1、神经系统疾病练习试卷 6 及答案与解析1 男孩，6 岁，生后 3 岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商 80，血清 CPK 高达 1200u。1 该患儿首先考虑的诊断是（A）Duchenne 型肌营养不良（B） Becker 型肌营养不良（C） Emery-Drerfuss 型肌营养不良（D）Congenital myotonie 肌营养不良（E）Myotonic 肌营养不良2 下列哪点不是其主要临床特点（A）男性，35 岁起病，下肢近端肌群受累最重（B）多数病例有智力低下（C）由仰卧位起立时，Gower 征阳性（D）小腿腓肠肌假性肥大（E）血清 CPK 增高，尤以早期
2、明显3 女孩，12 岁。4 个月前开始双眼皮先后睁不开，视物成双，自觉休息后好转，未特殊治疗自行缓解。约 7d 前感冒后上述症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近 2d 发音困难，憋气，咳嗽有痰。来院时体温 38，神志不清，口唇、甲床稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。3 最急需的适当治疗是（A）气管插管（B）气管切开（C）肌内注射洛贝林（D）正压人工呼吸（E）肌肉注射新期的明4 为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是（A）静脉用大剂量糖皮质激素（B）胸腺切除（C）血浆置换（D）反复肌肉注射新期的明（E）静脉注射环磷酰胺5 男，10 岁，发作性抽搐 2 年，表现为意识丧失，四肢有节律地抽动，每
3、次持续510min，查体无异常，脑电图示全导棘慢波，诊为癫痫5 其发作形式为（A）全身性强直发作（B）全身性阵挛发作（C）全身性强直阵挛发作（D）肌阵挛发作（E）不典型失神发作6 予鲁米那口服治疗，药物剂量范围为（A）35mg/(kg.d)（B） 48mg/(kg.d)（C） 510mg/(kg.d)（D）1015mg/(kg.d)（E）1520mg/(kg.d)7 该药常见的副作用有（A）嗜睡、兴奋、皮疹（B）烦躁、肝损害、眼震（C）肝损害、白细胞下降，饮食增加（D）皮疹、白细胞下降、呼吸道分泌物增加（E）嗜睡、恶心呕吐8 家长因惧怕药物的副作用而自行停药，患儿出现频繁抽搐，意识不清。已达数
4、小时，最可能的诊断为（A）严重肌阵挛癫痫（B）难治性癫痫（C） Lennox-Gastaut 综合征（D）慢性进行性持续性部分性癫痫（E）癫痫持续状态9 针对频繁抽搐首选治疗为（A）地西泮 0.30.5mg/kg 静注（B）地西泮 0.30.5mg/kg 肌注（C）苯巴比妥 1520mg/kg 静注（D）苯巴比妥 1520mg/kg 肌注（E）苯妥英钠 1520mg/kg 肌注10 男孩，3 岁，生后第 2 天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经 CT 检查证实颅内出血，经抢救好转出院。14 个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作 10 余次。至今不会独站，不会讲话。脑电图示两半
5、球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波，尖慢波和 1.5Hz 棘慢波及多棘慢波阵发。10 该患儿属于下列哪种癫痫发作类型（A）婴儿痉挛（B）失张力发作（C）肌阵挛性发作（D）Lennox-Gastaut 综合征（E）West 综合征11 该病例的治疗，首选的抗癫痫药物是哪种（A）地西泮（B）丙戊酸钠糖浆（C）卡马西平（D）苯巴比妥（E）苯妥英钠12 6 个月婴儿，已诊断为化脓性脑膜炎，经抗生素治疗 1 周后体温下降，脑脊液白细胞数 1200106/L 降至 15106/L，体温正常，精神好转，继续原方案治疗 3d 后体温又上升，达 38.9，并出现频繁呕吐，前卤膨隆。12 患儿出现上述变化，应首先
6、考虑哪项诊断（A）合并脑疝（B）合并脑脓肿（C）合并脑积水（D）合并硬膜下积液（E）脑膜炎症加重13 对该并发症处理选用哪种方法（A）马上引流（B）积液多时，每次放液 3050ml（C）不必穿刺（D）积液多时，每次放液2030ml（E）禁止任何药物局部注射14 男孩，12 岁。胸背部疼痛 1d 伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力 5 级，两下肢肌力 0 级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理反射。胸以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下 2cm，脊柱无叩痛。14 该患儿的临床诊断是（A）格林-巴利综合征（B）急性脊髓炎（C）周期性麻痹（D）急性脊髓灰质：炎（E）进行性脊肌萎缩症15 首先考虑
7、的辅助检查是（A）颈胸 CT 扫描（B）颈椎正侧位 x 线片（C）头部 CT 扫描（D）脊髓 MRI（E）腰椎穿刺+压颈试验16 女孩，11 岁。1 个半月前突然发作 1 次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时 1min 逐渐清醒，醒后未诉不适。5 年前有类似发作 1 次。1 周的查脑电图正常。神经系统检查无异常。16 此时该患儿最合适的处理是（A）复查脑电图（B）头颅 CT 扫描（C）脑脊液检查（D）给予抗癫痫药物（E）暂不服药继续观察17 经服药半年一直未发作而自行停药 1 周，今晨开始频繁发作，其意识一直不清而送来急诊。为了控制发作，应首选（A）苯妥英钠缓慢静脉注射（B）异戊巴比妥钠缓慢
8、静脉注射（C）地西泮缓慢静脉注射（D）10%. 水合氯醛保留灌肠（E）副醛保留灌肠18 男孩，10 岁。8 岁起发作性意识丧失，伴四肢抽搐，服药后已 2 年未发。近来自行停药，今晨开始又有频繁连续抽动。在 2 次发作之间意识不清，来院急诊时有频繁发作伴昏迷。18 首先采用的抗癫痫药物是（A）苯妥英钠 10mg/kg 肌内注射（B）苯巴比妥肌内注射 15mg/kg（C）地西泮(安定)静脉注射 0.20.3mg/kg（D）副醛 810ml 保留灌肠（E）异戊巴比妥静脉缓慢注射19 患儿此时属于下列哪一种（A）癫痫大发作（B）癫痫持续状态（C）精神运动性发作（D）精神运动性持续状态（E）肌阵挛性癫痫
9、状态20 出院后继续服药至下列哪种情况时可以停药（A）发作完全控制 25 年后可逐步停药（B）持续用药半年左右，不发作就可以停药（C）发作完全控制后 12 个月就可以停药（D）发作控制后 2 年停药（E）需终身服药21 男孩，2 岁半。出生时苍白，窒息，生后第 3 天出现前囟隆起，反复惊厥，不发热，经抢救好转出院。生后 14 个月起出现反复冲头发作伴发呆，有时伴有大发作，每日发作 10 余次，尤以临醒时明显。至今不会独坐，不会叫爸爸、妈妈。CT示脑萎缩。脑电图示两半球背景活动变慢，两侧有大量高幅尖波、尖慢波和 1.5Hz棘-慢波及多棘慢波阵发。21 该患儿的癫痫发作属于下列哪项（A）婴儿痉挛（
10、B）失张力发作（C）肌阵挛性发作（D）Lennox-Gastaut 综合征（E）良性肌阵挛性癫痫22 下列哪项不符合其主要临床特点（A）主要由婴儿痉挛转变而来（B）临床发作类型可有肌阵挛性、不典型失神和强直阵挛性发作（C）脑电图呈慢的背景活动，且两侧有大量高幅 1.5Hz 的尖波、尖慢波、棘慢波、多棘慢波发放（D）大多数患儿智力呈中、重度智力低下（E）治疗困难，预后不良23 该病例的治疗，首选的抗癫痫药物是（A）乙琥胺糖浆（B）地西泮(安定)（C）氯硝西泮（D）苯巴比妥（E）苯妥英钠24 女孩，12 岁。4 个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3 个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳
11、定。约 5d 前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近 2d 不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温 38，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。24 该患儿最急需的检查是（A）腰椎穿刺送常规+生化检查（B）血清抗乙酰胆碱受体的抗体测定（C）血清钾测定（D）血气分析（E）肌电图+重复电刺激检查25 最急需的适当治疗是（A）气管插管（B）气管切开（C）肌内注射洛贝林（D）正压人：正呼吸（E）肌肉注射新斯的明26 为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是（A）静脉用大剂量糖皮质激素（B）胸腺切除（C）血浆置换（D）反复肌内注射新斯的明（E）静脉注射环磷酰胺27 女孩，8 岁。近
12、7d 来先出现双下肢无力，后出现双上肢无力，双下肢发麻。检查：脑神经无异常，心、肺无异常，呼吸每分钟 30 次，双上肢肌力级，双下肢肌力级，张力低下，膝腱反射消失，巴氏征阴性，双下肢痛觉，触觉及深感觉存在。入院后脑脊液压力正常，蛋白定量 1.5g/L，细胞数 4106/L(4/ mm。)。27 该患儿最可能的诊断是（A）急性感染性多发性神经根炎（B）急性脊髓灰质炎（C）急性横断性脊髓炎（D）周期性麻痹（E）全身型重症肌无力28 其典型的脑脊液细胞、蛋白分离，可出现于哪一时期（A）起病后 13d 内（B）起病后 47d 内（C）起病后 1 周1 个月（D）起病后 12 个月（E）起病后 13 个
13、月29 该病例系急性感染性多发性神经根炎，其临床主要特点是（A）急性弛缓性瘫痪（B）进行性对称性弛缓性肢体瘫痪（C）上升性松弛性肢体瘫痪（D）周期性肢体松弛性瘫痪（E）对称肢体瘫痪和呼吸肌麻痹30 假设该病例在病程第 8 天出现吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳，伴呼吸表浅、次数增加。应首先考虑其属于下列哪项（A）合并呼吸肌麻痹（B）合并吸入性肺炎（C）合并低钾危象（D）合并第、脑神经受累（E）合并呼吸肌麻痹和第、脑神经受累31 假设该病人脑神经受累时，其最常见的受累脑神经应是（A）副神经（B）动眼神经（C）面神经（D）迷走神经（E）舌咽神经32 当该病例要与急性脊髓灰质炎相鉴别时，下列哪项是急性感
14、染性多发性神经根炎特点，而不是急性脊髓灰质炎特点（A）麻痹呈肌群性。非对称性（B）早期脑脊液细胞数增多（C）脑脊液中可分离出特异性病毒（D）恢复期血清有特异性脊髓灰质炎病毒抗体（E）进行性对称性松弛性肢体瘫痪33 该患儿与急性横断性脊髓炎鉴别时，下列哪项是后者最主要的特点（A）双下肢对称性松弛性麻痹（B）四肢对称性松弛性麻痹（C）合并感觉障碍（D）深腱反射消失（E）脊髓休克解除后，弛缓性麻痹变为强直性麻痹34 男孩，13 岁。发作性意识丧失 5 年，发作时双目瞪视，一手捂头或突然站起来走动，每次持续 2min 或更长，发作过后不能追忆，发作无一定规律性。34 该患儿的发作类型是（A）失神发作（
15、B）肌阵挛性发作（C）不典型失神发作（D）自主神经性发作（E）复杂部分性发作35 下列哪种检查最利于其发作类型的珍断（A）神经系统检查（B）脑电图描记（C）头颅 CT 扫描（D）血糖测定（E）头颅 MRI36 该患儿经卡马西平治疗后，已一年半未发作。下一步应该（A）行血药浓度测定（B）重复脑电图检查（C）按原量继续服卡马西平（D）该药可以逐渐减量（E）停服卡马西平37 (假设信息) ：假设该患儿最近来诊，主诉有头晕，行走不稳，双手振动。下列哪项检查最有助于明确病因（A）血药浓度测定（B）重复脑电图检查（C）脑电地形图检查（D）头颅 CT 扫描（E）血糖与血钙测定38 男孩，8 岁。近 6 个月
16、发呆、凝视，每天 56 次。经检查，最后确诊为小儿失神癫痫。38 下列哪点是确诊失神癫痫最主要的依据（A）短暂的意识丧失伴持物落地（B）脑电图上有两侧同步对称的 3Hz 棘一慢波阵发（C）智力发育正常，无神经系统体征（D）有遗传倾向，为常染色体显性遗传（E）发作频繁者，可影响学习39 上述病例系小儿失神癫痫，治疗时首选的药物是（A）苯巴比妥（B）苯妥英钠（C）氯硝西泮（D）丙戊酸钠（E）卡马西平40 该患儿系小儿失神癫痫，为避免某些药物诱发失神频繁发作，在选用抗癫痫药物时应尽量不选用（A）苯巴比妥（B）苯妥英钠（C）氯硝西泮（D）丙戊酸钠（E）地西泮41 假如该病例为少年失神癫痫，其首选的抗癫
17、痫药物应是（A）乙琥胺（B）丙戊酸钠（C）氯硝西泮（D）苯巴比妥（E）硝基西泮神经系统疾病练习试卷 6 答案与解析1 【正确答案】 A【知识模块】 神经系统疾病2 【正确答案】 B【知识模块】 神经系统疾病3 【正确答案】 B【知识模块】 神经系统疾病4 【正确答案】 C【试题解析】 本病系重症肌无力，当侵犯到呼吸肌出现呼吸困难时，为重症肌无力危象病例，急救的措施应立即进行气管切开，应用人工呼吸器辅助呼吸。选用血浆置换疗法，可使之症状迅速缓解。【知识模块】 神经系统疾病5 【正确答案】 B【知识模块】 神经系统疾病6 【正确答案】 A【知识模块】 神经系统疾病7 【正确答案】 A【知识模块】
18、神经系统疾病8 【正确答案】 E【知识模块】 神经系统疾病9 【正确答案】 A【知识模块】 神经系统疾病10 【正确答案】 D【知识模块】 神经系统疾病11 【正确答案】 B【知识模块】 神经系统疾病12 【正确答案】 D【知识模块】 神经系统疾病13 【正确答案】 D【知识模块】 神经系统疾病14 【正确答案】 B【知识模块】 神经系统疾病15 【正确答案】 D【知识模块】 神经系统疾病16 【正确答案】 D【知识模块】 神经系统疾病17 【正确答案】 C【知识模块】 神经系统疾病18 【正确答案】 C【知识模块】 神经系统疾病19 【正确答案】 B【知识模块】 神经系统疾病20 【正确答案
19、】 A【知识模块】 神经系统疾病21 【正确答案】 D【知识模块】 神经系统疾病22 【正确答案】 A【知识模块】 神经系统疾病23 【正确答案】 D【知识模块】 神经系统疾病24 【正确答案】 A【知识模块】 神经系统疾病25 【正确答案】 E【知识模块】 神经系统疾病26 【正确答案】 D【知识模块】 神经系统疾病27 【正确答案】 A【知识模块】 神经系统疾病28 【正确答案】 C【知识模块】 神经系统疾病29 【正确答案】 B【知识模块】 神经系统疾病30 【正确答案】 E【知识模块】 神经系统疾病31 【正确答案】 C【知识模块】 神经系统疾病32 【正确答案】 E【知识模块】 神经系统疾病33 【正确答案】 E【知识模块】 神经系统疾病34 【正确答案】 A【知识模块】 神经系统疾病35 【正确答案】 B【知识模块】 神经系统疾病36 【正确答案】 C【知识模块】 神经系统疾病37 【正确答案】 A【知识模块】 神经系统疾病38 【正确答案】 B【知识模块】 神经系统疾病39 【正确答案】 D【知识模块】 神经系统疾病40 【正确答案】 B【知识模块】 神经系统疾病41 【正确答案】 A【知识模块】 神经系统疾病
