1、神经系统疾病-2 及答案解析(总分：50.00，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：9，分数：9.00)1.哪项符合格林-巴利综合征的典型脑脊液改变 A细胞数正常，蛋白增加，糖降低 B细胞数增高，蛋白正常，糖正常 C细胞数增加，蛋白增加，糖正常 D细胞数增高，蛋白正常，糖降低 E细胞数正常，蛋白增加，糖正常（分数：1.00）A.B.C.D.E.2.重症肌无力患儿出现哪项临床表现易危及生命 A眼外肌无力 B颈肌无力 C呼吸肌无力 D吞咽无力 E四肢无力（分数：1.00）A.B.C.D.E.3.小儿重症肌无力的临床特点是 A眼外肌最常受累 B受累的肌肉持续无力 C常有肌肉萎缩 D抗胆碱酯
2、酶药物无效 E血钾偏低（分数：1.00）A.B.C.D.E.4.急性颅内压增高已出现脑疝症状时首先选用 A20%甘露醇 B地塞米松 C50%葡萄糖 D醋氮酰胺 E腰穿降颅压（分数：1.00）A.B.C.D.E.5.病毒性脑炎早期脑脊液改变为 A蛋白正常或轻度增高，细胞分类以淋巴细胞为主，糖为血糖的 60% B蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的 45% C蛋白正常或轻度增高，细胞分类以淋巴细胞为主，糖为血糖的 55% D蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的 40% E蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的 50%（分数：1.00）A.B
3、.C.D.E.6.有明显智力低下的是 A失神发作 B高热惊厥 C婴儿痉挛症 D小儿良性癫痫 E少年肌阵挛癫痫（分数：1.00）A.B.C.D.E.7.抗癫痫药物的使用原则，错误的是 A严格按照癫痫发作类型选药 B以单种药物治疗为主 C应了解药物的代谢动力学特点 D注意用药的个体差异 E惊厥控制后即停药（分数：1.00）A.B.C.D.E.8.不符合脑性瘫痪临床表现的是 A痉挛性瘫痪 B共济失调 C可伴智力低下 D进行性运动倒退 E可伴癫痫（分数：1.00）A.B.C.D.E.9.在进行小儿癫痫患者的脑电图检查时，不妥的是 A尽力避免使用镇静剂 B停用抗癫痫药 C发作间期脑电图应包括睡眠及清醒记
4、录 D记录时间不小于 20min E必要时作 24h 脑电图（分数：1.00）A.B.C.D.E.二、A2 型题(总题数：41，分数：41.00)10.男孩，8 个月。出生 5 个月出现点头、弯腰发作，有时伴喊叫，每日数十次，精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，诊断为婴儿痉挛症。不选用的抗癫痫药物是 A丙戊酸钠 B硝西泮 CACTH D托吡酯 E卡马西平（分数：1.00）A.B.C.D.E.11.女孩，2 岁。生后患颅内出血，经抢救好转出院。15 个月起常有冲头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独站和爬行。脑电图示两侧有大量 1.5Hz 棘-慢波和多棘-慢波阵发。诊断为 Lennox- G
5、astauts 综合征。其首选的抗癫痫药物是哪一种 A卡马西平 B丙戊酸钠 C苯巴比妥 D苯妥英钠 E氯硝西泮（分数：1.00）A.B.C.D.E.12.女孩，12 岁。近 1 年来反复发作发呆凝视，持物落地，每天 20 余次，智力正常。脑电图示两侧有同步的 3Hz 棘-慢波和多棘-慢波阵发。其癫痫类型是 A失神发作 B不典型失神发作 C失张力发作 D肌阵挛发作 E复杂性部分性发作（分数：1.00）A.B.C.D.E.13.10 个月男婴，发热、咳嗽 1 周，反复呕吐 4d，每天十余次，继而进行性发展，出现嗜睡、全身性惊厥4 次。检查：患儿呈昏迷状态，皮肤无黄疸，颈软，心、肺无异常，肝肋下 4
6、cm，质中韧感，四肢肌张力正常。查血白细胞数 12.0109/L，血糖 1.68mmol/L，GPT78 单位。脑脊液常规正常。脑电图的基本电活动变慢。最可能的诊断是 A隐球菌性脑膜炎 B瑞氏综合征 C病毒性脑炎 D中毒性脑病 E颅内肿瘤（分数：1.00）A.B.C.D.E.14.女孩，4 岁。近 1 月先后出现两眼睑下垂，朝轻暮重。新斯的明试验阳性，诊断为重症肌无力。下列哪点是其最主要特点 A骨骼肌无力经休息后好转 B双眼睑下垂 C眼内肌也常累及 D可同时伴有呼吸困难和吞咽困难 E眼外肌麻痹可引起复视（分数：1.00）A.B.C.D.E.15.男孩，10 岁。智力发育正常，平时兴奋多动，思想
7、不集中，冲动、任性，学习成绩时好时坏，诊断为儿童注意力缺陷多动综合征。下列哪点不是其主要临床特点 A学习困难 B冲动、任性 C活动过多 D喜欢独处 E注意力不集中（分数：1.00）A.B.C.D.E.16.6 岁男孩，高热嗜睡，呕吐 3d 伴有精神症状，强哭强笑，右上肢抽搐，查体：脑膜刺激征阳性，右下肢肌力，右侧巴彬斯基氏征阳性，脑脊液：白细胞 20010 6/L，淋巴细胞 90%，中性 10%，蛋白 0.7g/l (700mg/dl)，糖及氯化物正常。最可能的诊断是 A结核性脑膜炎 B病毒性脑膜炎 C真菌性脑膜炎 D化脓性脑膜炎 E脑脓肿（分数：1.00）A.B.C.D.E.17.男孩，10
8、 岁。因癫痫发作入院，经检查确诊为小儿良性癫痫伴中央颞区棘波。下列哪项不是其主要临床特点 A常在睡眠中发生部分性发作或全身性大发作 B脑电图在中央区中颞区有棘波或棘-慢波 C智力发育正常，神经系统无异常发现 D常有家族性癫痫史，且系常染色体显性遗传 E抗癫痫药物需终身治疗（分数：1.00）A.B.C.D.E.18.女孩，10 岁。因四肢无力，晨轻晚重，拟诊为重症肌无力。可做进一步诊断试验，下列哪项试验对诊断无意义 A新斯的明 0.04mg/kg，肌肉注射，30min 内肌力改善 B腾喜龙试验 0.2mg/kg，静脉注射，1min 见肌力改善 C肌电图见肌肉动作电位幅度递减 D血清抗乙酰胆碱受体
9、抗体阳性 E血清 CPK 升高（分数：1.00）A.B.C.D.E.19.女孩，2 岁。瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当 A20%甘露醇静脉注射，可同时应用地塞米松 B给予 10%15%的葡萄糖静脉滴注 C保持呼吸道通畅 D维持正常血压 E35mg/kg 苯巴比妥肌注（分数：1.00）A.B.C.D.E.20.男孩，6 岁。2 年前发热、稀便后右下肢不能行走，经治疗后热退，但下肢跛行至今。现在下肢肌力级，右足下垂，诊断为脊髓灰质炎后遗症。请问脊髓灰质炎瘫痪期的主要特征为 A对称性弛缓性瘫痪，感觉消失，低热 B对称性弛缓性瘫痪，感觉消失，不发热 C对称性弛缓性瘫痪，感觉障碍，高
10、热 D不对称性弛缓性瘫痪，感觉存在，有发热 E上行性对称性弛缓性瘫痪，感觉存在，不发热（分数：1.00）A.B.C.D.E.21.5 个月女婴，突然高热烦躁，吃奶后频繁呕吐，眼神呆滞，意识模糊，前囟饱满。脑脊液细胞数 590106/L，其中多核细胞 68%，糖 2.1mmol/L，氯化物 126mmol/L，蛋白 1.4g/L，经青霉素治疗 2 周后，脑脊液已正常，但仍发热，又出现呕吐，前囟隆起，并出现全身性惊厥。应首先考虑下列哪项诊断 A病毒性脑炎 B化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液 C金黄色葡萄球菌脑膜炎 D结核性脑膜炎 E脑脓肿（分数：1.00）A.B.C.D.E.22.女，6 个月，发热、
11、咳嗽一周，烦躁，惊厥一次。查体：体温 39，呼吸 50/min，双肺满布细小水泡音，心率 140/min，脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是 A腺病毒肺炎合并中毒性脑病 B支气管肺炎合并高热惊厥 C毛细支气管炎合并心力衰竭 D毛细支气管炎合并高热惊厥 E支气管肺炎合并心力衰竭（分数：1.00）A.B.C.D.E.23.6 岁小儿，因发热 4d，呕吐 2d，惊厥 1 次，于今年 7 月 20 日收入住院。入院后患儿嗜睡明显，又反复惊厥 3 次，脑脊液检查细胞数 390106/L，其中多核细胞 75%，糖 3.1mmol/L，氯化物 122mmoL/ L，蛋白 0.45g/L，应首先考虑 A流行性乙型
12、脑炎 B化脓性脑膜炎 C金黄色葡萄球菌脑膜炎 D结核性脑膜炎 E隐球菌脑膜炎（分数：1.00）A.B.C.D.E.24.男，5 岁，双下肢疼痛伴肢体无力 4d 住院，继而出现四肢对称性无力，面部表情呆板，无意识障碍，四肢感觉正常，腱反射消失。14d 左右病情未再进展，检查脑脊液细胞数 8106/L，糖 2.8mmol/L，氯化物 124mmol/L，蛋白 0.6g/L，考虑下列哪项诊断 A肠道病毒感染 B脊髓灰质炎 C急性感染性多神经根炎 D脊髓肿瘤 E急性脑干脑炎（分数：1.00）A.B.C.D.E.25.男，9 月，化脓性脑膜炎患者，经抗感染治疗，体温平稳六天后复升，患儿呕吐明显，前囟饱满
13、，头围增大，头颅透光实验阳性，此时最可能发生的并发症是 A败血症 B硬膜下积液 C脑室管膜炎 D脑积水 E以上都不是（分数：1.00）A.B.C.D.E.26.11 月，女，自 4 个月后常常在哭吵后发生屏气，颜面发白，意识丧失，肢体抽动，心率减慢，常能内行缓解。EEG 检查未发现异常，该病例最可能的诊断是哪项 A晕厥 B癫痫大发作 C屏气发作 DWest 综合征 E癔症（分数：1.00）A.B.C.D.E.27.男，4 岁，白 2 岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌有肥大。其诊断最可能为 ADMD/BMD B线粒体肌病 C脊髓肌萎缩
14、症 D脑性瘫痪 E先天性肌病（分数：1.00）A.B.C.D.E.28.男孩，2 岁。生后就发现左侧面部血管瘤，13 个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，意识无障碍。其癫痫发作类型是 A强直性阵挛性发作 B简单部分性发作 C复杂部分性发作 D失神发作 E不典型失神发作（分数：1.00）A.B.C.D.E.29.患儿女，5 岁，低热，盗汗 1 月，近 10d 来，烦躁，脑脊液检查：微混，白细胞 300106/L，N:65%， L:35%，蛋白 120mg/dl，糖 30mg/dl，氯化物 620 mg/dl，何者可能性大 A隐球菌性脑膜炎 B结核性脑膜炎 C病毒性脑膜炎 D化脓性脑膜炎 E脑
15、脓肿（分数：1.00）A.B.C.D.E.30.半岁小儿，低热，咳嗽 2d，半小时前突起四肢抽搐，面肌颤动，双眼上翻，持续约 3 分钟，查体：神志清楚，咽部充血，双肺有少量湿啰音，血象：白细胞 10.1109/L，N 0.70，L0.30，抽搐最可能的原因是 A中毒性脑病 B化脓性脑膜炎 C婴儿痉挛症 D维生素 D 缺乏性手足搐搦症 E热性惊厥（分数：1.00）A.B.C.D.E.31.1.5 岁，流涕，轻咳 1d，今早突然抽搐 1 次，持续 23 分钟，当时体温 39.8，抽后状态良好，不吐，颈软，最可能的诊断是 A中枢神经系统感染 B败血症 C癫痫 D高热惊厥 E中毒性脑病（分数：1.00
16、）A.B.C.D.E.32.5 个月，女孩，发热，嗜睡 3d。脑脊液细胞效 4000106/L，中性粒细胞 92%，糖 1.67mmol/L (30mg/dl)。经抗生素治疗 10d，热退，复查脑脊液接近正常，3d 后又发热，呕吐，需首先行何种枪查最有助于诊断 A血培养+药物敏感试验 B脑室穿刺 C硬膜下穿刺 DX 线颅骨摄片 E颅脑 B 超检查（分数：1.00）A.B.C.D.E.33.患儿，2 岁，3 个月发病。以发热 2d 伴皮肤瘀点、瘀斑 8h 入院。体检发现有脑膜刺激征，脑脊液检查呈化脓性改变。诊断为流行性脑脊髓膜炎。对于该病例，与其他化脓性脑膜炎具有较大临床鉴别诊断意义的是 A流行
17、季节、年龄 B脑膜刺激征 C脑脊液改变 D瘀点瘀斑的有无 E以上都不是（分数：1.00）A.B.C.D.E.34.男婴 9 个月，咳嗽、发热 5d 伴呕吐，已接种过卡介苗。嗜睡，两肺散在中小水泡音，前囟饱满，颈无抵抗，白细胞 16.5109/L(16500/mm3)，杆状 0.06，分叶 0.6，淋巴 0.34。脑脊液外观混浊，WBC 750106/L(750/mm3)，中性 0.8，糖 1.4mmol/L(25mg/dl)，蛋白 400mg/L(400mg/dl)，氯化物 700 mmol/L，脑脊液涂片找细菌(-)，OT 试验 1:2000 (+)，最可能的诊断是 A结核性脑膜炎 B肺炎、
18、中毒性脑病 C病毒性脑膜炎 D化脓性脑膜炎 E隐球菌性脑膜炎（分数：1.00）A.B.C.D.E.35.9 个月小儿，发热呕吐，抽搐 3d，脑脊液细胞数 887106/L，N78%，L22%。经有效抗生素 6d 治疗后症状明显好转，于第 9 天又开始呕吐，惊厥，前囟隆起，应首先选用处理是 A维持原治疗不变 B更换抗生素 C加用钙剂 D颅骨透照 E硬膜下穿刺（分数：1.00）A.B.C.D.E.36.男孩，10 个月。1 周来发热、咳嗽伴腹泻、呕吐，每天约十余次，伴有嗜睡，继而出现全身性惊厥 4次，每次历时 12min，神志不清。检查：患儿呈昏迷状态，颈软，四肢活动对称，心、肺无异常，肝肋下 3
19、.5 cm，质中韧感。查血白细胞数 12.0109/L，中性粒细胞 0.70，血小板计数为 1101012/L，血糖1.68 mmoL/I，(30mg/dl)，GPT78 u。脑电图的基本电活动为 12Hz 高幅 波，有时伴两后部阵发性节律性高幅。波活动。其最可能的诊断是 A瑞氏综合征 B病毒性脑炎 C脑中线结构上肿瘤 D隐球菌性脑膜炎 E中毒性脑病（分数：1.00）A.B.C.D.E.37.男孩，1 岁。系瑞氏综合征，病程 34d。为了明确诊断行肝穿刺，送电子显微镜检查。其最主要的改变是 A肝细胞脂肪变性 B肝细胞充血、水肿 C肝细胞玻璃样变性 D肝细胞线粒体异常 E肝糖原缺乏（分数：1.0
20、0）A.B.C.D.E.38.男孩，2 岁半。系瑞氏综合征，病程 34d。为了明确诊断进行肝穿刺送病理切片，光镜下其主要特征性改变应为 A肝细胞脂肪变性 B肝细胞充血、水肿 C肝细胞明显肿胀 D肝细胞玻璃样变性 E肝细胞滑面内质网增加（分数：1.00）A.B.C.D.E.39.男孩，1 岁半。系瑞氏综合征早期患者，现造成高氨血症，其最主要的原因是 A线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷 B线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷 C线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏 D短链脂肪酸积聚 E糖酵解和丙酮酸分解障碍（分数：1.00）A.B.C.D.E.40.女孩，2 岁。生后颅内出血、惊厥，经抢救好转出
21、院。生后 1 岁起常有冲头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独坐和爬。头围 46cm，前囟已闭。 CT 检查示脑萎缩，脑电图示两侧有大量 1.5Hz 棘-慢波和多棘-慢波阵发，左侧偏胜。诊断为 Lennox -Gastauts 综合征。其首选的抗癫痫药物应是 A卡马西平每天 1030mg/kg B苯巴比妥每天 35mg/kg C苯妥英钠每天 47mg/kg D丙戊酸钠每天 2050mg/kg E氯硝西泮(氯硝安定)每天 0.10.2mg/ kg（分数：1.00）A.B.C.D.E.41.男孩，13 岁。近 1 年半来反复发作发呆凝视，持物落地，每天 35 次，学习成绩下降。近日发生 1次两眼上
22、翻，四肢抽动，口吐白沫，神志不清，历时 3min。脑电图示两侧有同步的 3Hz 棘-慢波和多棘-慢波阵发。其首选的抗癫痫药物应是 A卡马西平 B苯巴比妥 C苯妥英钠 D乙琥胺 E丙戊酸钠（分数：1.00）A.B.C.D.E.42.女孩，5 岁。近 2 周来出现两眼险下垂，朝轻暮重。新斯的明试验阳性，诊断为少年型重症肌无力。下列哪点是其最主要特点 A骨骼肌无力经休息后好转 B双眼睑下垂 C起病多在 2 岁后，女多于男 D可同时伴有呼吸困难和吞咽困难 E眼外肌麻痹可引起复视（分数：1.00）A.B.C.D.E.43.男孩，1 岁半。近 3d 来频繁呕吐伴惊厥，意识由嗜睡至昏迷。肝肋下 4cm。GP
23、T 80u，血糖 1.4 mmol/L(25mg/dl)，临床诊断为瑞氏综合征。下列哪项不是其主要临床特点 A先驱病毒感染史 B急性进行性脑病症状 C神经系统定位体征 D脑脊液压力增高而无炎症改变 E早期血、脑脊液中糖降低，血清 GPT 增高（分数：1.00）A.B.C.D.E.44.男孩，2 岁。因频繁呕吐 2d 伴昏迷、惊厥入院。血清 GPT 100u，血糖为 1.12mmol/L(20mg/ dl)。肝肋下 4cm。诊断为瑞氏综合征。下列哪项不是其致病因素 A病前常有病毒感染史 B黄曲霉素和有机磷污染食物 C服用水杨酸退热剂 D服用抗癫痫药物如丙戊酸钠 EHIV 感染（分数：1.00）A
24、.B.C.D.E.45.女孩，2 岁。发热 2d，呕吐 1 次，稀便 12 次，烦躁。当地有脊髓灰质炎流行，疑脊髓灰质炎可能。请问该病人瘫痪前期的临床特点为 A发热、头痛，无明显神经系统阳性体征 B发热、皮疹、咽痛、呕吐、腹泻或便秘 C发热、咽痛、呕吐、感觉障碍、腱反射减弱 D再次发热、头痛、烦躁不安或嗜睡、全身肌痛、拒抱 E呼吸浅速、声音低微、肌张力降低（分数：1.00）A.B.C.D.E.46.男孩，2 岁。因左下肢不能站立，左下肢肌力级，诊断为脊髓灰质炎。请问脊髓灰质炎的临床经过应为 A潜伏期，前驱期，瘫痪期，恢复期，后遗症期 B潜伏期，前驱期，瘫痪前期，恢复期，后遗症期 C潜伏期，前驱
25、期，瘫痪前期，瘫痪期，后遗症期 D前驱期，瘫痪前期，瘫痪期，恢复期，后遗症期 E潜伏期，前驱期，瘫痪前期，瘫痪期，恢复期，后遗症期（分数：1.00）A.B.C.D.E.47.男孩，10 个月。频繁呕吐 2d，抽搐、昏迷 1 d，经检查确诊为瑞氏综合征。除了下列哪项外，与预后不良有关 A去大脑强直 B反复惊厥 C血氨在 176mol/L 以上 D空腹血糖为 2.2mmol/L(40mg/dl) E脑电图呈弥漫性慢波（分数：1.00）A.B.C.D.E.48.女孩，2 岁。系瑞氏综合征入院。呈深昏迷，去皮质强直状态，过度换气。瞳孔对光反应存在，双巴氏征阳性，肝肋下 4cm，质中。血清 GPT 15
26、0u，血糖为 0.95mmol/L，凝血酶原时间为 18s，血清钠130mmol/L，钾 4mmol/L，氯 108mmol/L，钙 2.3mmoL/L，血 pH7.32，PaO 25.98kPa(45mmHg)， BE-4mmol/L。为了纠正其代谢紊乱，下列哪项不正确 A纠正低血糖，每日静脉输入 10%葡萄糖溶液 12001600ml/m 2体表面积 B降血氨可用腹膜透析及新鲜血液交换输血 C维持电解质和酸碱平衡，纠正低血糖 D维生素 K1静脉注射，纠正低凝血酶原 E静脉应用广谱抗生素，且对肝、肾无影响的药物（分数：1.00）A.B.C.D.E.49.男孩，1 岁。为瑞氏综合征，且有明显颅
27、内压增高。下列处理哪项不妥当 A20%甘露醇静脉注射，每次 1g/kg 每 46 h 1 次，可同时应用地塞米松 B可用硬膜下或硬膜外的测压计监测颅内压，使颅内压维持在 2.67kPa 以下 C监测血气，保持呼吸道通畅。尽量保持 PaO 26.65kPa(50mmHg)，PaCO 26.65 kPa(50mmHg) D维持正常血压，以保证颅内灌注压 6.67 kPa 以上 E在脑电图监护和人工呼吸器条件下，按 35mg/kg 苯巴比妥降低颅内高压（分数：1.00）A.B.C.D.E.50.男孩，10 岁。系良性癫痫伴中央颞棘波。选用抗癫痫药物治疗时，下列哪种药物不适当 A苯巴比妥每天 35mg
28、/kg B苯妥英钠每天 48mg/kg C卡马西平每天 1030mg/kg D乙琥胺每天 1540mg/kg E丙戊酸钠每天 2050mg/kg（分数：1.00）A.B.C.D.E.神经系统疾病-2 答案解析(总分：50.00，做题时间：90 分钟)一、A1 型题(总题数：9，分数：9.00)1.哪项符合格林-巴利综合征的典型脑脊液改变 A细胞数正常，蛋白增加，糖降低 B细胞数增高，蛋白正常，糖正常 C细胞数增加，蛋白增加，糖正常 D细胞数增高，蛋白正常，糖降低 E细胞数正常，蛋白增加，糖正常（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：解析 格林-巴利综合征典型脑脊液改变为细胞蛋白分离现象，
29、即细胞数正常，蛋白增高，糖正常。2.重症肌无力患儿出现哪项临床表现易危及生命 A眼外肌无力 B颈肌无力 C呼吸肌无力 D吞咽无力 E四肢无力（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：解析 重症肌无力累及呼吸肌无力时可引发急性呼吸衰竭而危及生命。3.小儿重症肌无力的临床特点是 A眼外肌最常受累 B受累的肌肉持续无力 C常有肌肉萎缩 D抗胆碱酯酶药物无效 E血钾偏低（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：解析 小儿重症肌无力的特点为晨轻暮重，休息后好转，活动后加重，最常见双眼睑下垂和眼外肌麻痹，多不伴肌肉萎缩及血钾改变，抗胆碱酯酶药物治疗有效。4.急性颅内压增高已出现脑疝症状时首先选用
30、A20%甘露醇 B地塞米松 C50%葡萄糖 D醋氮酰胺 E腰穿降颅压（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：5.病毒性脑炎早期脑脊液改变为 A蛋白正常或轻度增高，细胞分类以淋巴细胞为主，糖为血糖的 60% B蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的 45% C蛋白正常或轻度增高，细胞分类以淋巴细胞为主，糖为血糖的 55% D蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的 40% E蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的 50%（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：6.有明显智力低下的是 A失神发作 B高热惊厥 C婴儿痉挛症 D小儿良性癫
31、痫 E少年肌阵挛癫痫（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：7.抗癫痫药物的使用原则，错误的是 A严格按照癫痫发作类型选药 B以单种药物治疗为主 C应了解药物的代谢动力学特点 D注意用药的个体差异 E惊厥控制后即停药（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：8.不符合脑性瘫痪临床表现的是 A痉挛性瘫痪 B共济失调 C可伴智力低下 D进行性运动倒退 E可伴癫痫（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：9.在进行小儿癫痫患者的脑电图检查时，不妥的是 A尽力避免使用镇静剂 B停用抗癫痫药 C发作间期脑电图应包括睡眠及清醒记录 D记录时间不小于 20min E必要时作 24h 脑电图（分
32、数：1.00）A.B. C.D.E.解析：二、A2 型题(总题数：41，分数：41.00)10.男孩，8 个月。出生 5 个月出现点头、弯腰发作，有时伴喊叫，每日数十次，精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，诊断为婴儿痉挛症。不选用的抗癫痫药物是 A丙戊酸钠 B硝西泮 CACTH D托吡酯 E卡马西平（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：11.女孩，2 岁。生后患颅内出血，经抢救好转出院。15 个月起常有冲头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独站和爬行。脑电图示两侧有大量 1.5Hz 棘-慢波和多棘-慢波阵发。诊断为 Lennox- Gastauts 综合征。其首选的抗癫痫药物是哪一
33、种 A卡马西平 B丙戊酸钠 C苯巴比妥 D苯妥英钠 E氯硝西泮（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：12.女孩，12 岁。近 1 年来反复发作发呆凝视，持物落地，每天 20 余次，智力正常。脑电图示两侧有同步的 3Hz 棘-慢波和多棘-慢波阵发。其癫痫类型是 A失神发作 B不典型失神发作 C失张力发作 D肌阵挛发作 E复杂性部分性发作（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：13.10 个月男婴，发热、咳嗽 1 周，反复呕吐 4d，每天十余次，继而进行性发展，出现嗜睡、全身性惊厥4 次。检查：患儿呈昏迷状态，皮肤无黄疸，颈软，心、肺无异常，肝肋下 4cm，质中韧感，四肢肌张力正常。
34、查血白细胞数 12.0109/L，血糖 1.68mmol/L，GPT78 单位。脑脊液常规正常。脑电图的基本电活动变慢。最可能的诊断是 A隐球菌性脑膜炎 B瑞氏综合征 C病毒性脑炎 D中毒性脑病 E颅内肿瘤（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：解析 瑞氏综合征在各年龄均可发病，但 6 个月4 岁较多见。起病前常有呼吸道和消化道病毒感染症状，继之出现频繁呕吐、意识障碍和颅内压增高，严重者发生脑疝和脑干功能障碍的症状。实验室检查可见低血糖症、血清转氨酶升高，血氨升高等。14.女孩，4 岁。近 1 月先后出现两眼睑下垂，朝轻暮重。新斯的明试验阳性，诊断为重症肌无力。下列哪点是其最主要特点 A
35、骨骼肌无力经休息后好转 B双眼睑下垂 C眼内肌也常累及 D可同时伴有呼吸困难和吞咽困难 E眼外肌麻痹可引起复视（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：15.男孩，10 岁。智力发育正常，平时兴奋多动，思想不集中，冲动、任性，学习成绩时好时坏，诊断为儿童注意力缺陷多动综合征。下列哪点不是其主要临床特点 A学习困难 B冲动、任性 C活动过多 D喜欢独处 E注意力不集中（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：16.6 岁男孩，高热嗜睡，呕吐 3d 伴有精神症状，强哭强笑，右上肢抽搐，查体：脑膜刺激征阳性，右下肢肌力，右侧巴彬斯基氏征阳性，脑脊液：白细胞 20010 6/L，淋巴细胞 90
36、%，中性 10%，蛋白 0.7g/l (700mg/dl)，糖及氯化物正常。最可能的诊断是 A结核性脑膜炎 B病毒性脑膜炎 C真菌性脑膜炎 D化脓性脑膜炎 E脑脓肿（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：17.男孩，10 岁。因癫痫发作入院，经检查确诊为小儿良性癫痫伴中央颞区棘波。下列哪项不是其主要临床特点 A常在睡眠中发生部分性发作或全身性大发作 B脑电图在中央区中颞区有棘波或棘-慢波 C智力发育正常，神经系统无异常发现 D常有家族性癫痫史，且系常染色体显性遗传 E抗癫痫药物需终身治疗（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：解析 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波系特发性部分性癫痫，于特
37、定年龄(213 岁)起病，男多于女。常有家族史，顶后良好，多于青春期发作停止，不必终生服用抗癫痫药物。18.女孩，10 岁。因四肢无力，晨轻晚重，拟诊为重症肌无力。可做进一步诊断试验，下列哪项试验对诊断无意义 A新斯的明 0.04mg/kg，肌肉注射，30min 内肌力改善 B腾喜龙试验 0.2mg/kg，静脉注射，1min 见肌力改善 C肌电图见肌肉动作电位幅度递减 D血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性 E血清 CPK 升高（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：19.女孩，2 岁。瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当 A20%甘露醇静脉注射，可同时应用地塞米松 B给予 10%1
38、5%的葡萄糖静脉滴注 C保持呼吸道通畅 D维持正常血压 E35mg/kg 苯巴比妥肌注（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：20.男孩，6 岁。2 年前发热、稀便后右下肢不能行走，经治疗后热退，但下肢跛行至今。现在下肢肌力级，右足下垂，诊断为脊髓灰质炎后遗症。请问脊髓灰质炎瘫痪期的主要特征为 A对称性弛缓性瘫痪，感觉消失，低热 B对称性弛缓性瘫痪，感觉消失，不发热 C对称性弛缓性瘫痪，感觉障碍，高热 D不对称性弛缓性瘫痪，感觉存在，有发热 E上行性对称性弛缓性瘫痪，感觉存在，不发热（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：21.5 个月女婴，突然高热烦躁，吃奶后频繁呕吐，眼神呆滞，
39、意识模糊，前囟饱满。脑脊液细胞数 590106/L，其中多核细胞 68%，糖 2.1mmol/L，氯化物 126mmol/L，蛋白 1.4g/L，经青霉素治疗 2 周后，脑脊液已正常，但仍发热，又出现呕吐，前囟隆起，并出现全身性惊厥。应首先考虑下列哪项诊断 A病毒性脑炎 B化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液 C金黄色葡萄球菌脑膜炎 D结核性脑膜炎 E脑脓肿（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：22.女，6 个月，发热、咳嗽一周，烦躁，惊厥一次。查体：体温 39，呼吸 50/min，双肺满布细小水泡音，心率 140/min，脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是 A腺病毒肺炎合并中毒性脑病 B支气管肺
40、炎合并高热惊厥 C毛细支气管炎合并心力衰竭 D毛细支气管炎合并高热惊厥 E支气管肺炎合并心力衰竭（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：解析 本例特点为小婴儿，发热伴咳一周，肺内可闻细小水泡音，为典型幼儿支气管肺炎表现，曾因 T39，惊厥一次，脑膜刺激征(-)，考虑合并高热惊厥可能性大。心率 140/min，不够婴儿合并心衰的诊断标准(160/min)如为毛细支气管炎应可闻到呼气性喘鸣音。腺病毒肺炎的肺部体征多以实变和肺气肿改变为主。23.6 岁小儿，因发热 4d，呕吐 2d，惊厥 1 次，于今年 7 月 20 日收入住院。入院后患儿嗜睡明显，又反复惊厥 3 次，脑脊液检查细胞数 390
41、106/L，其中多核细胞 75%，糖 3.1mmol/L，氯化物 122mmoL/ L，蛋白 0.45g/L，应首先考虑 A流行性乙型脑炎 B化脓性脑膜炎 C金黄色葡萄球菌脑膜炎 D结核性脑膜炎 E隐球菌脑膜炎（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：24.男，5 岁，双下肢疼痛伴肢体无力 4d 住院，继而出现四肢对称性无力，面部表情呆板，无意识障碍，四肢感觉正常，腱反射消失。14d 左右病情未再进展，检查脑脊液细胞数 8106/L，糖 2.8mmol/L，氯化物 124mmol/L，蛋白 0.6g/L，考虑下列哪项诊断 A肠道病毒感染 B脊髓灰质炎 C急性感染性多神经根炎 D脊髓肿瘤 E
42、急性脑干脑炎（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：解析 急性感染性多发性神经根炎任何年龄均可发病，但以 410 岁儿童多见，表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，12 周内达到最高峰，部分病例有运动性颅神经累及，一般无感觉障碍。脑脊液中蛋白显著增高，而细胞数正常，为蛋白与细胞分离现象，是诊断本病的主要依据。25.男，9 月，化脓性脑膜炎患者，经抗感染治疗，体温平稳六天后复升，患儿呕吐明显，前囟饱满，头围增大，头颅透光实验阳性，此时最可能发生的并发症是 A败血症 B硬膜下积液 C脑室管膜炎 D脑积水 E以上都不是（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：26.11 月，女，自 4 个月后常常在
43、哭吵后发生屏气，颜面发白，意识丧失，肢体抽动，心率减慢，常能内行缓解。EEG 检查未发现异常，该病例最可能的诊断是哪项 A晕厥 B癫痫大发作 C屏气发作 DWest 综合征 E癔症（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：27.男，4 岁，白 2 岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌有肥大。其诊断最可能为 ADMD/BMD B线粒体肌病 C脊髓肌萎缩症 D脑性瘫痪 E先天性肌病（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：解析 进行性肌营养不良假性肥大型系 X 连锁隐性遗传性疾病包括 Duehenne 型(严重病例)和 Becker
44、 型(轻症病例)两种类型。其特点为男性患儿，表现为肌无力和小腿假性肥大。28.男孩，2 岁。生后就发现左侧面部血管瘤，13 个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，意识无障碍。其癫痫发作类型是 A强直性阵挛性发作 B简单部分性发作 C复杂部分性发作 D失神发作 E不典型失神发作（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：29.患儿女，5 岁，低热，盗汗 1 月，近 10d 来，烦躁，脑脊液检查：微混，白细胞 300106/L，N:65%， L:35%，蛋白 120mg/dl，糖 30mg/dl，氯化物 620 mg/dl，何者可能性大 A隐球菌性脑膜炎 B结核性脑膜炎 C病毒性脑膜炎 D化脓
45、性脑膜炎 E脑脓肿（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：30.半岁小儿，低热，咳嗽 2d，半小时前突起四肢抽搐，面肌颤动，双眼上翻，持续约 3 分钟，查体：神志清楚，咽部充血，双肺有少量湿啰音，血象：白细胞 10.1109/L，N 0.70，L0.30，抽搐最可能的原因是 A中毒性脑病 B化脓性脑膜炎 C婴儿痉挛症 D维生素 D 缺乏性手足搐搦症 E热性惊厥（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：31.1.5 岁，流涕，轻咳 1d，今早突然抽搐 1 次，持续 23 分钟，当时体温 39.8，抽后状态良好，不吐，颈软，最可能的诊断是 A中枢神经系统感染 B败血症 C癫痫 D高热惊厥 E中毒性脑病（分数：1.00）A.B.C.D. E.解析：32.5 个月，女孩，发热，嗜睡 3d。脑脊液细胞效 4000106/L，中性粒细胞 92%，糖 1.67mmol/L (30mg/dl)。经抗生素治疗 10d，热退，复查脑脊液接近正常，3d 后又发热，呕吐，需首先行何种枪查最有助于诊断 A血培养+药物敏感试验 B脑室穿刺 C硬膜下穿刺 DX 线颅骨摄片 E颅脑 B 超检查（分数：1.00）A.B.C.
