1、ICS 11.020 c61 备案号ws 中华人民共和国卫生行业标准ws厅314-2009代替WS厅77-1996，ws厅2092001克山病治疗原则与疗效判定标准Principles of management and criteria of evaluating curative effects of Keshan disease 2009-06-24发布2009-1201实施咛1歪t主川、民主芸芸奉口_主当三音口发布VSjT 314-2009 日IJr=I 本标准代替WS/T77-1996(克山病治疗原则和WS/T209-2001(克山病疗效判定标准。自本标准实施之日起，WS/T77一1
2、996和vVS!T209-200l废止。本标准与WS/T77-1996和vVS/T209-2001相比主要变化如下;一一名称改为克山病治疗原则与疗效判定标准); 增加了术语和定义，包括克山病、克山病急性心功能不全、克山病慢性心功能不全;明确提出对克山病的慢性心功能不全患者进行分类管理;突出血管紧张素转化酶押制剂(ACED、血管紧张素H受体拮抗剂CARB)、自受体阻滞剂在克山病慢性心功能不全治疗中的应用，强调洋地黄制剂主要用于中、重度心力衰竭患者i一一增加双室同步起搏(CRT)或双室同步起搏-埋藏式心脏复律除颤器(CRT-ICD)及心脏移植作为克山病慢性心功能不全的治疗措施;克山病的心源性休克疗
3、效判定改为克山病急性心功能不全疗效判定，涵盖了急性心功能不全所有患者的转归，分为显效、有效和无效。克山病慢性心功能不全增加了6分钟步行试验、左室射血分数(EF)和脑铀利肤作为疗效判定指标，删除了心率和含盐饮食的有关判定条款。J、律失常的疗效判定也分为显效、有效和无效;删除原附录B、附录C、附录D、附录E、附录F。本标准的附录A、附录B、附录C为规范性附录。本标准由卫生部地方病标准专业委员会提出。本标准由中华人民共和国卫生部批准。本标准起草单位;山东省地方病防治研究所、哈尔滨医科大学第二临床医学院、济南市中心医院、西安交通大学医学院、内蒙古自治区呼伦贝尔市地方病防治研究所。本标准主要起草人:相有
4、章、王秀红、尹新华、苏国海、刘作功、王克健。本标准所代替标准的历次版本发布情况为:一一-WS!T77-1996; 一一-VS! T 209-2001。克山病治疗原则与疗效判定标准1 范围本标准规定了克山病治疗原则与克山病疗效判定标准等有关要求。本标准适用于成人及小儿克山病的治疗与疗效判定。2 术语和定义下列术语和定义适用于本标准。2. 1 克山病Keshan dsease WSjl、314-2009克山病是一种原因不明的地方性，心肌病;主要病理改变是心肌实质的变性、坏死和癫痕形成，心脏呈肌原性扩张，心腔扩大、室壁趋向变薄;主要临床特征是心功能不全和心律失常。iI伍床上根据起病急缓和心功能状态分
5、为急型、亚急型、慢型和潜在型。2. 2 克山病急性心功能不全the acute cardiac insufficiency of keshan disease 克山病急性心功能不全包括急性失代偿性心功能不全、急性肺水肿、心源性休克。急型克山病主要见于急性肺水肿、心源性休克，亚君、型克山病主要见于急性失代偿性心功能不全。2.3 克山病慢性心功能不全the chronic cardiac nsufficiency of keshan disease 克山病慢性心功能不全主要见于慢型克山病.具有典型慢性心力衰竭的临床表现，心功能属纽约心脏病协会CNYHA)分级标准的II-IV级。潜在型克山病可有心腔
6、扩大或具有心肌损害的客观证据，但无典型心力衰竭的临床表现，心功能处于代偿期，NYHA分级I级。3 克山病的治疗原则3. 1 克山病急性心功能不全严格执行早发现、早诊断、早治疗制度?做好就地抢救。3. 1. 1 急性肺水肿迅速改善心脏泵血，功能，提高心排血量?减轻前、后负荷，纠正缺氧。抢救时一般应取坐位、双腿下垂P可采用高流量吸氧(必要时面罩加压给氧。选用吗啡、快速利尿剂、快效洋地黄制剂、血管扩张剂及茶碱类药物等。3. 1. 2 心源性休克减轻心脏负荷，纠正缺氧，迅速改善泵血功能，提高心脏排血量。3.1.2.1 吸氧，采用鼻导管或面罩吸氧。3.1.2.2 尽快采用大剂量维生素CCVitaminC
7、, VC)疗法，纠正心肌缺血、缺氧p恢复心脏功能，见附录A。3. 1.2.3 亚冬眠疗法，降低基础代谢率，促使心功能恢复，主要用于烦躁不安的患者，见附录A。3. 1.2.4 补充血容量，应用血管活性药物。对以上治疗后仍不能缓解的患者补充血容量，并用多巴胶、多巴盼丁胶、问美圣胶等血管活性药物。3. 1. 3 急性失代偿性心功能不全治疗原则参照急性肺水肿。3. 2 克山病慢性心功能不全基本治疗原则是去除心衰诱发因素，调整生活方式，控制体力活动，及时合理药物治疗。根据心功能状态进行分类管理，心功能E级以家庭病床治疗为主，心功能m、lV级人院治疗，恢复期的病人合理安排饮食起居，定期复查。WS/T 31
8、4-2009 3.2. 1 利尿剂控制体液滋留?缓解心衰症状。凡有体液滞留证据或原先有过体液涕留的患者一般皆应使用利尿剂，水肿消除后小剂量间断使用。常用制剂为吱囔米(速尿)、依他尼酸(利尿酸纳入氢氯囔嗦、氯曝阔、阿米洛利等。利尿剂不作为单一治疗，一般应与ACEI、严受体阻滞剂、洋地黄制剂联合应用。3.2.2 血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素E受体措抗剂(ARB)心功能E、皿级元禁忌症的患者常规应用，心功能N级可与其他药物同时应用。常用AC因为卡托普利、依那普利、培味普利、福辛普利、富米普利等，ARB为氯沙坦、缅沙坦、坎地沙坦、厄贝沙坦。从小剂量开始，达目标剂量后长期应用。严格观邱
9、毡，成人清晨静息状态下血压一般不低于90mmHg/60mmHgo 3.2.3 受体阻滞剂适用于心功能E、田级无应用。常用制剂为美托洛徊吃儿鄙心率和血压变化，成人J60mmHgo 3.2.4 正性肌力药洋地黄正性肌见效后改为口服地剂和磷酸二酶酶等。正性肌力药3.2.5 血管扩作为辅助治泊，硝普纳等，一般时3.2. 6 双室同4对充分抗J心无效的患者可行JL;3.2.7 心脏舒张可选用自受体E3.3 克山病慢性心I)3.3. 1 非药物治疗合理膳食，适度休息f、偏食以及不合理的纳盐摄入3. 3. 2 药物治疗己有心脏扩大的患者，应加强张素E受体拮抗剂(ARB)、R受体阻滞剂、3.4 克山病并发症的
10、处理原则3. 4. 1 IL:、律失常后应用或在专科医生指导下后长期应用。严格观察3.4. 1. 1 急性心功能不全并发室性异位心律或心脏传导阻滞者，多于大剂量VC或亚冬眠等治疗后随心功能的改善减轻或消失，一般不需使用抗心律失常药。3.4. 1.2 慢性心功能不全并发的心律失常，多于心功能改善后减轻或消失。3.4.1.3 急性或慢性心功能不全经上述治疗后无效者，对影响心功能的阵发性房性或交界性心动过速、房扑、房颤，采用洋地黄、自受体阻滞剂、胶腆酣抗心律失常药;对室速、室扑、室颤可选用胶腆町、利多卡因抗心律失常药，有条件时室颤首选电复律，符合埋藏式心脏复律除颤器CICD)治疗指征的患者2 WS/
11、T 314-2009 亦可选用;对心率缓慢的心脏传导阻滞给予阿托品或异丙肾上腺素药物治疗，元效时可安置人工心脏起搏器。3. 4. 2 心脏骤停按心脏骤停治疗常规处理。3.4.3 血栓、栓塞按血栓、栓塞治疗常规处理。3. 4. 4 感染肺部感染可诱发或加重心功能不全，应选用有效的抗生素治疗。3. 4. 5 水、电解质紊乱3.4.5.1监测血容量及锅、伺、氯y每子的变化黯町、电解质代谢失调F注意纠正酸碱失衡。3.4.5.2 对较长期应用利3.4.5.3 利尿剂应用期。发生水、电解质紊乱与4 疗效判定4. 1. 1 显效达到克山病4.1.3 无效达到克山病、4. 2 克山病慢幽L4.2. 1 显效达
12、到克山病I14. 2. 2 有效达到克山病慢1钱已4.2.3 无效未达到有效标准，心4.2.4 有条件时，治疗剖学指标恢复正常并能巩固，叫;在4. 3 克山病心律失常4.3.1 异位心律4.3.1.1 显效异位心律消失或减少90%以上。4.3. 1.2 有效异位心律减少50%-90%。4.3.1.3 无效异位心律减少不足50%。4.3.2 心脏传导阻滞4.3.2.1 显效心脏传导阻滞消失。3 VS/T 314-2009 4. 3. 2. 2 有效心脏传导阻滞发生的程度及频率减轻。4.3.2. 3 无效心脏传导阻滞持续存在。4. 3. 3 有条件时，对心律失常的疗效判定选用动态心电图或心电监护进
13、行长时间观察。4 WS/T 314-2009 附录A(规范性附录)大剂量维生素C(VC)与亚冬眠疗法A. l 大剂量维生素CVC)疗法lO%_12.S%VC注射液Sg-lOg，加25%50%葡萄糖溶液20mL-IOOmL静脉注射。2h-4h后，视病情变化可重复应用相同剂量1次，_，2次。第一日用量可达30g以上。休克缓解后每日静注VC蚀，3d，_，5d后停药。休克再发时可重复应用。小儿用量;VC每次3g-Sg静脉注射，2h-3h可重复应用，首日剂量可达15g-20goA. 2 亚冬眠疗法(适用于烦躁不安患者与小儿)静注或肌注:氯丙嗦2Srng、异丙I臻25mg、!替皖50mg(小儿各为O.5m
14、g/ kg_ 1. Omg/l鸣，其中2岁以下小儿不宜使用贩替吭);或者选用安定静注:每次20mg(小儿每次O.lOmg/ kg-O. 2Smg/ kg) ，按需要可重复使用。5 WS/T 314-2009 附录B(规范性附录)克山病急性心功能不全治疗缓解标准8. 1 克山病急性心功能不全治疗缓解标准必须具备以下5条:6 a)临床上急性失代偿性心功能不全、肺水肿、休克的征象消失。b)血压注90/60mmHgCIO.7/8. OkPa)。c)少尿、元尿纠正尿量每分钟O.5mL- L OmL)。d)肺部主忡，眼音和哮鸣音消失。e)心电图上严重缺血、缺氧改变(如上向性或下向性单相曲线)好转;并发的严重心律失常(二、三度房室传导阻滞、阵发性房性或交界性心动过速、房颤、室性心动过速)消失。附录C(规范性附录)克山病慢性心功能不全治疗缓解标准C.l 完全缓解(a)-d)必须具备): a)心功能不全的表现完全消失。b)能耐受一般体力活动，心功能恢复c) 6分钟步行试验，行走距离揭4d)体重恢复到无心功能不a刽he)左室射血分数(EF)f)血浆脑锅利肤恢葬在jg)有条件时?做m勺，肺毛细d C.2 部分缓解(a)WSjT 314-2009 mL/mZ(每分钟1.OL/ 7
