1、神经系统疾病-3 及答案解析(总分：32.00，做题时间：90 分钟)一、A2 型题(总题数：12，分数：12.00)1.患儿系全身性强直性阵挛性发作，开始应用卡马西平治疗至 10d 左右，全身出现皮疹伴发热，考虑其为药物疹，停用卡马西平，改用其他抗癫痫药物。下列方案中哪个方案不妥当 A丙戊酸钠每天口服 2050mg/kg B苯巴比妥每天口服 35mg/kg C扑米酮(扑痫酮)每天口服 1020mg/kg D氯硝西泮肌内注射每天每次 0.1mg/kg E乙琥胺每天口服 2030mg/kg（分数：1.00）A.B.C.D.E.2.男孩，11 个月。发热 5d，咳嗽 2d，稀便 1 2 次，左下肢
2、不会活动半天，诊断为脊髓灰质炎。有关脊髓灰质炎瘫痪的恢复，以下哪项是错误的 A瘫痪恢复早晚与神经病变程度有关 B病后 12 个月内恢复最快 C23 个月无进步者往往发生肌肉萎缩 D12 年内仍不恢复者为后遗症， E面、腭、咽、肠及膀胱的瘫痪最难恢复（分数：1.00）A.B.C.D.E.3.男孩，6 岁。系脑性瘫痪。其进行治疗时，下列哪项不是主要的 A全面关心病孩，注意合理营养和护理 B早期发现，早期治疗 C运动障碍应采用综合纠正治疗 D对有语言障碍、智力低下者，进行语言训练、特殊教育 E静脉注射或肌内注射脑活素（分数：1.00）A.B.C.D.E.4.男孩，1 岁。进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，
3、肌酸磷酸激酶(CPK)正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点 A对称性肌无力，自主运动减少，近端肌肉受累最重 B肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显 C病程呈进行性，预后不良 D肌电图示神经元受损，肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤维同时存在 E病儿由仰卧位起立时，Cower 征均阳性（分数：1.00）A.B.C.D.E.5.男，6 岁，2 日米四肢瘫痪，肌张力减退，深反射减低，但大小便能自控，无明显的感觉障碍，脑脊液检查，白细胞 8109/L，蛋白 1.0g/L，糖 2.9 mmol/L，氯化物 115mmol/L，该患儿可能的诊断是 A病毒性脑炎 B
4、脊髓灰质炎 C格林-巴利综合征 D重症肌无力 E周期性麻痹（分数：1.00）A.B.C.D.E.6.男，2 岁，珍断为痉挛型脑性瘫痪，不可能出现的体征是 A腱反射亢进 B巴氏征阳性 C肌张力减低 D踝阵挛阳性 E霍夫曼(Hoffmann)征阳性（分数：1.00）A.B.C.D.E.7.男孩，10 岁。系多动症。治疗时除了心理治疗外，下列药物治疗方案中，哪点不妥当 A盐酸哌醋甲酯(利他林)10mg，早、中午服用 B苯丙胺 5mg，早、中午服用 C匹莫林 20mg，早、晚服用 D米帕明(丙咪嗪)25mg，每晚服 1 片 E阿米替林，每天 2 次(早、中午)（分数：1.00）A.B.C.D.E.8.
5、6 个月男孩，主因发热 3d，惊厥 2 次收入院。入院查体：体温 38.7，烦躁不安，心率 120/ min，心音有力，双肺呼吸音清，未闻啰音，腹软，前囟膨隆，张力较高，为明确诊断，此患儿首先应做的检查是 A头颅 B 超 B血气分析 C超声心动图 D胸片 E脑脊液检查（分数：1.00）A.B.C.D.E.9.2 岁小儿，发热 12h，体温 39，惊厥 1 次，表现为双目凝视，四肢抖动，呼之不应，持续约 34 分钟。体检：面色红润，精神好，咽充血，扁桃体度，心率 120/min，律齐，心音有力，双肺呼吸音清，腹平软，肝脾未触及。脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是 A热性惊厥 B中毒性脑病 C中枢神经
6、系统感染 D癫痫 E脑性瘫痪（分数：1.00）A.B.C.D.E.10.男孩，1 岁，发热 1d，体温 39，伴有轻咳，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，即刻给予吸氧，即刻止惊的药物首选 A苯巴比妥肌注 B地西泮肌注 C地西泮静推 D氯丙嗪肌注 E维生素 D3肌注（分数：1.00）A.B.C.D.E.11.2 岁男孩，诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗仍高热不退，反复惊厥，呼吸节律不整，前囟隆起，张力明显增高，以下处理哪项不妥 A物理降温 B立即腰穿放脑脊液 C地西泮缓慢静注止惊 D地塞米松静注 E甘露醇静推（分数：1.00）A.B.C.D.E.12.4 个月女孩，高热，频繁呕吐 2d，嗜睡 1
7、d，惊厥 2 次。查体：精神差，双眼凝视，前囟隆起，心肺无异常，脑膜刺激征阴性，外周血白细胞 16109/L，中性粒细胞 0.90，淋巴细胞 0.10，最可能的诊断是 A上呼吸道感染 B急性胃炎 C化脓性脑膜炎 D结核性脑膜炎 E病毒性脑炎（分数：1.00）A.B.C.D.E.二、A3 型题(总题数：6，分数：7.00)女孩，10 岁。胸背部疼痛 3d 伴两下肢进行性无力，尿潴留。体梭：两上肢肌力 5 级，两下肢肌力。级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第 5 胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱允盈脐下 3 cm。（分数：1.00）(1).该患儿的临床诊断是（分数：0.50）A.格林-巴利
8、综合征B.急性脊髓灰质炎C.急性脊髓炎D.进行性脊肌萎缩症E.周期性麻痹(2).该病鉴别诊断最有意义的依据是（分数：0.50）A.合并感觉障碍B.进行性对称性弛缓性麻痹C.腱发射消失D.存在感觉损害平面E.脊髓休克期后，弛缓性麻痹变为强直性麻痹男孩，11 岁。8 岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次，服药后已半年未发。近来常常漏服药物，今晨开始又有类似连续发作 3 次，在每次发作之间意识不清（分数：1.50）(1).患儿此时属于下列哪一种癫痫状态（分数：0.50）A.癫痫大发作持续状态B.复杂性部分性持续状态C.肌阵挛什癫痫状态D.失神性癫痫持续状态E.非惊厥性癫痫持续状态(2).首先采用的抗惊厥
9、药物是（分数：0.50）A.苯妥英钠 10mg/kg 肌肉注射B.苯巴比妥肌肉注射 10mg/kgC.氯硝西泮静脉注射 0.05mg/kgD.副醛 810ml 保留灌肠E.丙戊酸钠静脉注射液 2040mg/kg(3).出院后继续服药至下列哪种情况时可以停药（分数：0.50）A.发作完全控制 25 年后可逐步停药B.持续用药半年左右，不发作就可以停药C.发作完全控制后 12 个月就可以停药D.发作控制后 2 年停药E.发作控制后 1 年停药女孩，10 个月。吃奶后频繁呕吐，眼神呆滞，意识模糊，前囟隆起。脑脊液检查白细胞数 90010/L，糖 2.0mmol/L，氯化物 109mmol/L，蛋白
10、0.72 g/L。（分数：1.50）(1).最可能的诊断是（分数：0.50）A.流行性乙型脑炎B.化脓性脑膜炎C.金黄色葡萄球菌脑膜炎D.结核性脑膜炎E.隐球菌脑膜炎(2).有助于确诊的检查是（分数：0.50）A.脑电图B.做胸部 X 片检查C.头颅 CT 扫描D.做病毒血清学检查E.脑脊液涂片和培养找病原菌(3).经抗感染治疗十天，发热不退，惊厥频繁。 CT 检查见脑室扩大，脑室穿刺检查，白细胞数25106/L，糖 1.5mmol/L，氯化物 112mmol/L，蛋白 0.52 g/L，其可能的并发症是（分数：0.50）A.硬脑膜下积液B.脑积水C.脑室管膜炎D.脑脓肿E.癫痫男孩，10 岁
11、。生后 12 岁有过发热、惊厥 4 次，呈全身性，两眼上翻，四肢抽动，口吐白沫，神志不清，每次历时 510min。近 2 年来患儿有发作性意识丧失，先恐惧的抱着大人，然后凝视不动，面色苍白，继而见连续吞咽动作，而后发出无意义的语句，每次持续 2min。发作后嗜睡，醒后对发作不能回忆。CT及 MRI 未见明显异常，脑电图见左侧颞额部有较多 波、尖慢波出现。（分数：1.00）(1).该患儿的最可能的诊断是以下哪项（分数：0.50）A.复杂部分性发作B.全身性大发作C.简单部分性发作D.精神分裂症E.Lennox-Gastaut 综合征(2).该患儿系颞叶癫痫，其最常见的可能的病因是（分数：0.50
12、）A.脑萎缩B.血管瘤变C.颞叶内侧硬化D.脑占位性病E.脑变性病男孩，6 岁，生后 3 岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商 80，血清 CPK高达 1200u。（分数：1.00）(1).该患儿首先考虑的诊断是（分数：0.50）A.Duchenne 型肌营养不良B.Becker 型肌营养不良C.Emery-Drerfuss 型肌营养不良D.Congenital myotonie 肌营养不良E.Myotonic 肌营养不良(2).下列哪点不是其主要临床特点（分数：0.50）A.男性，35 岁起病，下肢近端肌群受累最重B.多数病例有智力低下C.由仰卧位起立时，Gower
13、征阳性D.小腿腓肠肌假性肥大E.血清 CPK 增高，尤以早期明显女孩，12 岁。4 个月前开始双眼皮先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，未特殊治疗自行缓解。约7d 前感冒后上述症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近 2d 发音困难，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38，神志不清，口唇、甲床稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。（分数：1.00）(1).最急需的适当治疗是（分数：0.50）A.气管插管B.气管切开C.肌内注射洛贝林D.正压人工呼吸E.肌肉注射新期的明(2).为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是（分数：0.50）A.静脉用大剂量糖皮质激素B.胸腺切除C.血浆置换D.反复肌肉注射新期的明
14、E.静脉注射环磷酰胺三、A4 型题(总题数：9，分数：13.00)男孩，3 岁，生后第 2 天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经 CT 检查证实颅内出血，经抢救好转出院。14 个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作 10 余次。至今不会独站，不会讲话。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波，尖慢波和 1.5Hz 棘慢波及多棘慢波阵发。（分数：1.00）(1).该患儿属于下列哪种癫痫发作类型（分数：0.50）A.婴儿痉挛B.失张力发作C.肌阵挛性发作D.Lennox-Gastaut 综合征E.West 综合征(2).该病例的治疗，首选的抗癫痫药物是哪种（分数：0.50）A
15、.地西泮B.丙戊酸钠糖浆C.卡马西平D.苯巴比妥E.苯妥英钠6 个月婴儿，已诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗 1 周后体温下降，脑脊液白细胞数 1200106/L 降至15106/L，体温正常，精神好转，继续原方案治疗 3d 后体温又上升，达 38.9，并出现频繁呕吐，前卤膨隆。（分数：1.00）(1).患儿出现上述变化，应首先考虑哪项诊断（分数：0.50）A.合并脑疝B.合并脑脓肿C.合并脑积水D.合并硬膜下积液E.脑膜炎症加重(2).对该并发症处理选用哪种方法（分数：0.50）A.马上引流B.积液多时，每次放液 3050mlC.不必穿刺D.积液多时，每次放液2030mlE.禁止任何药物局部
16、注射男，10 岁，发作性抽搐 2 年，表现为意识丧失，四肢有节律地抽动，每次持续 510min，查体无异常，脑电图示全导棘慢波，诊为癫痫（分数：2.50）(1).其发作形式为（分数：0.50）A.全身性强直发作B.全身性阵挛发作C.全身性强直阵挛发作D.肌阵挛发作E.不典型失神发作(2).予鲁米那口服治疗，药物剂量范围为（分数：0.50）A.35mg/(kgd)B.48mg/(kgd)C.510mg/(kgd)D.1015mg/(kgd)E.1520mg/(kgd)(3).该药常见的副作用有（分数：0.50）A.嗜睡、兴奋、皮疹B.烦躁、肝损害、眼震C.肝损害、白细胞下降，饮食增加D.皮疹、白
17、细胞下降、呼吸道分泌物增加E.嗜睡、恶心呕吐(4).家长因惧怕药物的副作用而自行停药，患儿出现频繁抽搐，意识不清。已达数小时，最可能的诊断为（分数：0.50）A.严重肌阵挛癫痫B.难治性癫痫C.Lennox-Gastaut 综合征D.慢性进行性持续性部分性癫痫E.癫痫持续状态(5).针对频繁抽搐首选治疗为（分数：0.50）A.地西泮 0.30.5mg/kg 静注B.地西泮 0.30.5mg/kg 肌注C.苯巴比妥 1520mg/kg 静注D.苯巴比妥 1520mg/kg 肌注E.苯妥英钠 1520mg/kg 肌注男孩，12 岁。胸背部疼痛 1d 伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力 5
18、 级，两下肢肌力 0 级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。胸以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下 2cm，脊柱无叩痛。（分数：1.00）(1).该患儿的临床诊断是（分数：0.50）A.格林-巴利综合征B.急性脊髓炎C.周期性麻痹D.急性脊髓灰质：炎E.进行性脊肌萎缩症(2).首先考虑的辅助检查是（分数：0.50）A.颈胸 CT 扫描B.颈椎正侧位 x 线片C.头部 CT 扫描D.脊髓 MRIE.腰椎穿刺+压颈试验男孩，10 岁。8 岁起发作性意识丧失，伴四肢抽搐，服药后已 2 年未发。近来自行停药，今晨开始又有频繁连续抽动。在 2 次发作之间意识不清，来院急诊时有频繁发作伴昏迷。（分数：1.
19、50）(1).首先采用的抗癫痫药物是（分数：0.50）A.苯妥英钠 10mg/kg 肌内注射B.苯巴比妥肌内注射 15mg/kgC.地西泮(安定)静脉注射 0.20.3mg/kgD.副醛 810ml 保留灌肠E.异戊巴比妥静脉缓慢注射(2).患儿此时属于下列哪一种（分数：0.50）A.癫痫大发作B.癫痫持续状态C.精神运动性发作D.精神运动性持续状态E.肌阵挛性癫痫状态(3).出院后继续服药至下列哪种情况时可以停药（分数：0.50）A.发作完全控制 25 年后可逐步停药B.持续用药半年左右，不发作就可以停药C.发作完全控制后 12 个月就可以停药D.发作控制后 2 年停药E.需终身服药女孩，1
20、1 岁。1 个半月前突然发作 1 次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时 1min 逐渐清醒，醒后未诉不适。5 年前有类似发作 1 次。1 周的查脑电图正常。神经系统检查无异常。（分数：1.00）(1).此时该患儿最合适的处理是（分数：0.50）A.复查脑电图B.头颅 CT 扫描C.脑脊液检查D.给予抗癫痫药物E.暂不服药继续观察(2).经服药半年一直未发作而自行停药 1 周，今晨开始频繁发作，其意识一直不清而送来急诊。为了控制发作，应首选（分数：0.50）A.苯妥英钠缓慢静脉注射B.异戊巴比妥钠缓慢静脉注射C.地西泮缓慢静脉注射D.10%水合氯醛保留灌肠E.副醛保留灌肠男孩，2 岁半。出生时
21、苍白，窒息，生后第 3 天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后 14 个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作 10 余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT 示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和 1.5Hz 棘-慢波及多棘慢波阵发。（分数：1.50）(1).该患儿的癫痫发作属于下列哪项（分数：0.50）A.婴儿痉挛B.失张力发作C.肌阵挛性发作D.Lennox-Gastaut 综合征E.良性肌阵挛性癫痫(2).下列哪项不符合其主要临床特点（分数：0.50）A.主要由婴儿痉挛转变而来B.临床发作类型可有肌阵挛性、不典
22、型失神和强直阵挛性发作C.脑电图呈慢的背景活动，且两侧有大量高幅 1.5Hz 的尖波、尖慢波、棘慢波、多棘慢波发放D.大多数患儿智力呈中、重度智力低下E.治疗困难，预后不良(3).该病例的治疗，首选的抗癫痫药物是（分数：0.50）A.乙琥胺糖浆B.地西泮(安定)C.氯硝西泮D.苯巴比妥E.苯妥英钠女孩，12 岁。4 个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3 个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约 5d 前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近 2d 不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温 38，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。（分数：1.50）(1).该患
23、儿最急需的检查是（分数：0.50）A.腰椎穿刺送常规+生化检查B.血清抗乙酰胆碱受体的抗体测定C.血清钾测定D.血气分析E.肌电图+重复电刺激检查(2).最急需的适当治疗是（分数：0.50）A.气管插管B.气管切开C.肌内注射洛贝林D.正压人：正呼吸E.肌肉注射新斯的明(3).为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是（分数：0.50）A.静脉用大剂量糖皮质激素B.胸腺切除C.血浆置换D.反复肌内注射新斯的明E.静脉注射环磷酰胺男孩，13 岁。发作性意识丧失 5 年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续 2min 或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。（分数：2.00）(1).
24、该患儿的发作类型是（分数：0.50）A.失神发作B.肌阵挛性发作C.不典型失神发作D.自主神经性发作E.复杂部分性发作(2).下列哪种检查最利于其发作类型的珍断（分数：0.50）A.神经系统检查B.脑电图描记C.头颅 CT 扫描D.血糖测定E.头颅 MRI(3).该患儿经卡马西平治疗后，已一年半未发作。下一步应该（分数：0.50）A.行血药浓度测定B.重复脑电图检查C.按原量继续服卡马西平D.该药可以逐渐减量E.停服卡马西平(4).(假设信息)：假设该患儿最近来诊，主诉有头晕，行走不稳，双手振动。下列哪项检查最有助于明确病因（分数：0.50）A.血药浓度测定B.重复脑电图检查C.脑电地形图检查
25、D.头颅 CT 扫描E.血糖与血钙测定神经系统疾病-3 答案解析(总分：32.00，做题时间：90 分钟)一、A2 型题(总题数：12，分数：12.00)1.患儿系全身性强直性阵挛性发作，开始应用卡马西平治疗至 10d 左右，全身出现皮疹伴发热，考虑其为药物疹，停用卡马西平，改用其他抗癫痫药物。下列方案中哪个方案不妥当 A丙戊酸钠每天口服 2050mg/kg B苯巴比妥每天口服 35mg/kg C扑米酮(扑痫酮)每天口服 1020mg/kg D氯硝西泮肌内注射每天每次 0.1mg/kg E乙琥胺每天口服 2030mg/kg（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：2.男孩，11 个月。发热
26、 5d，咳嗽 2d，稀便 1 2 次，左下肢不会活动半天，诊断为脊髓灰质炎。有关脊髓灰质炎瘫痪的恢复，以下哪项是错误的 A瘫痪恢复早晚与神经病变程度有关 B病后 12 个月内恢复最快 C23 个月无进步者往往发生肌肉萎缩 D12 年内仍不恢复者为后遗症， E面、腭、咽、肠及膀胱的瘫痪最难恢复（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：3.男孩，6 岁。系脑性瘫痪。其进行治疗时，下列哪项不是主要的 A全面关心病孩，注意合理营养和护理 B早期发现，早期治疗 C运动障碍应采用综合纠正治疗 D对有语言障碍、智力低下者，进行语言训练、特殊教育 E静脉注射或肌内注射脑活素（分数：1.00）A.B.C.D
27、.E. 解析：4.男孩，1 岁。进行性四肢无力，骨骼肌萎缩，肌酸磷酸激酶(CPK)正常，肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点 A对称性肌无力，自主运动减少，近端肌肉受累最重 B肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显 C病程呈进行性，预后不良 D肌电图示神经元受损，肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤维同时存在 E病儿由仰卧位起立时，Cower 征均阳性（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：5.男，6 岁，2 日米四肢瘫痪，肌张力减退，深反射减低，但大小便能自控，无明显的感觉障碍，脑脊液检查，白细胞 8109/L，蛋白 1.0g/L，糖 2.9 mmol/
28、L，氯化物 115mmol/L，该患儿可能的诊断是 A病毒性脑炎 B脊髓灰质炎 C格林-巴利综合征 D重症肌无力 E周期性麻痹（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：6.男，2 岁，珍断为痉挛型脑性瘫痪，不可能出现的体征是 A腱反射亢进 B巴氏征阳性 C肌张力减低 D踝阵挛阳性 E霍夫曼(Hoffmann)征阳性（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：7.男孩，10 岁。系多动症。治疗时除了心理治疗外，下列药物治疗方案中，哪点不妥当 A盐酸哌醋甲酯(利他林)10mg，早、中午服用 B苯丙胺 5mg，早、中午服用 C匹莫林 20mg，早、晚服用 D米帕明(丙咪嗪)25mg，每晚服 1
29、 片 E阿米替林，每天 2 次(早、中午)（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：8.6 个月男孩，主因发热 3d，惊厥 2 次收入院。入院查体：体温 38.7，烦躁不安，心率 120/ min，心音有力，双肺呼吸音清，未闻啰音，腹软，前囟膨隆，张力较高，为明确诊断，此患儿首先应做的检查是 A头颅 B 超 B血气分析 C超声心动图 D胸片 E脑脊液检查（分数：1.00）A.B.C.D.E. 解析：9.2 岁小儿，发热 12h，体温 39，惊厥 1 次，表现为双目凝视，四肢抖动，呼之不应，持续约 34 分钟。体检：面色红润，精神好，咽充血，扁桃体度，心率 120/min，律齐，心音有力，双
30、肺呼吸音清，腹平软，肝脾未触及。脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是 A热性惊厥 B中毒性脑病 C中枢神经系统感染 D癫痫 E脑性瘫痪（分数：1.00）A. B.C.D.E.解析：10.男孩，1 岁，发热 1d，体温 39，伴有轻咳，在儿科门诊就诊过程中突然发生惊厥，即刻给予吸氧，即刻止惊的药物首选 A苯巴比妥肌注 B地西泮肌注 C地西泮静推 D氯丙嗪肌注 E维生素 D3肌注（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：11.2 岁男孩，诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗仍高热不退，反复惊厥，呼吸节律不整，前囟隆起，张力明显增高，以下处理哪项不妥 A物理降温 B立即腰穿放脑脊液 C地西泮缓慢静注止惊
31、D地塞米松静注 E甘露醇静推（分数：1.00）A.B. C.D.E.解析：12.4 个月女孩，高热，频繁呕吐 2d，嗜睡 1d，惊厥 2 次。查体：精神差，双眼凝视，前囟隆起，心肺无异常，脑膜刺激征阴性，外周血白细胞 16109/L，中性粒细胞 0.90，淋巴细胞 0.10，最可能的诊断是 A上呼吸道感染 B急性胃炎 C化脓性脑膜炎 D结核性脑膜炎 E病毒性脑炎（分数：1.00）A.B.C. D.E.解析：二、A3 型题(总题数：6，分数：7.00)女孩，10 岁。胸背部疼痛 3d 伴两下肢进行性无力，尿潴留。体梭：两上肢肌力 5 级，两下肢肌力。级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射，第
32、5 胸椎水平以下深、浅感觉消失，膀胱允盈脐下 3 cm。（分数：1.00）(1).该患儿的临床诊断是（分数：0.50）A.格林-巴利综合征B.急性脊髓灰质炎C.急性脊髓炎 D.进行性脊肌萎缩症E.周期性麻痹解析：(2).该病鉴别诊断最有意义的依据是（分数：0.50）A.合并感觉障碍B.进行性对称性弛缓性麻痹C.腱发射消失D.存在感觉损害平面E.脊髓休克期后，弛缓性麻痹变为强直性麻痹 解析：解析 本例表现为典型的受损平面以下运动障碍、感觉消失、排便困难，初期表现弛缓性瘫痪(脊髓休克期)继之转变为强直性瘫痪，为急性横断性脊髓炎典型表现。男孩，11 岁。8 岁起反复性四肢抽搐伴意识障碍数次，服药后已
33、半年未发。近来常常漏服药物，今晨开始又有类似连续发作 3 次，在每次发作之间意识不清（分数：1.50）(1).患儿此时属于下列哪一种癫痫状态（分数：0.50）A.癫痫大发作持续状态 B.复杂性部分性持续状态C.肌阵挛什癫痫状态D.失神性癫痫持续状态E.非惊厥性癫痫持续状态解析：(2).首先采用的抗惊厥药物是（分数：0.50）A.苯妥英钠 10mg/kg 肌肉注射B.苯巴比妥肌肉注射 10mg/kgC.氯硝西泮静脉注射 0.05mg/kg D.副醛 810ml 保留灌肠E.丙戊酸钠静脉注射液 2040mg/kg解析：(3).出院后继续服药至下列哪种情况时可以停药（分数：0.50）A.发作完全控制
34、 25 年后可逐步停药 B.持续用药半年左右，不发作就可以停药C.发作完全控制后 12 个月就可以停药D.发作控制后 2 年停药E.发作控制后 1 年停药解析：解析 癫痫持续状态急救首选的抗惊厥药物为起效快、作用时间长的药物，答题选 C。女孩，10 个月。吃奶后频繁呕吐，眼神呆滞，意识模糊，前囟隆起。脑脊液检查白细胞数 90010/L，糖 2.0mmol/L，氯化物 109mmol/L，蛋白 0.72 g/L。（分数：1.50）(1).最可能的诊断是（分数：0.50）A.流行性乙型脑炎B.化脓性脑膜炎 C.金黄色葡萄球菌脑膜炎D.结核性脑膜炎E.隐球菌脑膜炎解析：(2).有助于确诊的检查是（分
35、数：0.50）A.脑电图B.做胸部 X 片检查C.头颅 CT 扫描D.做病毒血清学检查E.脑脊液涂片和培养找病原菌 解析：(3).经抗感染治疗十天，发热不退，惊厥频繁。 CT 检查见脑室扩大，脑室穿刺检查，白细胞数25106/L，糖 1.5mmol/L，氯化物 112mmol/L，蛋白 0.52 g/L，其可能的并发症是（分数：0.50）A.硬脑膜下积液B.脑积水C.脑室管膜炎 D.脑脓肿E.癫痫解析：男孩，10 岁。生后 12 岁有过发热、惊厥 4 次，呈全身性，两眼上翻，四肢抽动，口吐白沫，神志不清，每次历时 510min。近 2 年来患儿有发作性意识丧失，先恐惧的抱着大人，然后凝视不动，
36、面色苍白，继而见连续吞咽动作，而后发出无意义的语句，每次持续 2min。发作后嗜睡，醒后对发作不能回忆。CT及 MRI 未见明显异常，脑电图见左侧颞额部有较多 波、尖慢波出现。（分数：1.00）(1).该患儿的最可能的诊断是以下哪项（分数：0.50）A.复杂部分性发作 B.全身性大发作C.简单部分性发作D.精神分裂症E.Lennox-Gastaut 综合征解析：(2).该患儿系颞叶癫痫，其最常见的可能的病因是（分数：0.50）A.脑萎缩B.血管瘤变C.颞叶内侧硬化 D.脑占位性病E.脑变性病解析：解析 复杂部分性发作癫痫，病变主要在颞叶及边缘系统，常与新生儿惊厥和高热惊厥有关。临床常表现为意识
37、障碍、口腔自动症、各种抽搐或精神症状。脑电图可表现一侧或两侧颞部放电，有时影响额部或顶部。男孩，6 岁，生后 3 岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商 80，血清 CPK高达 1200u。（分数：1.00）(1).该患儿首先考虑的诊断是（分数：0.50）A.Duchenne 型肌营养不良 B.Becker 型肌营养不良C.Emery-Drerfuss 型肌营养不良D.Congenital myotonie 肌营养不良E.Myotonic 肌营养不良解析：(2).下列哪点不是其主要临床特点（分数：0.50）A.男性，35 岁起病，下肢近端肌群受累最重B.多数病例有智力低下
38、 C.由仰卧位起立时，Gower 征阳性D.小腿腓肠肌假性肥大E.血清 CPK 增高，尤以早期明显解析：女孩，12 岁。4 个月前开始双眼皮先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，未特殊治疗自行缓解。约7d 前感冒后上述症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近 2d 发音困难，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38，神志不清，口唇、甲床稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。（分数：1.00）(1).最急需的适当治疗是（分数：0.50）A.气管插管B.气管切开 C.肌内注射洛贝林D.正压人工呼吸E.肌肉注射新期的明解析：(2).为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是（分数：0.50）A.静脉用大剂量糖皮质激素
39、B.胸腺切除C.血浆置换 D.反复肌肉注射新期的明E.静脉注射环磷酰胺解析：解析 本病系重症肌无力，当侵犯到呼吸肌出现呼吸困难时，为重症肌无力危象病例，急救的措施应立即进行气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸。选用血浆置换疗法，可使之症状迅速缓解。三、A4 型题(总题数：9，分数：13.00)男孩，3 岁，生后第 2 天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经 CT 检查证实颅内出血，经抢救好转出院。14 个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作 10 余次。至今不会独站，不会讲话。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波，尖慢波和 1.5Hz 棘慢波及多棘慢波阵发。（分数：1.00
40、）(1).该患儿属于下列哪种癫痫发作类型（分数：0.50）A.婴儿痉挛B.失张力发作C.肌阵挛性发作D.Lennox-Gastaut 综合征 E.West 综合征解析：(2).该病例的治疗，首选的抗癫痫药物是哪种（分数：0.50）A.地西泮B.丙戊酸钠糖浆 C.卡马西平D.苯巴比妥E.苯妥英钠解析：6 个月婴儿，已诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗 1 周后体温下降，脑脊液白细胞数 1200106/L 降至15106/L，体温正常，精神好转，继续原方案治疗 3d 后体温又上升，达 38.9，并出现频繁呕吐，前卤膨隆。（分数：1.00）(1).患儿出现上述变化，应首先考虑哪项诊断（分数：0.50）
41、A.合并脑疝B.合并脑脓肿C.合并脑积水D.合并硬膜下积液 E.脑膜炎症加重解析：(2).对该并发症处理选用哪种方法（分数：0.50）A.马上引流B.积液多时，每次放液 3050mlC.不必穿刺D.积液多时，每次放液2030ml E.禁止任何药物局部注射解析：男，10 岁，发作性抽搐 2 年，表现为意识丧失，四肢有节律地抽动，每次持续 510min，查体无异常，脑电图示全导棘慢波，诊为癫痫（分数：2.50）(1).其发作形式为（分数：0.50）A.全身性强直发作B.全身性阵挛发作 C.全身性强直阵挛发作D.肌阵挛发作E.不典型失神发作解析：(2).予鲁米那口服治疗，药物剂量范围为（分数：0.5
42、0）A.35mg/(kgd) B.48mg/(kgd)C.510mg/(kgd)D.1015mg/(kgd)E.1520mg/(kgd)解析：(3).该药常见的副作用有（分数：0.50）A.嗜睡、兴奋、皮疹 B.烦躁、肝损害、眼震C.肝损害、白细胞下降，饮食增加D.皮疹、白细胞下降、呼吸道分泌物增加E.嗜睡、恶心呕吐解析：(4).家长因惧怕药物的副作用而自行停药，患儿出现频繁抽搐，意识不清。已达数小时，最可能的诊断为（分数：0.50）A.严重肌阵挛癫痫B.难治性癫痫C.Lennox-Gastaut 综合征D.慢性进行性持续性部分性癫痫E.癫痫持续状态 解析：(5).针对频繁抽搐首选治疗为（分数
43、：0.50）A.地西泮 0.30.5mg/kg 静注 B.地西泮 0.30.5mg/kg 肌注C.苯巴比妥 1520mg/kg 静注D.苯巴比妥 1520mg/kg 肌注E.苯妥英钠 1520mg/kg 肌注解析：男孩，12 岁。胸背部疼痛 1d 伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力 5 级，两下肢肌力 0 级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。胸以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下 2cm，脊柱无叩痛。（分数：1.00）(1).该患儿的临床诊断是（分数：0.50）A.格林-巴利综合征B.急性脊髓炎 C.周期性麻痹D.急性脊髓灰质：炎E.进行性脊肌萎缩症解析：(2).首先考虑的辅助检查
44、是（分数：0.50）A.颈胸 CT 扫描B.颈椎正侧位 x 线片C.头部 CT 扫描D.脊髓 MRI E.腰椎穿刺+压颈试验解析：男孩，10 岁。8 岁起发作性意识丧失，伴四肢抽搐，服药后已 2 年未发。近来自行停药，今晨开始又有频繁连续抽动。在 2 次发作之间意识不清，来院急诊时有频繁发作伴昏迷。（分数：1.50）(1).首先采用的抗癫痫药物是（分数：0.50）A.苯妥英钠 10mg/kg 肌内注射B.苯巴比妥肌内注射 15mg/kgC.地西泮(安定)静脉注射 0.20.3mg/kg D.副醛 810ml 保留灌肠E.异戊巴比妥静脉缓慢注射解析：(2).患儿此时属于下列哪一种（分数：0.50
45、）A.癫痫大发作B.癫痫持续状态 C.精神运动性发作D.精神运动性持续状态E.肌阵挛性癫痫状态解析：(3).出院后继续服药至下列哪种情况时可以停药（分数：0.50）A.发作完全控制 25 年后可逐步停药 B.持续用药半年左右，不发作就可以停药C.发作完全控制后 12 个月就可以停药D.发作控制后 2 年停药E.需终身服药解析：女孩，11 岁。1 个半月前突然发作 1 次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时 1min 逐渐清醒，醒后未诉不适。5 年前有类似发作 1 次。1 周的查脑电图正常。神经系统检查无异常。（分数：1.00）(1).此时该患儿最合适的处理是（分数：0.50）A.复查脑电图B.
46、头颅 CT 扫描C.脑脊液检查D.给予抗癫痫药物 E.暂不服药继续观察解析：(2).经服药半年一直未发作而自行停药 1 周，今晨开始频繁发作，其意识一直不清而送来急诊。为了控制发作，应首选（分数：0.50）A.苯妥英钠缓慢静脉注射B.异戊巴比妥钠缓慢静脉注射C.地西泮缓慢静脉注射 D.10%水合氯醛保留灌肠E.副醛保留灌肠解析：男孩，2 岁半。出生时苍白，窒息，生后第 3 天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后 14 个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作 10 余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT 示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两
47、侧有大量高幅尖波、尖慢波和 1.5Hz 棘-慢波及多棘慢波阵发。（分数：1.50）(1).该患儿的癫痫发作属于下列哪项（分数：0.50）A.婴儿痉挛B.失张力发作C.肌阵挛性发作D.Lennox-Gastaut 综合征 E.良性肌阵挛性癫痫解析：(2).下列哪项不符合其主要临床特点（分数：0.50）A.主要由婴儿痉挛转变而来 B.临床发作类型可有肌阵挛性、不典型失神和强直阵挛性发作C.脑电图呈慢的背景活动，且两侧有大量高幅 1.5Hz 的尖波、尖慢波、棘慢波、多棘慢波发放D.大多数患儿智力呈中、重度智力低下E.治疗困难，预后不良解析：(3).该病例的治疗，首选的抗癫痫药物是（分数：0.50）A
48、.乙琥胺糖浆B.地西泮(安定)C.氯硝西泮D.苯巴比妥 E.苯妥英钠解析：女孩，12 岁。4 个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3 个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约 5d 前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近 2d 不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温 38，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。（分数：1.50）(1).该患儿最急需的检查是（分数：0.50）A.腰椎穿刺送常规+生化检查 B.血清抗乙酰胆碱受体的抗体测定C.血清钾测定D.血气分析E.肌电图+重复电刺激检查解析：(2).最急需的适当治疗是（分数：0.50）A.气管插管B.气管切开C.肌内注射洛贝林D.正压人：正呼吸E.肌肉注射新斯的明 解析：(3).为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是（分数：0.50）A.静脉用大剂量糖皮质激素B.胸腺切除C.血浆置换D.反复肌内注射新斯的明 E.静脉注射环磷酰胺解析：男孩，13 岁。发作性意识丧失 5 年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续 2min 或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。（
