1、内分泌系统疾病练习试卷 5 及答案与解析1 早期诊断先天性甲状腺功能减低症，下列新生儿期筛查项目是（A）T3（B） T4（C） TSH（D）碱性磷酸酶（E）胆固醇2 下列哪项不是小儿低血糖的常见病因（A）早产儿及小于胎龄儿（B）糖尿病母亲娩出儿（C）先天性肾上腺皮质增生症（D）胰岛细胞腺瘤（E）糖原累积病3 有关先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列不正确的是（A）皮质醇和 ACTH 浓度常在正常范围内（B） 11-羟化酶缺乏症患儿，尿液 17-羟类固醇水平有增高（C） 21-羟化酶缺乏症患儿，尿液 17-酮类固醇水平有增高（D）17-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高（E）失盐
2、型 21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高4 男性真性性早熟与假性性早熟的最主要区别点是（A）睾丸阴茎均增大（B）生长速度加快（C）出现喉结及变音（D）出现阴腋毛（E）骨龄增速5 生长激素大部分分泌功能必须通过哪种因子介导（A）表皮生长因子 EGF（B）成纤维细胞生长因子 FGF（C）胰岛素样生长因子 IGF（D）神经生长因子 NGF（E）血小板源性生长因子 PDGF6 以下哪项是甲状腺功能亢进症的临床表现（A）大多数患儿在婴幼儿期发病（B）男性患儿约为女孩的 5 倍（C）所有患儿都有甲状腺肿大及眼球突出（D）常出现食欲增加，体重上升，怕热多汗等表现（E）可先表现易激惹、多动和注意力不集
3、中7 HbA1c 是目前监测糖尿病控制情况的良好指标，其所代表的血糖水平是近期（A）12 周（B） 24 同（C） 46 周（D）612 周（E）1620 周8 以下哪项是先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型（A）17-羟化酶缺乏症（B） 3-羟类固醇脱氢酶缺乏症（C） 21-羟化酶缺乏症（D）11- 羟化酶缺乏症（E）醛固酮合成酶9 以下哪项是体质性性早熟的临床表现（A）患儿身高及体重增长减慢（B）绝大多数在 4-8 岁出现，也有婴儿期发病者（C）发育顺序与正常青春发育不同（D）以男孩多见，占男孩性早熟的 80%.以上（E）骨龄发育落后10 对于可疑糖尿病患者最有诊断价值的检查是（A）空腹血糖
4、（B） 24h 尿糖定量（C）口服葡萄糖耐量试验（D）餐后 2h 尿糖（E）糖化血红蛋白11 关于先天性甲状腺功能低下，服用甲状腺素制剂最重要的原则是（A）有甲亢表现时应适当减量（B）小剂量开始，根据 T4 及 TSH 调整剂量（C）年龄加大剂量加大（D）终身用药（E）尽快用甲状腺素12 最佳预防地方性呆小病的措施是（A）积极治疗患甲状腺病的妇女（B）在甲状腺肿流行区广泛食用碘化食盐（C）孕妇宜多食含碘食物（D）对育龄妇女进行一次性碘油肌肉注射 2.5 ml（E）在流行区域，生后用碘预防13 对先天性肾上腺皮质增生症的 21 羟化酶缺陷最具有确诊意义的检查是（A）ACTH(促肾上腺素)（B）
5、UFC(尿游离皮质醇)（C）尿 17 酮类固醇（D）17-羟孕酮（E）PRA(肾素)14 新生儿期进行呆小病的筛查哪项测定最合适（A）脐血测定 T4（B）促甲状腺素测定（C）脐血测定 T4（D）生母血清 T4 测定（E）血清胆固醇测定15 关于特发性性早熟，最主要特点是（A）生长速度加快（B）骨龄增速（C）骨骺早愈合（D）性发育过程遵循正常规律（E）影响最终身高16 对疑似呆小病的患儿，最合理的检查是（A）腕部 X 线摄片（B）染色体（C）血清碱性磷酸酶测定（D）尿三氯化铁（E）血清 25-羟胆钙化醇测定17 散发性呆小病临床最早出现的表现是（A）经常便秘（B）精神及动作反应迟钝（C）体温低，
6、出汗少（D）呼吸，脉搏慢（E）新生儿期生理性黄疽延长18 以下先天性甲状腺功能减低症的治疗，哪项不正确（A）明确诊断后即应开始治疗（B）药物应小剂量开始（C）根据血 T3、T4 水平调节剂量（D）应终身服药（E）需长期应用碘剂治疗19 以下哪项不是中枢性尿崩症的特点（A）以多饮、多尿和烦渴为主要症状（B）患儿常有多汗表现（C）重型中枢性尿崩症患儿每日饮水量可达 300400ml/kg（D）部分患儿可证实系颅内肿瘤所致（E）若同时伴有渴觉中枢受损则不产生烦渴20 以下哪项不是散发性呆小症的临床特点（A）怕冷、低体温、四肢凉（B）低鼻梁、眼距宽、舌体宽厚、伸出口外（C）喂养困难、腹胀、便秘（D）骨
7、龄正常（E）运动及智力发育落后21 以下哪项实验室检查结果不支持中枢性尿崩症（A）尿液渗透压200mmol/L（B）尿比重1.005（C）血钠135mmol/L（D）血渗透压290mmol/L（E）禁水试验中，持续排出低渗尿22 下列哪项不是散发性先天性甲低的临床表现（A）身材矮小，小指向内弯曲，通贯手，小指第二节指骨常不发育（B）生后 13 个月内出现症状，生理性黄疸时间延长（C）精神及动作反应都较迟钝，不爱活动（D）吞咽缓慢，声音低哑，腹胀，常便秘（E）皮肤粗糙，眼睑浮肿，舌大宽厚，常伸出口外23 对于散发性先天性甲低，下列哪项措施不合适（A）诊断后尽快用甲状腺素治疗（B）用甲状腺素治疗时
8、，应注意适当补充营养（C）血清 T4、TSH 可作为调节用药的参考（D）用药后如有烦躁不安，多汗消瘦时宜减量（E）用药后精神食欲好转，即可减量24 不符合呆小病的临床表现的是（A）智能障碍（B）腹胀便秘（C）粘液性水肿（D）皮肤细白（E）身材矮小，四肢粗短，特殊面容25 下丘脑分泌的激素是下列哪种（A）三碘甲腺原氨酸 T3（B）生长激素 GH（C）促甲状腺素释放激素 TRH（D）促肾上腺皮质激素 ACTH（E）促黄体激素 LH26 中枢性尿崩症与原发性肾性尿崩症的鉴别点是（A）禁水试验（B）血钠水平（C）血渗透压（D）尿渗透压与尿比重（E）以上都不是27 以下哪项检查有助于诊断生长激素缺乏症（
9、A）作智能筛查（B）染色体核型分析（C）长骨摄片（D）胰岛素刺激试验（E）TRH 刺激试验28 下列情况中哪种骨龄发育是正常的（A）体质性青春期延迟（B）甲状腺功能减低症（C）家族性矮身材（D）生长激素缺乏症（E）先天性肾上腺皮质增生症29 儿童甲状腺功能亢进主要见于以下哪种情况（A）外源性甲状腺素摄入过多（B）弥漫性毒性甲状腺肿（C）甲亢性甲状腺癌（D）淋巴细胞性甲状腺炎（E）亚急性甲状腺炎30 下列哪项是中枢性性早熟的病因之一（A）肾上腺皮质增生症（B）睾丸间质细胞瘤（C）单纯乳房早发育（D）原发性甲状腺功能减低症（E）McCune-Albright 综合征31 以下哪种物质不影响甲状腺素
10、的合成与释放（A）甲状腺球蛋白（B）丙硫氧嘧啶（C）促甲状腺激素（D）二碘酪氨酸（E）C 肽32 对于生长激素的促生长作用，下列描述不正确的是（A）促进肝糖原合成，减少对葡萄糖的利用（B）促进细胞摄取氨基酸，使蛋白质合成增加（C）促进脂肪组织分解及游离脂肪酸的氧化（D）促进人体各种组织细胞增大和增殖（E）促进骨骼软骨细胞增殖，合成含有胶原和硫酸粘多糖的基质33 以下哪项是先天性甲状腺功能减低症的最常见原因（A）甲状腺不发育或发育不良（B）甲状腺或靶器官反应性低下（C）促甲状腺激素缺乏（D）甲状腺素合成途径缺陷（E）碘缺乏34 地方性甲状腺功能减低症的主要原因是（A）甲状腺发育异常（B）垂体分泌
11、促甲状腺激素减少（C）甲状腺激素合成障碍（D）母亲孕期饮食中缺碘（E）母亲在妊娠期应用抗甲状腺药物35 患儿，1 岁 8 个月，不会独立行走，生后常便秘、腹胀、少哭。查体：眼睑浮肿，皮肤粗糙，心率 78/ mm，腹部膨隆。此患儿最可能的诊断是（A）21- 三体综合征（B）苯丙酮尿症（C）先天性甲状腺功能减低症（D）软骨营养不良（E）佝偻病活动期36 患儿，3 岁半，生长发育缓慢，表情呆滞，2 岁半时会走、说话，身高 82 cm，体重 13.5kg，皮肤粗糙，面色苍黄，眼睑浮肿，鼻梁低，舌常伸出口外，进食少大便每 34dl 次，四肢末端冷。此患儿最可能的诊断是（A）巨结肠（B）营养不良性贫血（C
12、）佝偻病（D）先天愚型（E）先天性甲状腺功能低下37 男孩，2 岁半。尚不会独立行走，智力落后于同龄儿。查体：表情淡漠，眼睑轻度浮肿，鼻梁较塌，手指粗短，皮肤粗糙，心率 82/min，腹较膨隆。以下哪项检查对诊断有帮助（A）染色体核型分析（B）腕部摄片测骨龄（C）测血钙、磷、碱性磷酸酶（D）尿三氯化铁试验（E）作智能筛查38 男婴，6 个月。因发热 3d，呕吐、精神差 1d 入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大。测血清电解质：钠 126mmol/L，钾 5.8mmol/L，氯 91 mmol/L。明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。请问此病是哪个酶缺陷（A）3- 羟类固醇
13、脱氢酶（B） 11-羟化酶（C） 17-羟化酶（D）18- 羟化酶（E）21-羟化酶39 4 岁男孩，不爱动，腹胀、便秘，身高 78cm，智力落后，面色苍黄，鼻梁宽而平，舌大而伸出口外。腕部摄片见骨化中心 2 个。请问应给予哪项治疗（A）长期服用碘制剂（B）给予低苯丙氨酸饮食治疗（C）终身服用甲状腺制剂（D）注射 VitD3，服用钙剂（E）长期进行精神运动训练指导40 男孩，11 岁，为胰岛素依赖型糖尿病，自己测血糖及尿糖，近 3 个月来所测血糖及尿糖均比较正常，今测糖化血红蛋白 HbA1c 为 15%.。对此患儿的情况最适当的判断是（A）糖尿病控制满意（B）食物中脂肪量过高（C）血糖及尿糖测
14、试欠正确（D）胰岛素剂量偏高（E）患儿的葡萄糖肾阈低41 女孩，1 个半月，喂养困难，吃奶少，少哭，哭声低微，4d 排便一次。查体：皮肤轻度黄染，血清 T3 正常。T4 降低，TSH 升高，对此患儿应采取的最有效的治疗措施是（A）及早加含碘丰富的饮食（B）甲状腺片口服（C）碘油肌注（D）碘化钾口服（E）及早加碘化食盐42 男孩，10 岁。口渴、多饮、多尿、乏力 1 个月，近两天来发热、咳嗽。空腹血糖 18.0mmol/L，血酮体阴性，尿糖+，pH7.28，BE-8mmol/L，对其采取的主要的治疗是（A）口服磺脲类降糖药（B）口服双胍类降糖药（C）胰岛素治疗（D）严格控制饮食（E）抗生素以控制
15、感染43 患儿，3 岁，身高 60cm，喜静，4d 排便一次。查体：智力低下，面色苍黄，鼻梁宽平，舌厚大，经常伸出口外，皮肤粗糙，腕部摄片见骨化中心一个，此患儿最可能的诊断是（A）先天愚型（B）垂体性侏儒症（C）佝偻病（D）甲状腺功能减低症（E）软骨发育不良44 患儿，2 岁，因智力低下，不能行走来就诊。查体：头大，目光呆滞，面色苍黄，身长 68cm，体重 9 kg，前囟未闭，腹胀，有脐疝，此患儿确诊应做下列哪项检查（A）血清 T3，T4 测定（B）甲状腺吸碘率测定（C）骨骼 X 线摄片（D）甲状腺 V 显像（E）血清 T4、TSH 测定45 一患儿，系足月出生，新生儿期黄疸消退延迟，进食少，
16、嗜睡，生后 6 个月随访，诊断为甲状腺功能低下。请问形成该病的主要机制是（A）效应器官对甲状腺素无效应（B）散发性甲状腺肿性甲状腺功能减低（C）甲状腺发育不全（D）甲状腺素合成缺陷（E）甲状腺对促甲状腺素无反应46 一男婴，足月儿，生后 28d，出生体重 4100 g，生后母乳喂养困难。T35.5 ，P98/min，R32/min，皮肤黄染未退，少哭多睡，腹胀明显，大便秘结。摄膝部 X线片未见骨化中心，此患儿最可能诊断是（A）新生儿败血症（B）母乳性黄疽（C） 21-三体综合征（D）先天性甲状腺功能低下（E）先天性佝偻病47 女 5 岁，身高 85cm，表情呆滞，智力差，甲状腺不大，诊断为先天
17、性甲状腺功能低下。用甲状腺素治疗，下列治疗哪项最合适（A）治疗至成年后停药（B）在儿童期定期调整剂量，终生用药治疗（C）治疗半年至 1 年后停药（D）使症状好转后逐渐减量至停药（E）治疗停用后有症状时再用药48 患儿，2 岁，少哭，便秘。尚不能站立，不会叫爸爸、妈妈。经检查，诊断为甲状腺功能低下。请问下列哪种治疗不正确（A）明确诊断后即应开始治疗（B）开始服用 510mg/d(甲状腺片)（C）每隔 24 周增加 510mg/d 至精神活泼、食欲好转、便秘消失而又无甲状腺功能亢进时再用维持量（D）需长期应用碘剂治疗（E）应终身服用49 患儿，3 岁。因身材矮小就诊，10 个月会坐，近 1 岁 1
18、0 个月会走，平时少哭多睡，食欲差，常便秘。查体：头大，皮肤较粗糙，前囟未闭，出牙两颗，反应较迟钝，喜伸舌，有脐疝。心肺无明显异常。为明确诊断，首先应做的检查是（A）智商测定（B）血钙，血磷测定（C） T3、T4、TSH 测定（D）染色体检查（E）脑 CT 检查50 患儿，男，6 岁，多饮、多尿近 4 个月。查体：生长发育落后，皮肤干燥苍白。血渗透压：298 mmol/L，血钠：145 mmol/L，尿比重小于 1.005，诊断为尿崩症，请问有关尿崩症的说法，以下哪项不正确（A）多尿、烦渴是主要症状（B）少数病例为遗传性（C）视上核及室旁核破坏导致尿崩症（D）与肾性尿崩症鉴别是观察其对外源性加
19、压素的反应（E）进水量大致与尿量相等，尿量可因进水量少而减少内分泌系统疾病练习试卷 5 答案与解析1 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病2 【正确答案】 C【试题解析】 低血糖症是小儿时期最常见的代谢紊乱之一，如持续时间过长或反复发作，即会造成不可逆脑损伤，婴幼儿对之尤为敏感，故及时诊断和治疗极为重要。导致小儿低血糖的原因很多，主要有小于胎龄儿、早产儿、糖尿病母亲娩出儿、有校红细胞增多症、糖原累积症、胰岛细胞增殖症、胰岛细胞腺瘤等。先天性肾上腺皮质增生症不是小儿低血糖的病因。【知识模块】 内分泌疾病3 【正确答案】 E【试题解析】 先天性肾上腺皮质增生症的诊断涉及许多激素及中间产物。其实
20、验室检查的诊断要点如下：患儿皮质醇和 ACTH 浓度常在正常范围内，对诊断意义不大。尿液 17-酮类固醇、 17-羟类固醇、孕三酮和血浆中 17-羟孕酮、脱氢异雄酮、雄烯二酮等检测可用于鉴别各型先天性肾上腺皮质增生症。失盐型 21-羟化酶缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显降低。17-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高。【知识模块】 内分泌疾病4 【正确答案】 A【知识模块】 内分泌疾病5 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病6 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌疾病7 【正确答案】 D【知识模块】 内分泌疾病8 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病9 【正确答案】 B【知识模块
21、】 内分泌疾病10 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病11 【正确答案】 D【知识模块】 内分泌疾病12 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌疾病13 【正确答案】 D【知识模块】 内分泌疾病14 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌疾病15 【正确答案】 D【知识模块】 内分泌疾病16 【正确答案】 A【知识模块】 内分泌疾病17 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌疾病18 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌疾病19 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌疾病20 【正确答案】 D【知识模块】 内分泌疾病21 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病22 【正确答案】 A【知识模块】
22、 内分泌疾病23 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌疾病24 【正确答案】 D【知识模块】 内分泌疾病25 【正确答案】 C【试题解析】 内分泌系统是由下丘脑-垂体-靶腺的反馈系统调节，各内分泌激素之间可互相协同或拮抗，在体内形成动态平衡。下丘脑的促垂体激素分为释放激素和抑制激素，目前已知的有 10 种，其中包括：生长激素释放激素 GHRH，生长激素抑制激素 GHIH，促甲状腺素释放激素 TRH 等。【知识模块】 内分泌疾病26 【正确答案】 E【试题解析】 中枢性尿崩症是由于抗利尿激素(ADH)分泌不足所致，原发性肾性尿崩症是肾小管上皮细胞对 ADH 无反应所致。尿渗透压与尿比重，血钠水平
23、，血渗透压及禁水试验在两种疾病中无明显差异。通过加压素试验可鉴别两者，加压素试验不能提高原发性肾性尿崩症的尿渗透压，但可使中枢性尿崩症患儿的尿渗透压升高。【知识模块】 内分泌疾病27 【正确答案】 D【试题解析】 正常小儿随机测血清生长激素(GH)值可很低，因此单次测定血清GH 无助于生长激素缺乏症的诊断，临床都采用刺激试验来判断垂体分泌 GH 的功能是否正常。常用的刺激药物有胰岛素、精氨酸、可乐定、左旋多巴等。【知识模块】 内分泌疾病28 【正确答案】 C【试题解析】 引起儿童身材矮小的原因。部分是由内分泌疾病所致，如生长激素缺乏症、甲状腺功能减低症等，此类疾病骨龄都有不同程度的落后。部分矮
24、小原因是正常变异所致，如体质性青春期延迟、家族性矮身材等，体质性青春期延迟中，骨龄稍落后于正常，而家族性矮身材中，其骨龄在正常范围内。【知识模块】 内分泌疾病29 【正确答案】 B【试题解析】 甲状腺功能亢进症是指由于内源性甲状腺素过多所致的一种临床征候群。儿童甲状腺功能亢进症主要见于弥漫性毒性甲状腺肿，仅少数患儿是由一些罕见疾病所造成的。【知识模块】 内分泌疾病30 【正确答案】 D【试题解析】 儿童性早熟可按其下丘脑-垂体-性腺轴功能是否提前发动分为中枢性(真性 )和外周性 (假性)两类。其中中枢性性早熟的病因有：体质性；下丘脑垂体病变，如：错构瘤、神经母细胞瘤、中枢感染等；先天畸形，如：
25、脑积水、脑穿通畸形等；其他如：先天性肾上腺皮质增生症。【知识模块】 内分泌疾病31 【正确答案】 E【试题解析】 甲状腺素的合成与释放受多物质的影响。二碘酪氨酸、用状腺球蛋白参与甲状腺素的合成过程。促甲状腺激素是垂体分泌影响甲状腺素分泌的物质。丙硫氧嘧啶可阻断碘与酪氨酸结合，影响甲状腺素分泌。【知识模块】 内分泌疾病32 【正确答案】 A【试题解析】 生长激素的基本功能是促进人体各种组织细胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系统器官生长发育，骨骼的增长导致机体长高。生长激素促生长作用的基础是促进合成代谢，主要表现在：促进各种细胞摄取氨基酸，促进细胞核内mRNA 的转录，最终使蛋白质合成增加；促进肝糖
26、原分解，同时减少对葡萄糖的利用，使血糖升高；促进脂肪组织分解和游离脂肪酸的氧化生酮过程；促进骨骺软骨细胞的增殖并合成含有胶原和硫酸粘多糖的基质。【知识模块】 内分泌疾病33 【正确答案】 A【知识模块】 内分泌疾病34 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病35 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病36 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌疾病37 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌疾病38 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌疾病39 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病40 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病41 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌疾病42 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病43 【正确答案】 D【知识模块】 内分泌疾病44 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌疾病45 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病46 【正确答案】 D【知识模块】 内分泌疾病47 【正确答案】 B【知识模块】 内分泌疾病48 【正确答案】 D【知识模块】 内分泌疾病49 【正确答案】 C【知识模块】 内分泌疾病50 【正确答案】 E【知识模块】 内分泌疾病
