1、贫血总论和营养性缺铁性贫血,江西医学院抚州分院 儿科教研室,第一节、小儿造血和血液特点,小儿造血特点 胚胎其造血 中胚叶造血期：胚胎第36周 肝造血期：胚胎2月胎儿6月 骨髓造血期：胎儿6月之后 生后造血骨髓造血：生后25周成为唯一造血场所。 骨髓外造血：肝、脾、淋巴结,小儿血象特点,红细胞和血红蛋白 胎儿期： 出生时： RBC 5.07.01012/L，Hb 150220g/L 生后2-3个月： RBC 3.01012/L，Hb 110g/L 网织红细胞 出生时，47天迅速下降，46周回升，5个月后与成人相同。,白细胞总数 出生时：15201012/L， 1周时：12 1012/L 婴儿期：
2、10 1012/L 8岁以后：410 1012/L 白细胞分类：中性粒细胞与淋巴细胞 出生时，46天，46岁，7岁以后 血小板,血红蛋白种类和年龄特点 组成Hb的肽链：、 Hb总类：胚胎期：Gower1，Gower2，portland胎儿期：HbF（ 22）成人：HbA（ 22 ），HbA2（ 22 ） Hb的年龄特点：胎儿6个月：HbF 95%，HbA 510%出生时：HbF 70%，HbA 30%，HbA21%1岁时：HbF5%， 2岁以后：HbF2%，成人： HbF2%，HbA223%，HbA 95%,第二节 小儿贫血,贫血的定义和介定 贫血是指外周血中单位容积内的红细胞数、血红蛋白量或
3、红细胞压积低于正常 新生儿 145g/L, 14个月 90g/L,46个月 100g/L, 6个月6岁 110g/L, 6岁14岁 120g/L, 贫血的分度 轻度90g/L，中度60g/L，重度30g/L，极重度30g/L。 新生儿 ：轻度120g/L，中度90g/L，重度60g/L，极重度60g/L。,贫血的分类,病因分类 RBC和Hb生成不足 造血原料缺乏：如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血（维生素B12、叶酸缺乏）、维生素B6缺乏性贫血、铜缺乏、维生素C缺乏、蛋白质缺乏等 骨髓造血功能障碍：再障、单纯红细胞再障 其他：感染、炎症、肿瘤、慢肾、铅中毒等 RBC破坏过多（溶血性贫血） RBC内在异
4、常：RBC膜、RBC酶、Hb异常 RBC外在因素：免疫、非免疫 RBC丢失过多（失血性贫血）,贫血的形态学分类 根据红细胞数、血红蛋白量和红细胞压积计算红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的结果分为四类 正常值如下：MCV 8094 fl MCH 2832 pg MCHC 33%2%,贫血的细胞形态分类,MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%) 正常值 8094 2832 3238 大细胞性 94 32 3238 正细胞性 8094 2832 3238 单纯小细胞性 80 28 3238 小细胞低色素性 80 28 32,贫血的临床
5、表现,一般表现 皮肤、粘膜、精神状态、生长发育 造血器官表现 髓外造血 其他系统表现 循环和呼吸系统 消化系统 神经系统,贫血的诊断要点,病史 发病年龄、病程经过、伴随症状、喂养史、既往史、家族史。 体征 生长发育、营养状况、皮肤粘膜、指甲毛发、肝脾淋巴结。 实验室检查 RBC形态、Ret计数、WBC和Plt计数、骨髓检查、Hb分析、RBC脆性试验、其他。,贫血的治疗原则,去除病因 一般疗法 药物治疗 输血治疗 并发症的治疗,营养性缺铁性贫血,是由于体内铁缺乏致使血红蛋白合成减少所致，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特征。是小儿最常见的一种贫血，以婴幼儿发病率最高，严
6、重危害小儿健康，是我国重点防治的常见病之一,营养性缺铁性贫血,铁的代谢 人体总铁量及其分布：体内总铁量正常成人男性约50mg/kg，女性约35mg/kg，新生儿约75mg/kg。总铁量的64%用于合成Hb，3.2%合成肌红蛋白。32%以铁蛋白及含铁血黄素形式贮存于肝、脾与骨髓内。微量（1%）存在于含铁酶内和以运转铁形式存在于血浆中 铁的来源：从食物中摄取的铁红细胞释放的铁 铁的吸收和转运：十二指肠、空肠上部 铁的贮存与利用：铁蛋白、含铁血黄素 铁的排泄和需要量：1mg/kg，15mg/d 胎儿和儿童期铁代谢的特点：孕期后3月胎儿从母体获取铁最多，够生后45月用。,病因：人体内铁分两类：功能铁，
7、占70%，血红蛋白铁、肌红蛋白铁、构成细胞色素酶等各种含铁酶；储存铁，占30%，主要以铁蛋白及含铁血黄素形式存在 缺铁的原因 铁摄入量不足 储铁不足 生长发育快 铁吸收障碍 铁丢失过多,铁的摄入不足,是缺铁性贫血的主要原因 人体内的铁主要来源于食物及衰老的红细胞破坏释放 食物中铁吸收率与铁的摄入量、铁的种类有关 动物性食物的铁属于血红素铁，吸收率高（约10%25%），还可促进非血红素铁的吸收 植物性食物的铁属非血红素铁，吸收率甚低（约1%），且易受肠内其他因素的影响,维生素C、果糖、氨基酸等还原物质能使三价铁转变成二价铁，有利于铁的吸收 磷酸、草酸、植物纤维、蛋、牛乳、茶和咖啡等可抑制铁的吸收
8、 乳类含铁量均少，而牛乳中铁的吸收率仅为10% 人工喂养儿及6个月以后的母乳喂养儿应及时添加含铁丰富易于吸收的辅食，否则易发生缺铁性贫血,发病机制,缺铁 血红蛋白合成 新生的红细胞内HB含量不足，细胞浆不足，细胞变小 缺铁对细胞的分裂、增殖影响小，红细胞数量减少的程度不如HB减少明显，形成小细胞低色素性贫血 缺铁到出现贫血经过三个阶段：铁减少期（ID）红细胞生成缺铁期（IDE）缺铁性贫血期（IDA）,临床表现,一般表现 皮肤、粘膜、精神状态、生长发育 造血器官表现 髓外造血：肝脾肿大 其他系统表现 消化系统：食欲减退、异食癖、口腔炎等 神经系统：烦躁、注意力不集中、记忆减退 心血管系统：心率快
9、、心脏扩大、心前区杂音、心衰 其他：免疫低下、感染、反甲等,实验室检查,血象： 小细胞低色素 MCV80fl、MCH26pg、MCHC31% 网织红细胞计数正常或轻度减少 血小板、白细胞无特殊改变骨髓象骨髓呈增生现象，红细胞增生旺盛（中、晚）幼红细胞增生活跃 各期红细胞均小、胞浆少、偏蓝 铁粒幼细胞减少甚至消失 粒系、巨核系无改变,有关铁代谢的检查 血清铁蛋白（SF）：灵敏，ID期已降低。3个月以上小儿低于12 微克/分升提示缺铁，合并感染、肿瘤、肝脏及心脏病时血清铁蛋白可不降低 RBC游离原卟啉（ FEP ）：SF降低，FEP升高，无贫血是IDE期典型表现，50微克/分升提示IDE 血清铁（
10、SI）、总铁结合力（TIBC）转铁蛋白饱和度：变异大、影响因素多。IDE和IDA期SI降低、TIBC增高、转铁蛋白饱和度降低（15%）。 骨髓可染铁：细胞外铁粒减少，铁粒幼细胞减少（ 15%）,诊断,病史：发病年龄、喂养史。 体征：生长发育、营养状况、皮肤粘膜、指甲毛发、肝脾淋巴结。 实验室检查 血象、骨髓检查、铁代谢检查。 铁剂治疗,鉴别诊断,地中海贫血 慢性感染性贫血 铁粒幼红细胞性贫血 原发性肺含铁血黄素沉着症 铅中毒,预防和治疗,一般治疗 病因治疗 铁剂治疗 口服铁剂：选二价铁盐，剂量以元素铁计算，6mg/kg/d，3次/d或12次/日。两餐之间服，加维C利于吸收，Hb正常后续服2月以补足铁的贮存。 注射铁剂：副反应多 疗效观察：34天Ret升高，710天高峰，23周降至正常。2周后Hb增加，症状好转。 输血治疗,谢谢！,
