选择性 IgA 缺陷24 患儿 4 岁，反复患呼吸道和胃肠道疾病，要求查找原因，医生疑其为原发性免疫缺陷病，拟行进一步检查，下列检查项目，哪项临床意义解释错误（A）T 淋巴细胞减少，提示细胞免疫缺陷（B）白喉毒素试验阴性，提示体液免疫缺陷（C）皮肤迟发型超敏反应
8、阴性，提示体液免疫缺陷（D）对植物血凝素的增殖反应缺如或降低提示细胞免疫缺陷病（E）扁桃体发育不良或缺如，提示体液免疫缺陷25 患儿男，2 个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽。人中短。两耳位置低，心前区 34 肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。该患儿诊断最大可能是（A）无丙种球蛋白症（B）选择性 IgA 缺陷病（C） SCID(严重联合免疫缺陷病)（D）胸腺发育不全（E）WiskottAldrich 综合征26 患儿男，2 个月，自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽，人中短，两耳位置低，心前区
9、34 肋间可昕到粗糙的全收缩期杂音。在下列检查中哪一项不会在此病患儿出现（A）结核菌素试验阴性（B）植物血凝素试验阴性（C）胸部 X 线检查胸腺发育不良（D）末梢血淋巴细胞1210 9L（E）血清抗体水平很低或缺如27 患儿男，2 个月。自出生后反复患病毒性肺炎，在新生儿期曾多次抽搐，目前又因鹅口疮来院诊疗。查体：眼距宽。人中短，两耳位置低，心前区 34 肋间可听到粗糙的全收缩期杂音。下列哪项治疗手段是错误的（A）可给予抗病毒和抗真菌药物（B）新生儿期可用钙剂与维生素 D（C）可输入新鲜血（D）新生儿期还可使用甲状旁腺激素（E）胎儿胸腺移植28 患儿男，1 岁。自 7 个月开始反复患感染性疾病
10、，细菌性肺炎两次，皮肤脓疱病一次，医生疑其为某种免疫缺陷病。做了有关的实验室检查，有一项与此病无关（A）血清免疫球蛋白测定（B）白喉毒素试验（C）同族血型凝集素测定（D）结核菌素试验（E）淋巴结活检，查找浆细胞儿科主治医师专业实践能力（免疫缺陷性疾病）模拟试卷 2 答案与解析1 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷性疾病2 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷性疾病3 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷性疾病4 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷性疾病5 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷性疾病6 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷性疾病7 【正确答案】 B【知识模块】 免
11、疫缺陷性疾病8 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷性疾病9 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷性疾病10 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷性疾病11 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷性疾病12 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷性疾病13 【正确答案】 D【试题解析】 艾滋病病毒主要侵犯和破坏辅助性 T 细胞(CD4 +)使机体细胞免疫功能受损，最后并发各种感染和肿瘤。该病主要传播途径为性接触、注射途径、母婴传播等。【知识模块】 免疫缺陷性疾病14 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷性疾病15 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷性疾病16 【正确答案】 D【知识
12、模块】 免疫缺陷性疾病17 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷性疾病18 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷性疾病19 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷性疾病20 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷性疾病21 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷性疾病22 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷性疾病23 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷性疾病24 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷性疾病25 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷性疾病26 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷性疾病27 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷性疾病28 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷性疾病
