1、内科主治医师血液病学（专业知识）模拟试卷 34 及答案与解析1 下列疾病能引起血管内溶血的是（A）遗传性球形细胞增多症（B）脾功能亢进（C）地中海贫血（D）异常血红蛋白病（E）阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)2 脾切除是下列哪种疾病最有效的治疗方法（A）海洋性贫血（B）遗传性球形细胞增多症（C）阵发性睡眠性血红蛋白尿（D）自身免疫性溶血性贫血（E）重症再生障碍性贫血3 血管内溶血是一种（A）急性溶血反应（B）迟发性溶血反应（C）非溶血性发热反应（D）过敏反应（E）输血相关性疾病4 艾滋病(AIDS)是一种（A）过敏反应（B）迟发性溶血反应（C）非溶血性发热反应（D）急性溶血反应（E）输血相关性
2、疾病5 荨麻疹是一种（A）急性溶血反应（B）迟发性溶血反应（C）非溶血性发热反应（D）过敏反应（E）输血相关性疾病6 海洋性贫血可出现（A）HbF 增多（B） HbA2 增多（C） HbS 增多（D）HbH 增多（E）HbC 增多7 G 一 6 一 PD 缺乏病是一种（A）获得性红细胞表面 GPI 锚连膜蛋白缺陷（B）遗传性红细胞内酶缺陷（C）遗传性红细胞膜结构异常（D）遗传性珠蛋白肽链量异常（E）遗传性珠蛋白肽分子结构异常8 下列不能引起血管内溶血的疾病是（A）阵发性睡眠性血红蛋白尿（B）异常血红蛋白病（C）冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（D）G 一 6 一 PD 缺乏的蚕豆病（E）血型不合输
3、血后溶血9 PNH 是一种（A）遗传性红细胞膜结构异常（B）遗传性红细胞内酶缺陷（C）获得性红细胞表面 GPI 锚连膜蛋白缺陷（D）遗传性珠蛋白肽链量异常（E）遗传性珠蛋白肽分子结构异常10 遗传性球形红细胞增多症是一种（A）遗传性红细胞膜结构异常（B）遗传性珠蛋白肽分子结构异常（C）获得性红细胞表面 GPI 锚连膜蛋白缺陷（D）遗传性珠蛋白肽链量异常（E）遗传性红细胞内酶缺陷11 肾性贫血表现为（A）贫血伴球形红细胞增多（B）贫血伴红细胞 CD55、CD59 降低（C）贫血伴红细胞碎片增多（D）贫血伴靶形红细胞增多（E）贫血伴血肌酐增高12 红细胞的外在因素所致溶血的是（A）丙酮酸激酶缺乏（
4、B）海洋性贫血（C）遗传性球形细胞增多症（D）阵发性睡眠性血红蛋白尿（E）温抗体型自身免疫性溶血性贫血13 下列关于溶血性贫血的检查错误的是（A）外周血中出现大量靶形红细胞海洋性贫血（B）抗人球蛋白试验自身免疫性溶血性贫血（C）红细胞渗透性增高遗传性球形红细胞增多症（D）酸化血清溶血试验阵发性睡眠性血红蛋白尿（E）血红蛋白电泳一蚕豆病14 患者男，14 岁。因长期面色苍白、乏力来诊。查体：身材矮小，巩膜轻度黄染，脾肋下 5cm。患者的实验室检查结果中，最可能出现的阳性是（A）血清结合珠蛋白增高（B） CD59 阳性（C）血红蛋白尿（D）尿胆原排出增多（E）血红蛋白血症15 患者男，10 岁。因
5、生食蚕豆后出现黄疸、酱油色尿来诊。下列检查中，最有诊断意义的是（A）红细胞脆性试验（B）高铁血红蛋白还原试验（C）抗人球蛋白还原试验（D）血红蛋白电泳（E）酸化血清溶血试验16 患者女，22 岁。诊断为轻度贫血 10 年。检测白细胞计数及分类正常，红细胞3210 12L，血红蛋白 100gL ；周围血中有较多靶型红细胞。诊断最可能是（A）自身免疫性溶血性贫血（B）遗传性球形红细胞增多症（C）葡萄糖一 6 一磷酸脱氢酶缺乏症（D）地中海贫血（E）阵发性睡眠性血红蛋白尿17 患者女，25 岁。因脱发、四肢关节痛半年来诊。查体：肝脾轻度肿大。检测WBC7710 9L，RBC1810 12L，Hb60
6、g L，PLT15010 9L，网织红细胞012；骨髓检查示增生性贫血；Ham 试验(一) ；尿蛋白(+)。诊断最可能是（A）脾功能亢进（B）急性白血病（C）自身免疫性溶血性贫血（D）再生障碍性贫血（E）阵发性睡眠性血红蛋白尿18 患者女，26 岁。因高热、寒战、腰痛、尿呈酱油色 2 天来诊。检测红细胞2010 12L，网织红细胞 050；Ham 试验(+) ；血红蛋白尿 (+)。最适宜的处理方法是（A）脾切除（B）输压积红细胞（C）输洗涤红细胞（D）输血浆（E）输新鲜全血19 患者女，41 岁。因厌食、恶心、黄疸 2 个月来诊。无出血倾向。查体：全身皮肤、黏膜黄染，肝脾不大。检测 Hb60g
7、L，有少许球形红细胞；血清间接胆红素45mgdl，直接胆红素正常；尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿潜血阴性。肝功能试验正常，是（A）高铁血红蛋白还原试验异常（B）抗人球蛋白试验阳性（C）红细胞渗透脆性试验阳性（D）血红蛋白电泳试验异常（E）酸溶血试验阳性20 患者女，16 岁。因间断巩膜轻度黄染 8 年来诊。查体：脾肋下 2 指。检测Hb90gL ；网织红细胞 020，小球形红细胞 030。肝功能试验正常，是（A）血红蛋白电泳试验异常（B）抗人球蛋白试验阳性（C）红细胞渗透脆性试验阳性（D）酸溶血试验阳性（E）高铁血红蛋白还原试验异常21 患者女，30 岁。因脱发、四肢关节痛半年来诊。查体：肝、脾
8、均于肋下 2cm。检测 WBC7710 9L，RBC1810 12L，Hb60gL，PLT5010 9L，网织红细胞 012；骨髓检查示增生性贫血；酸化血清溶血试验(一)；尿蛋白(+)。诊断最可能是（A）再生障碍性贫血（B）急性白血病（C）自身免疫性溶血性贫血（D）脾功能亢进（E）阵发性睡眠性血红蛋白尿22 患者男，36 岁。有贫血家族史。诊断为贫血。查体：脾肋下 5cm。检测红细胞渗透脆性增加。诊断最可能是（A）G 一 6 一 PD 缺乏症（B）遗传性球形细胞增多症（C）阵发性睡眠性血红蛋白尿（D）自身免疫溶血性贫血（E）海洋性贫血23 患者男，25 岁。因发现肝、脾大，间断右季肋部疼痛 1
9、2 年，疼痛加重 20 天来诊。查体：体温正常，巩膜黄染；肝肋下 2cm，脾肋下 67cm。检测白细胞8510 9L，血红蛋白 110gL ，血小板 74109L；网织红细胞 020，小球形红细胞 030；红细胞脆性增加；Coombs 试验(一)；Ham 试验(一)；尿胆原(+)，尿胆红素(一)。考虑患者诊断为（A）原发性脾功能亢进（B）微血管病性溶血性贫血（C）慢性活动性肝炎（D）自身免疫性溶血性贫血（E）遗传性球形红细胞增多症24 患者女，22 岁。因反复皮肤紫癜、月经增多 2 年来诊。查体：巩膜黄染。检测WBC5610 9L，Hb70g L ，PLT2010 9L；网织红细胞 025；B
10、T4 分，血块退缩不良。Coornbs 试验(+)；骨髓检查示红系占 045，巨核细胞增多，以原幼、颗粒巨核细胞为主，产板巨核细胞少见。B 超提示脾轻度肿大。患者诊断最可能是（A）急性白血病（B）脾功能亢进（C）特发性血小板减少性紫癜（D）Evans 综合征（E）血栓性血小板减少性紫癜25 患者女，24 岁。因心悸、面色苍白 2 个月来诊。查体：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。检测血红蛋白 80gL，网织红细胞 012。若患者是自身免疫性溶血性贫血，下列试验中可能出现阳性结果的是（A）蛇毒因子溶血试验阳性（B）蔗糖水试验阳性（C） Coombs 试验阳性（D）酸溶血试验阳性（E）热溶血试验阳性26
11、 患者女，38 岁。因头晕、乏力、面色苍白 3 年，加重 5 天来诊。检测WBC8710 9L，Hb51g L ，PLT12610 9L；网织红细胞 030；Coombs 试验(+)。在查体时不可能出现的体征是（A）巩膜轻度黄染（B）肝脾肿大（C） Murphy 征(+)（D）心尖部有 SM（E）浅表淋巴结肿大26 患者男，20 岁。自幼贫血，明显脾肿大。检测血红蛋白 72gL，红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)38；血清总胆红素 75molL ，直接胆红素 7molL ；红细胞渗透脆性试验示脆性增高，HbF 和 HbA 比例正常。27 患者的诊断是（A）不稳定血红蛋白病（B） G 一 6 一
12、 PD 缺乏症（C） 海洋性贫血（D） 海洋性贫血（E）遗传性球形细胞增多症28 患者疾病的遗传方式为（A）常染色体显性遗传（B）常染色体隐性遗传（C）性染色体隐性遗传（D）性染色体显性遗传（E）常染色体不全显性遗传29 患者最佳的治疗方法是（A）脾切除（B）泼尼松+ 输血+脾切除（C）口服泼尼松（D）骨髓移植（E）积极输血29 患者男，20 岁，云南籍。3 天前因发热自行口服磺胺嘧啶治疗，今日检测血红蛋白 50gL，网织红细胞 015，红细胞形态正常。30 考虑患者最可能的诊断是（A）海洋性贫血（B） G 一 6 一 PD 缺乏症（C）骨髓病性贫血（D）遗传性球形红细胞增多症（E）阵发性睡眠
13、性血红蛋白尿31 患者检查高铁血红蛋白还原试验异常(+)，下列治疗措施不正确的是（A）注意水电解质平衡（B）如病情需要可继续服用磺胺类药物（C）多数有自限倾向，轻者无须特殊治疗（D）补足液体保证足够尿量（E）糖皮质激素治疗31 患者在 5 月份进食新鲜蚕豆 10 粒后 2 天发病，表现为突发全身不适、乏力、低热、腹痛、呕吐。查体：重度贫血貌，重度黄疸。检测尿液是血红蛋白尿。32 患者的诊断应是（A）急性溶血性贫血（B）自身免疫性溶血性贫血（C）蚕豆病（D）遗传性球形红细胞增多症（E）血红蛋白病33 患者饮食应注意（A）禁食辛辣（B）禁食蚕豆（C）禁食生冷（D）禁食糖类（E）禁食肉食内科主治医师
14、血液病学（专业知识）模拟试卷 34 答案与解析1 【正确答案】 E【试题解析】 PNH 是一种后天获得的红细胞膜异常引起持续性血管内溶血的疾病，因此选 E；而其余疾病均引起血管外溶血。【知识模块】 血液病学2 【正确答案】 B【试题解析】 遗传性球形细胞增多症在脾切除后可获得即刻、完全、彻底的治愈效果；海洋性贫血和自身免疫性溶血性贫血可进行切脾治疗，但不是首选。【知识模块】 血液病学3 【正确答案】 A【试题解析】 血管内溶血见于急性溶血反应；迟发性溶血反应多为血管外溶血其余项均无溶血。【知识模块】 血液病学4 【正确答案】 E【试题解析】 艾滋病(AIDS)可由输血引起，所以是一种输血相关性
15、疾病。【知识模块】 血液病学5 【正确答案】 D【知识模块】 血液病学6 【正确答案】 D【试题解析】 海洋性贫血是一种因 珠蛋白链合成减少或缺乏所致的贫血， 链聚合成 HbH(4)，所以选择 D。【知识模块】 血液病学7 【正确答案】 B【试题解析】 G 一 6 一 PD 缺乏病是一种红细胞内磷酸戊糖代谢旁路上葡萄糖一6 一磷酸脱氢酶(G 一 6 一 PD)缺乏引起的最多见的遗传性红细胞内酶缺陷，故选B。【知识模块】 血液病学8 【正确答案】 B【试题解析】 异常血红蛋白病是一种珠蛋白肽链分子结构异常所引起的疾病，导致红细胞膜僵硬，在脾内破坏，如不稳定血红蛋白病等，可引起血管外溶血；其余各项
16、均可引起血管内溶血。【知识模块】 血液病学9 【正确答案】 C【试题解析】 PNH 是一种红细胞膜的获得性缺陷，是由于造血干细胞基因突变，引起细胞表面糖基磷脂酰肌醇(GPI)锚连膜蛋白缺陷，不能有效抑制补体激活和膜反应性溶解而致溶血。【知识模块】 血液病学10 【正确答案】 A【试题解析】 遗传性球形红细胞增多症是因红细胞膜支架蛋白异常，导致通透性增加，钠盐被动流人细胞内，引起球形红细胞变形性减退，其大部分通过常染色体显性遗传。【知识模块】 血液病学11 【正确答案】 E【知识模块】 血液病学12 【正确答案】 E【知识模块】 血液病学13 【正确答案】 E【试题解析】 血红蛋白电泳主要用于血
17、红蛋白病的检查，蚕豆病是葡萄糖一 6 一磷酸脱氢酶缺乏所致的溶血，不做血红蛋白电泳。【知识模块】 血液病学14 【正确答案】 D【试题解析】 患者有贫血、黄疸、中度脾大，符合血管外溶血的特点，因此尿胆原会排出增多。【知识模块】 血液病学15 【正确答案】 B【知识模块】 血液病学16 【正确答案】 D【知识模块】 血液病学17 【正确答案】 C【试题解析】 根据患者病例特点，考虑是系统性红斑狼疮引起的溶血，所以诊断最可能是自身免疫性溶血性贫血。【知识模块】 血液病学18 【正确答案】 C【知识模块】 血液病学19 【正确答案】 B【知识模块】 血液病学20 【正确答案】 C【知识模块】 血液病
18、学21 【正确答案】 C【知识模块】 血液病学22 【正确答案】 B【试题解析】 患者有家族遗传史，不支持自身免疫性溶血性贫血及阵发性睡眠性血红蛋白尿；红细胞渗透脆性增加不支持 G 一 6 一 PD 缺乏症及海洋性贫血。【知识模块】 血液病学23 【正确答案】 E【知识模块】 血液病学24 【正确答案】 D【知识模块】 血液病学25 【正确答案】 C【知识模块】 血液病学26 【正确答案】 E【知识模块】 血液病学【知识模块】 血液病学27 【正确答案】 E【试题解析】 患者青年男性，自幼贫血、脾大、间接胆红素升高，符合溶血性贫血；MCHC 高于正常、红细胞渗透脆性升高、自幼发病，应诊断为遗传性球形细胞增多症；其余四种疾病均不符合。【知识模块】 血液病学28 【正确答案】 A【知识模块】 血液病学29 【正确答案】 A【知识模块】 血液病学【知识模块】 血液病学30 【正确答案】 B【知识模块】 血液病学31 【正确答案】 B【知识模块】 血液病学【知识模块】 血液病学32 【正确答案】 C【知识模块】 血液病学33 【正确答案】 B【知识模块】 血液病学
