1、西医综合（血液系统疾病）模拟试卷 29 及答案与解析0 A多功能干细胞受损B球蛋白合成障碍C血红素合成障碍D铁利用障碍1 再生障碍性贫血2 铁粒幼细胞贫血2 A血间接胆红素增高，贫血，网织红细胞增高B血间接胆红素增高，贫血，网织红细胞正常C血间接胆红素正常，贫血，网织红细胞减低D血间接胆红素正常，贫血，网织红细胞增高3 溶血性贫血表现为4 再生障碍性贫血4 A骨髓增生极度低下B大量原始细胞C骨髓病态造血DR-S 细胞5 再生障碍性贫血6 骨髓增生异常综合征7 急性再生障碍性贫血的临床表现有（A）起病急，发展快（B）常有严重出血及感染（C）骨髓象示增生明显低下（D）全身骨骼疼痛8 雄激素治疗慢性
2、再生障碍性贫血的机制包括（A）刺激肾产生红细胞生成素（B）改善骨髓微环境（C）直接刺激造血干细胞（D）减少骨髓原位溶血9 与再生障碍性贫血发病机制相关的检查结果是（A）CD8 阳性细胞比例增高（B） CD20 阳性细胞比例增高（C） CD25 阳性细胞比例降低（D）CD34 阳性细胞比例降低10 下列选项中，红细胞破坏增加造成溶血的直接证据是（A）血中游离血红蛋白浓度增加（B）血中网织红细胞计数和比例增加（C）尿胆原增高（D）外周血涂片中出现幼红细胞11 MDS 患者实验室检查可能的异常有（A）骨髓活检可见 ALIP（B）患者全血细胞减少（C）常见异常染色体-6（D）常见异常染色体 7q-12
3、 下列有关 MDS 血象和骨髓象的叙述，正确的是（A）多数 MDS 患者出现两系以上病态造血（B）骨髓增生度多在活跃以上（C）一系减少多为红细胞减少（D）5070的 MDS 全血细胞减少13 下列选项中，属于 MDS 临床特点的有（A）几乎所有的 MDS 患者有贫血症状（B） RAEB 多以全血细胞减少为主（C） 20的 MDS 可死于感染（D）30的 CMML 可转变为 AML14 需要进行化学治疗的 MDS 类型为（A）RA（B） RAS（C） RAEB（D）RAEB-t15 下列能引起全血细胞减少的是（A）再生障碍性贫血（B）营养性巨幼细胞性贫血（C）脾功能亢进（D）骨髓增生异常综合征1
4、6 女，18 岁，两个月来脸色苍白，月经过多，肝、脾未触及，血红蛋白 70gL，白细胞 2910 9L，血小板 21109L，胸骨、髂前上棘骨髓穿刺骨髓片示骨髓增生低下；粒、红二系成熟停滞于晚期，全片未见巨核细胞。该患者首先应该考虑的疾病诊断是（A）缺铁性贫血（B）原发性血小板减少性紫癜（C）急性白血病（D）再生障碍性贫血17 下列选项中，有利于改善再生障碍性贫血造血功能的是（A）脾切除（B）叶酸口服（C）肾上腺皮质激素（D）雄性激素18 再生障碍性贫血治疗有效时，下列哪项恢复最困难（A）血红蛋白（B）网织红细胞（C）中性粒细胞（D）血小板19 目前干细胞缺陷引起再障的最佳治疗方法是（A）环孢
5、素（B）造血干细胞移植（C）输血（D）雄激素20 用雄激素治疗再生障碍性贫血，说法错误的是（A）雄激素可以刺激骨髓造血（B）对慢性再障疗效较好（C）对重型再障无效（D）用药 1 个月后生效21 下列属于血管内溶血的疾病是（A）遗传性球形细胞增多症（B）镰状细胞贫血（C）不稳定血红蛋白病（D）阵发性睡眠性血红蛋白尿22 下列有关溶血性贫血检查的叙述，错误的是（A）抗人球蛋白试验一自身免疫性溶血性贫血（B）酸溶血试验（C）红细胞渗透脆性试验一遗传性球形红细胞增多症（D）血红蛋白电泳一蚕豆病23 下列选项中，对鉴别血管内溶血和血管外溶血意义不大的是（A）血浆游离血红蛋白增多（B）血清结合珠蛋白增多（
6、C）血中出现破碎红细胞（D）尿隐血试验24 下列选项中，符合急性血管内溶血特点的是（A）主要在肝、脾和骨髓发生溶血（B）起病急，黄疸明显（C）多见于遗传性疾病（D）常见含铁血黄素尿阳性25 抗入球蛋白试验(Coombs 试验)阳性见于（A）血红蛋白病（B）海洋性贫血（C）温抗体型自免溶血性贫血（D）PNH26 骨髓增生异常综合征骨髓幼稚细胞中有 Auer 小体，见于（A）RA 型（B） RAS 型（C） RAEB 型（D）RAEB-t 型27 下列各型白血病中，牙龈肿胀最常见于（A）急性早幼粒粒细胞白血病（B）急性单核细胞白血病（C）急性淋巴细胞白血病（D）慢性淋巴细胞白血病西医综合（血液系统
7、疾病）模拟试卷 29 答案与解析【知识模块】 血液系统疾病1 【正确答案】 A【知识模块】 血液系统疾病2 【正确答案】 D【试题解析】 (1)再生障碍性贫血是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为体征的疾病。临床上表现为较为严重的贫血、出血和感染。(2)铁粒幼细胞贫血主要是由于先天或后天获得的铁利用障碍而导致的贫血，好发于老年人，转铁蛋白饱和度、铁蛋白及骨髓中铁粒幼细胞或环型铁粒幼细胞增多。【知识模块】 血液系统疾病【知识模块】 血液系统疾病3 【正确答案】 A【知识模块】 血液系统疾病4 【正确答案】 C【试题解析】 溶血性贫血
8、表现为血间接胆红素增高，贫血，网织红细胞增高；巨幼细胞贫血可表现为血间接胆红素正常，贫血，网织红细胞增高，再生障碍性贫血间接胆红素正常，网织红细胞减低。【知识模块】 血液系统疾病【知识模块】 血液系统疾病5 【正确答案】 A【知识模块】 血液系统疾病6 【正确答案】 C【试题解析】 再生障碍性贫血为骨髓多部位增生低下。骨髓增生异常综合征常为全血细胞减少，骨髓增生度多在活跃以上，多数 MDS 患者出现两系以上病态造血。【知识模块】 血液系统疾病7 【正确答案】 A，B，C【试题解析】 急性再障起病急骤，早期症状是感染和出血，症状较重，贫血早期较轻，但发展迅速。重者可因败血症和颅内出血导致死亡。骨
9、髓涂片显示红系、粒系均显著减少或消失。【知识模块】 血液系统疾病8 【正确答案】 A，C【试题解析】 雄激素应用于治疗慢性再生障碍性贫血，适用于造血微环境健全，尚有残余造血干细胞者，其对红细胞的生成了能有两方面的作用：促进肾合成红细胞生成素，从而促进红细胞生成；直接作用于造血干细胞，促进其增殖。【知识模块】 血液系统疾病9 【正确答案】 A，D【试题解析】 再生障碍性贫血发病机制相关的检查结果是 CD4+T 细胞：CD8 +T 细胞比值减低，Th1：Th2 型细胞比值增高，CD8 +T 抑制细胞、CD25 +T 细胞和TCR+T 细胞比例增高。【知识模块】 血液系统疾病10 【正确答案】 A，
10、C【试题解析】 红细胞破坏增加造成溶血性贫血，破碎红细胞释放血红蛋白人血，超过肝的清除能力，使血中游离血红蛋白浓度增加，同时间接胆红素升高。急性大量溶血时，还可有尿胆原排出明显增加，以上均是红细胞破坏增加的直接证据。而红细胞破坏增加会造成骨髓代偿性造血旺盛，使血中网织红细胞增加，偶尔可见外周血涂片中出现幼红细胞，也是造血旺盛的表现。以上是红细胞破坏增加的间接证据。【知识模块】 血液系统疾病11 【正确答案】 A，B，D【试题解析】 骨髓增生异常综合征的患者常为全血细胞减少，骨髓增生度多在活跃以上，多数 MDS 患者出现两系以上病态造血。克隆性染色体核型异常以 +8、-55q -、-77q -、
11、20q -缺失最为常见。 MDS 患者在骨小梁旁区和间区出现 35 个或更多的呈簇状分布的原粒和早幼粒细胞，称为不成熟前体细胞异常定位(AUP)。【知识模块】 血液系统疾病12 【正确答案】 A，B，C，D【试题解析】 5070的患者为全血细胞减少。一系减少的少见，多为红细胞减少。骨髓增生度多在活跃以上，1312 达明显活跃以上，少部分呈增生减低。多数 MDS 患者出现两系以上病态造血。【知识模块】 血液系统疾病13 【正确答案】 A，B，C【试题解析】 几乎所有的 MDS 患者有贫血症状，约 60的 MDs 患者有中性粒细胞减少，由于同时存在中性粒细胞功能低下，使得 MDS 患者容易发生感染
12、，约有 20的 MDS 死于感染。4060的 MDS 患者有血小板减少，可出现进行性血小板减少。CMML 以贫血为主，约 30可转变为 AML。【知识模块】 血液系统疾病14 【正确答案】 C，D【试题解析】 骨髓增生异常综合征 (MDS)分 5 型：即难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治性贫血伴原始细胞增多转变型(RAEB-t)、慢性粒-单细胞性白血病(12MML) 。 RA 和RAS 主要表现为贫血。RAEB 和 RAEB-t 主要表现为全血减少、肝脾肿大，其恶变率分别为 40及 60，均需使用小剂量阿糖胞苷进行化疗。【知识模
13、块】 血液系统疾病15 【正确答案】 A，B，C，D【试题解析】 可见全血细胞减少的疾病有：再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 、骨髓增生异常综合征 (MDS)、免疫相关性全血细胞减少、急性白血病(AL)、恶性组织细胞病、急性造血功能停滞、Fanconi 贫血、Evans 综合征、脾功能亢进等。【知识模块】 血液系统疾病16 【正确答案】 D【试题解析】 该患者白细胞偏低，粒、红二系成熟停滞于晚期，全片未见巨核细胞，全血减少，无肝脾肿大，无胸骨后压痛，多部位穿刺骨髓显示骨髓增生低下，故诊断是再障。【知识模块】 血液系统疾病17 【正确答案】 D【试题解析】 雄激素
14、可以促进骨髓的造血功能，促进红细胞生成素的产生，使骨髓干细胞产生对红细胞生成素敏感的细胞，从而改善造血功能。叶酸和维生素 B4与治疗再生障碍性贫血无关。肾上腺皮质激素只能减轻出血，也无助于造血功能的改善。脾切除仅对少数慢性再障病例有减轻贫血的疗效，但不能改善造血功能。【知识模块】 血液系统疾病18 【正确答案】 D【试题解析】 再生障碍性贫血治疗有效的病人，一般骨髓红系较易恢复，其次是单核粒细胞系统。最困难的是巨核细胞系统，故血小板恢复最困难。【知识模块】 血液系统疾病19 【正确答案】 B【试题解析】 造血干细胞移植通常为异基因骨髓移植，是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，适用于重型再障。【
15、知识模块】 血液系统疾病20 【正确答案】 D【试题解析】 临床实践证明雄激素可以刺激骨髓造血，对慢性再障疗效较好，其发生疗效的时间一般在用药 23 个月后，故对重型再障无效，目前常用的是睾酮衍生物司坦唑醇(康力龙) 。【知识模块】 血液系统疾病21 【正确答案】 D【试题解析】 血管内溶血的病因主要包括血型不合输血、输注低渗溶液或阵发性睡眠性血红蛋白尿等，血管外溶血见于遗传性球形细胞增多症、镰状细胞贫血、不稳定血红蛋白病和温抗体自身免疫性 HA 等。【知识模块】 血液系统疾病22 【正确答案】 D【试题解析】 蚕豆病是因为 G6PD 缺乏引起，因此检查主要是高铁血红蛋白还原试验和 G6PD
16、活性检查，血红蛋白电泳主要是用于测定海洋性贫血。【知识模块】 血液系统疾病23 【正确答案】 B【试题解析】 血浆游离血红蛋白、血中破碎红细胞、尿隐血和尿 Rous 试验异常均只见于血管内溶血，而血清结合珠蛋白改变既可见于血管内溶血，也可见于血管外溶血，所以对鉴别二者无帮助。【知识模块】 血液系统疾病24 【正确答案】 B【试题解析】 急性血管内溶血多见于血型不合的输血、输注低渗液体等，少见于遗传性疾病。起病急，大量游离胆红素短期内不易被肝清除，因此黄疸明显，常有全身症状，如腰酸背痛、血红蛋白血症和血红蛋白尿等。慢性血管内溶血常见含铁血黄素尿阳性。血管外溶血主要是在肝、脾和骨髓发生溶血。【知识模块】 血液系统疾病25 【正确答案】 C【试题解析】 抗人球蛋白试验(Coombs 试验)阳性者，考虑温抗体型自身免疫性溶血性贫血，并进一步确定原因。【知识模块】 血液系统疾病26 【正确答案】 D【试题解析】 骨髓增生异常综合征病人的骨髓幼稚细胞中有 AHer 小体见于RAEB-t 型，其余各型均不出现。【知识模块】 血液系统疾病27 【正确答案】 B【试题解析】 AML 尤其是 M4 和 M5，由于白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节。【知识模块】 血液系统疾病
