1、内分泌系统疾病练习试卷 1 及答案与解析1 关于先天性甲状腺功能低下，服用甲状腺素制剂最重要的原则是（A）有甲亢表现时应适当减量（B）小剂量开始，根据 T4 及 TSH 调整剂量（C）年龄加大，剂量加大（D）终身用药（E）尽快用甲状腺素2 以下先天性甲状腺功能减低症的治疗，哪项不正确（A）明确诊断后即应开始治疗（B）药物应小剂量开始（C）根据血 T3、T 4 水平调节剂量（D）应终身服药（E）需长期应用碘剂治疗3 下列哪项不是新生儿甲状腺功能减低症的特点（A）神经及动作反应迟钝（B）常为早产儿（C）少哭，声音嘶哑（D）生理性黄疸消退延长（E）体温低，哭声小4 先天性甲状腺功能减低症新生儿期最早
2、出现的症状是（A）贫血、面色苍黄（B）体温低（C）生理性黄疸时间延长（D）精神及反应迟钝（E）喂养困难5 以下哪项不符合原发性生长激素缺乏症（A）智力正常（B）骨化中心发育正常（C）多数青春期发育延迟（D）身材矮小（E）身体各部分比例正常6 下列哪项不是中枢性尿崩症的主要特点（A）主要症状为多饮多尿烦渴（B）每日尿量可达 4 一 10L（C）患儿常有低热表现（D）部分患儿可证实系颅内肿瘤所致（E）尿糖尿蛋白均为阴性7 儿童糖尿病以下列哪项最多见（A）非糖尿病性葡萄糖尿症（B）继发性糖尿病（C）胰岛素依赖性糖尿病（D）非胰岛素依赖性糖尿病（E）婴儿暂时型糖尿病8 关于生长激素治疗身材矮小的原则，
3、下列哪项是错误的（A）任何年龄都可以应用（B）定期测定身高，观察疗效（C）切忌用药剂量过大，间隔时间短和连续用药（D）开始治疗时骨龄延迟至少 3 年以上（E）定期监测骨龄，避免骨龄过速增长9 患儿女，86 岁。因乳房增大，身高增长加速近 1 年来院就诊。查体：身高139cm，乳房 B3 期，阴毛 B3 期。手腕骨 X 线片示骨龄 11 岁。此患儿最可能的诊断是（A）单纯乳房早发育（B）真性性早熟（C） MccuneAlbright 综合征（D）先天性肾上腺皮质增生症（E）原发性甲状腺功能减低症伴性早熟10 男性真性性早熟与假性性早熟的主要区别点是（A）睾丸、阴茎均增大（B）生长速度加快（C）出
4、现喉结及变音（D）出现阴毛、腋毛（E）骨龄增速11 以下哪项是先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型（A）17-羟化酶缺乏症（B） 3-羟类固醇脱氢酶缺乏症（C） 21-羟化酶缺乏症（D）11- 羟化酶缺乏症（E）醛固酮合成酶缺乏12 以下哪项是体质性性早熟的临床表现（A）患儿体重身高增长缓慢（B）绝大多数在 48 岁出现，也有婴儿期发病者（C）发育顺序与正常青春发育不同（D）以男孩多见，占男孩性早熟的 80以上（E）骨龄发育落后13 对先天性肾上腺皮质增生症的 21-羟化酶缺陷最具有诊断意义的检查是（A）ACTH(促肾上腺素)（B） LJFC(尿游离皮质醇 )（C）尿 17-酮类固醇（D）血 1
5、7-羟孕酮（E）PRA(肾素)14 3 岁男孩，身高 67cm，懒动、便秘，反应迟钝，上部量大于下部量，鼻梁低平，舌厚大，常伸出口外，皮肤干燥，左腕正位片见一枚骨化中心，最可能的诊断是（A）佝偻病（B）唐氏综合征（C）垂体性矮小症（D）软骨发育不良（E）甲状腺功能减退15 患儿，3 岁半，生长发育迟缓，生后常便秘、腹胀、少哭，2 岁半时会独立行走，皮肤粗糙，面色苍黄，眼睑水肿，鼻梁低，舌常伸出口外，四肢末端冷。此患儿最可能的诊断是（A）巨结肠（B）苯丙酮尿症（C）佝偻病（D）先天愚型（E）先天性甲状腺功能低下16 先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确（A）皮质醇和 ACTH 浓度
6、常在正常范围内（B） 11-羟化酶缺乏症患儿，尿液 17-羟类固醇水平有增高（C） 21-羟化酶缺乏症患儿，尿液 17-酮类固醇水平有增高（D）失盐型 21-羟化酶缺乏症患儿，血去氧皮质酮明显增高（E）17-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高17 女孩，7 个月。因逗笑少，对玩具不感兴趣，矮小，而去医院要求检查，医生疑为智能低下。对其病因如先天性甲状腺功能低下未能肯定，如需确诊，进一步应做的实验室检查是（A）干血滴纸片检测 TSH 浓度（B）测血清 T4 和 TSH 浓度（C） YRH 刺激试验（D）X 线腕骨片判定骨龄（E）核素检查( 甲状腺 SPECT)18 女婴，30 天。过
7、期产，出生体重 45kg，母亲无糖尿病史。生后人工喂养，常鼻塞，时有呼吸困难，吃奶差。哭声弱、反应差、便秘。体检：T35 (R)，P90 次分，皮肤轻度黄染。血常规：Hb 90gL，红细胞 3610 12L，白细胞11109L。对该儿最主要的治疗是（A）应用抗生素抗感染（B）保肝、利胆、退黄（C）不需用药，继续观察（D）保暖给氧，支持呼吸（E）服用甲状腺制剂19 血清胰岛素样生长因子产生的主要部位是（A）垂体（B）下丘脑（C）肝脏（D）肾脏（E）胰腺20 甲状旁腺功能减退症主要引起（A）血清钙、磷降低（B）血清钙、磷升高（C）血清钙升高、磷降低（D）血清钙降低、磷升高（E）血清钙、镁、磷都降低
8、21 鉴别原发性和继发性甲状腺功能减退症的实验室检查是（A）游离 T3（B） TSH 和游离 T4（C）游离 Td（D）抗甲状腺球蛋白抗体（E）促甲状腺激素释放激素(TRH)22 患儿男，6 岁。多饮、多尿近 6 个月。查体：生长发育落后，皮肤干燥苍白。血渗透压：298mmolL。血钠：145mmolL，尿比重小于 1005。诊断为尿崩症。有关尿崩症的说法，以下哪项不正确（A）多尿、烦渴是主要症状（B）少数病例为遗传性（C）视上核及室旁核破坏导致尿崩症（D）与肾胜尿崩症鉴别是观察其对外源性加压素的反应（E）进水量大致与尿量相等，尿量可因进水量少而减少22 患儿，男，3 岁，身长 75cm，智力
9、低下，鼻梁塌陷，舌体厚大，腹胀、便秘，有脐疝。23 此患儿最可能的诊断是（A）巨结肠（B）唐氏综合征（C）黏多糖病（D）地方性甲状腺功能减低症（E）散发性甲状腺功能减低症24 为明确诊断，进一步应做的检查是（A）TSH、T 4、T 3（B）心电图（C）甲状腺扫描（D）血胆固醇（E）TGAb、 TPOAb24 7 岁女孩，因乳房增大，身高增速近 1 年，阴道流血 3 天来诊，查体：身高130cm，乳房 B4 期，阴毛 P2 期，腕部 X 线片示骨龄 9 岁。25 此患儿最可能的诊断是（A）体质性性早熟（B）单纯乳房早发育（C）先天性肾上腺皮质增生症（D）McCune-Albright 综合征（E
10、）原发性甲状腺功能减低症伴性早熟26 最具价值的检查是（A）LHRH(黄体生成素释放激素)兴奋试验（B）盆腔 B 超检查（C）血雌二醇及睾酮浓度测定（D）血 TSH、T 3、T 4 测定（E）血清 17-羟孕酮和尿液 17-酮类固醇水平测定27 首选治疗是（A）甲孕酮（B）环丙氯地孕酮（C）不需要特殊治疗（D）促性腺激素释放激素拟似剂（E）中药治疗，如六味地黄丸27 12 岁女孩，近 1 个月来，易饥，多食，消瘦，面红易激动，自觉心悸，颈部增粗。28 最有可能的诊断是（A）Graves 病（B）糖尿病（C）单纯性甲状腺肿（D）心动过速（E）桥本病29 首选治疗是（A）普萘洛尔（B）他巴唑(甲巯
11、咪唑)（C）手术治疗（D）同位素碘治疗（E）多种维生素29 3 岁女孩，皮肤粗糙，鼻梁塌陷，智力低下，舌常伸出口外，便秘腹胀，身高78cm。30 此患儿最有可能患有下列哪项疾病（A）巨结肠（B）唐氏综合征（C）黏多糖病（D）散发性甲状腺功能减退症（E）地方性甲状腺功能减退症31 进一步应作哪项检查以明确诊断（A）心电图（B） TSH、 T3、T 4（C）甲状腺扫描（D）血胆固醇（E）TGAB 、TPOAb32 最佳治疗方案（A）多种维生素（B）终身服用甲状腺制剂（C）碘制剂（D）手术治疗（E）不需特殊治疗32 11 岁女孩，身高 132cm，因身高较同龄儿矮而就诊。33 如果女童人群身高参数第
12、三百分位为 131cm，首先应检查的项目为（A）身高（B）坐高（C）生长速度（D）肝功能（E）甲状腺功能34 若其坐高身高为 053，67 岁身高增长 51cm，78 岁身高增长50cm，910 岁身高增长 53cm。考虑的诊断是（A）正常身材女童（B）体质性发育延迟（C）家族性矮小（D）甲状腺功能低下（E）特纳综合征34 ATurner 综合征B家族性矮身材C先天性甲低D性早熟E生长激素缺乏35 皮肤粗糙，智力低下，身材矮小，躯干长，四肢短36 皮肤白皙，智力正常，身材矮小，比例匀称37 身材矮小，智力正常，骨龄超前，有提前出现的第二性征发育38 身材矮小，第二性征不发育，有颈蹼、肘外翻39
13、 身材矮小，常在第三百分数左右，年身高增长大于 4cm，智力和性发育正常39 A囟门迟闭，出牙延迟，智力发育正常B骨龄落后，具有特殊面容C头大，四肢短小，智力正常D智力体格发育迟缓，具有特殊面容和皮纹特点E智力落后，皮肤毛发色素减少，尿有鼠臭味40 先天愚型41 呆小症42 佝偻病43 苯丙酮尿症43 A体重超过同性别、同身高正常儿均值的 2029B体重超过同性别、同身高正常儿均值的 3039C体重超过同性别、同身高正常儿均值的 4059D体重超过同性别、同身高正常儿均值的 60E体重超过同性别、同身高正常儿均值的 2044 属于肥胖症45 轻度肥胖症46 中度肥胖症47 重度肥胖症47 A3
14、- 羟类固醇脱氢酶缺乏症B11-羟化酶缺乏症C21-羟化酶缺乏症D17-羟化酶缺乏症E20、22 碳链裂解酶缺乏症48 新生儿，足月顺产，母乳喂养，生后 10 天发现精神萎靡，呕吐，体重减轻，查体：反应差，失水征皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大，颊黏膜刮片 x 小体阳性49 6 岁女孩，生后皮肤黏膜色素增深，阴蒂肥大，大阴唇似阴囊，查体：血压12090 kPa，外阴男性化，血钠 145mmolL，颊黏膜刮片 X 小体阳性50 生后 7 天新生儿，反应差进食少，伴呕吐，体重下降，查体：皮肤弹性差，两眼凹陷，女性外阴，血钠 120mmolL，血钾 65mmol L，染色体核型分析： 46XY，B 超
15、：双侧肾上腺增大50 A中枢性尿崩症B生长激素缺乏症C先天性甲状腺功能减低症D先天性肾上腺皮质增生症E儿童糖尿病51 男孩，7 岁。身材矮小，上下肢比例正常。体检：面容较幼稚，应答反应好，腹部皮下脂肪丰满。手腕骨 X 线片示骨龄 4 岁。52 女孩，9 岁半。多饮、多尿，人渐消瘦 1 个月，近 2 天发热、咳嗽。空腹血糖175mmolL，尿酮体阴性，pH：728，BE：一 80mmol L。53 男孩，6 岁。多饮、多尿近 5 个月。体检：生长发育落后，精神软，皮肤干燥苍白。血渗透压： 298mmolL，血钠：145mmol L，尿比重小于 1005。头颅MRI 示蝶鞍处可见 1cm1cm15
16、cm 大小占位影。内分泌系统疾病练习试卷 1 答案与解析1 【正确答案】 D【知识模块】 内分泌系统疾病2 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌系统疾病3 【正确答案】 B【试题解析】 新生儿甲低常为过期产，出生体重常大于第 90 百分位，身长和头围可正常。【知识模块】 内分泌系统疾病4 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌系统疾病5 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌系统疾病6 【正确答案】 C【试题解析】 尿崩症患儿若喂水不足可出现低热表现，但并不是其主要特点。【知识模块】 内分泌系统疾病7 【正确答案】 C【试题解析】 我国儿童糖尿病 98为型糖尿病，型糖尿病少见，但近年随儿童肥胖症的
17、增多而有增加趋势。【知识模块】 内分泌系统疾病8 【正确答案】 A【知识模块】 内分泌系统疾病9 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌系统疾病10 【正确答案】 A【知识模块】 内分泌系统疾病11 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌系统疾病12 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌系统疾病13 【正确答案】 D【知识模块】 内分泌系统疾病14 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌系统疾病15 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌系统疾病16 【正确答案】 D【试题解析】 先天性肾上腺皮质增生症的诊断涉及许多激素及中间产物。其实验室检查的诊断要点如下：患儿皮质醇和 ACTH 浓度常在正常范围内
18、，对诊断意义不大。尿液 17-酮类固醇、 17-羟类固醇、孕三酮和血浆中 17-羟孕酮、脱氢异雄酮、雄烯二酮等检测可用于鉴别各型先天性肾上腺皮质增生症。失盐型 21-羟化酶缺乏症患儿，血去氧皮质酮明显降低。17-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中去氧皮质酮明显增高。【知识模块】 内分泌系统疾病17 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌系统疾病18 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌系统疾病19 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌系统疾病20 【正确答案】 D【知识模块】 内分泌系统疾病21 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌系统疾病22 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌系统疾病【知识模块】
19、 内分泌系统疾病23 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌系统疾病24 【正确答案】 A【知识模块】 内分泌系统疾病【知识模块】 内分泌系统疾病25 【正确答案】 A【知识模块】 内分泌系统疾病26 【正确答案】 A【知识模块】 内分泌系统疾病27 【正确答案】 D【知识模块】 内分泌系统疾病【知识模块】 内分泌系统疾病28 【正确答案】 A【知识模块】 内分泌系统疾病29 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌系统疾病【知识模块】 内分泌系统疾病30 【正确答案】 D【知识模块】 内分泌系统疾病31 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌系统疾病32 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌系统疾病
20、【知识模块】 内分泌系统疾病33 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌系统疾病34 【正确答案】 A【知识模块】 内分泌系统疾病【知识模块】 内分泌系统疾病35 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌系统疾病36 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌系统疾病37 【正确答案】 D【知识模块】 内分泌系统疾病38 【正确答案】 A【知识模块】 内分泌系统疾病39 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌系统疾病【知识模块】 内分泌系统疾病40 【正确答案】 D【知识模块】 内分泌系统疾病41 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌系统疾病42 【正确答案】 A【知识模块】 内分泌系统疾病43 【正确答案
21、】 E【知识模块】 内分泌系统疾病【知识模块】 内分泌系统疾病44 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌系统疾病45 【正确答案】 A【知识模块】 内分泌系统疾病46 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌系统疾病47 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌系统疾病【知识模块】 内分泌系统疾病48 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌系统疾病49 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌系统疾病50 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌系统疾病【知识模块】 内分泌系统疾病51 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌系统疾病52 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌系统疾病53 【正确答案】 A【知识模块】 内分泌系统疾病
