1、内科主治医师血液病学（专业知识）-试卷 30 及答案解析(总分：56.00，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：9，分数：18.00)1.下述不属于凝血功能障碍性疾病典型症状的是（分数：2.00）A.点状出血B.轻度损伤时出血增多C.束臂试验阴性D.关节出血E.深部血肿2.下述不符合血友病 A 诊断的是（分数：2.00）A.PT 正常B.APTT 正常C.BT 正常D.CT 延长E.TT 正常3.血友病 A 是（分数：2.00）A.常染色体不全显性遗传B.常染色体显性遗传C.X 连锁隐性遗传D.X 连锁显性遗传E.常染色体隐性遗传4.血友病 B 是（分数：2.00）A.X 连锁显性遗
2、传B.常染色体显性遗传C.X 连锁隐性遗传D.常染色体隐性遗传E.常染色体不全显性遗传5.遗传性因子缺乏症是（分数：2.00）A.常染色体隐性遗传B.常染色体不全显性遗传C.X 连锁隐性遗传D.X 连锁显性遗传E.常染色体显性遗传6.下述鉴别三种血友病的凝血活酶生成试验(TGT)及纠正试验的结果，错误的是（分数：2.00）A.血友病 B 患者 F抗原及活性明显减低B.血友病 B 患者 TGT 延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆不能纠正C.遗传性。F缺乏症患者 TGT 延长，加正常血清能纠正，加钡吸附正常血浆也能纠正D.中重度血友病 A 患者 APTT 延长，PCT 缩短，TGT 异常E
3、.血友病 A 患者 TGT 延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆能纠正7.关于血友病 A 检查结果，正确的是（分数：2.00）A.BT、延长，CT 延长B.BT 延长，PT 延长C.CT 延长，APTT 延长D.APTT 延长，毛细血管脆性增加E.毛细血管脆性增加，PT 延长8.下列关于血友病 A 的描述，正确的是（分数：2.00）A.第因子相关抗原减少B.凝血异常加正常血清能纠正C.毛细血管抵抗减弱D.库存血输血对止血有效E.部分凝血活酶时间延长9.因子缺乏的出血时间、血小板计数、血块退缩、凝血时间、凝血酶原时间分别是（分数：2.00）A.延长，正常，不良，正常，正常B.正常，正常，正
4、常，正常，延长C.正常，正常，正常，延长，正常D.延长，减少，不良，延长，延长E.延长，减少，不良，正常，正常二、A3/A4 型题(总题数：1，分数：4.00)患儿，男，5 岁。因活动后右膝关节肿痛 2 天来诊。查体：右膝关节肿大，明显压痛，肝、脾未触及。检测血小板 12010 9 L，BT32 秒，CT(试管法)18 分钟。（分数：4.00）(1).为明确诊断，应做的检查是（分数：2.00）A.骨髓穿刺B.类风湿因子C.血浆凝血酶原试验D.激活的部分凝血活酶时间及纠正试验E.血清凝血酶原时间(2).患者诊断可能是（分数：2.00）A.急性 ITPB.因子缺乏C.血友病D.VolaWilleb
5、rand 病E.D1C三、A2 型题(总题数：6，分数：12.00)10.患者女，45 岁。确诊为胃癌，行胃大部切除手术。术中止血完善，第 2 天出现血腹。检测血小板计数，出、凝血时间正常；阿司匹林耐量试验延长 3 分钟，APTT58 秒(正常对照 36 秒)，血小板黏附功能降低，因子：Ag 活性为 1，血小板对瑞斯托霉素无聚集反应。诊断最可能是（分数：2.00）A.血小板无力症B.血友病乙C.血友病丙D.血友病甲E.血管性血友病11.患者女，12 岁。5 岁时开始出现鼻出血、牙龈出血。本次月经初潮量多。查体：右膝关节肿痛。检测出血时间正常；阿司匹林耐量试验阳性；KPTT 比正常对照延长 13
6、 秒；血小板黏附功能降低。患者诊断最可能是（分数：2.00）A.血管性血友病B.第因子缺乏症C.血友病甲D.血小板病E.遗传性毛细血管扩张症12.患者男，60 岁。因皮肤黄染进行性加深、皮肤瘙痒 2 个月来诊。既往 20 年前有过甲肝史。查体：巩膜深度黄染，肝肋下 3cm，质偏硬，压痛，脾未及。检测血清碱性磷酸酶 200U，总胆红素 346molL，结合胆红素 180molL；凝血酶原时间 18 秒(对照 12 秒)；AFP()；尿胆红素阳性，尿胆原阴性。患者凝血酶原时间延长的原因是（分数：2.00）A.维生素摄入不足B.原发性肝癌C.慢性肝病D.维生素 K 吸收障碍E.肠道菌群紊乱13.患者
7、女，26 岁。因面黄、乏力、皮肤紫癜 1 年来诊。查体：巩膜轻度黄染。检测 WBC4610 9 L，RBC1810 12 L，Hb60gL，PLT3610 9 L；骨髓示有核细胞增生明显活跃，粒系比例、分布正常，红系占 032，分布大致正常，成熟红细胞畸形较明显，可见较多球形红细胞、泪滴状红细胞，巨核细胞 96 个，其中颗粒型 092，裸核 008，未见产板型；Coombs 试验(+)；尿 Rous 试验(一)。患者诊断最可能是（分数：2.00）A.缺铁性贫血B.巨幼细胞性贫血C.特发性血小板减少性紫癜D.弥散性血管内溶血E.Evens 综合征14.患者男，12 岁。自幼受伤出血不易自止，时常
8、出现膝关节、髋关节肿痛。检测 BT5 分钟(出血时间测定器法)，PT12 秒，INR 值 098，APTT100 秒，可被硫酸钡吸附血浆纠正，正常人血清不纠正。患者应诊断为（分数：2.00）A.血友病甲B.血友病乙C.F缺乏症D.血管性血友病E.维生素 K 缺乏症15.患者男，15 岁。自幼常有鼻出血，皮肤外伤后较易出现瘀血斑，无关节肿痛病史，发育正常。3 天前感冒发热，口服 2 片退热片治疗，2 天前鼻出血、牙龈出血不止来诊。查体：左臀部可见片状瘀血斑。检测 PLT19010 9 L；BT25 分(出血时间测定器法)，PT12 秒，APTT90 秒，INR10，TT20 秒；Fg35gL，F
9、：C50。患者的诊断最可能是（分数：2.00）A.遗传性毛细血管扩张症B.血管性血友病C.血友病甲D.维生素 K 缺乏症E.弥散性血管内凝血四、A3/A4 型题(总题数：1，分数：10.00)患者男，15 岁。因打篮球后左膝关节肿胀、疼痛来诊。患者兄长有血友病 A 病史。查体：左膝关节局部肿胀，明显压痛，膝关节及其周围有大片瘀斑。（分数：10.00）(1).下列有助于诊断的实验室检查，除外（分数：2.00）A.凝血时间B.复钙时间C.血清凝血酶原时间D.血浆凝血酶原时间E.白陶土部分凝血活酶时间(2).有助于诊断血友病 A(因子缺乏)的纠正试验是（分数：2.00）A.正常新鲜血浆能纠正B.正常
10、新鲜血浆不能纠正C.正常人血清能纠正，正常人新鲜血浆能纠正D.正常人血清不能纠正，正常 BaSO 4 吸附血浆能纠正E.正常人血清能纠正，正常 BaSO 4 吸附血浆不能纠正(3).患者确诊为血友病 A，下列治疗错误的是（分数：2.00）A.输鲜血B.输新鲜血浆C.输凝血酶原复合物(PPSB)D.输冷沉淀物E.输浓缩第因子(4).下列关于血友病 A 的说法正确的是（分数：2.00）A.男女均可发病B.因子促凝活性部分(：C)明显减少C.因子相关抗原(R：Ag)轻度减少D.血小板功能异常E.服阿司匹林使出血加重(5).若患者为血管性血友病，下列说法错误的是（分数：2.00）A.血小板计数正常，出
11、血时间延长或阿司匹林耐量试验延长B.为常染色体显性遗传性疾病C.血小板黏附功能降低D.口服吲哚美辛(消炎痛)、双嘧达莫(潘生丁)均可使出血加重E.：CR：Ag 比例降低五、A3/A4 型题(总题数：2，分数：12.00)患者男，45 岁。确诊慢性肝病 10 年。因反复鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜半年来诊。查体：面色灰暗，可见肝掌与蜘蛛痣，皮肤散在瘀点、瘀斑；肝肋下未及，脾肋下 45cm，腹水征(一)。（分数：6.00）(1).凝血检查最早出现异常的是（分数：2.00）A.凝血酶原时间B.凝血时间C.白陶土部分凝血活酶时间D.凝血酶凝固时间E.凝血酶原消耗时间(2).化验结果凝血酶原时间 16 秒
12、(对照 12 秒)，表示哪组凝血因子缺乏（分数：2.00）A.、B.、C.、D.、E.、(3).患者拟行脾切除手术治疗，为防止严重出血，最有效的治疗是（分数：2.00）A.输血小板悬液B.输新鲜血C.静脉注射维生素 K。D.输凝血酶原复合物E.保肝治疗加酚磺乙胺类等止血药物患者男，16 岁。因拔牙后出血不止来诊。查体：体重 50kg，发育正常。检测 BT 正常，PT 正常，APTT 明显延长，用硫酸钡吸附血浆可纠正，正常人血清不纠正。（分数：6.00）(1).患者应诊断为（分数：2.00）A.F缺乏症B.血管性血友病C.血友病 AD.血友病 BE.维生素 K 缺乏症(2).若检测其 F：C 为
13、 6，患者应为（分数：2.00）A.血友病基因携带者B.中间型血友病C.轻型血友病D.亚临床型血友病E.重型血友病(3).若将患者的 F：C 提高到 26，首次应补充浓缩 F（分数：2.00）A.250UB.500UC.750UD.1000UE.1500U内科主治医师血液病学（专业知识）-试卷 30 答案解析(总分：56.00，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：9，分数：18.00)1.下述不属于凝血功能障碍性疾病典型症状的是（分数：2.00）A.点状出血 B.轻度损伤时出血增多C.束臂试验阴性D.关节出血E.深部血肿解析：2.下述不符合血友病 A 诊断的是（分数：2.00）A.P
14、T 正常B.APTT 正常 C.BT 正常D.CT 延长E.TT 正常解析：解析：血友病 A 是凝血因子遗传缺陷引起的凝血功能障碍性疾病，APTT 延长，其余各项均与血友病 A 相符。3.血友病 A 是（分数：2.00）A.常染色体不全显性遗传B.常染色体显性遗传C.X 连锁隐性遗传 D.X 连锁显性遗传E.常染色体隐性遗传解析：4.血友病 B 是（分数：2.00）A.X 连锁显性遗传B.常染色体显性遗传C.X 连锁隐性遗传 D.常染色体隐性遗传E.常染色体不全显性遗传解析：5.遗传性因子缺乏症是（分数：2.00）A.常染色体隐性遗传 B.常染色体不全显性遗传C.X 连锁隐性遗传D.X 连锁显
15、性遗传E.常染色体显性遗传解析：6.下述鉴别三种血友病的凝血活酶生成试验(TGT)及纠正试验的结果，错误的是（分数：2.00）A.血友病 B 患者 F抗原及活性明显减低B.血友病 B 患者 TGT 延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆不能纠正 C.遗传性。F缺乏症患者 TGT 延长，加正常血清能纠正，加钡吸附正常血浆也能纠正D.中重度血友病 A 患者 APTT 延长，PCT 缩短，TGT 异常E.血友病 A 患者 TGT 延长，加正常血清不能纠正，加钡吸附正常血浆能纠正解析：解析：正常新鲜血浆可提供 F、F、F、F；硫酸钡吸附血浆可提供 F、F、F；正常血清可提供 F、F、F。7.关于血
16、友病 A 检查结果，正确的是（分数：2.00）A.BT、延长，CT 延长B.BT 延长，PT 延长C.CT 延长，APTT 延长 D.APTT 延长，毛细血管脆性增加E.毛细血管脆性增加，PT 延长解析：8.下列关于血友病 A 的描述，正确的是（分数：2.00）A.第因子相关抗原减少B.凝血异常加正常血清能纠正C.毛细血管抵抗减弱D.库存血输血对止血有效E.部分凝血活酶时间延长 解析：9.因子缺乏的出血时间、血小板计数、血块退缩、凝血时间、凝血酶原时间分别是（分数：2.00）A.延长，正常，不良，正常，正常B.正常，正常，正常，正常，延长 C.正常，正常，正常，延长，正常D.延长，减少，不良，
17、延长，延长E.延长，减少，不良，正常，正常解析：二、A3/A4 型题(总题数：1，分数：4.00)患儿，男，5 岁。因活动后右膝关节肿痛 2 天来诊。查体：右膝关节肿大，明显压痛，肝、脾未触及。检测血小板 12010 9 L，BT32 秒，CT(试管法)18 分钟。（分数：4.00）(1).为明确诊断，应做的检查是（分数：2.00）A.骨髓穿刺B.类风湿因子C.血浆凝血酶原试验D.激活的部分凝血活酶时间及纠正试验 E.血清凝血酶原时间解析：(2).患者诊断可能是（分数：2.00）A.急性 ITPB.因子缺乏C.血友病 D.VolaWillebrand 病E.D1C解析：三、A2 型题(总题数：
18、6，分数：12.00)10.患者女，45 岁。确诊为胃癌，行胃大部切除手术。术中止血完善，第 2 天出现血腹。检测血小板计数，出、凝血时间正常；阿司匹林耐量试验延长 3 分钟，APTT58 秒(正常对照 36 秒)，血小板黏附功能降低，因子：Ag 活性为 1，血小板对瑞斯托霉素无聚集反应。诊断最可能是（分数：2.00）A.血小板无力症B.血友病乙C.血友病丙D.血友病甲E.血管性血友病 解析：11.患者女，12 岁。5 岁时开始出现鼻出血、牙龈出血。本次月经初潮量多。查体：右膝关节肿痛。检测出血时间正常；阿司匹林耐量试验阳性；KPTT 比正常对照延长 13 秒；血小板黏附功能降低。患者诊断最可
19、能是（分数：2.00）A.血管性血友病 B.第因子缺乏症C.血友病甲D.血小板病E.遗传性毛细血管扩张症解析：12.患者男，60 岁。因皮肤黄染进行性加深、皮肤瘙痒 2 个月来诊。既往 20 年前有过甲肝史。查体：巩膜深度黄染，肝肋下 3cm，质偏硬，压痛，脾未及。检测血清碱性磷酸酶 200U，总胆红素 346molL，结合胆红素 180molL；凝血酶原时间 18 秒(对照 12 秒)；AFP()；尿胆红素阳性，尿胆原阴性。患者凝血酶原时间延长的原因是（分数：2.00）A.维生素摄入不足B.原发性肝癌C.慢性肝病D.维生素 K 吸收障碍 E.肠道菌群紊乱解析：13.患者女，26 岁。因面黄、
20、乏力、皮肤紫癜 1 年来诊。查体：巩膜轻度黄染。检测 WBC4610 9 L，RBC1810 12 L，Hb60gL，PLT3610 9 L；骨髓示有核细胞增生明显活跃，粒系比例、分布正常，红系占 032，分布大致正常，成熟红细胞畸形较明显，可见较多球形红细胞、泪滴状红细胞，巨核细胞 96 个，其中颗粒型 092，裸核 008，未见产板型；Coombs 试验(+)；尿 Rous 试验(一)。患者诊断最可能是（分数：2.00）A.缺铁性贫血B.巨幼细胞性贫血C.特发性血小板减少性紫癜D.弥散性血管内溶血E.Evens 综合征 解析：14.患者男，12 岁。自幼受伤出血不易自止，时常出现膝关节、髋
21、关节肿痛。检测 BT5 分钟(出血时间测定器法)，PT12 秒，INR 值 098，APTT100 秒，可被硫酸钡吸附血浆纠正，正常人血清不纠正。患者应诊断为（分数：2.00）A.血友病甲 B.血友病乙C.F缺乏症D.血管性血友病E.维生素 K 缺乏症解析：15.患者男，15 岁。自幼常有鼻出血，皮肤外伤后较易出现瘀血斑，无关节肿痛病史，发育正常。3 天前感冒发热，口服 2 片退热片治疗，2 天前鼻出血、牙龈出血不止来诊。查体：左臀部可见片状瘀血斑。检测 PLT19010 9 L；BT25 分(出血时间测定器法)，PT12 秒，APTT90 秒，INR10，TT20 秒；Fg35gL，F：C5
22、0。患者的诊断最可能是（分数：2.00）A.遗传性毛细血管扩张症B.血管性血友病 C.血友病甲D.维生素 K 缺乏症E.弥散性血管内凝血解析：四、A3/A4 型题(总题数：1，分数：10.00)患者男，15 岁。因打篮球后左膝关节肿胀、疼痛来诊。患者兄长有血友病 A 病史。查体：左膝关节局部肿胀，明显压痛，膝关节及其周围有大片瘀斑。（分数：10.00）(1).下列有助于诊断的实验室检查，除外（分数：2.00）A.凝血时间B.复钙时间C.血清凝血酶原时间D.血浆凝血酶原时间 E.白陶土部分凝血活酶时间解析：(2).有助于诊断血友病 A(因子缺乏)的纠正试验是（分数：2.00）A.正常新鲜血浆能纠
23、正B.正常新鲜血浆不能纠正C.正常人血清能纠正，正常人新鲜血浆能纠正D.正常人血清不能纠正，正常 BaSO 4 吸附血浆能纠正 E.正常人血清能纠正，正常 BaSO 4 吸附血浆不能纠正解析：(3).患者确诊为血友病 A，下列治疗错误的是（分数：2.00）A.输鲜血B.输新鲜血浆C.输凝血酶原复合物(PPSB) D.输冷沉淀物E.输浓缩第因子解析：(4).下列关于血友病 A 的说法正确的是（分数：2.00）A.男女均可发病B.因子促凝活性部分(：C)明显减少 C.因子相关抗原(R：Ag)轻度减少D.血小板功能异常E.服阿司匹林使出血加重解析：(5).若患者为血管性血友病，下列说法错误的是（分数
24、：2.00）A.血小板计数正常，出血时间延长或阿司匹林耐量试验延长B.为常染色体显性遗传性疾病C.血小板黏附功能降低D.口服吲哚美辛(消炎痛)、双嘧达莫(潘生丁)均可使出血加重E.：CR：Ag 比例降低 解析：五、A3/A4 型题(总题数：2，分数：12.00)患者男，45 岁。确诊慢性肝病 10 年。因反复鼻出血、牙龈出血、皮肤紫癜半年来诊。查体：面色灰暗，可见肝掌与蜘蛛痣，皮肤散在瘀点、瘀斑；肝肋下未及，脾肋下 45cm，腹水征(一)。（分数：6.00）(1).凝血检查最早出现异常的是（分数：2.00）A.凝血酶原时间 B.凝血时间C.白陶土部分凝血活酶时间D.凝血酶凝固时间E.凝血酶原消
25、耗时间解析：(2).化验结果凝血酶原时间 16 秒(对照 12 秒)，表示哪组凝血因子缺乏（分数：2.00）A.、B.、C.、D.、E.、 解析：(3).患者拟行脾切除手术治疗，为防止严重出血，最有效的治疗是（分数：2.00）A.输血小板悬液B.输新鲜血C.静脉注射维生素 K。D.输凝血酶原复合物 E.保肝治疗加酚磺乙胺类等止血药物解析：患者男，16 岁。因拔牙后出血不止来诊。查体：体重 50kg，发育正常。检测 BT 正常，PT 正常，APTT 明显延长，用硫酸钡吸附血浆可纠正，正常人血清不纠正。（分数：6.00）(1).患者应诊断为（分数：2.00）A.F缺乏症B.血管性血友病C.血友病 A D.血友病 BE.维生素 K 缺乏症解析：(2).若检测其 F：C 为 6，患者应为（分数：2.00）A.血友病基因携带者B.中间型血友病C.轻型血友病 D.亚临床型血友病E.重型血友病解析：(3).若将患者的 F：C 提高到 26，首次应补充浓缩 F（分数：2.00）A.250UB.500U C.750UD.1000UE.1500U解析：
