1、神经系统疾病练习试卷 4 及答案与解析1 假性肥大型肌营养不良 Duchenne 型突变基因位点位于（A）YP21（B） XP31（C） XP21（D）Xq21（E）Xq312 下列哪项不是婴儿脊髓性肌萎缩症的主要临床特点（A）进行性四肢无力，自主运动减少，预后不良（B）肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显（C）肌电图见失神经支配改变（D）常伴感觉障碍（E）肌酸磷酸激酶(CPK)正常3 哪种神经反射出生后即有且终生存在（A）拥抱反射（B）觅食反射（C）腹壁反射（D）膝腱反射（E）握持反射4 下列哪种病变时，脑脊液不可能呈黄色（A）新生儿溶血症（B）蛛网膜下腔出血（C）中毒性脑病（D）椎管肿瘤（E）
2、颅内肿瘤5 未经治疗的化脓性脑膜炎，其脑脊液变化最多见为（A）细胞数增高，蛋白正常，糖，氯化物减少（B）细胞数增高，蛋白，糖正常，氯化物减少（C）细胞数增高，蛋白，糖，氯化物正常（D）细胞数正常，蛋白正常，糖减少，氯化物增高（E）细胞数增高，蛋白增高，糖，氯化物减少6 诊断病毒性脑炎，哪条不符合（A）血氨值增高（B）脑脊液压力增高（C）脑脊液中糖含量正常（D）脑脊液中白细胞增加（E）脑脊液中可分离出病毒7 病毒性脑炎的诊断要点如下述，那项不符合（A）发病前多有呼吸道及消化道症状（B）起病急，高热头痛，呕吐，嗜睡或精神异常（C）脑脊液外观混浊，细胞增多，糖氯化物减少（D）病程中可出现全身性或局灶
3、性抽搐（E）可无明显神经系统异常体征8 病原菌不明的化脓性脑膜炎治疗应首选（A）磺胺嘧啶（B）大剂量青霉素（C）红霉素（D）庆大霉素+红霉素（E）青霉素+氯霉素9 鉴别格林-巴利综合征和脊髓灰质炎，最重要的体征为（A）肌张力减低（B）肌肉萎缩（C）腱反射消失（D）病理征阴性（E）感觉异常10 哪项符合格林-巴利综合征的典型脑脊液改变（A）细胞数正常，蛋白增加，糖降低（B）细胞数增高，蛋白正常，糖正常（C）细胞数增加，蛋白增加，糖正常（D）细胞数增高，蛋白正常，糖降低（E）细胞数正常，蛋白增加，糖正常11 重症肌无力患儿出现哪项临床表现易危及生命（A）眼外肌无力（B）颈肌无力（C）呼吸肌无力（D
4、）吞咽无力（E）四肢无力12 小儿重症肌无力的临床特点是（A）眼外肌最常受累（B）受累的肌肉持续无力（C）常有肌肉萎缩（D）抗胆碱酯酶药物无效（E）血钾偏低13 急性颅内压增高已出现脑疝症状时首先选用（A）20%. 甘露醇（B）地塞米松（C） 50%.葡萄糖（D）醋氮酰胺（E）腰穿降颅压14 病毒性脑炎早期脑脊液改变为（A）蛋白正常或轻度增高，细胞分类以淋巴细胞为主，糖为血糖的 60%.（B）蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的 45%.（C）蛋白正常或轻度增高，细胞分类以淋巴细胞为主，糖为血糖的 55%.（D）蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的 40
5、%.（E）蛋白正常或轻度增高，细胞分类以中性粒细胞为主，糖为血糖的 50%.15 有明显智力低下的是（A）失神发作（B）高热惊厥（C）婴儿痉挛症（D）小儿良性癫痫（E）少年肌阵挛癫痫16 抗癫痫药物的使用原则，错误的是（A）严格按照癫痫发作类型选药（B）以单种药物治疗为主（C）应了解药物的代谢动力学特点（D）注意用药的个体差异（E）惊厥控制后即停药17 不符合脑性瘫痪临床表现的是（A）痉挛性瘫痪（B）共济失调（C）可伴智力低下（D）进行性运动倒退（E）可伴癫痫18 在进行小儿癫痫患者的脑电图检查时，不妥的是（A）尽力避免使用镇静剂（B）停用抗癫痫药（C）发作间期脑电图应包括睡眠及清醒记录（D）
6、记录时间不小于 20min（E）必要时作 24h 脑电图19 男孩，8 个月。出生 5 个月出现点头、弯腰发作，有时伴喊叫，每日数十次，精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，诊断为婴儿痉挛症。不选用的抗癫痫药物是（A）丙戊酸钠（B）硝西泮（C） ACTH（D）托吡酯（E）卡马西平20 女孩，2 岁。生后患颅内出血，经抢救好转出院。15 个月起常有冲头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独站和爬行。脑电图示两侧有大量 1.5Hz 棘-慢波和多棘-慢波阵发。诊断为 Lennox- Gastauts 综合征。其首选的抗癫痫药物是哪一种（A）卡马西平（B）丙戊酸钠（C）苯巴比妥（D）苯妥英钠（E）氯硝
7、西泮21 女孩，12 岁。近 1 年来反复发作发呆凝视，持物落地，每天 20 余次，智力正常。脑电图示两侧有同步的 3Hz 棘-慢波和多棘- 慢波阵发。其癫痫类型是（A）失神发作（B）不典型失神发作（C）失张力发作（D）肌阵挛发作（E）复杂性部分性发作22 10 个月男婴，发热、咳嗽 1 周，反复呕吐 4d，每天十余次，继而进行性发展，出现嗜睡、全身性惊厥 4 次。检查：患儿呈昏迷状态，皮肤无黄疸，颈软，心、肺无异常，肝肋下 4cm，质中韧感，四肢肌张力正常。查血白细胞数 12.0109/L，血糖 1.68mmol/L，GPT78 单位。脑脊液常规正常。脑电图的基本电活动变慢。最可能的诊断是（
8、A）隐球菌性脑膜炎（B）瑞氏综合征（C）病毒性脑炎（D）中毒性脑病（E）颅内肿瘤23 女孩，4 岁。近 1 月先后出现两眼睑下垂，朝轻暮重。新斯的明试验阳性，诊断为重症肌无力。下列哪点是其最主要特点（A）骨骼肌无力经休息后好转（B）双眼睑下垂（C）眼内肌也常累及（D）可同时伴有呼吸困难和吞咽困难（E）眼外肌麻痹可引起复视24 男孩，10 岁。智力发育正常，平时兴奋多动，思想不集中，冲动、任性，学习成绩时好时坏，诊断为儿童注意力缺陷多动综合征。下列哪点不是其主要临床特点（A）学习困难（B）冲动、任性（C）活动过多（D）喜欢独处（E）注意力不集中25 6 岁男孩，高热嗜睡，呕吐 3d 伴有精神症状
9、，强哭强笑，右上肢抽搐，查体：脑膜刺激征阳性，右下肢肌力，右侧巴彬斯基氏征阳性，脑脊液：白细胞 200106/L，淋巴细胞 90%.，中性 10%.，蛋白 0.7g/l (700mg/dl)，糖及氯化物正常。最可能的诊断是（A）结核性脑膜炎（B）病毒性脑膜炎（C）真菌性脑膜炎（D）化脓性脑膜炎（E）脑脓肿26 男孩，10 岁。因癫痫发作入院，经检查确诊为小儿良性癫痫伴中央颞区棘波。下列哪项不是其主要临床特点（A）常在睡眠中发生部分性发作或全身性大发作（B）脑电图在中央区中颞区有棘波或棘-慢波（C）智力发育正常，神经系统无异常发现（D）常有家族性癫痫史，且系常染色体显性遗传（E）抗癫痫药物需终身
10、治疗27 女孩，10 岁。因四肢无力，晨轻晚重，拟诊为重症肌无力。可做进一步诊断试验，下列哪项试验对诊断无意义（A）新斯的明 0.04mg/kg，肌肉注射，30min 内肌力改善（B）腾喜龙试验 0.2mg/kg，静脉注射，1min 见肌力改善（C）肌电图见肌肉动作电位幅度递减（D）血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性（E）血清 CPK 升高28 女孩，2 岁。瑞氏综合征，且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当（A）20%. 甘露醇静脉注射，可同时应用地塞米松（B）给予 10%.15%.的葡萄糖静脉滴注（C）保持呼吸道通畅（D）维持正常血压（E）35mg/kg 苯巴比妥肌注29 男孩，6 岁。2 年前发
11、热、稀便后右下肢不能行走，经治疗后热退，但下肢跛行至今。现在下肢肌力级，右足下垂，诊断为脊髓灰质炎后遗症。请问脊髓灰质炎瘫痪期的主要特征为（A）对称性弛缓性瘫痪，感觉消失，低热（B）对称性弛缓性瘫痪，感觉消失，不发热（C）对称性弛缓性瘫痪，感觉障碍，高热（D）不对称性弛缓性瘫痪，感觉存在，有发热（E）上行性对称性弛缓性瘫痪，感觉存在，不发热30 5 个月女婴，突然高热烦躁，吃奶后频繁呕吐，眼神呆滞，意识模糊，前囟饱满。脑脊液细胞数 59010 6/L，其中多核细胞 68%.，糖 2.1mmol/L，氯化物126mmol/L，蛋白 1.4g/L，经青霉素治疗 2 周后，脑脊液已正常，但仍发热，又
12、出现呕吐，前囟隆起，并出现全身性惊厥。应首先考虑下列哪项诊断（A）病毒性脑炎（B）化脓性脑膜炎合并硬脑膜下积液（C）金黄色葡萄球菌脑膜炎（D）结核性脑膜炎（E）脑脓肿31 女，6 个月，发热、咳嗽一周，烦躁，惊厥一次。查体：体温 39，呼吸50/min，双肺满布细小水泡音，心率 140/min，脑膜刺激征阴性。最可能的诊断是（A）腺病毒肺炎合并中毒性脑病（B）支气管肺炎合并高热惊厥（C）毛细支气管炎合并心力衰竭（D）毛细支气管炎合并高热惊厥（E）支气管肺炎合并心力衰竭32 6 岁小儿，因发热 4d，呕吐 2d，惊厥 1 次，于今年 7 月 20 日收入住院。入院后患儿嗜睡明显，又反复惊厥 3
13、次，脑脊液检查细胞数 390106/L，其中多核细胞75%.，糖 3.1mmol/L，氯化物 122mmoL/ L，蛋白 0.45g/L，应首先考虑（A）流行性乙型脑炎（B）化脓性脑膜炎（C）金黄色葡萄球菌脑膜炎（D）结核性脑膜炎（E）隐球菌脑膜炎33 男，5 岁，双下肢疼痛伴肢体无力 4d 住院，继而出现四肢对称性无力，面部表情呆板，无意识障碍，四肢感觉正常，腱反射消失。14d 左右病情未再进展，检查脑脊液细胞数 8106/L，糖 2.8mmol/L，氯化物 124mmol/L，蛋白 0.6g/L，考虑下列哪项诊断（A）肠道病毒感染（B）脊髓灰质炎（C）急性感染性多神经根炎（D）脊髓肿瘤（E
14、）急性脑干脑炎34 男，9 月，化脓性脑膜炎患者，经抗感染治疗，体温平稳六天后复升，患儿呕吐明显，前囟饱满，头围增大，头颅透光实验阳性，此时最可能发生的并发症是（A）败血症（B）硬膜下积液（C）脑室管膜炎（D）脑积水（E）以上都不是35 11 月，女，自 4 个月后常常在哭吵后发生屏气，颜面发白，意识丧失，肢体抽动，心率减慢，常能内行缓解。EEG 检查未发现异常，该病例最可能的诊断是哪项（A）晕厥（B）癫痫大发作（C）屏气发作（D）West 综合征（E）癔症36 男，4 岁，白 2 岁起发现患儿行走无力，上楼困难，智力发育稍差。检查发现步行呈鸭步状态，从仰卧位起立困难，腓肠肌有肥大。其诊断最可
15、能为（A）DMD/BMD（B）线粒体肌病（C）脊髓肌萎缩症（D）脑性瘫痪（E）先天性肌病37 男孩，2 岁。生后就发现左侧面部血管瘤，13 个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作，意识无障碍。其癫痫发作类型是（A）强直性阵挛性发作（B）简单部分性发作（C）复杂部分性发作（D）失神发作（E）不典型失神发作38 患儿女，5 岁，低热，盗汗 1 月，近 10d 来，烦躁，脑脊液检查：微混，白细胞300106/L，N:65%. ， L:35%.，蛋白 120mg/dl，糖 30mg/dl，氯化物 620 mg/dl，何者可能性大（A）隐球菌性脑膜炎（B）结核性脑膜炎（C）病毒性脑膜炎（D）化脓性脑膜炎
16、（E）脑脓肿39 半岁小儿，低热，咳嗽 2d，半小时前突起四肢抽搐，面肌颤动，双眼上翻，持续约 3 分钟，查体：神志清楚，咽部充血，双肺有少量湿啰音，血象：白细胞10.1109/L，N 0.70，L0.30，抽搐最可能的原因是（A）中毒性脑病（B）化脓性脑膜炎（C）婴儿痉挛症（D）维生素 D 缺乏性手足搐搦症（E）热性惊厥40 1.5 岁，流涕，轻咳 1d，今早突然抽搐 1 次，持续 23 分钟，当时体温 39.8，抽后状态良好，不吐，颈软，最可能的诊断是（A）中枢神经系统感染（B）败血症（C）癫痫（D）高热惊厥（E）中毒性脑病41 5 个月，女孩，发热，嗜睡 3d。脑脊液细胞效 400010
17、6/L，中性粒细胞 92%.，糖 1.67mmol/L (30mg/dl)。经抗生素治疗 10d，热退，复查脑脊液接近正常，3d 后又发热，呕吐，需首先行何种枪查最有助于诊断（A）血培养+药物敏感试验（B）脑室穿刺（C）硬膜下穿刺（D）X 线颅骨摄片（E）颅脑 B 超检查42 患儿，2 岁，3 个月发病。以发热 2d 伴皮肤瘀点、瘀斑 8h 入院。体检发现有脑膜刺激征，脑脊液检查呈化脓性改变。诊断为流行性脑脊髓膜炎。对于该病例，与其他化脓性脑膜炎具有较大临床鉴别诊断意义的是（A）流行季节、年龄（B）脑膜刺激征（C）脑脊液改变（D）瘀点瘀斑的有无（E）以上都不是神经系统疾病练习试卷 4 答案与解
18、析1 【正确答案】 C【知识模块】 神经系统疾病2 【正确答案】 D【试题解析】 脊髓性肌萎缩症是因脊髓前角运动神经元退行性病变引起的进行性脊髓肌肉无力和萎缩，患儿智力正常不伴感觉障碍，故答题 D 不符合该病特点。【知识模块】 神经系统疾病3 【正确答案】 D【知识模块】 神经系统疾病4 【正确答案】 C【试题解析】 中毒性脑病是指某些急性感染过程中，可能由于病原体毒素、机体过敏反应、脑缺血缺氧、脑水肿等引起的脑病，发生在原发病极期，伴急性意识障碍、惊厥、昏迷，腰穿检查示脑脊液压力增高，而脑脊液中蛋白和细胞数多正常，脑脊液外观不呈黄色。【知识模块】 神经系统疾病5 【正确答案】 E【知识模块】
19、 神经系统疾病6 【正确答案】 E【知识模块】 神经系统疾病7 【正确答案】 C【知识模块】 神经系统疾病8 【正确答案】 E【知识模块】 神经系统疾病9 【正确答案】 E【试题解析】 二者均可存在肌张力减低，腱反射消失，无病理征，病程长者可出现肌肉萎缩，但格林-巴利综合征存在感觉异常，如疼痛、麻木或其他异常感觉，体检时可发现手套、袜套样分布的感觉障碍。【知识模块】 神经系统疾病10 【正确答案】 E【试题解析】 格林-巴利综合征典型脑脊液改变为细胞蛋白分离现象，即细胞数正常，蛋白增高，糖正常。【知识模块】 神经系统疾病11 【正确答案】 C【试题解析】 重症肌无力累及呼吸肌无力时可引发急性呼
20、吸衰竭而危及生命。【知识模块】 神经系统疾病12 【正确答案】 A【试题解析】 小儿重症肌无力的特点为晨轻暮重，休息后好转，活动后加重，最常见双眼睑下垂和眼外肌麻痹，多不伴肌肉萎缩及血钾改变，抗胆碱酯酶药物治疗有效。【知识模块】 神经系统疾病13 【正确答案】 A【知识模块】 神经系统疾病14 【正确答案】 E【知识模块】 神经系统疾病15 【正确答案】 C【知识模块】 神经系统疾病16 【正确答案】 E【知识模块】 神经系统疾病17 【正确答案】 D【知识模块】 神经系统疾病18 【正确答案】 B【知识模块】 神经系统疾病19 【正确答案】 E【知识模块】 神经系统疾病20 【正确答案】 B
21、【知识模块】 神经系统疾病21 【正确答案】 A【知识模块】 神经系统疾病22 【正确答案】 B【试题解析】 瑞氏综合征在各年龄均可发病，但 6 个月4 岁较多见。起病前常有呼吸道和消化道病毒感染症状，继之出现频繁呕吐、意识障碍和颅内压增高，严重者发生脑疝和脑干功能障碍的症状。实验室检查可见低血糖症、血清转氨酶升高，血氨升高等。【知识模块】 神经系统疾病23 【正确答案】 A【知识模块】 神经系统疾病24 【正确答案】 D【知识模块】 神经系统疾病25 【正确答案】 B【知识模块】 神经系统疾病26 【正确答案】 E【试题解析】 小儿良性癫痫伴中央颞区棘波系特发性部分性癫痫，于特定年龄(213
22、 岁) 起病，男多于女。常有家族史，顶后良好，多于青春期发作停止，不必终生服用抗癫痫药物。【知识模块】 神经系统疾病27 【正确答案】 E【知识模块】 神经系统疾病28 【正确答案】 E【知识模块】 神经系统疾病29 【正确答案】 D【知识模块】 神经系统疾病30 【正确答案】 B【知识模块】 神经系统疾病31 【正确答案】 B【试题解析】 本例特点为小婴儿，发热伴咳一周，肺内可闻细小水泡音，为典型幼儿支气管肺炎表现，曾因 T39，惊厥一次，脑膜刺激征 (-)，考虑合并高热惊厥可能性大。心率 140/min，不够婴儿合并心衰的诊断标准(160/min) 如为毛细支气管炎应可闻到呼气性喘鸣音。腺
23、病毒肺炎的肺部体征多以实变和肺气肿改变为主。【知识模块】 神经系统疾病32 【正确答案】 A【知识模块】 神经系统疾病33 【正确答案】 C【试题解析】 急性感染性多发性神经根炎任何年龄均可发病，但以 410 岁儿童多见，表现为四肢对称性弛缓性瘫痪，12 周内达到最高峰，部分病例有运动性颅神经累及，一般无感觉障碍。脑脊液中蛋白显著增高，而细胞数正常，为蛋白与细胞分离现象，是诊断本病的主要依据。【知识模块】 神经系统疾病34 【正确答案】 B【知识模块】 神经系统疾病35 【正确答案】 C【知识模块】 神经系统疾病36 【正确答案】 A【试题解析】 进行性肌营养不良假性肥大型系 X 连锁隐性遗传性疾病包括Duehenne 型(严重病例)和 Becker 型(轻症病例)两种类型。其特点为男性患儿，表现为肌无力和小腿假性肥大。【知识模块】 神经系统疾病37 【正确答案】 B【知识模块】 神经系统疾病38 【正确答案】 B【知识模块】 神经系统疾病39 【正确答案】 D【知识模块】 神经系统疾病40 【正确答案】 D【知识模块】 神经系统疾病41 【正确答案】 C【知识模块】 神经系统疾病42 【正确答案】 D【知识模块】 神经系统疾病
