1、内科主治医师血液病学（专业知识）-试卷 7及答案解析(总分：52.00，做题时间：90 分钟)一、A4 型题(总题数：4，分数：36.00)男性，农民，55 岁。因发热、头晕、鼻出血、皮肤瘀点伴关节酸痛 2周来门诊。化验：Hb 70 gL，WBC 31510 9 L，PLT 2010 9 L，外周血涂片有幼稚细胞。（分数：12.00）(1).体检时最常见、最有意义的体征是（分数：2.00）A.淋巴结肿大B.肝脾肿大C.心尖部有级收缩期杂音D.膝关节红肿E.胸骨中下段有压痛(2).为明确诊断最重要辅助检查是（分数：2.00）A.肝脾 B超B.腹腔 CTC.Coombs试验加 PAIg测定D.骨髓
2、检查E.血培养(3).B超显示肝脾肿大，骨髓涂片示增生明显活跃，原始细胞加幼稚细胞占 090(90)，胞质内有 Auer小体，血培养有大肠杆菌生长。诊断除哪项外，余均有可能（分数：2.00）A.急性淋巴细胞性白血病B.急性粒细胞性白血病C.急性早幼粒细胞性白血病D.急性单核细胞性白血病E.急性粒一单核细胞性白血病(4).患者最主要治疗原则是（分数：2.00）A.置患者于无菌室加 VP化学治疗B.输血加抗生素治疗C.先抗生素治疗，体温控制后 DA方案化学治疗D.抗生素治疗加 VAP方案化学治疗E.HOAP方案加别嘌醇(5).经过 3个疗程联合化学治疗，骨髓复查幼稚细胞减少为 042(42)，预后
3、判断属于（分数：2.00）A.预后良好，即将完全缓解B.预后尚可，再一疗程化疗有可能完全缓解C.预后一般，须加大原方案中药物剂量D.预后很差，须更改化学治疗方案E.预后很差，建议患者家属放弃治疗(6).假设信息假如患者 2个疗程化学治疗后达到完全缓解，此时最合适的处理是（分数：2.00）A.原方案继续巩固治疗至少 4疗程B.病人可以出院，门诊维持治疗C.病人可以出院，每 2月来院强化一次D.病人可以出院，不必再继续化学治疗E.动员病人进行骨髓移植患者女性，38 岁。左上腹胀伴纳差、消瘦、乏力、盗汗 2个月来门诊。体检：轻度贫血貌，胸骨轻度压痛，脾肋下 5 cm，白细胞 25010 9 L，分类
4、中有较多中、晚幼粒细胞，骨髓检查符合慢性粒细胞性白血病(CML)的骨髓象改变。（分数：8.00）(1).下列哪一项为确诊 CML的最准确检查（分数：2.00）A.血常规B.中性粒细胞碱性磷酸酶积分C.Ph染色体D.肝脾 B超E.PCRbcrabl mRNA 检测(2).证实为 CML后，最合适的治疗方案是（分数：2.00）A.羟基脲加干扰素B.白消安(马利兰)加干扰素C.脾区放射治疗D.伊马替尼治疗E.联合化学治疗如 COAP方案(3).患者出现下列哪种情况提示预后最差（分数：2.00）A.CML慢性期，白细胞达 50010 9 LB.慢性期伴巨脾者C.加速期伴骨髓增生活跃D.CML急性粒细胞
5、白血病变E.CML急性淋巴细胞白血病变(4).假设信息假如本例以后多次骨髓穿刺均干抽，骨髓活检银染色显示网状纤维明显增生，其最可能诊断是（分数：2.00）A.原发性骨髓纤维化B.血吸虫病性肝纤维化C.CML合并骨髓纤维化D.类白血病反应E.血小板增多症合并骨髓纤维化男性农民，26 岁。低热、纳差、消瘦半年就诊。体检：轻度贫血貌，脾脐下 3 cm，右缘过中线 2 cm。化验：Hb 90 gL，WBC 26210 9 L，PLT 46010 9 L，中性粒细胞碱性磷酸酶染色阳性率006(6)，积分 8分。骨髓涂片符合慢性粒细胞性白血病(CML)骨髓象改变，染色体检查 Ph(+)。（分数：8.00）
6、(1).关于本例的预后下列哪项说法是错误的（分数：2.00）A.巨脾预后比轻度脾肿大者差B.白细胞越高预后越差C.成年人 CML预后比幼年型差D.加速期预后比慢性期差E.Ph阴性者预后比阳性差(2).下列何种治疗有利于 Ph阳性率降低或部分转阴（分数：2.00）A.羟基脲B.白消安(马利兰)C.脾切除D.联合化学治疗E.干扰素(3).经过治疗病人获完全缓解，预计病人的生存期为（分数：2.00）A.12 年B.23 年C.34年D.45年E.56年(4).假设信息假如病人在治疗过程中有高热，贫血进行性加重，骨髓检查原始细胞 045(45)，细胞化学染色：POX 强阳性，PAS(一)，NSE 中度
7、阳性，不被氟化钠抑制。此时治疗选择是（分数：2.00）A.骨髓移植B.DA方案化学治疗C.VDP方案化学治疗D.干扰素治疗E.小剂量阿糖胞苷男性,60 岁。乏力，疲倦半年，1 个月来低热、纳差来门诊。体检：轻度贫血貌，颈部可扪及多个蚕豆大小淋巴结，质硬无压痛，肝未扪及，脾肋下 2 cm。化验：Hb 81g/L，WBC 4810 9 L，PIT 12510 9 L，分类中性粒细胞 022(22)，淋巴细胞 075(75)，单核细胞 003(3)，网织红细胞012(12)，Coombs 试验(+)。（分数：8.00）(1).患者最可能诊断是（分数：2.00）A.慢性淋巴细胞性白血病伴自身免疫性溶血
8、B.恶性淋巴瘤伴自身免疫性溶血C.溶血性贫血伴淋巴细胞性类白血病反应D.急性淋巴细胞性白血病E.传染性单核细胞增多症(2).为确定诊断最重要辅助检查是（分数：2.00）A.淋巴结活检B.骨髓检查C.尿胆原、尿胆红素检查D.腹腔 B超E.嗜异性凝集试验(3).假如淋巴结活检以成熟小淋巴细胞浸润为主，骨髓涂片显示增生明显活跃，成熟淋巴细胞占060(60)，原淋加幼淋巴细胞占 005(5)，红系占 030(30)，粒系增生受抑，巨核细胞 28个。此时首选治疗是：（分数：2.00）A.COPB.CHOPC.环磷酰胺加长春新碱D.苯丁酸氮芥加丙种球蛋白E.苯丁酸氮芥加泼尼松(4).按照 Rai分期法，本
9、例临床分期属于（分数：2.00）A.0期B.I期C.期D.期E.期二、B1 型题(总题数：1，分数：4.00)At(15；17) Bt(9；22)(q34；q11) Ct(8；14) D+21 E5q 一 下列血液病最易出现哪种染色体组型异常（分数：4.00）(1).男性，26 岁。健康体检时发现脾肋下 4cm，转门诊检查。化验：Hb110gL，WBC62510 9 L，PLT31010 9 L，骨髓涂片增生极度活跃，原粒 004(4)，早幼粒 005(5)，中幼粒025(25)，晚幼粒 031(31)，杆状核 015(15)，分叶核 012(12)，嗜酸性粒细胞005(5)，嗜碱性粒细胞 0
10、03(3)。（分数：2.00）A.B.C.D.E.(2).女性，32 岁。发热，牙龈出血伴月经量增多 10天就诊。化验：Hb71gL，WBC31510 9 L，PLT3410 9 L，骨髓涂片原始细胞 080(80)，PAS 呈粗颗粒阳性。单克隆抗体 CD3、CIM、CD8均阴性，CD19(+)，CD20(+)。（分数：2.00）A.B.C.D.E.三、A1 型题(总题数：6，分数：12.00)1.RT正常，APTT 延长，见于下列缺乏的是（分数：2.00）A.B.C.D.E.PF 32.下面关于抗凝血酶(AT 一)的描述，哪一项是错误的（分数：2.00）A.是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆
11、生理性抗凝活性的 75B.生成于肝脏及血管内皮细胞C.主要功能是灭活 FV和凝血酶D.其抗凝活性与肝素密切相关E.对其他丝氨酸蛋白酶如 Fa、F、Fa 亦有一定的灭活作用3.下述各项中正确的是（分数：2.00）A.VWF是由内皮细胞、巨噬细胞合成的B.VWF是由肝细胞合成的C.VWF是由巨核细胞合成的D.VWF是由白细胞合成的E.VWF抑制血小板在内皮下黏附4.下述哪一项不属于抗凝系统（分数：2.00）A.抗凝血酶(AT)B.蛋白 C系统C.组织因子途径抑制物(TFPI)D.肝素E.组织型纤维蛋白溶酶原激活剂(tPA)5.血管受损后所释放的某些因子的描述，哪一项是错误的（分数：2.00）A.血
12、管受损后基底胶原暴露，激活因子，启动内源性凝血途径B.表达并释放因子，导致血小板在损伤部位黏附和聚集C.表达并释放组织因子，启动外源性凝血系统D.释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂(tPA)，激活纤维蛋白溶解系统E.表达并释放血栓调节蛋白，启动蛋白 C系统6.下面关于肝素的描述，哪一项是错误的（分数：2.00）A.肝素为硫酸黏多糖类物质B.抗凝作用主要表现为抗 FXa和凝血酶C.抗凝机制与蛋白 C系统密切相关D.肝素还有促进内皮细胞释放 tPA，增强纤溶活性的作用E.主要由肺或肠黏膜肥大细胞合成内科主治医师血液病学（专业知识）-试卷 7答案解析(总分：52.00，做题时间：90 分钟)一、A4 型
13、题(总题数：4，分数：36.00)男性，农民，55 岁。因发热、头晕、鼻出血、皮肤瘀点伴关节酸痛 2周来门诊。化验：Hb 70 gL，WBC 31510 9 L，PLT 2010 9 L，外周血涂片有幼稚细胞。（分数：12.00）(1).体检时最常见、最有意义的体征是（分数：2.00）A.淋巴结肿大B.肝脾肿大C.心尖部有级收缩期杂音D.膝关节红肿E.胸骨中下段有压痛 解析：(2).为明确诊断最重要辅助检查是（分数：2.00）A.肝脾 B超B.腹腔 CTC.Coombs试验加 PAIg测定D.骨髓检查 E.血培养解析：(3).B超显示肝脾肿大，骨髓涂片示增生明显活跃，原始细胞加幼稚细胞占 09
14、0(90)，胞质内有 Auer小体，血培养有大肠杆菌生长。诊断除哪项外，余均有可能（分数：2.00）A.急性淋巴细胞性白血病 B.急性粒细胞性白血病C.急性早幼粒细胞性白血病D.急性单核细胞性白血病E.急性粒一单核细胞性白血病解析：(4).患者最主要治疗原则是（分数：2.00）A.置患者于无菌室加 VP化学治疗B.输血加抗生素治疗C.先抗生素治疗，体温控制后 DA方案化学治疗 D.抗生素治疗加 VAP方案化学治疗E.HOAP方案加别嘌醇解析：(5).经过 3个疗程联合化学治疗，骨髓复查幼稚细胞减少为 042(42)，预后判断属于（分数：2.00）A.预后良好，即将完全缓解B.预后尚可，再一疗程
15、化疗有可能完全缓解C.预后一般，须加大原方案中药物剂量D.预后很差，须更改化学治疗方案 E.预后很差，建议患者家属放弃治疗解析：(6).假设信息假如患者 2个疗程化学治疗后达到完全缓解，此时最合适的处理是（分数：2.00）A.原方案继续巩固治疗至少 4疗程 B.病人可以出院，门诊维持治疗C.病人可以出院，每 2月来院强化一次D.病人可以出院，不必再继续化学治疗E.动员病人进行骨髓移植解析：患者女性，38 岁。左上腹胀伴纳差、消瘦、乏力、盗汗 2个月来门诊。体检：轻度贫血貌，胸骨轻度压痛，脾肋下 5 cm，白细胞 25010 9 L，分类中有较多中、晚幼粒细胞，骨髓检查符合慢性粒细胞性白血病(C
16、ML)的骨髓象改变。（分数：8.00）(1).下列哪一项为确诊 CML的最准确检查（分数：2.00）A.血常规B.中性粒细胞碱性磷酸酶积分C.Ph染色体D.肝脾 B超E.PCRbcrabl mRNA 检测 解析：(2).证实为 CML后，最合适的治疗方案是（分数：2.00）A.羟基脲加干扰素B.白消安(马利兰)加干扰素C.脾区放射治疗D.伊马替尼治疗 E.联合化学治疗如 COAP方案解析：(3).患者出现下列哪种情况提示预后最差（分数：2.00）A.CML慢性期，白细胞达 50010 9 LB.慢性期伴巨脾者C.加速期伴骨髓增生活跃D.CML急性粒细胞白血病变 E.CML急性淋巴细胞白血病变解
17、析：(4).假设信息假如本例以后多次骨髓穿刺均干抽，骨髓活检银染色显示网状纤维明显增生，其最可能诊断是（分数：2.00）A.原发性骨髓纤维化B.血吸虫病性肝纤维化C.CML合并骨髓纤维化 D.类白血病反应E.血小板增多症合并骨髓纤维化解析：男性农民，26 岁。低热、纳差、消瘦半年就诊。体检：轻度贫血貌，脾脐下 3 cm，右缘过中线 2 cm。化验：Hb 90 gL，WBC 26210 9 L，PLT 46010 9 L，中性粒细胞碱性磷酸酶染色阳性率006(6)，积分 8分。骨髓涂片符合慢性粒细胞性白血病(CML)骨髓象改变，染色体检查 Ph(+)。（分数：8.00）(1).关于本例的预后下列
18、哪项说法是错误的（分数：2.00）A.巨脾预后比轻度脾肿大者差B.白细胞越高预后越差C.成年人 CML预后比幼年型差 D.加速期预后比慢性期差E.Ph阴性者预后比阳性差解析：(2).下列何种治疗有利于 Ph阳性率降低或部分转阴（分数：2.00）A.羟基脲B.白消安(马利兰)C.脾切除D.联合化学治疗E.干扰素 解析：(3).经过治疗病人获完全缓解，预计病人的生存期为（分数：2.00）A.12 年B.23 年C.34年 D.45年E.56年解析：(4).假设信息假如病人在治疗过程中有高热，贫血进行性加重，骨髓检查原始细胞 045(45)，细胞化学染色：POX 强阳性，PAS(一)，NSE 中度阳
19、性，不被氟化钠抑制。此时治疗选择是（分数：2.00）A.骨髓移植B.DA方案化学治疗 C.VDP方案化学治疗D.干扰素治疗E.小剂量阿糖胞苷解析：男性,60 岁。乏力，疲倦半年，1 个月来低热、纳差来门诊。体检：轻度贫血貌，颈部可扪及多个蚕豆大小淋巴结，质硬无压痛，肝未扪及，脾肋下 2 cm。化验：Hb 81g/L，WBC 4810 9 L，PIT 12510 9 L，分类中性粒细胞 022(22)，淋巴细胞 075(75)，单核细胞 003(3)，网织红细胞012(12)，Coombs 试验(+)。（分数：8.00）(1).患者最可能诊断是（分数：2.00）A.慢性淋巴细胞性白血病伴自身免疫
20、性溶血 B.恶性淋巴瘤伴自身免疫性溶血C.溶血性贫血伴淋巴细胞性类白血病反应D.急性淋巴细胞性白血病E.传染性单核细胞增多症解析：(2).为确定诊断最重要辅助检查是（分数：2.00）A.淋巴结活检B.骨髓检查 C.尿胆原、尿胆红素检查D.腹腔 B超E.嗜异性凝集试验解析：(3).假如淋巴结活检以成熟小淋巴细胞浸润为主，骨髓涂片显示增生明显活跃，成熟淋巴细胞占060(60)，原淋加幼淋巴细胞占 005(5)，红系占 030(30)，粒系增生受抑，巨核细胞 28个。此时首选治疗是：（分数：2.00）A.COPB.CHOPC.环磷酰胺加长春新碱D.苯丁酸氮芥加丙种球蛋白E.苯丁酸氮芥加泼尼松 解析：
21、(4).按照 Rai分期法，本例临床分期属于（分数：2.00）A.0期B.I期C.期D.期 E.期解析：二、B1 型题(总题数：1，分数：4.00)At(15；17) Bt(9；22)(q34；q11) Ct(8；14) D+21 E5q 一 下列血液病最易出现哪种染色体组型异常（分数：4.00）(1).男性，26 岁。健康体检时发现脾肋下 4cm，转门诊检查。化验：Hb110gL，WBC62510 9 L，PLT31010 9 L，骨髓涂片增生极度活跃，原粒 004(4)，早幼粒 005(5)，中幼粒025(25)，晚幼粒 031(31)，杆状核 015(15)，分叶核 012(12)，嗜酸
22、性粒细胞005(5)，嗜碱性粒细胞 003(3)。（分数：2.00）A.B. C.D.E.解析：(2).女性，32 岁。发热，牙龈出血伴月经量增多 10天就诊。化验：Hb71gL，WBC31510 9 L，PLT3410 9 L，骨髓涂片原始细胞 080(80)，PAS 呈粗颗粒阳性。单克隆抗体 CD3、CIM、CD8均阴性，CD19(+)，CD20(+)。（分数：2.00）A.B.C. D.E.解析：三、A1 型题(总题数：6，分数：12.00)1.RT正常，APTT 延长，见于下列缺乏的是（分数：2.00）A.B.C. D.E.PF 3解析：解析：PT 正常说明凝血因子 V、和 PF 3
23、均是正常的，而因子缺乏可引起 APTT延长，但不影响 PT，所以答案是 C。2.下面关于抗凝血酶(AT 一)的描述，哪一项是错误的（分数：2.00）A.是人体内最重要的抗凝物质，约占血浆生理性抗凝活性的 75B.生成于肝脏及血管内皮细胞C.主要功能是灭活 FV和凝血酶 D.其抗凝活性与肝素密切相关E.对其他丝氨酸蛋白酶如 Fa、F、Fa 亦有一定的灭活作用解析：解析：抗凝血酶主要功能是灭活 FX。3.下述各项中正确的是（分数：2.00）A.VWF是由内皮细胞、巨噬细胞合成的 B.VWF是由肝细胞合成的C.VWF是由巨核细胞合成的D.VWF是由白细胞合成的E.VWF抑制血小板在内皮下黏附解析：4
24、.下述哪一项不属于抗凝系统（分数：2.00）A.抗凝血酶(AT)B.蛋白 C系统C.组织因子途径抑制物(TFPI)D.肝素E.组织型纤维蛋白溶酶原激活剂(tPA) 解析：解析：tPA 属于纤溶系统。5.血管受损后所释放的某些因子的描述，哪一项是错误的（分数：2.00）A.血管受损后基底胶原暴露，激活因子，启动内源性凝血途径B.表达并释放因子，导致血小板在损伤部位黏附和聚集 C.表达并释放组织因子，启动外源性凝血系统D.释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂(tPA)，激活纤维蛋白溶解系统E.表达并释放血栓调节蛋白，启动蛋白 C系统解析：解析：血管受损后表达并释放 vW因子，导致血小板在损伤部位黏附和聚集。6.下面关于肝素的描述，哪一项是错误的（分数：2.00）A.肝素为硫酸黏多糖类物质B.抗凝作用主要表现为抗 FXa和凝血酶C.抗凝机制与蛋白 C系统密切相关 D.肝素还有促进内皮细胞释放 tPA，增强纤溶活性的作用E.主要由肺或肠黏膜肥大细胞合成解析：解析：肝素抗凝机制与 AT一密切相关。
