1、遗传代谢及免疫缺陷病练习试卷 2 及答案与解析1 A继发性免疫缺陷病B低 IgG 血症CB 淋巴细胞缺陷D选择性 IgA 缺乏症E白细胞黏附分子缺陷症1 禁止输入新鲜血液2 感染部位无脓液形成3 扁桃体和淋巴结变小或缺如4 静注丙种球蛋白治疗有效5 禁止注射丙种球蛋白6 A低钙抽搐B新生儿脐带延迟脱落C口服脊髓灰质炎活疫苗可引起患儿肢体瘫痪D扁桃体变小或缺如E可自然痊愈6 X-连锁无丙种球蛋白血症7 白细胞黏附功能缺陷8 胸腺发育不全9 中性粒细胞减少症10 A溶酶体累积病B糖原累积病C过氧化物酶病D肝豆状核变性E苯丙酮尿症出现以下情况常提示患有10 甘油三酯增高11 铜蓝蛋白降低12 尿铜升
2、高13 角膜色素环(K-F 环)14 胸腺发育不全患儿的面部特征是（A）面部较长，球型鼻尖（B）眼距增宽，斜眼（C）低耳垂，耳轮发育不全（D）下颌过小（E）颧骨高起，腭裂15 关于小儿免疫球蛋白，正确的是（A）IgM 发育最快（B） IgG 发育最快（C） IgA 发育最迟（D）IgA 发育最早（E）足月儿的 IgG 可高于母体16 白细胞黏附分子缺陷症的临床特点中（A）皮肤黏膜反复细胞性感染（B）感染部位无痛性坏死（C）感染部位可形成溃疡（D）感染部位无脓性物产生（E）外周血中性粒细胞降低17 继发性免疫缺陷病的病因有（A）营养紊乱（B）应用免疫抑制剂（C）肿瘤和血液病（D）新生儿（E）感染
3、18 胸腺发育不全，可用的治疗包括（A）止惊药物、钙剂、维生素 D（B）高磷饮食，预防和治疗感染（C）手术治疗先天性心脏病（D）骨髓移植（E）胸腺移植19 慢性肉芽肿病的临床特点是（A）面部化脓性炎症、瘢痕形成（B）病损感染反复发作形成肉芽肿（C）四唑氮蓝试验不能作为筛查实验（D）吞噬细胞内有棕黄色颗粒和泡沫形成（E）分析胎儿 RNA 可作出产前诊断20 患有 T 细胞缺陷者易发生（A）结核菌感染（B）金黄色葡萄球菌感染（C）病毒感染（D）沙门菌属感染（E）奈瑟菌属感染21 下列疾病的治疗，正确的是（A）低 IgG 血症，静脉注射丙种球蛋白（B）选择性 IgA 缺乏症，静脉注射丙种球蛋白（C）
4、 X-连锁无丙种球蛋白血症，静脉注射丙种球蛋白（D）联合免疫缺陷病，骨髓移植（E）只要有感染者，均需抗感染治疗22 有关胸腺发育不全，正确的是（A）T 细胞缺乏，B 细胞缺乏（B）反复感染，X 线胸片无胸腺影（C）常于生后 2 天内出现低钙性抽搐（D）面部较长，眼距宽，耳位低，下颌过小（E）预后与先天性心脏病严重程度相关23 属于中枢免疫器官的是（A）骨髓（B）脾脏（C）扁桃体（D）胸腺（E）淋巴结24 继发性免疫缺陷病的治疗原则是（A）治疗原发病（B）停用免疫抑制药物（C）去除免疫抑制因素（D）暂时采用免疫替代疗法（E）应用肾上腺皮质激素25 属于原发性免疫缺陷病的是（A）新生儿期免疫功能低
5、下（B）选择性 IgA 缺乏症（C）胸腺发育不全（D）中性粒细胞减少症（E）X-连锁高 IgM 血症26 以下哪些是原发性免疫缺陷病（A）X-连锁无丙种球蛋白血症（B）选择性 IgA 缺乏症（C）联合免疫缺陷病（D）胸腺发育不全（E）原发性吞噬细胞缺陷病27 关于 X-连锁无丙种球蛋白血症错误的是（A）Btk 基因突变导致病儿前 B 细胞不能进一步成熟为 B 细胞（B）仅见于女孩（C）反复感染及扁桃体肿大是主要临床表现（D）血清总 Ig 不超过 200250mg/dl，IgM 和 IgA 微量或测不出（E）治疗以丙种球蛋白替代疗法为主28 常见的原发性免疫缺陷病的共同临床表现是易发生（A）反复
6、感染（B）肿瘤（C）自身免疫疾病（D）型糖尿病（E）甲状腺功能亢进29 不能通过胎盘的免疫球蛋白是（A）IgA（B） IgG（C） IgM（D）IgD（E）IgM30 选择性 IgA 缺乏症的叙述下列哪些错误（A）原发性免疫缺陷病中最常见的一种（B）多数可自然痊愈（C）血清 IgA 低于 0.05/L（D）唾液中分泌型 IgA 增多（E）主要治疗措施是输含 IgA 的新鲜血液31 X-连锁无丙种球蛋白血症的临床特点是（A）常见口腔念珠菌感染及呼吸道病毒感染、革兰阴性杆菌、分枝杆菌感染（B）早期接种卡介苗有利于康复（C）血淋巴细胞减少（D）血细胞缺乏（E）血 B 细胞及 IgG 水平正常32 患
7、有联合严重免疫缺陷病的患儿为预防结核病应（A）避免接触结核病人（B）接触者口服异烟肼（C）接触者口服利福平（D）早期接种卡介苗（E）加强锻炼，增强体质33 先天性卵巢发育不全综合征正确的是（A）是人类惟一能生存的单体综合征（B）女性激素缺乏（C）第性征不发育（D）继发性闭经（E）卵巢组织被条索状纤维取代34 用于 T 细胞缺陷的筛选实验室检查有（A）同族凝集素（B）胸部 X 线片胸腺影（C）迟发性皮肤过敏反应（D）C3 水平（E）外周淋巴细胞计数及形态35 筛选 B 细胞缺陷，常用的实验室检查有（A）同族凝集素（B） IgG、IgM、IgA 水平（C）抗链球菌溶血素 O 抗体（D）分泌型 Ig
8、A 水平（E）IgE 水平36 患儿男，3 天，足月顺产，生后 5 小时出现反复抽搐，皮肤轻度黄染，面部较长，眼距宽，耳位低，耳郭有切迹，下颌小。B 超检查患儿房间隔缺损。血白细胞8.5 乘以十的九次方/L36 做下列哪项检查有助于诊断（A）血糖测定（B）血清胆红素测定（C）脑脊液检查（D）胸部 X 线检查（E）头颅 CT 检查37 最可能的诊断为（A）新生儿低血糖症（B）新生儿核黄疸（C）新生儿颅内出血（D）先天性胸腺发育不全症（E）以上都不是38 引起患儿抽搐的原因是（A）生后吃奶少，致低血糖惊厥（B）核黄疸致惊厥（C）颅内压增高致惊厥（D）甲状旁腺发育不良，致低钙惊厥（E）先天性心脏病致
9、脑缺氧惊厥39 治疗方法最好选择（A）早期喂葡萄糖水（B）蓝光照射（C）甘露醇降低颅内压（D）骨髓移植（E）手术治疗房间隔缺损40 患儿女，3 岁。因反复呼吸道感染和腹泻 2 年，皮肤湿疹 6 个月来诊。血 IgG低，IgA0.03g/L ，IgM 正常，唾液中未检到分泌型 IgA。40 考虑诊断（A）伴性无丙种球蛋白血症（B）婴儿暂时性低丙种球蛋白血症（C）先天性胸腺发育不全（D）伴性高 IgM 血症（E）选择性 IgA 缺乏症41 最适宜的治疗是（A）抗感染治疗（B）平喘药治疗（C）静脉输注免疫球蛋白（D）静脉输注新鲜血液（E）静脉输注 IgA42 对患儿最危险的治疗是（A）输新鲜血液（B
10、）增效联磺片（C）青霉素（D）抗过敏药（E）口服人初乳遗传代谢及免疫缺陷病练习试卷 2 答案与解析1 【正确答案】 D【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病2 【正确答案】 E【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病3 【正确答案】 C【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病4 【正确答案】 B【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病5 【正确答案】 D【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病6 【正确答案】 C【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病7 【正确答案】 B【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病8 【正确答案】 A【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病9 【正确答案】 E【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病10 【正确答案
11、】 B【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病11 【正确答案】 D【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病12 【正确答案】 D【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病13 【正确答案】 D【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病14 【正确答案】 A,B,C,D【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病15 【正确答案】 A,C,E【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病16 【正确答案】 A,B,C,D【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病17 【正确答案】 A,B,C,D,E【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病18 【正确答案】 A,C,D,E【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病19 【正确答案】 A,B,D【知识模块】 遗传代谢
12、及免疫缺陷病20 【正确答案】 A,C,D【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病21 【正确答案】 A,C,D,E【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病22 【正确答案】 B,C,D【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病23 【正确答案】 A,D【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病24 【正确答案】 A,B,C,D【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病25 【正确答案】 B,C,D,E【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病26 【正确答案】 A,B,C,D,E【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病27 【正确答案】 B,C【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病28 【正确答案】 A,B,C【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病
13、29 【正确答案】 A,C,D,E【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病30 【正确答案】 C,E【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病31 【正确答案】 A,C,D【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病32 【正确答案】 A,B,C,E【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病33 【正确答案】 A,B,C,E【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病34 【正确答案】 B,C,E【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病35 【正确答案】 A,B,C,D【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病36 【正确答案】 D【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病37 【正确答案】 D【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病38 【正确答案】 D【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病39 【正确答案】 D【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病40 【正确答案】 E【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病41 【正确答案】 A【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病42 【正确答案】 A【知识模块】 遗传代谢及免疫缺陷病
