1、儿科主治医师专业实践能力（免疫缺陷性疾病）模拟试卷 1 及答案与解析1 新生儿各种细胞吞噬功能（A）成熟（B）增强（C）暂时增强（D）减低（E）暂时减低2 原发性免疫缺陷病最常见的临床表现是（A）自身免疫性疾病（B）反复或慢性感染（C）淋巴系统肿瘤（D）过敏性疾病（E）消化道疾病3 以下哪种疾病不属于自身免疫性疾病（A）1 型糖尿病（B）原发性血小板减少性紫癜（C）亚急性硬化性全脑炎（D）淋巴细胞性甲状腺炎（E）亚急性细菌性心内膜炎4 静脉注射丙种球蛋白的禁忌证是（A）X连锁无丙种球蛋白血症（B） X连锁高 IgM 血症（C） X连锁严重联合免疫缺陷病（D）选择性 IgA 缺陷病（E）慢性肉芽
2、肿病5 共同 链(c)不是以下哪种细胞因子的受体（A）IL7（B） IL2（C） IL9（D）IFN（E）IL46 关于 X 连锁联合免疫缺陷病下列哪种说法正确（A）外周血 T 细胞数量正常，功能缺陷（B）外周血 T、B 淋巴细胞数量正常（C）外周血 T、B 细胞数量、功能均异常（D）外周血 T 细胞数量减少，B 细胞数量正常（E）外周血 T 细胞功能缺陷，B 细胞功能正常7 慢性肉芽肿病是（A）T 细胞功能缺陷（B）红细胞内酶缺陷（C） B 细胞功能缺陷（D）中性粒细胞功能缺陷（E）补体功能缺陷8 哪一项是最重要的原发性免疫缺陷病的替代治疗（A）静脉注射丙种球蛋白（B）干扰素（C）白介素2（
3、D）胸腺素（E）酶9 成熟 B 细胞的表面标记是（A）CD4（B） CD3（C） CD8（D）CD19（E）CD4510 X 连锁淋巴组织增生性疾病本质上是一种（A）恶性肿瘤（B） EB 病毒感染诱发的免疫缺陷（C） T、B 细胞均发生缺陷的联合免疫缺陷（D）淋巴瘤的前期疾病（E）以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷11 WiskottAldrich 综合征的突变基因是（A）Btk（B） CYBB（C） rc（D）WASP（E）CD40L12 X 连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是（A）暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征（B）严重结核感染（C）再生障碍性贫血（D）淋巴组织恶
4、性肿瘤（E）免疫球蛋白异常13 X 连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为（A）IL2 受体基因（B） XLP(LYP)基因（C） BtK 基因（D）IL2 基因（E）RAGl 基因14 X 连锁高 IgM 血症的诊断依据是（A）CD4 阳性 T 细胞减少（B） CD8 阳性 T 细胞缺乏（C） T 细胞 CD40L 表达缺陷（D）CD45RO 表达缺陷（E）CD20 阳性 B 细胞减少15 与 X 连锁无丙种球蛋白血症不符的是（A）只在男性患儿发病（B）又称 Bruton 低丙种球蛋白症（C）患儿反复发生化脓性感染（D）患儿 T 细胞数目相对较低（E）患儿血清 Ig 水平很低，甚至测不出16 四
5、唑氮蓝试验(NBT) 反映（A）抗体依赖性细胞毒效应（B）中性粒细胞吞噬和杀菌功能（C）细胞毒性 T 细胞功能（D）中性粒细胞趋化功能（E）抗原呈递细胞功能17 个体发育最快的免疫球蛋白是（A）IgM（B） IgA（C） IgG（D）IgD（E）IgE18 X连锁无丙种球蛋白血症的突变基因是（A）3 日左右出现（B） 2 日左右出现（C） 4 日左右出现（D）5 日左右出现（E）7 日左右出现19 吞噬细胞和中性粒细胞缺陷病占整个原发性免疫缺陷病的（A）10（B） 18（C） 15（D）20（E）520 X连锁高 IgM 血症的突变基因是（A）Btk（B） CYBB（C） P53（D）CYP2
6、1（E）CD40L21 最常见的免疫缺陷病是（A）X连锁无丙种球蛋白血症（B）选择性 IgA 缺陷病（C）普通变异性免疫缺陷病（D）继发性免疫缺陷病（E）联合免疫缺陷病22 目前最常用和最有效的免疫重建方法是（A）胸腺移植（B）基因治疗（C）脐血干细胞移植（D）骨髓移植（E）外周血干细胞移植23 5 岁男孩，2 个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规WBC 5109 L。中性粒细胞 04，淋巴细胞 06；CD3 50，CD4 35，CD8 25；血清 IgG 12gL ，IgM 06gL，IgA 03L 。其可能的诊断为（A）中性粒细胞减少症（B）选择性 IgA 缺陷病（C）
7、正常儿（D）继发性免疫缺陷病（E）原发性 T 细胞免疫缺陷病24 患儿，20 天。出生后多次出现抽搐，并两次患肺炎。查体，发现有先心病，胸片未见胸腺影，疑有细胞免疫缺陷，需做有关的实验室检查，下列哪项对诊断没有帮助（A）T 淋巴细胞转化率60（B）植物血凝素试验阴性（C）末梢血淋巴细胞1210 9L（D）结核菌素试验阴性（E）同族血型凝集素测定减低25 患儿，10 个月。因患风疹住院治疗，追问病史，得知患儿曾两次患病毒感染性疾病，新生儿期曾频繁抽搐，补钙后缓解。查体发现，两眼距增宽，耳部低位有切迹。可能的诊断是什么（A）严重联合免疫缺陷病（B） X 连锁无丙种球蛋白血症（C）先天性胸腺发育不全
8、（D）选择性 IgM 缺陷症（E）原发性非特异性免疫缺陷26 患儿，18 个月。自 8 个月起多次患肺炎，中耳炎和脓疱病，为寻查原因家长带其到医院就诊，查体发现该患儿扁桃体缺如，血常规正常。可能的诊断是什么（A）选择性 IgA 缺陷症（B）胸腺发育不全症（C）选择性 IgM 缺陷病（D）X 连锁无丙种球蛋白血症（E）联合免疫缺陷病26 A卡氏肺囊虫B肺炎链球菌C嗜血流感杆菌D奈瑟菌属E金黄色葡萄球菌27 严重型联合免疫缺陷病的易感病原体是28 吞噬细胞功能缺陷病的易感病原体是29 补体缺陷病的易感病原体是30 X连锁高 Ign 血症的易感病原体是儿科主治医师专业实践能力（免疫缺陷性疾病）模拟试
9、卷 1 答案与解析1 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷性疾病2 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷性疾病3 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷性疾病4 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷性疾病5 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷性疾病6 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷性疾病7 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷性疾病8 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷性疾病9 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷性疾病10 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷性疾病11 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷性疾病12 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷性疾病
10、13 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷性疾病14 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷性疾病15 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷性疾病16 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷性疾病17 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷性疾病18 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷性疾病19 【正确答案】 B【知识模块】 免疫缺陷性疾病20 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷性疾病21 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷性疾病22 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷性疾病23 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷性疾病24 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷性疾病25 【正确答案】 C【知识模块】 免疫缺陷性疾病26 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷性疾病【知识模块】 免疫缺陷性疾病27 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷性疾病28 【正确答案】 E【知识模块】 免疫缺陷性疾病29 【正确答案】 D【知识模块】 免疫缺陷性疾病30 【正确答案】 A【知识模块】 免疫缺陷性疾病
