WS T 795—2022 儿科输血指南.pdf

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资源描述

1、I C S 1 1 . 0 2 0 C C S C 0 5 WS 中 华 人 民 共 和 国 卫 生 行 业 标 准 W S / T 7 9 5 2 0 2 2 儿 科 输 血 指 南 G u i d e l i n e f o r p e d i a t r i c t r a n s f u s i o n 2 0 2 2 - 0 1 - 2 1 发 布 2 0 2 2 - 0 6 - 0 1 实 施 中 华 人 民 共 和 国 国 家 卫 生 健 康 委 员 会 发 布W S / T 7 9 5 2 0 2 2 I 目 次 前 言 . . . . . . . . . . . . . .

2、. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

3、. . . I I 1 范 围 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

4、. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 2 规 范 性 引 用 文 件 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

5、. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 3 术 语 和 定 义 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

6、. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 4 缩 略 词 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

7、. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 5 总 则 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

8、. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 6 新 生 儿 输 血 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

9、. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2 7 血 液 病 患 儿 输 血 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

10、. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3 8 造 血 干 细 胞 移 植 患 儿 输 血 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

11、. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6 9 重 症 及 大 出 血 患 儿 输 血 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

12、. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 6 1 0 心 脏 手 术 患 儿 输 血 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

13、. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 7 1 1 儿 童 用 血 需 求 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

14、. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 9 1 2 血 液 输 注 与 监 护 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

15、. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 0 1 3 输 血 后 评 价 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

16、. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 1 附 录 A ( 规 范 性 ) W H O 出 血 程 度 分 级 标 准 ( 修 改 版 ) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

17、. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 2 参 考 文 献 . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

18、. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 1 3W S / T 7 9 5 2 0 2 2 I I 前 言 本 标 准 由 国 家 卫 生 健 康 标 准 委 员 会 血 液 标 准 专 业 委 员 会 负 责 技 术 审 查 和 技 术 咨 询 , 由 国 家 卫 生 健 康 委 医 疗 管 理 服 务 指 导 中 心 负 责 协 调 性 和 格 式 审 查 , 由 国 家 卫 生 健 康 委 员 会 医 政 医 管 局 负 责 业 务 管 理 、 法 规

19、 司 负 责 统 筹 管 理 。 本 标 准 起 草 单 位 : 中 南 大 学 湘 雅 三 医 院 、 首 都 医 科 大 学 附 属 北 京 儿 童 医 院 、 中 国 医 学 科 学 院 血 液 病 医 院 ( 中 国 医 学 科 学 院 血 液 学 研 究 所 ) 、 苏 州 大 学 附 属 儿 童 医 院 、 浙 江 大 学 医 学 院 附 属 儿 童 医 院 、 复 旦 大 学 附 属 儿 科 医 院 、 中 国 医 学 科 学 院 阜 外 医 院 、 上 海 交 通 大 学 医 学 院 附 属 上 海 儿 童 医 学 中 心 、 河 北 省 儿 童 医 院 。 本 标 准 主 要

20、 起 草 人 : 桂 嵘 、 何 庆 南 、 黑 明 燕 、 杨 明 华 、 竺 晓 凡 、 卢 俊 、 徐 晓 军 、 袁 天 明 、 张 蓉 、 王 旭 、 刘 晋 萍 、 王 静 、 邵 智 利 、 黄 蓉 、 赵 明 一 。W S / T 7 9 5 2 0 2 2 1 儿 科 输 血 指 南 1 范 围 本 标 准 提 供 了 新 生 儿 贫 血 、 血 小 板 减 少 症 、 溶 血 病 和 儿 童 血 液 病 、 造 血 干 细 胞 移 植 、 重 症 与 大 出 血 、 心 脏 手 术 的 输 血 阈 值 或 适 应 证 , 儿 童 用 血 需 求 、 血 液 输 注 与 监

21、护 及 输 血 后 评 价 方 面 的 指 导 和 建 议 , 并 给 出 了 相 关 信 息 。 本 标 准 适 用 于 开 展 儿 科 输 血 治 疗 的 医 疗 机 构 和 向 其 供 应 血 液 的 血 站 。 2 规 范 性 引 用 文 件 下 列 文 件 中 的 内 容 通 过 文 中 的 规 范 性 引 用 而 构 成 本 标 准 必 不 可 少 的 条 款 。 其 中 , 注 日 期 的 引 用 文 件 , 仅 该 日 期 对 应 的 版 本 适 用 于 本 标 准 ; 不 注 日 期 的 引 用 文 件 , 其 最 新 版 本 ( 包 括 所 有 的 修 改 单 ) 适 用

22、于 本 标 准 。 W S / T 6 2 4 输 血 反 应 分 类 3 术 语 和 定 义 下 列 术 语 和 定 义 适 用 于 本 标 准 。 3 . 1 明 显 出 血 s i g n i f i c a n t b l e e d i n g 按 照 附 录 A 提 供 的 出 血 程 度 分 级 标 准 判 断 为 2 级 以 上 ( 含 2 级 ) 的 出 血 。 3 . 2 输 血 阈 值 t r a n s f u s i o n t h r e s h o l d 经 过 临 床 研 究 验 证 , 提 示 患 者 需 要 输 血 的 血 液 成 分 临 界 水 平 。

23、注1 :患者的血红蛋白、血细胞比容、血小板计数或纤维蛋白原检测结果高于输血阈值时,一般能安全地避免输血; 低于输血阈值时,输血利大于弊的可能性较大。 注2 :输血阈值可以是一个范围,较低的输血阈值称为严紧输血阈值,较高的输血阈值称为宽松输血阈值。 4 缩 略 词 下 列 缩 略 词 适 用 于 本 标 准 。 A I H A : 自 身 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 ( A u t o i m m u n e H e m o l y t i c A n e m i a ) A P T T : 活 化 部 分 凝 血 活 酶 时 间 ( A c t i v a t e d P a r t i

24、a l T h r o m b o p l a s t i n T i m e ) E C M O : 体 外 膜 氧 合 ( E x t r a c o r p o r e a l M e m b r a n e O x y g e n a t i o n ) F F P : 新 鲜 冰 冻 血 浆 ( F r e s h F r o z e n P l a s m a ) F i b : 纤 维 蛋 白 原 ( F i b r i n o g e n ) H b : 血 红 蛋 白 ( H e m o g l o b i n ) H c t : 血 细 胞 比 容 ( H e m a t

25、o c r i t ) H L A : 人 类 白 细 胞 抗 原 ( H u m a n L e u k o c y t e A n t i g e n ) H S C : 造 血 干 细 胞 ( H e m o p o i e t i c S t e m C e l l ) I N R : 国 际 标 准 化 比 值 ( I n t e r n a t i o n a l N o r m a l i z e d R a t i o ) P L T : 血 小 板 ( P l a t e l e t ) P T : 凝 血 酶 原 时 间 ( P r o t h r o m b i n T

26、i m e ) S p O 2 : 经 皮 动 脉 血 氧 饱 和 度 ( P e r c u t a n e o u s A r t e r i a l O x y g e n S a t u r a t i o n ) T S B : 血 清 总 胆 红 素 ( T o t a l S e r u m B i l i r u b i n ) W H O : 世 界 卫 生 组 织 ( W o r l d H e a l t h O r g a n i z a t i o n )W S / T 7 9 5 2 0 2 2 2 5 总 则 5 . 1 儿 童 患 者 是 一 类 异 质 性 群

27、 体 , 处 在 生 长 发 育 的 不 同 阶 段 , 在 血 容 量 、 血 液 组 成 成 分 水 平 、 免 疫 系 统 成 熟 度 以 及 机 体 对 低 血 容 量 和 缺 氧 的 生 理 反 应 等 方 面 均 存 在 很 大 差 异 , 对 输 血 要 求 高 , 容 易 发 生 输 血 不 良 反 应 。 因 此 儿 科 疾 病 的 输 血 实 践 不 仅 不 同 于 成 人 患 者 , 而 且 更 加 错 综 复 杂 。 5 . 2 应 科 学 、 全 面 地 评 估 儿 童 患 者 的 病 情 和 输 血 需 求 、 获 益 及 风 险 , 坚 持 非 必 要 不 输 血

28、 和 非 必 要 不 多 输 血 的 原 则 , 采 取 措 施 避 免 或 减 少 输 血 , 审 慎 选 用 严 紧 或 者 宽 松 的 输 血 阈 值 和 适 宜 的 血 液 成 分 , 适 时 评 估 输 血 疗 效 。 5 . 3 儿 童 患 者 输 血 不 良 反 应 的 临 床 表 现 比 成 人 患 者 更 加 隐 匿 , 不 易 发 现 , 应 注 意 防 范 , 密 切 观 察 , 及 时 处 理 。 6 新 生 儿 输 血 6 . 1 新 生 儿 贫 血 6 . 1 . 1 早 产 儿 尤 其 是 低 出 生 体 重 早 产 儿 贫 血 很 常 见 。 除 了 早 产 儿

29、 自 身 的 原 因 外 , 医 源 性 失 血 是 导 致 其 贫 血 的 重 要 原 因 。 应 采 取 积 极 措 施 , 减 少 医 源 性 失 血 , 记 录 和 监 控 医 源 性 失 血 量 。 6 . 1 . 2 宜 根 据 早 产 儿 的 健 康 状 况 , 包 括 胎 龄 、 出 生 日 ( 周 ) 龄 、 心 肺 功 能 、 大 脑 和 内 脏 血 液 循 环 的 血 氧 状 态 、 失 血 ( 包 括 医 源 性 失 血 ) 状 态 、 其 他 疾 病 等 , 综 合 分 析 和 权 衡 贫 血 的 危 害 、 输 血 的 益 处 及 潜 在 风 险 , 审 慎 选 用

30、 严 紧 或 者 宽 松 的 红 细 胞 输 血 阈 值 。 6 . 1 . 3 对 于 超 低 出 生 体 重 儿 贫 血 , 宜 遵 守 本 标 准 第 6 . 1 . 2 条 提 出 的 输 血 指 导 原 则 , 结 合 表 1 建 议 的 红 细 胞 输 血 阈 值 , 选 用 严 紧 或 者 宽 松 的 红 细 胞 输 血 阈 值 。 对 于 接 受 大 手 术 或 存 在 大 出 血 ( 估 计 失 血 量 超 过 自 身 血 容 量 的 1 0 ) 、 原 因 不 明 的 乳 酸 酸 中 毒 ( 动 脉 血 乳 酸 4 m m o l / L ) 等 危 急 病 情 的 患 儿

31、 , 可 采 用 更 加 宽 松 的 输 血 阈 值 。 表 1 超 低 出 生 体 重 贫 血 患 儿 红 细 胞 输 血 阈 值 出生日龄 d 严紧输血阈值 宽松输血阈值 危重 a 非危重 危重 a 非危重 H b g / L H c t H b g / L H c t H b g / L H c t H b g / L H c t 7 1 1 5 3 4 9 5 2 8 1 4 0 4 1 1 2 0 3 5 8 2 1 1 0 0 3 0 8 0 2 4 1 2 5 3 7 1 0 5 3 1 2 1 9 0 2 7 7 0 2 1 1 1 5 3 4 9 5 2 8 a 以下病情属于

32、危重: 有创机械通气; 持续正压通气吸入氧分数0 . 2 5 ,持续时间1 2 h / d ; 需要治疗的动脉导管未闭; 即使已使用甲基黄嘌呤类药品和持续正压通气,患儿在 2 4 h 内依然出现需要刺激才能缓解的呼吸暂停 6 次,或者低氧发作 4 次( S p O 2 6 0 ); 急性脓毒症或坏死性小肠结肠炎,出现循环衰竭,需要强心和(或)升压支持治疗。 6 . 1 . 4 对 于 其 他 新 生 儿 贫 血 , 宜 遵 守 本 标 准 第 6 . 1 . 2 条 提 出 的 输 血 指 导 原 则 , 采 用 比 超 低 出 生 体 重 儿 贫 血 更 为 严 紧 的 红 细 胞 输 血

33、阈 值 。 6 . 2 新 生 儿 血 小 板 减 少 症 6 . 2 . 1 对 于 极 重 度 血 小 板 减 少 症 ( P L T 2 5 1 0 9 / L ) 的 早 产 儿 , 在 针 对 病 因 治 疗 的 同 时 , 宜 给 予 输 注 血 小 板 。 6 . 2 . 2 对 于 P L T 2 5 1 0 9 / L 、 无 出 血 表 现 的 新 生 儿 , 不 宜 常 规 给 予 输 注 血 小 板 。W S / T 7 9 5 2 0 2 2 3 6 . 3 新 生 儿 溶 血 病 6 . 3 . 1 对 于 晚 期 早 产 ( 出 生 胎 龄 3 5 周 ) 和 足

34、 月 产 的 溶 血 病 患 儿 , 宜 根 据 患 儿 具 体 病 情 , 结 合 表 2 建 议 的 换 血 血 清 总 胆 红 素 ( T S B ) 阈 值 , 作 出 是 否 需 要 换 血 的 判 断 。 表 2 晚 期 早 产 ( 出 生 胎 龄 3 5 周 ) 或 足 月 产 溶 血 病 患 儿 换 血 T S B 阈 值 病情 a T S B 阈 值 m o l / L 出 生 时 间 2 4 h 出 生 时 间 2 4 h 4 8 h 出生 时间 4 9 h 7 2 h 出生 时间 7 3 h 9 6 h 出 生 时 间 9 6 h 高危 2 5 7 2 9 1 3 1 6

35、 3 2 5 3 2 5 中危 2 8 2 3 2 5 3 5 9 3 8 5 3 8 5 低危 3 2 5 3 7 6 4 1 0 4 2 8 4 2 8 a 根据出生胎龄和是否存在高危因素将病情严重程度分为以下 3 种类型。 高危:出生胎龄 3 5 周 3 7 + 6 周且 存 在 高危因素。 中危:出生胎龄3 8 周且 存 在 高危因素,或出生胎龄 3 5 周3 7 + 6 周,且一般情况好。 低危:出生胎龄 3 8 周,且一般情况好。 高危因素是指存在同种免疫性溶血、 G 6 P D 缺乏、 窒息、 明显嗜睡、 体温不稳定、 败血症、 酸中毒中任何 1 种病情 。 6 . 3 . 2

36、对 于 低 出 生 体 重 ( 2 5 0 0 g ) 的 溶 血 病 患 儿 , 宜 根 据 患 儿 具 体 病 情 , 结 合 表 3 建 议 的 换 血 T S B 阈 值 , 作 出 是 否 需 要 换 血 的 判 断 。 表 3 低 出 生 体 重 溶 血 病 患 儿 换 血 T S B 阈 值 6 . 3 . 3 对 于 已 出 现 急 性 胆 红 素 脑 病 临 床 表 现 的 患 儿 , 即 使 其 T S B 水 平 未 达 到 换 血 阈 值 , 或 者 在 准 备 换 血 期 间 其 T S B 水 平 已 明 显 下 降 , 也 宜 尽 快 为 其 实 施 换 血 。

37、6 . 3 . 4 在 准 备 换 血 的 同 时 , 宜 先 给 予 患 儿 强 光 疗 4 h 6 h , 如 果 患 儿 T S B 水 平 未 下 降 甚 至 持 续 上 升 , 宜 尽 快 为 其 实 施 换 血 。 6 . 3 . 5 宜 采 用 符 合 本 标 准 第 1 1 . 2 条 建 议 的 组 合 血 液 为 患 儿 实 施 换 血 。 6 . 3 . 6 换 血 量 宜 为 患 儿 自 身 血 容 量 的 2 倍 ( 约 为 1 5 0 m L / k g 1 8 0 m L / k g ) 。 7 血 液 病 患 儿 输 血 7 . 1 再 生 障 碍 性 贫 血

38、7 . 1 . 1 对 于 病 情 稳 定 的 患 儿 , 红 细 胞 输 血 阈 值 宜 为 H b 7 0 g / L 。 7 . 1 . 2 对 于 存 在 氧 耗 增 加 的 病 情 ( 如 感 染 、 发 热 、 疼 痛 等 ) 的 患 儿 , 红 细 胞 输 血 阈 值 宜 适 当 提 高 。 7 . 1 . 3 宜 根 据 患 儿 具 体 病 情 选 用 相 应 的 血 小 板 输 血 阈 值 : a ) 对 于 病 情 稳 定 的 患 儿 , 血 小 板 输 血 阈 值 宜 为 P L T 1 0 1 0 9 / L ; 出生体重 g T S B 阈 值 m o l / L 出

39、 生 时 间 2 4 h 出 生 时 间 2 4 h 4 8 h 出 生 时 间 4 9 h 7 2 h 出 生 时 间 7 3 h 9 6 h 出 生 时 间 9 7 h 1 2 0 h 出 生 时 间 1 2 0 h 1 0 0 0 1 3 7 1 7 1 2 0 5 2 0 5 2 5 7 2 5 7 1 0 0 0 1 2 4 9 1 7 1 2 0 5 2 5 7 2 5 7 3 0 8 3 0 8 1 2 5 0 1 9 9 9 1 7 1 2 0 5 2 5 7 2 5 7 3 0 8 3 0 8 2 0 0 0 2 2 9 9 2 0 5 2 5 7 3 0 8 3 4 2 3

40、 4 2 3 4 2 2 3 0 0 2 4 9 9 2 0 5 3 0 8 3 4 2 3 7 6 3 9 3 3 9 3W S / T 7 9 5 2 0 2 2 4 b ) 对 于 存 在 发 热 、 感 染 、 明 显 出 血 或 正 在 接 受 抗 胸 腺 细 胞 球 蛋 白 治 疗 的 患 儿 , 血 小 板 输 血 阈 值 宜 为 P L T 2 0 1 0 9 / L 。 7 . 2 地 中 海 贫 血 7 . 2 . 1 输 血 依 赖 型 地 中 海 贫 血 7 . 2 . 1 . 1 宜 对 输 血 依 赖 型 地 中 海 贫 血 患 儿 进 行 全 面 的 血 型 鉴

41、定 和 抗 体 筛 查 , 为 其 专 门 制 订 输 血 方 案 , 将 输 血 方 案 纳 入 整 体 诊 疗 计 划 , 并 根 据 患 儿 健 康 状 况 和 治 疗 效 果 适 时 调 整 。 7 . 2 . 1 . 2 对 于 出 现 以 下 任 何 1 种 病 情 的 患 儿 , 宜 为 其 启 动 输 血 方 案 。 a ) 间 隔 2 周 以 上 的 2 次 血 常 规 均 为 H b 7 0 g / L , 且 排 除 存 在 引 起 H b 下 降 的 其 他 病 情 ( 如 感 染 等 ) 。 b ) 出 现 以 下 任 何 1 种 临 床 表 现 : 1 ) 严 重

42、的 贫 血 症 状 ; 2 ) 生 长 发 育 迟 缓 ; 3 ) 过 度 骨 髓 内 造 血 引 起 的 并 发 症 ( 如 病 理 性 骨 折 和 面 容 改 变 ) ; 4 ) 明 显 的 髓 外 造 血 。 7 . 2 . 1 . 3 启 动 输 血 方 案 后 , 患 儿 通 常 需 要 每 2 周 5 周 输 血 1 次 。 宜 根 据 患 儿 H b 水 平 的 下 降 趋 势 、 本 次 输 血 后 和 下 次 输 血 前 宜 达 到 或 维 持 的 H b 水 平 , 估 算 所 需 输 血 量 。 本 次 输 血 后 的 H b 水 平 宜 达 到 1 3 0 g / L

43、1 5 0 g / L 。 下 次 输 血 前 的 H b 水 平 宜 维 持 在 9 5 g / L 1 0 5 g / L 。 7 . 2 . 1 . 4 宜 为 患 儿 选 用 与 其 A B O 、 R h D 同 型 , 且 与 其 C 、 c 、 E 、 e 抗 原 表 型 匹 配 的 红 细 胞 输 注 , 以 避 免 患 儿 产 生 针 对 这 些 抗 原 的 同 种 免 疫 。 7 . 2 . 2 非 输 血 依 赖 型 地 中 海 贫 血 7 . 2 . 2 . 1 对 于 非 输 血 依 赖 性 地 中 海 贫 血 患 儿 , 宜 对 患 儿 的 生 长 发 育 、 并

44、发 症 和 输 血 利 弊 等 情 况 综 合 分 析 , 决 定 是 否 给 予 输 注 红 细 胞 。 不 宜 单 纯 以 H b 水 平 作 为 输 血 的 决 定 依 据 , 除 非 患 儿 H b 5 0 g / L 。 7 . 2 . 2 . 2 对 于 出 现 H b 可 能 快 速 下 降 的 病 情 ( 如 感 染 、 手 术 ) 的 患 儿 , 宜 给 予 输 注 红 细 胞 。 7 . 2 . 2 . 3 对 于 出 现 以 下 病 情 的 患 儿 , 宜 考 虑 为 其 增 加 输 血 频 次 , 并 在 取 得 稳 定 的 临 床 疗 效 后 再 次 评 估 可 否

45、逐 渐 减 少 直 至 停 止 输 血 : a ) 脾 脏 迅 速 增 大 ( 每 年 脾 脏 增 大 超 过 3 c m ) 伴 H b 下 降 ; b ) 生 长 发 育 迟 缓 ; c ) 运 动 耐 量 下 降 ; d ) 继 发 性 性 发 育 迟 缓 , 与 骨 龄 不 同 步 ; e ) 骨 骼 改 变 ; f ) 溶 血 危 象 频 发 ; g ) 生 活 质 量 差 。 7 . 2 . 2 . 4 对 于 可 能 出 现 或 已 经 出 现 以 下 并 发 症 的 患 儿 , 可 考 虑 给 予 输 注 红 细 胞 : a ) 血 栓 或 脑 血 管 疾 病 ; b ) 肺

46、动 脉 高 压 伴 或 不 伴 继 发 性 心 力 衰 竭 ; c ) 髓 外 造 血 性 假 瘤 ; d ) 腿 部 溃 疡 。 7 . 2 . 3 宜 为 患 儿 选 择 与 其 A B O 、 R h D 同 型 , 且 与 其 C 、 c 、 E 、 e 抗 原 表 型 匹 配 的 红 细 胞 输 注 , 以 避 免 患 儿 产 生 针 对 这 些 抗 原 的 同 种 免 疫 。 7 . 3 自 身 免 疫 性 溶 血 性 贫 血 ( A I H A ) 7 . 3 . 1 A I H A 患 儿 存 在 自 身 抗 体 , 其 输 血 相 容 性 检 测 和 适 合 输 注 血 液

47、选 择 的 难 度 和 耗 时 大 幅 增 加 。 宜 根 据 患 儿 输 血 相 容 性 检 测 情 况 、 贫 血 及 其 临 床 表 现 的 严 重 程 度 和 病 情 进 展 速 度 等 综 合 分 析 , 确 定 具 体 输 血 时 机 。W S / T 7 9 5 2 0 2 2 5 如 果 在 不 能 排 除 存 在 同 种 抗 体 或 不 能 明 确 同 种 抗 体 特 异 性 的 情 况 下 给 予 输 血 , 可 能 增 加 同 种 抗 体 引 发 患 儿 发 生 溶 血 性 输 血 反 应 的 风 险 。 因 此 在 这 种 情 况 下 时 宜 避 免 或 减 少 输 血

48、 。 如 果 已 排 除 患 儿 存 在 同 种 抗 体 或 已 明 确 同 种 抗 体 特 异 性 , 输 血 适 应 证 可 适 当 放 宽 。 7 . 3 . 2 对 于 急 性 A I H A 且 出 现 严 重 贫 血 症 状 的 患 儿 , 宜 给 予 输 注 红 细 胞 。 7 . 3 . 3 对 于 慢 性 A I H A 患 儿 , 红 细 胞 输 注 适 应 证 如 下 : a ) H b 7 0 g / L , 不 宜 给 予 输 注 红 细 胞 ; b ) H b 5 0 g / L 7 0 g / L , 且 具 有 不 能 耐 受 的 贫 血 症 状 , 宜 考 虑

49、 给 予 输 注 红 细 胞 ; c ) H b 5 0 g / L , 宜 给 予 输 注 红 细 胞 。 7 . 3 . 4 宜 根 据 A I H A 患 儿 输 血 相 容 性 检 测 情 况 和 输 血 需 求 的 紧 急 程 度 , 选 用 适 宜 的 红 细 胞 输 注 : a ) 对 于 血 型 检 测 尚 未 完 成 , 需 要 紧 急 输 血 的 患 儿 , 可 选 用 O 型 洗 涤 红 细 胞 ; b ) 对 于 血 型 已 确 定 , 同 种 和 ( 或 ) 自 身 抗 体 检 测 尚 未 完 成 , 需 要 紧 急 输 血 的 患 儿 , 输 注 红 细 胞 血 型 选 择 的 最 低 要 求 是 A B O 、 R h D 血 型 与 患 儿 相 容 ; 其 他 血 型 宜 为 C 、 c 、 E 、 e 、 J k a 和 J k b 抗 原 表 型 匹 配 , 也 可 为 C 、 c 、 E 和 e 抗 原 表 型 匹 配 ; c ) 对 于 不 具 有 同 种 抗 体 , 且 自 身 抗 体 不 具 特 异 性 的 患 儿 , 宜 选 用 与 患 儿 A B O 、 R h D 同 型 的 红 细 胞 ; d ) 对 于 具 有 1 种 或 数 种 特 异 性 同 种 抗 体 的 患 儿 , 宜 选 用 与 患 儿 A B O

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